Врождённый аортальный стеноз

Врождённый аортальный стеноз – порок сердца с наличием препятствия на пути выброса крови из левого желудочка в аорту. Частота его составляет 3 – 5% от числа больных с врождёнными аномалиями сердечно-сосудистой системы. В 3 – 4 раза чаще встречается среди лиц мужского пола, чем среди женщин.

Наиболее распространённой формой анатомического порока является клапанный стеноз аорты (около 70% случаев). Реже встречается подклапанный стеноз (25 – 30% больных). Надклапанный стеноз аорты составляет менее 5% больных с врождённым аортальным стенозом. Нередко наблюдается комбинация различных форм стеноза.

Клиническая симптоматика порока и состояние больных зависят от степени выраженности стеноза. При резко выраженном стенозе состояние детей при рождении критическое: они нуждаются в неотложной интенсивной терапии и даже порой экстренном хирургическом вмешательстве.

При менее выраженном стенозе заболевание протекает благоприятнее. Первыми и наиболее частыми клиническими проявлениями порока у детей старшего возраста и у взрослых является утомляемость и одышка, которые вначале возникают при физической нагрузке, а в дальнейшем – и в состоянии покоя. Больные старшей возрастной группы чаще жалуются на боли в области сердца.

Наиболее патогномичными признаками стеноза аорты являются приступы головных болей, головокружение и обморочные состояния, которые чаще всего возникают во время физической нагрузки.

Работы ряда авторов показывают, что почти половина больных умирает в течение двух лет с момента появления болей в сердце, обмороков, признаков сердечной недостаточности.

Аускультация:

- грубый систолический шум во 2 – 3 межреберьях справа или слева от грудины;

- шум хорошо проводится на сосуды шеи и сопровождается систолическим дрожанием;

- определяется систолический тон изгнания, проявляющийся усилением и раздвоением I тона над верхушкой сердца;

Электрокардиография:

- гипертрофия левого желудочка, часто с его систолической перегрузкой при выраженном стенозе;

- признаки коронарной недостаточности при длительном течении заболевания.

Рентгенологическое исследование:

- специфическая аортальная конфигурация тени сердца: в переднезадней проекции тень сердца имеет выраженную талию, верхушка закруглена и приподнята над диафрагмой, образуя с ней острый угол;

- увеличение левого желудочка;

- постстенотическое расширение восходящей аорты при клапанном стенозе;

- глубокая замедленная пульсация левого желудочка и тени аорты.

Эхокардиография:

- уменьшение размера полости левого желудочка;

- асимметричная гипертрофия и гипокинезия межжелудочковой перегородки при субаортальном мышечном стенозе;

- нарушение характера движения створок аортального и митрального клапанов;

- визуализация сужения при двухмерной ЭХОКГ;

- градиент систолического давления между левым желудочком и аортой при допплеркардиографии.

Внутрисердечное исследование (применяется редко):

- градиент систолического давления между левам желудочком и аортой;

- визуализация уровня стеноза;

- характер движения и строения створок аортального клапана при левой вентрикулографии и аортографии.

Устранение аортального стеноза хирургическим путём является единственным эффективным методом лечения.

Оперативное лечение показано детям грудного возраста с аортальным стенозом, осложнённым не поддающейся терапии сердечной недостаточностью. У более старших детей показанием к операции служит градиент систолического давления между левым желудочком и аортой более 50 мм. рт. ст., жалобы на загрудинные боли, электрокардиографические признаки перегрузки левого желудочка.

Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения и фармакохолодовой кардиоплегии. Клапанный стеноз у детей (при неотложных показаниях к оперативному лечению) корригируется путём вальвулопластики. У детей старшей возрастной группы и у взрослых больных при наличии показаний к хирургической коррекции порока проводится протезирование аортального клапана дисковым или двустворчатым протезом.

При подклапанном мембранозном стенозе выполняется чрезаортальная резекция фиброзных тканей, суживающих выходной отдел левого желудочка. Устранение надклапанного стеноза аорты приходится дополнять расширением аорты с помощью заплаты из синтетического или биологического материала.

В последние годы для лечения критических состояний у новорожденных с аортальным стенозом применяются эндоваскулярные методы лечения. Суть этих методов состоит в том, что ретроградно через периферическую артерию к месту стеноза вводится катетер с раздувным баллончиком на конце, таким образом устраняется сужение.

Коарктация аорты

Коарктация аорты – врождённое сегментарное сужение аорты обычно на границе её дуги и нисходящей части. Порок встречается у 10 – 15% больных с врождённой патологией сердечно-сосудистой системы, у мужчин в 2 – 4 раза чаще, чем у женщин. В 25 – 40% случаев коарктация аорты сочетается с другими аномалиями сердца (ОАП, ДМЖП, аортальный стеноз, пороки митрального клапана и т. д.).

Механическое препятствие кровотоку вызывает гипертензию в верхней половине тела, развитие коллатеральных сосудов, обходящих сужение, гипотонию в нижней половине тела. Больные обычно жалуются на головную боль, одышку при физической нагрузке, носовые кровотечения, похолодание нижних конечностей. АД на руках повышено, определяется градиент давления между верхними и нижними конечностями. Пульсация на артериях ног ослаблена или отсутствует. Низкое давление в брюшной аорте ведёт к включению почечного механизма артериальной гипертонии. Коллатеральные сосуды значительно расширяются, определяется усиленная пульсация межрёберных артерий (чаще у взрослых больных, реже – у детей и подростков).

Аускультация:

- систолический шум средней интенсивности по левому краю грудины, проводящийся на верхушку сердца, сосуды шеи и в межлопаточное пространство;

- усиление II тона над аортой.

Электрокардиография:

- отклонение электрической оси сердца влево (у грудных детей вправо);

- гипертрофия левого желудочка.

Рентгенологическое исследование:

- узурация рёбер у детей старшего возраста и взрослых больных (вследствие давления расширенных межрёберных артерий);

- гипертрофия левого желудочка;

- расширение восходящей части аорты;

- на томограмме в прямой проекции можно видеть место сужения с пре- и постстенотическим расширением аорты.

Эхокардиография:

- визуализация коарктации при двухмерной ЭХОКГ;

- расширение восходящей аорты; увеличение левого желудочка;

- градиент систолического давления на уровне сужения при допплерографии.

Внутрисердечное исследование и аортография

(выполняется только при атипичной локализации коарктации аорты и при её сочетании с другими пороками сердца):

- градиент систолического давления на уровне сужения;

- локализация и протяжённость сужения выявляются при аортографии;

- признаки сопутствующих пороков сердца.

Хирургическое лечение при коарктации аорты направленно на восстановление полной проходимости грудной аорты. У взрослых больных это легко достигается путём резекции суженого участка аорты и наложения анастомоза «конец в конец» или же замещения суженого участка сосудистым протезом.

У грудных детей и детей раннего возраста восстановление проходимости аорты осуществляется с помощью анастомоза аорты «конец в конец», реже проводится непрямая истмопластика аорты заплатой. Существует проблема отставания роста аортального анастомоза по мере роста ребёнка, что обусловливает развитие повторного сужения аорты в отдалённые сроки после хирургического вмешательства. Поэтому при благоприятном клиническом течении заболевания операцию выполняют в возрасте 8 – 14 лет.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – один из наиболее распространённых и сложных пороков сердца. Частота его среди врождённых аномалий сердца колеблется от 10 до 50%. Анатомическими признаками порока являются стеноз выходного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстропозиция аорты и гипертрофия правого желудочка.

Инфундибулярный стеноз при тетраде Фалло, как правило, резко выражен, у большинства больных он сочетается с недоразвитием клапанного кольца, клапанным стенозом лёгочной артерии, сужениями правого и левого стволов лёгочной артерии. ДМЖП всегда располагается под аортальным клапаном и имеет значительные размеры. Вследствие этого аорта оказывается как бы «сидящей верхом» над межжелудочковой перегородкой. Всегда резко выражена гипертрофия правого желудочка.

Гемодинамические нарушения определяются в первую очередь степенью стеноза выходного отдела правого желудочка. При выраженном стенозе венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту. Обычно у больных с первых месяцев после рождения появляется цианоз, резко усиливающийся при физической нагрузке, плаче. У детей с тяжёлыми формами порока наблюдаются одышечно-цианотические приступы, которые протекают иногда с потерей сознания и могут закончиться смертельным исходом. Характерной для тетрады Фалло является также резко выраженная слабость даже после небольшой физической нагрузки, во время отдыха дети присаживаются на корточки. Хроническая гипоксия вызывает изменения формы ногтей в виде «часовых стёкол» и утолщение ногтевых фаланг пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек». Средняя продолжительность жизни при тераде Фалло составляет 12 - 15 лет.

Аускультация;

- грубый систолический шум во 2 – 3 межреберьях слева от грудины, часто с систолическим дрожанием;

- ослабление II тона над лёгочной артерией.

Электрокардиография:

- значительное отклонение электрической оси сердца вправо;

- гипертрофия правого желудочка.

Рентгенологическое исследование:

- обеднение лёгочного рисунка или его деформация за счёт коллатералей;

- западение дуги лёгочной артерии;

- сердце имеет форму «деревянного башмачка»;

- расширение сосудистого пучка;

- небольшие размеры левого желудочка.

Эхокардиография:

- расширение и смещение корня аорты вправо;

- перерыв эхосигнала в месте перехода межжелудочковой перегородки в переднюю стенку аорты;

- сужение выходного тракта правого желудочка;

- гипертрофия передней стенки правого желудочка;

Внутрисердечное исследование:

- градиент давления между правым желудочком и лёгочной артерией;

- проведение зонда из правого желудочка через ДМЖП в аорту;

- одинаковое систолическое давление в правом желудочке и аорте;

- одновременное контрастирование лёгочной артерии и аорты при правой вентрикулографии;

- визуализация характера и степени стеноза, анатомических особенностей ствола лёгочной артерии при ангиокардиографии из правого желудочка.

Оперативное лечение показано всем больным с тетрадой Фалло. При неблагоприятном течении порока у детей раннего возраста (резко выражена гипоксемия, одышечно-цианотические приступы, недостаточность кровообращения) выполняется паллиативная операция – наложение аорто-лёгочных анатомозов. Чаще всего накладывается анастомоз между восходящей аортой и правым стволом лёгочной артерии или подключично-лёгочный анастомоз. В более старшем возрасте и при относительно удовлетворительном состоянии больных выполняется радикальная коррекция тетрады Фалло: устранение сужения выходного отдела правого желудочка и лёгочной артерии, закрытие ДМЖП заплатой, снятие ранее наложенных межсосудистых анастомозов.