Особенности назначение прикорма при галактоземии

С 4-х месячного возраста рацион больного с галактоземией расширяют за счет фруктовых и ягодных соков (яблочный, грушевый, сливовый и др.), начиная с 5-10 капель, постепенно увеличивая объем до 30-50 мл в сутки, к концу года - до 100 мл. С 4,5 месяцев вводят фруктовое пюре, количество которого увеличивают так же, как при введении сока.

Первый прикорм в виде овощного пюре из натуральных овощей или плодоовощных консервов для детского питания без добавления молока (и не имеющих в составе бобовых) назначают с 5 месяцев.

В 5,5 месяцев вводят второй прикорм – безмолочные каши промышленного производства на основе кукурузной, рисовой или гречневой муки. Для разведения каш необходимо использовать ту специализированную смесь, которую получает ребенок.

Мясной прикорм вводят в питание с 6 месяцев. Преимущество отдают специализированным детским мясным консервам промышленного выпуска, не содержащим молока и его производных (кролик, цыпленок, говядина, индейка и др.).

Особенности состава продуктов и блюд прикорма и сроки их введения при галактоземии отражены в табл. 63.

При составлении рациона детям первого года жизни необходимо учитывать содержание галактозы в продуктах прикорма.

Таблица 63.

Сроки введения прикорма больным галактоземией

Продукты и блюда	возраст (мес.)
Сок фруктовый
Фруктовое пюре	4,5
Овощное пюре
Каши молочные	-
Каши безмолочные	5 – 5,5
Творог	-
Яйцо (желток)*	после 12 месяцев
Мясное пюре
Рыба
Кефир и другие кисломолочные продукты	-
Сухари, печенье (обычные)	-
Сухари, печенье, (не содержащие компонентов молока)
Растительное масло	4,5
Сливочное масло	-

* - желток вводится после 1 года, не чаще 2-3 раз в неделю

При выборе продуктов прикорма промышленного производства ориентируются на содержание в них галактозы (при наличии маркировки на этикетке): безопасными считаются продукты с содержанием в них галактозы не более 5 мг на 100 г продукта. При наличии галактозы в количестве от 5 до 20 мг на 100 г – продукт применяется с осторожностью под контролем содержания общей галактозы в сыворотке крови, при содержании галактозы более 20 мг в 100 г – продукт не используется (табл. 64).

Таблица 64.

Использование продуктов прикорма в зависимости от содержания в них галактозы

Продукты	Содержание галактозы (мг/100 г продукта)
Свободное использование	менее 5
Ограниченное использование	5-20
Не используются	более 20

При проведении диетотерапии галактоземии всегда следует обращать внимание на содержание лактозы в лекарственных средствах, поскольку она нередко используется в качестве вспомогательного вещества как неактивный компонент. В лечении больных с галактоземией противопоказано использование всех гомеопатических препаратов, поскольку при их приготовлении используется лактоза, а также настоек и спиртовых лекарственных форм, так как этанол тормозит элиминацию галактозы из печени.

Контроль адекватности проводимой терапии осуществляют с помощью определения содержания общей галактозы (галактоза+галактозо-1-фосфат) в сыворотке крови 1 раз в 3 месяца. При этом уровень тотальной галактозы не должен превышать 3-5 мг%. Необходимо отметить, что в течение первых месяцев жизни ребенка на фоне безлактозной диеты возможно сохранение несколько повышенного уровня тотальной галактозы, что может быть связано с ее активным биосинтезом из УДФ-глюкозы.

Материалы для данной главы также предоставлены: к.м.н. Рыбаковой Е.П. (Москва), к.м.н. Бушуевой Т.В. (Москва)

ПРИЛОЖЕНИЯ

Приложение 1

Среднесуточные нормы физиологических потребностей в пищевых веществах и энергии

для детей раннего возраста*

Возраст	Энергия, ккал	Белки, г	Жиры, г (в том числе растит.)	Углеводы, г
всего	Животные
0 – 3 мес. **		2,2	2,2	6,5 (0,7)
4 – 6 мес.**		2,6	2,5	6,0 (0,7)
7 – 12 мес.**		2,9	2,3	5,5 (0,7)
1 - 3 года

** потребности детей первого года жизни в энергии, белке, жире, углеводах даны в расчете г/кг массы тела

Среднесуточные нормы физиологических потребностей в минеральных веществах

Для детей раннего возраста

Возраст	Ca, Мг	P, мг	Mg, Мг	Fe, мг	Zn, мг	I, мг
0 – 3 мес.						0,04
4 – 6 мес.						0,04
7 - 12 мес.						0,05
1 – 3 года						0,06

Среднесуточные нормы физиологических потребностей в витаминах

Для детей раннего возраста

Возраст	C, мг	А, мкг	Е, мг	Д, мкг	В₁, мг	В₂, мг	В₆, мг	РР, мг	фол. к-та, мкг	В₁₂, мкг
0 - 3 мес.					0,3	0,4	0,4			0,3
4 - 6 мес.					0,4	0,5	0,5			0,4
7 – 12 мес.					0,5	0,6	0,6			0,5
1 - 3 года					0,8	0,9	0,9			1,0