Недостаточность аортального клапана. Этиология. Патогенез. Клиника. Инструментальная диагностика. Осложнения. Лечение.

Недостаточность аортального клапана - несмыкание створок аортального клапана, приводящее к забросу крови из аорты в левый желу­дочек во время диастолы.

Этиология. Ревматизм, атеросклероз, кальциноз у лиц пожило­го возраста, при инфекционном эндокардите, СКВ, артериальную гипертензию, аортит, синдром Мар­фана, синдром Райтера.

Гемодинамика: измен створок→ аортальная регургита­ция—увеличение систол обьема—дилят и гипертроф ЛЖ—митрализация порока—гипертензия в ЛП-- дилят и гипертроф ЛП— гипертензия в ЛП—венозная легочная гипертензия(застой в м. круге)—артериальная, венозная гипертензия—дилят и гипертроф пр отделов( застой в б круге).

Клиника: серцебиение (особенно лежа), пульсации арте­рий, гол боль пульсир, обморок, потеря сознания (при компенс), одышка, серд астма, отек легких, периферич отеки. Бледность, видимая пульс артерий, с-м Мюссе, псевдопапилярный пульс Квинке, усиленный видимый верх толчек. Смещ границ влево вниз. Низкий диаст, по­выш пульс АД. Двойной тон Траубе. Ослабл 1 тона на вер­хушке и 2 тон над аортой. Звучный диаст шум 2 межр справа, пресист шум Флинта. ЭКГ-эл ось влево, гипертроф ЛЖ, высокий R. Rg- сердце в форме утки. ЭХО- сниж рас­крытие створок, утолщение МЖП. Катетеризация полос­тей сердца – увел давл, серд выброса. Осложнения: недос­тат ЛЖ, инф. эндокардит, нар ритма.

Лечение- профил инфекц эндокардита и ревматизма. Умен физ нагр. умен АД – БКК нифедипин. При СН - диуретики, сердечные гликозиды, ингибиторы АПФ. Хир леч -проте­зирование: наличие симптомов нед-ти аортального кла­пана независимо от функции левого желудочка; бессим­птомное течение с дисфункцией левого желудочка; бес­симпт теч-е с нормальной функцией левого желудочка при выраженной сопутствующей ИБС, наличии других кла­панных поражений.

2. Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера). Этиология. Клиника. Лабораторная характеристика. Диагностика. Прогноз. Осложнения. Лечение.

Миеломная болезнь— злокач опухоль из плазматиче­ских клеток (В-лимфоциты), обычно секретирующих мо­ноклональный патологический Ig (парапротеин). Этиоло­гия неизвестна (иониз излуч). Бесконтрольный синтез мо­ноклонального Ig приводит к опухолевой транс­формации полипотентной стволовой клетки. Малигнизированная плазматич клетка приобретает опухол св-ва — способность прорастать костную ткань, почки. Активация остеокластов вокруг опухоли.

Классификация. 1 стадия – Нb более 100г/л, IgG менее 5г%, IgA менее 3г%, уровень кальция нормальный, клин и рентген изменения отсутствуют. 2 стадия – 85-100г/л, 5-7г%, 3-5г%, незначительное повышение Са, начальные ренген измен. 3 стадия – менее 85г/л, более 7г%, более 5г%, Са повышен, выраженный остеолизис и клин прояв­ления.

Клиника. Поражение плос­ких костей и позвоночника, болевой синдром и патологические
переломы, «перфоративные остеолитические очаги». Наи­более тяжёлое осложнение поражения костей —экстраду­ральное сдавление спинного мозга. Поражения почек-амилоидоз. Анемия. Инфекции. Нарушения коагуляции увеличение времени кровотечения и тромбинового вре­мени. Присутствие криоглобулинов может привести к раз­витию синдрома Рейно и акронекрозам.

Диагн-ка. Кл.ан.кр.- анемия, лейкопения, тромбоцитоз и осо­бенно повышение СОЭ. Б/х - увелич общего белка за счёт гипергаммаглобулинемии. Гиперкальциемия, повы­шение концентрации креатинина, мочевины, ЛДГ. Имму­нохимия крови и мочи - патологический парапротеин, IgG. Общий анализ мочи - белок Бенс-Джонса. Пункция кост­ного мозга - плазмоцитоз; плазматические клетки. Рентген костей - зоны лизиса костной ткани. В костях черепа - «штампованные» литические поражения, компрессионные переломы позвоночника. Различают 3 рентгенолог формы миеломы: остеолитическую (зоны просветле­ния различной величины); кистозно-трабекулярную («мыльные пузыри»); диффузный остеопороз. МРТ/КТ

Лечение. винкристин, мелфалан, циклофосфамид, предни­золон, дексаметазон. Схемы М+Р, VAD. Симптоматиче­ское - введение жидкостей и адекватная коррекция гипер­кальциемии, анальгетики, гемостатическая терапия, орто­педическая помощь и лечение. Хирург - при солитарной миеломе, признаках сдавления жизненно важных органов, химиотера­пия. Лучевая терапия показана как паллиативное лечение у ослабленных боль­ных, при почечной недоста­точности и резистентности опухоли к химиотера­пии. Про­гноз при 1 стадии м.б. без лечения, при 3 – продолжитель­ность жизни 2-3г.