Понятие о геморрагических диатезах. Геморрагический васкулит: определение, причины, клиническая симптоматика, лабораторная и инструментальная диагностика.

Геморрагические диатезы — группы заболеваний, при которых наблюдается наклонность к кровоточивости и повторным кровотечениям, возникающим как спонтанно, так и под влиянием травм, даже самых незначительных, не способных вызвать кровотечение у здорового человека.

Этиология и патогенез.Ряд геморрагических диатезов имеет наследственное происхождение.

Развитию геморрагических диатезов способствуют авитаминозы (особенно авитаминозы С и Р), некоторые инфекционные заболевания (затяжной сепсис,сыпной тиф), группа так называемых вирусных геморрагических лихорадок, иктерогеморрагический лептоспироз и др., аллергические состояния, некоторые заболевания печени, почек, системы крови и др.

По патогенетическому признаку все геморрагические диатезы можно объединить в две большие группы: 1) геморрагические диатезы, обусловленные нарушением проницаемости сосудистой стенки (геморрагический васкулит, авитаминоз С, некоторые инфекционные заболевания, трофические нарушения и др.); 2) геморрагические диатезы, вызванные нарушением свертывающей и противосвертывающей систем крови.

В последней группе выделяют геморрагические диатезы, обусловленные следующими причинами:

A. Нарушением процессов свертывания крови:

1) первой фазы (наследственные дефициты плазменных компонентов тромбопластинообразования — факторов VIII, IX, XI: гемофилии А, В, С и др.; тромбоцитарных компонентов — тромбоцитопатии, в частности пурпура тромбоцитопеническая и др.);

2) второй фазы (дефициты плазменных компонентов тромбинообразования—II, V, X, наличие антагонистов к ним и их ингибиторов);

3) третьей фазы (дефицит плазменных компонентов фибринообразова-ния—1, т.е. фибриногена, и 12).

Б. Ускоренным фибринолизом (вследствие повышения синтеза плазмина или недостаточного синтеза антиплазмина).

B. Развитием диссеминированного внутрисосудистого свертывания, при котором в процессе массивного внутрисосудистого свертывания крови используются все прокоагулянты и активизируется система фибринолиза.

Клиническая картина.Общими клинико-морфологическими проявлениями геморрагических диатезов являются кровоизлияния в различные органы и ткани, наружные и внутренние кровотечения (из пищеварительного тракта, легочные, маточные, почечные и др.), вторичная анемизация. Осложнениями являются нарушения функций различных органов при кровоизлияниях в них, гемипа-резы при нарушениях мозгового кровообращения, регионарные параличи и парезы при сдавлении гематомами крупных нервных стволов, гемартрозы при повторных кровоизлияниях в суставы и др.

Геморрагический васкулит

(Синонимы: геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейн-Геноха)

В основе лежит асепстическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее как сосуды кожи, так и сосуды внутренних органов.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Возможна связь со стрептококковой и вирусной инфекцией. Отмечена связь заболевания с аллергической наследственностью.

В настоящее время доказана принадлежность ГВ к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубокой деструкцией стенок, тромбированием.

Классификация ГВ:

I. Клинические формы:

1.1. кожная и кожносуставная:

- простая;

- некротическая;

- с холодовой крапивницей и отеками;

1.2. абдоминальная и абдоминально-кожная;

1.3. с поражением других органов;

1.4. почечная и кожно-почечная;

1.5. смешанные формы.

II. Варианты течения:

2.1. молниеносное;

2.2.острое;

2.3.затяжное;

2.4.хроническое: персистирующее с обострениями.

III. Степени активности:

3.1.малая;

3.2.умеренная;

3.3.высокая;

3.4.очень высокая.

IV. Осложнения.

4.1. Кишечная непроходимость, перфорация, перитонит, панкреатит.

4.2.ДВС-синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня антитромбина III и компонентов системы фибринолиза.

4.3.Постгеморрагическая анемия.

4.4.Тромбозы и инфаркты, в том числе церебральные расстройства.

Клиническая картина

Принято различать следующие основные синдромы ГВ: кожный, суставной, абдоминальный с коликой и кишечными кровотечениями, почечный, протекающий как острый гломерулонефрит, иногда с нефротическим синдромом; злокачественный с молниеносным течением (чаще у детей). Кожно-суставную форму часто называют простой.

Кожный синдром: проявляется симметричным появлением на конечностях, ягодицах и реже на туловище папулезногеморрагической сыпи иногда с уртикарными элементами. При надавливании элементы сыпи не исчезают. В тяжелых случаях сыпь осложняется центральными некрозами и покрывается корочками.

Суставной синдром. Возникает часто вместе с кожным. Поражаются крупные суставы, отмечается сильная боль и их припухание. Характерна летучесть болей и рецидивирующее течение.

Абдоминальный синдром. Основной признак – сильная боль в животе, постоянная или схваткообразная; иногда боль настолько интенсивная, что больные корчатся в постели и в течении многих часов кричат. Боль обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки и в брыжейку.

С самого начала определяется лихорадка, лейкоцитоз. При обильных кровотечениях развивается коллапс и острая постгеморрагическая анемия. Часто развивается рвота, приводящая к тяжелой потере жидкости и хлоридов.

В коагулограмме определяются гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция (1-я фаза ДВС-синдрома). На фоне абдоминального синдрома могут развиваться некроз кишки и ее перфорация, острый аппендицит и другие осложнения, требующие ургентного хирургического вмешательства

Почечный синдром. Протекает чаще всего по типу острого или хронического гломерулонефрита – с микро- или макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией. Иногда развивается нефротический синдром.

Часто отмечается повышение Т˚ до 38-39˚С, затем субфебрильная, небольшой лейкоцитоз, ускорение СОЭ, гиперфибриногенемия.

Нарушение гемостаза. Гиперкоагуляционный синдром, характерный для первой фазы ДВС-синдрома.