Наиболее частые области костных деструкций при миеломе.
-кости черепа
-плечевые кости
-ребра
-позвоночник
-кости таза
21Лабораторная диагностика множественной миеломы.
1)Периферическая кровь:
-анемия;
-нарушения свертывания крови;
-лейкопения;
-тромбоцитопения;
-повышение СОЭ
-плазмоклеточная лейкемия;
-циркулирующие моноклональные В-лимфоциты (предшественники миеломных клеток)
БХ
-гиперкальциемия
-повышение креатинина, мочевины
-ЛДГ
-низкий уровень натрия в сыворотке (нарушение соотношения анионов);
Изменения белков плазмы:
-гиперпротеинемия;
-гиперволемия;
-моноклональные иммуноглобулины (Ig G, Ig D, Ig A, Ig M, Ig E, легкие цепи);
-повышенный уровень В2 – микроглобулина в сыворотке;
-сниженный уровень альбумина в сыворотке;
-повышенный уровень IL6 и СРБ в сыворотке;
-синдром гипервязкости
Иммунохимическое исследование крови и мочи
Обязательно обнаруживаютпатологическийпарапротеин,чаще IgG, реже – Ig других классов (A, D, E)
Общий анализ мочи
Выявление белка Бенс-Джонса, соответствующего сывороточнымпарапротеинам.
Пункция костного мозга
Плазмоцитоз (более 10% плазмотических клеток в биоптате); плазмотческие клетки имеют широкую интенсивно синюю, иногда вакуолизированную цитоплазму с четкими границами и округлое или овальное эксцентрично расположенное ядро. Ядерный хроматин имеет характерный колесовидный рисунок.
22.Современные методы лечения множественной миеломы (Бортезомиб (Вилкейд), талидомид, бифосфонаты).
Система стадирования при множественной миеломе:
Лечение множественной миеломы:
Стадия I или асимптоматичная миелома -пациентам с вялотекущей (индолентной) ММ немедленное лечение не рекомендуется
Стадия II и III или миелома с симптомами болезни:
Пожилые больные
-комбинация мелфаланаperos (9 мг/м2 в течение 4 дней) и преднизолона (30 мг/м2 в течение 4 дней) с интервалами в 4-6 недель.
-Бортезомиб (Вилкейд) в комбинации с мелфаланом и преднизолоном
Стадия II и III или миелома с симптомами болезни:
Пациенты моложе 65 лет
-Для соматически сохранных пациентов - высокодозная полихимиотерапия с трансплантацией аутологичных стволовых клеток (АТСК).
-схема VAD (винкристин, адриамицин, высокодозный дексаметазон).
В рандомизированных исследованиях было показано превосходство комбинаций с включением новых препаратов (талидомида или бортезомиба) в сочетании с дексаметазоном над классической схемой VAD.
-Длительный прием бифосфонатов (пероральных или в/в) снижает риск возникновения костных осложнений и должен применяться у больных с III стадией или при рецидиве заболевания в сочетании со стандартной химиотерапией
Лечение рецидивов/рефрактерной формы множественной миеломы:
-Талидомид чаще всего используется в комбинации с дексаметазоном и/или химиотерапией (начальная доза 100-200 мг/сутки) - увеличивает риск развития тромбоза глубоких вен - при наличии высокого риска тромботических осложнений должна проводиться сочетанная профилактическая терапия антикоагулянтами.
-Бортезомиб может использоваться как в монорежиме, так и в комбинации с дексаметазоном или химиотерапией.
Связь множественной миеломы с AL-амилоидозом.
AL-амилоидоз, клиническая картина, диагностика, лечение.
AL-амилоидоз (immunoglobulinlightchainsderived) — первичный амилоидоз, вызванный появлением в плазме крови и отложением в самых разных тканях организма аномальных лёгких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых малигнизированнымиплазмоцитами. Тот же процесс идёт и при миеломной болезни (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома), но здесь выступает на первый план патологическая пролиферация малигнизированного клона плазмоцитов, инфильтрирующих ткани (чаще всего плоские кости и позвонки, с развитием патологических переломов).
AL-амилоид продуцируется патологическими клетками, в норме синтезирующих иммуноглобулины.
Он может состоять из концевых фрагментов иммуноглобулина (легких цепей) гамма или капа (чаще гамма), или и того и другого.