Алгоритм диагностики апластической анемии

Дефиниция и признаки АА. Заболевание, при котором происходит глубокое угнетение костномозгового кроветворения (аплазия костного мозга), костный мозг перестает производить клетки крови (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты) в адекватных количествах, что проявляется синдромами, обусловленными панцитопенией.

Клинические и лабораторные признаки. Выраженная слабость, сниженная работоспособность, выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек, изъязвления слизистых рта и носоглотки, инфекционные заболевания. В анализах крови: анемия нормохромная или макроцитарная, умеренный анизоцитоз и пойкилоцитоз, количество ретикулоцитов снижено, концентрация Нв может быть ниже 70 г/л, лейкоцитопения, тромбоцитопения, время кровотечения умеренно удлинено, концентрация сывороточного железа повышена. В костном мозге – гипоклеточность с относительным лимфоцитозом.

Выявляются иммунные нарушения: ауто-АТ к клеткам крови и костного мозга, ауто- и аллосенсибилизации у 35 % больных, угнетение фагоцитарной реакции нейтрофилов, снижение содержания СD4+
(Т-хелперов) и повышение уровня СD8+ лимфоцитов (Т-киллеров). Дифференциально-диагностические признаки анемических состояний приведены ниже (табл. 8).

Таблица 8

Дифференциально-диагностические признаки
основных анемических состояний

Вид анемии	ЦП	RTC	Железо сывороточное	PLT	WBC	Костный мозг
ЖДА	< 1	Норма	Снижено	Норма	Норма	Умеренная гиперплазия эритроцитарного ростка
Анемии с нарушением синтеза гема	< 1	Норма	Повышено	Норма	Норма	Умеренная гиперплазия эритроцитарного ростка, увеличение сидеробластов
Гемолитические	> 1; при таласемии < 1	Повышено	Норма или умеренно увеличено	Норма или снижено	Может быть увеличено при кризах	Выраженная гиперплазия эритроцитарного ростка
В12/фолиево-ДА	> 1	Снижено	Норма или умеренно увеличено	Снижено умеренно	Умеренно снижено	Мегалобластное кроветворение
АА	около 1	Снижено	Норма или умеренно увеличено	Снижено резко	Резко снижено	Угнетение всех ростков костного мозга
Окончание табл. 8
Постгеморрагическая анемия	около 1	Увеличено	Норма или умеренно снижено	Повышено умеренно	Умеренно повышено	Умеренная гиперплазия эритроцитарного и мегакариоцитарного ростков

Принципы лечения.Переливание крови и ее компонентов, трансплантация костного мозга, циклоспорин, иммуносупрессивная терапия, гемопоэтические ростковые факторы, глюкокортикоидные гормоны, антитимоцитарный глобулин.

Самостоятельная работа

1. Ответить на вопросы теста № 4, сравнить свои ответы с эталонами ответов.

2. Решить ситуационную задачу № 3 по гематологии, требующую интерпретации анализов.

3. Сформулировать и записать различные варианты диагнозов АА.

Вопросы теста № 4

1. Апластические анемии могут быть…

а) врожденными

б) приобретенными

в) в большинстве случаев лекарственные

2. Апластические анемии характеризуются появлением…

а) анемии

б) тромбоцитопении

в) лимфоцитопении

г) гранулоцитопении

3. При апластической анемии в костном мозге…

а) клеточность повышена

б) клеточность снижена

в) количество ретикулоцитов снижено

г) количество ретикулоцитов повышено

4. При апластической анемии выявляется…

а) анемия нормоцитарная, нормохромная

б) анемия микроцитарная, гипохромная

в) тромбоцитоз

г) тромбоцитопения

5. В терапии апластической анемии используют…

а) циклоспорин А

б) антитимоцитарный глобулин

в) гемопоэтические ростковые факторы

г) трансплантацию костного мозга.

Эталоны ответов: 1 – а, б, в; 2 – а, б, г; 3 – б, в; 4 – а, г; 5 – а, б, в, г.

Ситуационная задача № 3 по гематологии

Больная 50 лет три года назад получала полихимиотерапию и лучевую терапию по поводу рака кишечника. В течение последних трех месяцев появились жалобы на слабость, головокружение, одышку при ходьбе, часто стали появляться синяки на коже, высокая восприимчивость к вирусным инфекциям.

При физикальном и инструментальном обследовании больной, включая КТ органов грудной и брюшной полости, данных за прогрессирование основного заболевания и развитие метастазов не получено.

Анализы крови: эритроциты – 1,8 х 10¹ /л, Hb 60 г/л, MCV – 74 фл, MCH – 27 пг, MCHC – 320 г/л, ретикулоциты – 0,5 %, лейкоциты – 1,5 х 10⁹/л, тромбоциты – 80 х 10⁹/л, СОЭ – 35 мм/ч. Исследование костного мозга: костный мозг представлен жировой тканью, в которой определяются редкие и мелкие островки миелоидной ткани.

Задание

1. Сформировать основные клинические синдромы.

2. Сформулировать предварительный диагноз.

3. Выявить возможную причину анемии.

Эталон ответа к ситуационной задаче № 3

Основные клинические синдромы: панцитопении, анемической гипоксии, гипоплазии костного мозга.

Синдром панцитопении: снижение количества всех форменных элементов крови: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Следствием этого явления можно рассматривать частые синяки на коже (тромбоцитопения), высокую восприимчивость к вирусным инфекциям (лейкопения), а также такие симптомы, как слабость, головокружение, одышка при физической нагрузке – синдром анемической гипоксии.

О гипопластическом генезе анемии позволяют высказаться результаты исследования костного мозга, который представлен редкими очагами миелоидной ткани на фоне жировой ткани.

Предварительный диагноз – гипопластическая анемия, тяжелой степени.

В качестве возможной причины развития гипопластической анемии могли быть цитостатическая и лучевая терапия рака кишечника, проведенная 3 года назад.

Пример клинического диагноза

Основной: Гипопластическая анемия, тяжелой степени.

Фоновый: Рак кишечника. Состояние после 3 курсов ПХТ.

Таблица 9

Типичный анализ крови при гипопластической анемии

Показатель	Обозначения	Результат	Единицы измерения
Лейкоциты	WBC	1,5	109/л
Эритроциты	RBC	1,2	1012/л
Гемоглобин	Hb		г/л
Тромбоциты	PLT		109/л
Ретикулоциты	RTC	0,1	% от RBC
Нейтрофилы: * Палочкоядерные * Сегментоядерные	NEUT		% от WBC
Эозинофилы	EOS		% от WBC
Базофилы	BAS		% от WBC
Лимфоциты	LYM		% от WBC
Моноциты	MON		% от WBC
ЦП	–	1,0	–
СОЭ	ESR		мм/час
Костный мозг – малоклеточный, относительный лимфоцитоз.

Таблица 10

Типичный анализ крови при апластической стадии острого лейкоза

Показатель	Обозначения	Результат	Единицы измерения
Лейкоциты	WBC	2,0	109/л
Эритроциты	RBC	2,6	1012/л
Гемоглобин	Hb		г/л
Тромбоциты	PLT		109/л
Ретикулоциты	RTC		% от RBC
Нейтрофилы: * Палочкоядерные * Сегментоядерные	NEUT		% от WBC
Эозинофилы	EOS		% от WBC
Базофилы	BAS		% от WBC
Лимфоциты	LYM		% от WBC
Моноциты	MON		% от WBC
Костный мозг – гиперклеточный, преобладание бластных клеток.