Диссеминированная системная красная волчанка. Этиология. Патогенез. Клиника. Лабораторная диагностика. Течение. Прогноз. Лечение.

Диссеминированная сист.красная волчанка. Это по­лисиндромное заб., кот. Развив. на фоне ген. дефектов им­мунорегуляторных процессов и хар-ся неконтролируемой продукцией орг-мом а/тел к собственным клеткам и их компонентам, с возникающим хрон. воспалением аутоим­мунной и имунокомплексной природы. СКВ чаще всего встре-чается у женщин молодого возраста.

Этиология - хроническая вирусная инфекция с мульти­факторной предрасположенностью связанной с полом, возрас-том и генетически обусловленным нарушением имунного ответа. Потагинез - имунокомплексные про­цессы, циркуляция отложение имунных комплек-сов вы­зывает характерное для СКВ воспаление. Комплексы анти­ген - антитело обнаруж. в клубочках почки, сосудах, ба­зальной мембране кожи, в хорио-идальном сплетении мозга и др. тканях. Уровень комплимента снижен.

Клиника - полисиндромность: синдромы общего харак­тера, встречающиеся при большой СКВ и др. диффузных заболеваниях соед. ткани. И синдромы более характерные для СКВ. К первой группе относятся: лихорадка, похуда­ние, лимфоденопатия, васкулиты, энцефалопатия, кардит, гипергаммаглобулинэмия. 2-ая группа: полиморфные кож­ные высыпания в т.ч. образова-ние характерной эритема­тозной бабочки на лице; артрит с поражением мелких сус­тавов; нефрит с формированием нефр. синдрома и артери­альной гипертензией; полисерозит с приемущественным поражением плевры и перикарда; волчаночные клетки крови; антитела нативной ДНК.

Лаборатор. данные. Анализ крови: лейкопения, сдвиг в лейко-цетарной формуле влево вплоть до промиелоцитов, лимфопения, тромбоцитопения, анемия, увелич. СОЭ. Увелич. содержание фибриногена, a2 - глобу-линов.

Имунологические тесты: диагностическое значение имеет обнаружение 5 и более LE - клеток на 1000 лейкоци­тов. Определение антител к натив-ной ДНК (средние и вы­сокие титры). Абсолют. диагност. знач. имеет обнаруж. ан­тител к ядерному антигену. У большинства больных обна­руж. криоп-реципитины, циркулирующие имун. ком­плексы, увелич. Ig. G и M.

Лечение: патогенетическая тера-пия, направленная на уменьшение активности имунокомпетентных клеток и об­разование антител. При невысок. актив. заб. бывает доста­точно на знач. нестероидных противосп. препаратов. На кожные и суставные прояв. болезни не редко положит. дейст-вуют делагил или плагвенил. При наличии пораж. внутр. орг. назнач. преднизолон в дозе 1 мг/кг и приме­няют эту дозу до достижения полной ремис-сии, в даль­нейшем дозу снижают крайне медленно, примерно на 10 мг в месяц, доводят до поддержи-вающей 5-10 мг, кот. принимают длительно, годами. Показанием к назнач. ци­тостатиков яв.: высок. актив. проц. и прогресс. течение. Актив. нефротич синдр. Невозможность достижения ре­миссии при монотерапии глюкокортикоидами. Назнач. цикло-фосфан, азатиоприн из расч. по 1,5-2,0 мг/кг/сут. При стихании активности СКВ назнач. делагил в дозе 0,5 г в сут на 10-14 дней, за тем по 0,25 г 1 раз в сут. длительно, чаще в комбинации с поддерж. дозами глюкокортикоидов.

Прогноз и течение. Течение СКВ м.б. острым, подострым и хрон. Про-гноз опред. особенностями прогрессирования, течения болезни, степенью поражения внут.органов, в особ.почек,сердца,легких, цнс. Прогноз неблаг.при остром и подостром теч.. Смерть наступает при остро нарастаю­щей недостаточности сердца,почек, легких или от сосуди­стых сслож.на почве васкули-тов.
3. Железодефицитная анемия. Этиология. Клиника. Диагностика. Профилактика. Лечение.

Железодефицитная анемия. Это клинико-гематологич. симптомокомплекс,кот.развив.при не-дост.снабжении костн.мозга железом. Дефицит железа приводит как к сни­жению продукции эритроцитов,так и к пониж.содержанию в них гемоглобина.

Этиология:Увелич. потреб.орг-зма в железе.,недостаток с пищей,пониж.всасывание железа,повышюпотери железа.

Клиника:Больные жалуются на наростающую сла­бость,утомляемость,шум в ушах, потемнение перед гла­зами,сонливость,одышку и сердцебиение при не-знач.физ.нагрузке. Диспепсические расстройства: тош­нота,метиоризм,нерег.стул. Вследствии плохого крово­снабжения кожи гиперчувствительность к холоду. Обьек­тивно :бледность кожи и видимых слизистых.

Диагностика:при исслед.жкт. сглаженность сосочков языка,явления глоссита,атрофия слизистой оболочки глотки. Длительное течение сопровождается функц.недост.печениУ женщин развив.нарушение менстр.цикла. Анализ крови:гипохромная микроцитар-ная анемия. Содерж.гемоглобина от 20-30 до 110г/л. Содержа­ние эритроцитов и гематокрита м.б. снижены-ми или норм. Сниж.цвет.показатель. Эритроциты в мазках бледно окра­шены,выражен анизоцитоз, пойки-лоцитоз. Харак­тер.особенностью костного мозга яв. снижение количества сидеробластов-эритрокариоцитов,содержащих гранулы железа(в норме20-40%). Био-хим.метод.: Определение сы­воро-точного железа. Норм.содерж.железа 12,5-30,4мкмоль/л. При выраженой анемии может сниж.до 1,8-5,4мкмоль/л Определение общей железос-вяз.способности сыворотки. В норме 3-4мг/л,при ане-мии-увеличивается. Оценка резервов железа в орга-низме. Это проба с тетаци­ном кальцияОпределение ферритина крови.,его снижение указывает на наличие дефицита железа и свидетельствует об истощении тканевыхзапасов железа. Диагностическим считается ниже 12мкг/л. Лечение:Возмещение дефицита железа. Диета белок не менее 130гр,витамины. Пероораль­ные препораты:Сульфат железа по 0,2г по 1 таб. 3 раза в день. Актиферрин-комплексный препарат,по одной кап­суле 2-3 раза в день во время еды. Гемофер,по 2 мл. 1-2раза в сутки во время еды. Если непереноси-мость можно парентерально:Феррум-лек в/м ампулы по 1мл.