Острый лейкозы: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечение.

Острый лейкоз - это быстро развивающееся заболевание костного мозга, при котором происходит бесконтрольное накопление незрелых белых клеток крови в костном мозге, периферической крови и различных внутренних органах.
Замещение костного мозга опухолевыми клетками нарушает его способность производить необходимое число здоровых клеток крови. В результате развивается нехватка красных клеток крови - эритроцитов, белых клеток крови - лейкоцитов и клеток крови, ответственных за свертывание крови - тромбоцитов.

ЭТИОЛОГИЯ.Мужчины болеют чаще, чем
женщины. При этом всеми исследователями отмечается 2 пика заболеваемости: в3-4 и 60-69 лет.

-Действие ионизир излучен.

-Химические факторы Ряд авторов указывают на причастность к развитию ОЛ некоторых лекарственных препаратов (бутадион, левомицитин, цитостатики), а также
контакт с некоторыми химическими веществами , лаками, красками,пестицидами, бензолом.

-Биологические факторы – только вирусы (вирус Т-клеточного лейкоза)

-Наследственная предрасположенность. Считается, что роль генетических факторов ограничивается формированием
предрасположенности к лейкозу, а затем реализуется под воздействием лучевых , химических факторов.

Патогенез В основе болезни лежит пролифирация опухолевых бастных клеток в костном мозге, котор затем метастазир в различ органы (селезенка, печень, гол мозг) ОЛ сопровождается угнетением нормального ростка кроветворения.

Виды лекозов ОЛ короткое время 2-3 мес. Опух сост из бластных клеток (очень молодая клетка)

А) миелобластный (опух сост из миелобластов)

Б) лимфобластный (опух сост из лимфобластов)

В) монобластный (из монобластов)

Г) недифференцированный (опухсост из бласт клеток, но они настолько молодые, что их не возможно определить).

Клиника ОЛ: Проявления

--Возникает гиперпластический с-м (увеличивается колич клеток) орган увеличивается в размере (печень, селезенка, лимфоузлы) явление метастазирования.

--С-м анемический, сниж кол-ва Нв и Эр. Проявления как при анемии. Опухоль постепен вытесняет нормальные клетки.

--С-м геморрагический: появл кровоизлияния, гематомы, возникает тромбоцитопения + повреждение сосудистой стенки.(от мелк кровоизлиян до профуз кровотеч носов, маточ, почечн, желудочно-кишеч)

--Интоксикация опух клетки выделяют токсич в-ва, котор вызыв явлен интоксикации (сниж массы тела, лихорадка, выраж слабость, сниж аппетита, рвота)

--Язвенно-некротический с-м на коже и слиз оболоч образ язвенные дефекты, связ с тем, что опухолевые клетки закупор капилляры и кровь не поступ к органам, вследствии чего разруш ткани.Диагностика Диагноз острого лейкоза помогают поставить следующие виды исследований:--Врачебный осмотр,

--Общий и биохимический анализы крови

--Исследование костного мозгаВ образце костного мозга, получаемом из грудины или подвздошной кости, при остром лейкозе выявляют замещение нормальных клеток незрелыми опухолевыми клетками (бластами).

--Специальное иммунологическое исследование иммунофенотипированиеИммунофенотипирование проводится методом проточной цитометрии и позволяет определить, к какому подвиду лейкоза принадлежит данное заболевание, что имеет важное значение для выбора оптимальной программы лечения.

--Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследованиеПри цитогенетическом исследовании выявляют специфические хромосомные повреждения, наличие которых помогает определить подвид лейкоза и оценить агрессивность заболевания. В ряде случаев назначается молекулярно-генетическая диагностика, способная выявить генетические нарушения на молекулярном уровне.

--Дополнительные исследованияПри некоторых формах лейкоза проводят исследование спинномозговой жидкости, чтобы определить есть ли в ней опухолевые клетки. Это важная информация используется при разработке программы лечения заболевания.

ОЛ)ЛЕЧЕНИЕ ОЛ. Лечение больных острым лейкозом необходимо начинать сразу же после подтверждения диагноза, поскольку при отсутствии терапии заболевание развивается очень быстро. Терапия должна проводиться в специализированном гематологическом стационаре, имеющем необходимый опыт работы и соответствующее оснащение. Размещение должно проводиться в палатах не более чем на 2-х человек, с туалетом и душем. Важную роль играет вентиляция, обеспечивающая быстрое удаление из воздуха микробных тел, представляющих опасность для больных лейкозами, получающих химиотерапию.Основное содержание лечения острого лейкоза - это химиотерапия, направленная на уничтожение лейкозных (бластных) клеток в организме больного. Кроме химиотерапии используют ряд вспомогательных методов в зависимости от состояния больного: переливание компонентов крови (эритроцитов, тромбоцитов), профилактику инфекционных осложнений, уменьшение проявлений интоксикации и др. В соответствии с современными представлениями программа лечения острого лейкоза включает два этапа.1) Индукция ремиссии. Индукционная терапия - химиотерапия, направленная на максимальное уничтожение лейкозных клеток, с целью достижения полной ремиссии.2) Химиотерапия после достижения ремиссии., котораяобеспечивает предупреждение рецидива острого лейкоза.Антилекимические препараты наиболее активны по отношению к делящемся клеткам (фазово- и циклоспецифические препараты – меркапуринол, цитобарин, метотрексат), другие – в течении всегомитотическогоцикла(циклонеспецифические – циклофосфан, винкристин, преднизолон)