Клинические симптомокомплексы нейросифилиса

Клиническая картина сифилиса ЦНС полиморфна. Разнообразие его проявлений зависит от стадии заболевания, характера анатомического поражения и его локализации. Если вышеперечисленные поражения оболочек мозга, сосудов и мозгового вещества развиваются последовательно, то различают четыре стадии развития:

· Первая - возникновение так называемой «сифилитической неврастении».

· Вторая — проявления менингитов и менингоэнцефалитов.

· Третья — сосудистые симптомы.

· Четвертая – гуммозная форма.

Следует помнить, что все эти клинические периоды могут сочетаться друг с другом, менять последовательность и даже отсутствовать.

1 стадия.

Самые легкие начальные проявления нейросифилиса в то же время могут быть предвестниками тяжелых заболеваний. Состояние больных определяется следующими симптомами:

- астения (резко выраженная утомляемость и истощаемость, сниженный фон настроения, рассеянность, забывчивость, безучастность, раздражительность, затруднение мыслительных процессов, уменьшение работоспособности)

- упорные головные боли

- приступы головокружения

- крайне неприятные ощущения в различных частях тела (сенестопатии)

- расстройство сна

- обнубиляции (лат. obnubilatiom — затуманивание — легкая оглушенность или помрачение сознания с затруднением концентрации внимания и замедлением психических процессов).

- зрачковые расстройства в виде вялой реакции на свет.

Реже присоединяются менингеальные симптомы, патология черепно-мозговых нервов (косоглазие, анизокория, воспаление лицевого и тройничного нерва), афазия, апраксия.

В спинномозговой жидкости – положительные серологические реакции, резкое повышение количества клеток — лимфоцитов, полинуклеаров (около 100 и выше) и увеличение содержания белка (0,4 — 0,5 %).

2 стадия - сифилитический менингит и менингоэнцефалит (менингеальный симптомокомплекс)

При сифилитической инфекции воспалительным процессом поражаются как твердая, так и мягкие мозговые оболочки, причем они могут быть поражены изолированно, одновременно, или же с участием и других частей нервной системы.

Сифилитический менингит максимально поражает основание мозга и рассматривается в трех вариантах:

1) острый или подострый серозный с преимущественно лимфомоноцитарной инфильтрацией мягких мозговых оболочек;

2) хронический с фиброзом, (сходный с туберкулезом);

3) гуммозный, ограниченный или диффузный, с лимфоплазмоцитарной инфильтрацией вокруг склерозированных сосудов и нервов.

При остром течении менингитов наблюдается быстрое нарастание менингеальных явлений, которые доминируют в картине болезни. Эти расстройства часто протекают волнообразно, со значительными колебаниями интенсивности. Продолжительность этой стадии болезни от 2—3 недель до нескольких месяцев. Нередко ее течение характеризуется спонтанными ремиссиями. Явления со стороны оболочек выступают уже в ранних стадиях заражения, иногда одновременно с экзантемой. Излюбленная локализация — основание мозга.

Сифилитическое воспаление оболочек головного мозга может поражать изолированно выпуклую поверхность мозга, основание, или одновременно поражать то и другое. Ввиду различия симптомов, зависящих от локализации процесса, различают лептоменингит выпуклой поверхности мозга и лептоменингит основания мозга.

Воспаление мягких оболочек основания головного мозга (leptomeningitis cerebri basilaris)в комбинации с другими симптомокомплексами - одна из самых частых локализаций сифилиса нервной системы. Базальный лептоменингит проявляется и общемозговыми, и очаговыми явлениями. Из других симптомов отмечаются нарушения со стороны гипофиза - полиурия, полидипсия, реже - случаи несахарного диабета, адипозогенитальной дистрофии, акромегалические симптомы. Заболевание протекает с периодическими ремиссиями; чаще – в подострой и хронической форме. Продолжительность, в среднем, составляет около 2 лет.

В цереброспинальной жидкости: ликвор бесцветный, прозрачный, вытекает под слегка повышенным давлением; серологические реакции могут быть и положительными, и отрицательными; постоянное увеличение количества клеток (лимфоцитарный плеоцитоз: 40 — 60 клеток в 1 мкл); содержание белка чаще на верхней границе нормы.

Диагноз базального менингита ставится на основании анамнестических данных, продолжительных головных болей, параличей черепно-мозговых нервов, серологического обследования и течения болезни. Дифференциальная диагностика основывается главным образом на цито-серологических данных и течении болезни — это относится как к дифференцированию от базальных неспецифических лептоменингитов, так и от медленно растущих опухолей основания.

Воспаление мягких оболочек выпуклой поверхности головного мозга (leptomeningitis convexitatis cerebri) клинически выражается либо одними общемозговымисимптомами, либо - одновременно общемозговыми и очаговымиопределенной локализации. Нередко выступают только общемозговые симптомы, так как на выпуклой поверхности мозга нет больших сосудов и двигательных и чувствительных нервов. При диффузных, тяжелых формах заболевания общемозговые симптомы резко превалируют над локальными.

Сифилис твердой оболочки головного мозга (pachymeningitis cerebralis syphilitica) редко бывает изолированным, чаще всего комбинируется с заболеванием мягких оболочек; выражается в виде pachymeningitis cerebralis externa и pachymeningitis cerebralis interna. Первый является в большинстве случаев осложнением сифилитического костного процесса (periostitis cranii, ostitis diffusa, periostitis orbitae) и клинически характеризуется возбуждением или угнетением со стороны психики, тупой, обычно локализованной, головной болью, чувствительностью черепа к давлению в определенных местах, невралгиями. При локализации процесса на выпуклой поверхности могут быть эпилептиформные припадки типа Джексона, параличи, ригидность затылка. Симптом Кёрнига обычно отсутствует. При локализации в основании мозга, ввиду того, что при этом вовлекаются в процесс и оболочки, наступают зрачковые расстройства и поражение черепно-мозговых нервов. При прогрессе заболевания и диффузном его характере поражаются и отдаленные участки головного мозга, и заболевание может быть распространенным, комбинированным (и выпуклой поверхности и основания) и двусторонним. В течении отмечается изменчивость симптомов и колебание их интенсивности. Дифференциальная диагностика с сифилисом костей черепа вначале затруднительна, хотя люмбальная пункция до известной степени облегчает диагностику; она же дает возможность дифференцировать и от неспецифических пахименингитов.

Pachymeningitis cerebralis interna haemorrhagica s. hematoma durae martis характеризуется утолщением твердой мозговой оболочки, ограниченным или распространенным, и образованием своеобразной опухоли — гематомы, имеющей наклонность к кровоизлияниям, что объясняется ее строением. Заболевание проявляется инсультами, бессознательным состоянием, замедлением пульса, повышением температуры и явлениями двигательного раздражения или угнетения; могут быть судороги, ригидность затылка, феномен Кёрнига, параличи отдельных мышечных групп, моноплегии, гемиплегии, преходящий симптом Бабинского. Дифференциальной диагностике помогают серологические данные и течение болезни; неспецифические гемморрагические пахименингиты отличаются от сифилитических только этиологией.

Сифилис твердой оболочки спинного мозга (pachymeningitis spinalis syphilitica).

Данный симптомокомплекс, описанный Шарко и Жоффруа, клинически проявляется тремя стадиями:

I стадия - раздражение корешков: иррадиирующие боли в затылке, шее, в области локтевого и срединного нервов.

II стадия - выпадение чувствительности, главным образом, в области упомянутых локтевого и срединного нервов. Причем распространение чувствительных расстройств изменчиво: более заметны парезы, параличи и атрофии мышц, иннервируемых теми же нервами; параличи вялые с фибриллярными подергиваниями; может быть и синдром Клюмпке-Дежерина (Klumpke-Dejerine).

III стадия - явления сдавления спинного мозга: спастические параличи, анестезии, локализующиеся во всех четырех конечностях, трофические расстройства (пролежни).

Продолжительность первой и второй стадии длительная; третья, особенно при осложнениях со стороны продолговатого мозга и при наличии пролежня, может быстро привести к летальному исходу; в общем - прогноз удовлетворительный.

Отметим еще pachymeningitis spinalis interna haemorrhagica: самопроизвольные кровоизлияния на внутренней поверхности твердой мозговой оболочки и корешковые или спинальными явлениями по типу инсультов (небольших и преходящих).

Сифилитическое воспаление мягких оболочек спинного мозга (leptomeningitis spinalis syphilitica). Заболевание мягких мозговых оболочек может быть диффузным или очаговым, очаги одиночны (редко) или множественны. Более частой локализацией процесса является грудная часть спинного мозга (Nonne), но процесс может равным образом локализоваться и в других частях. Заболевание мягких оболочек спинного мозга может быть очень ранним, еще в первичных стадиях сифилитического заражения, выражаясь парестезиями, корешковыми болями, иррадиирующими на периферию. Иногда процесс в оболочках протекает без клинических симптомов, и только исследование люмбальной жидкости дает возможность констатировать латентный менингеальный сифилис.

Острое сифилитическое воспаление мягких оболочек спинного мозга (leptomeningitis spinalis syphilitica acuta) патоморфологически выражается гиперемией оболочек, диффузной инфильтрацией мелкоклеточными элементами и последующим образованием серозного экссудата. Клиническая картина сводится к повышению температуры (редко), болям в затылке, между лопатками, в спине, в крестце, вдоль позвоночника, к парестезиям. Объективно констатируется гиперестезия или болезненность при давлении, особенно, позвоночника, ригидность или контрактуры конечностей, повышение кожных и сухожильных рефлексов, вынужденное положение туловища, связанное с локализованной или — чаще диффузной болезненностью позвоночника. Бывают ригидность затылка и феномен Кернига. Процесс может переходить на корешки (meningo-radiculitis) и на спинной мозг (meningomyelitis), и тогда на сцену выступают соответствующие явления раздражения и угнетения. Дифференциальная диагностика с неспецифическими лептоменингитами основывается на

1) течении заболевания,

2) бактериологическом исследовании

3) цито-серологических изменениях цереброспинальной жидкости.

Прогноз благоприятен, но острые формы нередко переходят в хронические.

Хроническое сифилитическое воспаление мягких оболочек спинного мозга (leptomeningitis spinalis syphilitica chronica) встречается чаще, чем острое, и может одновременно поражать твердую оболочку. Патоморфологически хронический процесс характеризуется утолщением оболочек, причем этот гиперпластический процесс, чаще гуммозный, может захватывать оболочки по всей длине спинного мозга, иногда же ограничивается отдельными его участками. Воспаление с оболочек может переходить как на корешки, так и на спинной мозг:

1. Сифилитический менингорадикулит (meningo-radiculitis syphilitica) может сопровождать острые формы лептоменингита, но, обычно, является осложнением хронического воспаления

Клинически выражается:

- симптомами раздражения корешков: иррадиирующие боли в затылке и шее, гиперестезии, распределяющиеся по корешковому типу

- симптомами выпадения: корешковые анестезии, частичные, вялые, иногда сопровождающимися атрофией мышц, параличами конечностей и туловища (мышц живота); иногда бывает задержка мочи.

Симптомы менингорадикулита зависят, главным образом, от локализации. Поражение корешков caudae equinae сопровождается болями и анестезиями, соответствующими области их распределения, явлениями со стороны прямой кишки, пузыря и т. д. В течении заболевания необходимо отметить обычную для сифилиса нестойкость симптомов.

2. Сифилитический менингомиелит (meningomyelitis syphilitica) является одной из самых частых форм сифилиса спинного мозга; при этом спинной мозг обыкновенно поражается по периферии (myelitis marginalis), но нередко страдают и более глубокие отделы на различном протяжении, диффузно или избирательно. Менингомиелит может протекать остро, но чаще — подостро и хронически; наиболее частая локализация при этом — грудная часть спинного мозга (myelitis dorsalis). К симптомам со стороны оболочек присоединяется поражение самого спинного мозга — парапарезы, параплегии, большей частью спастические, с повышением сухожильных рефлексов и симптомами Бабинского, Оппенгейма, Россолимо, понижение всех видов чувствительности. Расстройство сфинктеров — один из ранних, но в то же время стойких симптомов. Менее часто поражается поясничная часть спинного мозга (meningo-myelitis lumbalis) с характерными в таких случаях вялыми параличами нижних конечностей, понижением или отсутствием сухожильных и кожных рефлексов, недержанием мочи и трофическими расстройствами (пролежень). При локализации в шейной части спинного мозга (meningo-myelitis cervicalis) — двигательные и чувствительные расстройства во всех четырех конечностях (панплегия) с атрофическим параличом верхних и спастическим - нижних конечностей; часто встречается синдром Клумпке-Дежерина. При локализации в conus medullaris — паралич и дегенеративная атрофия мышц, паралич сфинктеров, отсутствие или ослабление сексуальных рефлексов, анестезии в области заднего прохода, промежности, половых органов, задней поверхности бедер.

Гумма оболочек спинного мозга (gumma meningealis spinalis). Одинаково могут локализоваться как в твердой оболочке спинного мозга, так и в мягких; как одиночные - редко, чаще бывают множественными. Множественные, обычно мелкие (милиарные) гуммы, дают картину менингеального симптомокомплекса. Одиночные гуммы, особенно задней и задне-боковой поверхности спинного мозга, дают картину экстрамедуллярной опухоли, причем могут локализоваться в любом отделе спинного мозга по его длиннику. Начальным симптомом являются корешковые боли (раздражение корешков растущей гуммой), иррадиирующие в конечности, опоясывающие, иногда необычайно мучительные. Одновременно с ними могут быть рефлекторные судороги мышц соответственно корешковой локализации гуммы. Боли и судороги могут быть односторонними и двусторонними. Затем выступает на сцену разрушение корешков, выражающееся клинически анестезиями соответствующих пораженным корешкам участков кожи и мышечными атрофиями. И, наконец, дальнейший рост гуммы вызывает сдавление спинного мозга; появляются парезы, спинальные анестезии, рефлекторно спастические явления, расстройства тазовых органов, иногда трофические расстройства.

Локализация гуммы в том или ином месте спинного мозга создает ту или другую комбинацию двигательных и чувствительных расстройств. Нахождение в шейном утолщении ведет к парезу всех четырех конечностей, в поясничном — парез нижних конечностей, причем сухожильные рефлексы нижних конечностей понижены. При односторонней локализации гуммы может быть Броун-Секаровский паралич: парез нижних конечностей, главным образом с одной стороны, нарушение мышечного чувства с той же стороны и понижение болевой и температурной чувствительности на нижней конечности другой стороны. При росте гуммы в сторону позвоночника могут быть соответствующие явления — боли в позвоночнике как в виде субъективных болей, так и объективно обнаруживаемой болезненности при давлении на позвонки. Гуммы оболочек обычно развиваются быстро, иногда даже при отсутствии корешковых симптомов. Заболевание носит прогрессирующий характер; очень часто быстро наступает ремиссия; иногда наступает полное выздоровление, чаще же выздоровление с известными дефектами.

Дифференциальная диагностика с неспецифическими опухолями оболочек основывается на анамнезе, течении болезни и серологических данных; при локализации гуммы в шейном утолщении диагностика между гуммой и pachymtningitis cervicalis hypertrophica затруднительна — диагностике помогает односторонность явлений, бывающая иногда при гумме.

Гумма вещества спинного мозга (gumma medullae spinalis). Могут быть множественными или одиночными. Одиночная, если она достигает значительных размеров, дает клиническую картину опухоли спинного мозга, причем, в отличие от гуммы оболочек, имеет место симптомокомплекс, соответствующий интрамедуллярной опухоли. Гуммы спинного мозга очень часто развиваются из мягкой оболочки, т.е. сначала - по типу экстрамедуллярной опухоли, давая симптомы раздражения оболочки, затем, прорастая в вещество спинного мозга, приобретают характер опухоли интрамедуллярной. Могут быть, однако, гуммы, которые развиваются в самом мозгу, локализуясь в его веществе самым различным образом и распространяясь как по длиннику мозга, так и в поперечном направлении. Клинически симптомокомплекс гуммы спинного мозга всецело зависит от ее локализации и величины. Прежде всего, могут быть самостоятельные боли, локализующиеся в области определенных корешков, разлитые в различных частях тела, иногда опоясывающие. При одновременном участии мягкой оболочки может быть и болезненность позвоночника при давлении. На втором месте стоят расстройства чувствительности — анестезии, — причем эти расстройства, в зависимости от локализации гуммы в веществе мозга, распределяются по корешковому или спинальному типу и приобретают характер общей или парциальной анестезии. Третьим симптомом являются параличи, которые также как и чувствительные расстройства, зависят от локализации гуммы; могут быть параличи определенных мышечных групп, моноплегии, параплегии, панплегии. Параличи могут быть вялыми с атрофией мышц, когда гуммы локализуются в передних рогах; при локализации же в боковых столбах параличи приобретают спастический характер. Сухожильные рефлексы могут быть резко повышены, но при локализации в поясничном утолщении - могут и отсутствовать. Деятельность тазовых органов обычно бывает нарушена, часто бывает пролежень. Картина болезни развивается довольно быстро, но в течение могут быть ремиссии и обратное, иногда такое же быстрое, как развитие, ослабление симптомов. Бывают случаи с хроническим течением, стационарные, не дающие ремиссий. Дифференциальная диагностика в большинстве случаев довольно затруднительна, особенно в начале заболевания. Течение болезни, анамнез и цито-серологические данные и здесь помогают отличить гумму от неспецифических заболеваний и, в частности, опухолей. Значительно труднее дифференцировать интрамедуллярную гумму от гуммы оболочек. В пользу гуммы спинного мозга говорит отсутствие резких корешковых болей, отсутствие болезненности позвоночника при давлении и иногда раннее развитие симптомов со стороны вещества спинного мозга.

Гумма оболочек головного мозга (gumma meningealis cerebri). Также, как и в спинном мозгу, может быть как в твердой, так и в мягких оболочках; встречается, в общем, не часто. Клинически характеризуется общемозговыми и очаговыми симптомами. Общемозговые симптомы следующие: локализованная головная, боль, чувствительность черепа к давлению, иногда - застойный сосок, головокружение и рвота (чаще при гумме мягких оболочек), замедление пульса; общемозговые симптомы выражены обычно нерезко. Очаговые симптомы зависят от локализации гуммы. При локализации на выпуклой поверхности мозга могут быть кортикальные судороги, эпилептические припадки джексоновского типа, кортикальные параличи и анестезия. При локализации гуммы на основании мозга выступают параличи черепных нервов. Течение и прогноз таковы же, как при гумме оболочек спинного мозга. Дифференциальная диагностика с неспецифическими опухолями оболочек основывается также как и при предыдущей форме, на анамнезе, течении болезни и серологических данных.

Гумма головного мозга (gumma cerebri). Чаще локализуются на выпуклой поверхности мозга, но могут быть и на основании мозга и в веществе мозга в различных его областях. Чаще бывают множественными, но могут быть и одиночными, достигающими значительных размеров, клинически выражающимися картиной опухоли головного мозга. Из общемозговых симптомов наиболее частым является спастическая или постоянная головная боль, бывающая тупой или острой, иногда усиливающаяся по ночам; но не особо интенсивная. Головокружение и рвота - также обычное явление, хотя они встречаются значительно реже, чем при неспецифических опухолях. Могут быть и психические изменения в виде апатии, легкого угнетения, иногда возбуждения. Иногда констатируется и застойный сосок, главным образом, при локализации гуммы на основании мозга. Что касается очаговых симптомов, то они всецело зависят от локализации гуммы. При локализации в двигательной области отмечаются кортикальные судороги, переходящие в джексоновскую эпилепсию, и параличи в форме моноплегий (monoplegiae — cruralis, brachialis, facialis) с повышением сухожильных рефлексов и тонуса мышц; при локализации в теменной доле могут быть расстройства чувствительности, в затылочной — гемианопсия. Гуммы лобных долей сопровождаются расстройством психики, содружественным отклонением глаз и головы в сторону; при поражении левого полушария может быть моторная афазия. Иногда гумма головного мозга может сопровождаться только одними общемозговыми симптомами, иногда даже одним каким-либо симптомом, например головной болью. В течении заболевания нужно отметить колебание симптомов, ремиссии; гумма может самопроизвольно исчезнуть, не оставив после себя никакого следа.

Дифференциальная диагностика гумм головного мозга от опухолей основывается на данных анамнеза, серологическом исследовании и течении болезни. От гумм оболочек их отличить не всегда легко: при последних головные боли интенсивнее, локализованнее, сопровождаются чувствительностью черепа к давлению, очаговые симптомы нерезко выражены. Прогноз сравнительно благоприятный, но иногда излечение бывает с дефектом; в некоторых стационарных случаях приходится прибегать к хирургическому вмешательству.