II. Анемии, обусловленные нарушением кроветворения
1. Анемии, обусловленные нарушением образования гемоглобина
а) анемии, обусловленные дефицитом железа;
б) анемии, обусловленные перераспределением железа (при инфекции и воспалении);
в) анемии, обусловленные нарушением синтеза или утилизации порфиринов;
г) анемии, обусловленные нарушением синтеза гема и глобина.
2. Анемии, обусловленные нарушением синтеза ДНК или РНК (мегалобластные анемии).
3. Анемии, обусловленные нарушением процесса деления эритроцитов (дизритропоетические).
4. Анемии, обусловленные угнетением пролиферации клеток костного мозга.
5. Анемии, обусловленные замещением кроветворения в костном мозге опухолевым процессом.
6. Анемии, обусловленные нарушением продукции эритропоэтина или появлением ингибиторов к нему
а) анемии, обусловленные снижением потребности в кислороде (гипотиреоз, голодание, эндокринная патология);
б) анемии, обусловленные повышенным разрушением эритропоэтина (красноклеточная аплазия).
III. Анемии, связанные с повышенным разрушением эритроцитов
1. Наследственные гемолитические анемии
а) обусловленные нарушением структуры мембраны эритроцитов;
б) обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов;
в) обусловленные нарушением структуры или синтеза гемоглобина
(талассемия, серповидно-клеточная анемия).
2. Приобретенные гемолитические анемии
а) обусловленные действием антител (иммунные);
б) обусловленные изменением структуры мембраны эритроцитов в результате соматической мутации (болезнь Маркиафавы-Микели);
в) обусловленные механическим повреждением мембраны эритроцитов
(маршевая гемоглобинурия, при протезировании клапанов сердца, гемангиомах, ДВС-синдроме и др.);
г) обусловленные химическим повреждением эритроцитов;
д) обусловленные дефицитом витаминов (Е, В12, фолатов);
е) обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (малярия, токсоплазмоз).
Таблица 5
Классификация анемий по цветовому показателю – отражает среднее содержание гемоглобина в эритроците
| Значение цветового показателя | Виды анемий |
| ЦП менее 0,86 (гипохромия эритроцитов) | Железодефицитная анемия, нарушение синтеза и утилизации порфиринов, гетерозиготная талассемия и др. |
| ЦП в пределах 0,86-1,05 (нормохромия эритроцитов) | Гемолитические, апластическая, анемии при хронических заболеваниях, острая постгеморрагическая анемия и др.. |
| ЦП более 1,05 (гиперхромия эритроцитов) | В12-дефицитная, фолиеводефицитная и др. |
Таблица 6
Классификация анемий по размерам эритроцитов
MCV –средний объем эритроцитов,
измеряется в фемтолитрах или кубических микрометрах
| Размер эритроцитов | Виды анемий |
| Микроцитарная (MCV менее 80 мкм3) | Железодефицитная анемия, нарушение синтеза и утилизации порфиринов, гетерозиготная талассемия и др. |
| Нормоцитарная (MCV в пределах 81–96 мкм3) | Гемолитические, апластическая, анемии при хронических заболеваниях, острая постгеморрагическая анемия и др.. |
| Макроцитарная (MCV более 100 мкм3) | В12-дефицитная, фолиеводефицитная и др. |
Классификация анемий по степени тяжести
| Содержание гемоглобина | Степень тяжести |
| Содержание гемоглобина в пределах 90–110 г/л | Легкая степень |
| Содержание гемоглобина в пределах 60–90 г/л | Средняя степень |
| Содержание гемоглобина в пределах менее 60 г/л | Тяжелая степень |
Железодефицитные анемии
Вопросы для самоподготовки к разделу железодефицитные анемии
1. Назовите, к каким типам анемий по регенерации относится острая постгеморрагическая и хроническая постгеморрагическая?
2. Перечислите основные патогенетические группы анемий.
3. Назовите факторы, угнетающие эритропоэз и способствующие развитию анемии.
4. Назовите экзогенные факторы активизирующие эритропоэз.
5. Перечислите основные причины острой постгеморрагической анемии.
6. Назовите изменения сердечно – сосудистой системы, которые отмечаются у больных постгеморрагической анемией.
7. Какую информацию дает определение количества ретикулоцитов периферической крови?
8. Назовите фазы компенсации острой постгеморрагической анемии и срок их развития.
9. Назовите кровопотерю несовместимую с жизнью.
10. Какая кровопотеря способна вызвать шок?
11. Перечислите основные причины, приводящие к эндогенной недостаточности железа.
12. Перечислите заболевания и состояния, при которых наблюдается повышенная потеря железа из организма.
13. Перечислите заболевания ЖКТ, которые могут сопровождаться кровотечениями и приводить к ЖДА?
14. Перечислите заболевания и состояния, при которых развивается эндогенная недостаточность железа, обусловленная повышенным потреблением железа.
15. Перечислите заболевания и состояния, при которых отмечается недостаточное усвоение железа.
16. Какие формы анемии встречаются у беременных?
17. Перечислите факторы, которые чаще всего способствую развитию ЖДА у беременных.
18. Назовите основные жалобы больных ЖДА.
19. В чем заключается сущность симптома геофагии, характерного для ЖДА?
20. Дайте характеристику шумов сердца и сосудов при анемиях.
21. Опишите картину крови при хронической постгеморрагической анемии.
22. Через какое время после резекции желудка развивается ЖДА?
23. Какие простейшие исследования необходимо провести больному гипохромной анемией для установления ее причины?
24. Назовите оптимальный метод лечения хронической постгеморрагической анемии.
25. Перечислите продукты наиболее богатые железом.
26. Перечислите правила лечения препаратами железа.
27. Перечислите наиболее распространенные в настоящее время препараты железа для приема внутрь.
28. Перечислите препараты железа для парентерального применения.
29. Перечислите показания к применению парентеральных препаратов железа.
30. Какой критерий служит показанием к прекращению лечения ЖДА препаратами железа?
Железодефицитная анемия– патологическое состояние, возникающее в результате отрицательного баланса железа в организме в течение длительного времени.
Эпидемиология
ЖДА является самым распространенным заболеванием в мире. В целом женщины страдают ЖДА значительно чаще, чем мужчины. У детей, подростков и женщин детородного возраста ЖДА встречается наиболее часто. В странах: Швеция, Франция, Великобритания и ФРГ -от 7,3 до 11 % всех женщин детородного возраста страдают ЖДА. Скрытый тканевой дефицит железа наблюдается у 20–25 % женщин. В Непале этот показатель достигает 68,8 %.Скрытый дефицит железа обнаруживается у 13,5 % женщинв России, а больных данным заболеванием насчитывается от 6 до 9 %.
Этиология
К основным этиологическим факторам развития ЖДА относятся заболевания пищеварительного тракта, сопровождающиеся хроническими кровопотерями, нарушением всасывания железа, заболевания мочеполовой системы, осложняющиеся микро- и макрогематурией, заболевания эндокринной, сердечно-сосудистой и дыхательной систем, заболевания системы крови, патологические состояния, сопровождающиеся перераспределением железа, такие как сепсис, тяжелые инфекционные процессы, аутоиммунные заболевания, процессы с повышенной потребностью в железе, неполноценное питание, внутрисосудистый гемолиз с гемоглобинурией, у детей, донорство, заместительная терапия рЭПО и сочетанные причины.
Патогенез
В возникновении ЖДА основная роль принадлежит отрицательному балансу железа в организме в течение длительного времени. Железо, являясь облигатным металлом, содержится во всех клетках организма и участвует в важнейших биохимических реакциях. Железо входит в состав гемовых и негемовых ферментов, участвует в транспортировке кислорода, инициирует каскад цепных реакций образования свободных радикалов при перекисном окислении липидов биомембран, токсическом повреждении белков и клеточного генома. В организме человека железо можно условно разделить на функциональное, транспортное, депонированное и свободное. В целом в организме человека содержится около 4,5 мг железа, при этом в обмене с внешней средой участвует не более 1 мг. Поэтому суточная потребность в железе взрослого человека в обычных условиях составляет 1–1,5 мг, при повышенном потреблении железа, суточная его потребность возрастает. Железо может поступать в организм человека с пищей, всасывание его осуществляется в 12-перстной кишке и верхних отделах тонкого кишечника с помощью белка трансферрина плазмы (3 мг). Функциональное железо представлено гемоглобином эритроцитов (1800 мг), миоглобином (300 мг), в красном костном мозге (300 мг). Депонирование железа осуществляется в печени (1000 мг) и макрофагах (600 мг).
Три стадии развития дефицита железа
1. Предлатентный период, характеризующийся уменьшением запасов железа.
2. Латентный период, сопровождающийся истощением запасов железа в депо, при этом уровень гемоглобина остается в нормальных пределах.
3. ЖДА, при снижении концентрации гемоглобина ниже 110 г/л.
Клиническая картина
В клинической картине выделяются ведущие синдромы. Анемический синдром обусловлен гипоксическими изменения тканей, который проявляется слабостью, снижением работоспособности, повышенной утомляемостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, обмороками и т. д., подтверждающийся снижением эритроцитов менее 3,7 х 1012 и уровнем гемоглобина ниже 110 г/л по данным лабораторных анализов.
Сидеропенический синдром, обусловлен нарушением различных биохимических реакций в результате дефицита железа. Имеет следующие проявления: резкое выпадение, сухость и ломкость волос; ранняя седина; уплощение ногтей, их ломкость, трещины и поперечные бороздки; сухость кожи и гиперкератоз; болезненные незаживающие трещины в углах рта, на языке, на пальцах рук и ног, пятках; извращение вкусовых и обонятельных пристрастий; частые инфекции и увеличение аденоидов; нарушение глотания; мышечная слабость и слабость сфинктеров (неудержанием мочи при кашле, смехе), пожелтение кожи ладоней, подошв, носогубного треугольника, ушей.
Диагностика