Хр. лейкозы: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечение.

ХМЛ – хр. Миелолейкоз, з-ние хронич, при котор наблюдается повышен обазован гранулоцитов (приемущ нейтрофилов а также промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов), являющимися субстратом опухоли. Причиной счит мутацию клетки-предшественницы миелопоэза. Спицефический маркер у больных Рh-хромасомы (филадельфийской). ХМЛ чаще в 30-70л, у мужч чаще. 3 стад болезни: начальная, развернутая, терминальная

Клиника миелопролиферативный синдром—милоидная прлифирация костного мозга. а) Симтомы интоксикации: потлив, слабость, сниж массы тела, тяжесть и боль в обл печен ислезен, б) увелич печен и селезен, в) лейкимические инфильтраты в коже, г) характерн изменен в костн мозге и периферич крови. Синдром осложнений: а) геморогический диатез, б)гнойно-воспалит (пневмонии, плевриты, бронхиты, гной пораж кожи и подкожной жировой клетчат), обусловл снижен иммунитета., в) мочекислый диатез(гиперурекемия, вследств повыш распада гранулоцитов).

Диагностика Характерные данные КАК, результата исслед костного мозга, увелич печени и селезен.

--L > 20х109/л

--появлен в лекацитарн формуле пролиферирующих форм(миелобласты и промиелоциты)

--милоидная пролифирация костной ткани

--снижение активности щелочной фосфотазы нейтрофилов (< 25 ед)

--обнаружен Рh-хромасомы в кроветворн клетках—расширение «плацдарма» кроветворения(по данным сцинтиграфии костей0

--увелич печ и селезен.

ЛечениеВ начал стад при нормал самочувств: общеукреп терап, питание, режим труда и отдыха, избег инсоляции.. Наблюд и КАК 1 раз в 3-6 мес. При прогрессировании болез – цитостатическ терапия. При L 50-70х109/л гидроксимочивина(гидреа) в невысок дозах. В терминал стад полихимиотерапия.

Эритремия– миелопролиферативное з-ние, хронич, доброкачественно текущий лейкоз, с повышен образован эритрацитов, нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов. Источник клетка-предшественник миелопоэза. Чаще в пожил возрасте 55-60 лет.Этиология неизвестна.Патогенез В основе заболевания лежит опухолевая пролифирация всех 3 ростков кроветворения, но доминирует красный росток, эритрац созрев в избыт кол-ве, появл очаги кроветвор в печен и селезен. Повыш вязк и сверт крови.

Клиника Плеторический синдром (полнокровие) повыш содерж Эр, лейкац и тромбац. Гол боль, головокруж, наруш зрен, стеногардич боли, кож зуд, возмож ощущ онимен и зябкости конеч, эритромелалгия (внезап возник гиперемия с синюш оттенк). Наруш ССС, особенность окраски кож покров и видим слиз обол, особенности окраски слизистой оболочки в месте перехода мягкого неба в твердое (симптом Купермана), АГ, развитии тромбоза, реже кровоточивости. Помимо тромбозов, возможны отеки голеней Нарушения кровообращения в артериальной системе могут приводить к тяжелым осложнениям: острому инфаркту миокарда, инсуль­там, нарушению зрения, тромбозу почечных артерий.В клиническом анализе крови: отмечаются увеличение содержания гемоглобина и эритроцитов, повышение показателя гематокрита и вязкос­ти крови, умеренный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, тромбоцитоз, резкое замедление СОЭ.

Миелопролиферативный синдром обусловлен гиперплазией всех трех ростков кроветворения в костном мозге. Он включа­ет: 1) субъективные симптомы, 2) спленомегалию и(или) гепатомегалию, 3) изменения лабораторных показателей. слабость, потливость, по­вышение температуры тела, боли в костях, тяжесть или боль в левом под­реберье (вследствие спленомегалии).

Лечение: ликвидация плеторы—кровопускания, дезагреганты, борьба с милоидной пролиферацией – цитостатики(гидроксимочевина, миелосан), гемотрансфузия, спленэктамия.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) — лимфопролиферативное заболевание, при котором наблюдается повышенное образование морфо­логических зрелых лимфоцитов, являющихся субстратом опухоли.

Однако эти лимфоциты функционально неполноценны, что проявля­ется в нарушении иммунной системы, повышенной склонности к аутоим­мунным реакциям и инфекционно-септическим заболеваниям.

Этиология.большое значение имеют наследст­венная предрасположенность и нарушения иммунологической реактивности. Источник опухоли — клетка-предшественница лимфопоэза. В большинстве случаев субстратом опухоли являются В-лимфоциты, однако в ряде случа­ев — Т-лимфоциты и 0-лимфоциты.

Патогенез.отсутствуют признаки опухолевой прогрессии

нет выраженного морфологического атипизма опухолевых клеток

нет хромосомных аномалий — цитогенетического критерия злока­чественности;

отсутствует связь с мутагенными факторами (в частности, с иони­зирующей радиацией);

болезнь развивается в определенныхэтнических группах, имеет наследственно-семейный характер; чаще болеют пожилые мужчины;

выявляются расстройства иммунитета (гуморального и клеточ­ного).

Клиническая картина.

Лимфопролиферативный синдром, обусловленный лимфаденопатией, силено-мегалией и лимфоидной пролиферацией костного мозга:

а) общие симптомы, обусловленные интоксикацией, разрастаниямилейкозных клеток в костном мозге, селезенке (кожный зуд, лихорадка,
потливость, боли в костях, селезенке и печени);

б) увеличение селезенки и печени;

в) лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды);

г) симптомы, связанные с увеличением регионарных лимфатическихузлов (медиастинальных, мезентериальных);

д) характерные изменения в костном мозге и периферической крови.

Синдром осложнений:

а) гнойно-воспалительных;

б) аутоиммунных (аутоиммунная гемолитическая анемия).

Диагностикаклинич проявл+ислед периф крови, лейацоз с увелич лимфоцитов (80-90%) в мазке телца Боткина-Гумпрехта (радавл при приготовлен мазга неполноцен лимфоциты)

Множественная миелома.

Опух возник на уровне ранних предшественников В-лимфоцитов, субстратом опух явл плазматические клетки. Этиология , причины не известны. Патогенезв основе з-ния пролифирация плазмотических клеток организма. Первоначально опух локализуется в костн мозге, в дальнейш опух клет (плазмоциты) метастазир в органы (печ, селез) Клиника Костно-мозговой синдром: обусловл пролифираций в кост мозге миеломных клет, что привод к разруш костного в-ва, развив а) остеопароз, паталогич переломы, гиперкальциемия ; б) анемия, лейкопения, тромбоцитопения в перифер крови; в) в кост мозге выявл миеломноклеточная метаплазия Синдром белковой патологии а) миелоидная нефропатия (почеч недостат), б) параамилоидоз; в) геморогический диатез; г) синдром повыш вязкости; д)периферич нейропатия; е) синдром недостаточности антител (с развит инфекцион осложнен)

Висцеральный синдром лейкемическая инфильтрация внутр органов (печ и селез) гепатоспленомегалия.

Жалобы: слаб, повыш утомл, сниж массы тела, боли в костях, пневмонии, циститы, повыщ Т тела. ОАК – повыш СОЭ (60-80), сниж Нв, лекоцитар формула чаще в норме.

ДиагностикаСтернальная пункция и миелограмма. Ренген костей изменен в плоск костях, переломы.

Лечение.Цитостатики, преднизолон, лучевая терапия. Инфекц ослож-антибиотики, при пораж кост ткани – миокальцик в/м, оксидевит препараты кальция. При переломах иммобилизация, вытяж на щите.