Вопрос 2. Этиологические факторы и патогенез легких и тяжелых форм умственной отсталости.

Вопрос 3

3.Анатомо-морфологиеские особенности мозга и его функциональная активность при легких и тяжелых интеллектуальных нарушениях. Диагностическое значение

Патофизиологию головного мозга при умственной отсталости изучали последователи И. П. Павлова (А. Г. Иванов-Смоленский, И. Н. Красногорский, Л. Н. Федоров). В этих исследованиях выявлены, главным образом, функционально-динамические нарушения: сосудистые ликвородинамические, гормональные, ферментативные.

Изучение высшей нервной деятельности умственно отсталых детей сотрудниками и последователями И. П. Павлова показало пониженную реактивность коры головного мозга, нестойкость условных связей, слабость активного внутреннего торможения и замыкательной функции коры (А. Г. Иванов-Смоленский). Эти особенности физиологии высшей нервной деятельности проявляются в затрудненном формировании новых условных связей и в затрудненности их дифференцировки, что приводит к замедленному темпу обучения умственно отсталых детей.

У детей, страдающих умственной отсталостью, нередко возникают состояния охранительного торможения. В связи с этим умственная работоспособность ребенка оказывается резко сниженной.

Страдает и уравновешенность нервных процессов, когда патологически преобладают процессы возбуждения или торможения. Если преобладает возбуждение, то дети двигательно расторможены, суетливы, импульсивны. У детей с преобладанием процессов торможения отмечается заторможенность, замедленность движений и темпа речи.

Слабость процессов возбуждения нарушает способность образовывать очаги возбуждения достаточной силы концентрации. Слабость торможения снижает устойчивость активно действующего очага возбуждения в коре и способствует его быстрой иррадиации. Поэтому для образования условных связей в коре требуется большое количество повторений. При формировании стереотипов такие связи быстро распадаются. Слабость, неустойчивость сложных условных связей негативно отражается на психических процессах: внимании, памяти, мышлении и другом.

В исследованиях А. Р. Лурии, А. И. Мещерякова, В. И. Лубовского, М. С. Певзнер отмечается тугоподвижность, инертность мыслительных процессов, трудности формирования динамических стереотипов, их примитивность, малая подвижность, связанная с инертностью основных нервных процессов. Особенно инертными оказываются упроченные словесные связи.

У всех умственно отсталых детей отмечается нарушение взаимодействия первой и второй сигнальных систем, связанное с недоразвитием второй сигнальной системы.

Эти физиологические изменения лежат в основе специфики познавательной деятельности умственно отсталых детей. Для них характерны трудности установления причинно-следственных связей и отношений между предметами и явлениями окружающей действительности; отделения существенного от не существенного, главного от второстепенного. Дети не способны правильно оценить ситуацию, свои поступки и поступки других. Отмечается определенная диссоциация во взаимодействии сигнальных систем, слабость аналитико-синтетической деятельности коры в области ведущих анализаторов, выработки тонких дифференцировок.

Изучение электрической активности мозга при умственной отсталости на протяжении многих лет проводилось сотрудниками института дефектологии АПН СССР (ныне ИКП РАО) Л. А. Новиковой, Н. Н. Зислиной, Э. С. Ополинским и другими. Эта проблема интересовала также детских психиатров: Д. Н. Исаева, Г. К. Поппе, К. С. Лебединскую и других. Были описаны патологические отклонения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ), выраженность которых зависела от степени интеллектуального дефекта, а иногда и этиопатогенеза.

Обнаружены общие изменения корковой ритмики, проявляющиеся в замедлении или, наоборот, учащении альфа-ритма, наличии патологических волн, наличии признаков, указывающих на дисфункцию различных отделов мозга.

Наблюдалось нарушение реакции усвоения ритмов на ЭЭГ при ритмической световой стимуляции, что свидетельствует об инертности корковой нейродинамики.

Принято считать, что все нарушения на ЭЭГ при умственной отсталости имеют неспецифический характер. Из этого правила имеются лишь единичные исключения. К характерным признакам синдрома ломкой Х-хромосомы следует отнести типичную электроэнцефалограмму (ЭЭГ), на которой отмечаются вспышки медленной активности на фоне несформированного альфа-ритма. Такой тип ЭЭГ можно встретить и в других случаях. Характерные изменения на ЭЭГ альфа-ритма и появление тета-волн с частотой 5–7 в секунду, имеющие определенное диагностическое значение, описаны зарубежными и позже отечественными авторами (Л. В. Денисова; А. Г. Московкина и Н. К. Благосклонова и другие) (рис. 7.2; 7.3).

Л. А. Новиковой и Н. Н. Зислиной было показано, что при генетической этиологии легкой неосложненной умственной отсталости на ЭЭГ могут отмечаться легкие отклонения от нормы, либо ЭЭГ может быть нормальной. В то же время при сложном этиопатогенезе, когда имеет место сочетание генетического фактора с экзогенными вредностями, отклонения на ЭЭГ проявлялись более отчетливо. Наиболее грубая патология на ЭЭГ выявлялась при токсоплазмозной этиологии интеллектуального дефекта. При синдроме Клайнфельтера на ЭЭГ отмечена выраженная дисфункция диэнцефальных структур. На ЭЭГ отмечается задержка формирования альфа-ритма, преобладание медленных волн, свидетельствующих о незрелости мозговых структур, патология диэнцефально-столовых отделов мозга. При ЭЭГ исследовании девочек с синдромом Шерешевского-Тернера отмечается незрелость корковой ритмики, проявления общей дизритмии.

Известно, что при умственной отсталости на ЭЭГ значительно чаще, чем в норме, отмечается повышенная судорожная готовность. По данным Д. Н. Исаева это имеет место примерно у 20 % детей с умственной отсталостью.

Динамическое изучение электрической активности мозга, проводившееся Э. С. Ополинским, показало, что динамика ЭЭГ при умственной отсталости отражает основные закономерности процесса морфо-функционального созревания мозга в онтогенезе, но отличается от нормы целым рядом характерных особенностей. Обнаружены свидетельства замедленного темпа развития электрической активности мозга, что отражает атипичное морфофункциональное созревание мозга, особенности морфо-функциональных взаимодействий коры и подкорковых структур. Отмечалось отставание на 1–3 года стабилизации основных показателей ЭЭГ, растянутость и недостаточная выраженность периода усиления активности мезодиэнцефальных образований. Так, если усиление активности мезодиэнцефальных отделов мозга при нормальном онтогенезе проявляется в среднем ко второму возрастному кризу – (6–7 лет), то при умственной отсталости усиление активности этих мозговых структур отмечалось лишь в возрастном диапазоне от 8 до 12 лет. С этим связана склонность к декомпенсации нервно-психического состояния детей, страдающих умственной отсталостью в эти возрастные периоды.

Задержка становления функциональной зрелости мозга выражается в увеличении числа медленных колебаний, несформированности альфа-ритма, низкой реактивности электрических потенциалов мозга на внешние раздражители. Подобные изменения ЭЭГ описаны, например, при синдроме Дауна (Г. С. Маринчева, В. И. Гаврилов).

У детей с неосложненной формой умственной отсталости (олигофрении) выявлено относительное снижение кровенаполнения головного мозга по сравнению со здоровыми сверстниками. Показано, что у умственно отсталых детей с возрастом не наступает выраженного снижения тонуса мозговых сосудов, характерного для здоровых сверстников. Эти результаты позволяют сделать вывод о специфическом для умственно отсталых детей характере внутричерепной гемоциркуляции (Э. С. Ополинский).

У детей с умственной отсталостью наблюдается недостаточное развитие синаптического и шипикового аппарата, нарушение внутрикорковых и корково-подкорковых связей, недостаточность функциональной специализации полушарий и интегративной деятельности мозга (Э. С. Ополинский, М. Н. Фишман).

У умственно отсталых детей задерживается формирование речевой функциональной системы, в частности, лепета, обусловленное нарушением межфункциональных интегративных связей. Причиной нарушения системогенеза в данном случае является задержка образования интеграции речедвигательного и слухового анализаторов.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО ПАТОГЕНЕЗУ

· Гиперсекреторная гидроцефалия – при избыточном образовании ликвора

· Арезорбтивная гидроцефалия – при нарушении процессов всасывания.

Классификация гидроцефалии по времени возникновения.

· Врожденная гидроцефалия.

· Приобретенная гидроцефалия.

КЛИНИКА БОЛЕЗНИ

Гидроцефалия видна уже при осмотре.

1. Голова увеличивается и может достигать в окружности до 100 см. Увеличиваются размеры родничков, она напряжены. Черепные швы расширены. Кости черепа настолько истончены, что просвечиваются. Лоб нависает над глазницами и эта диспропорция только увеличивается.

2. Выражены зрительные нарушения. Глазные яблоки смещаются вниз, появляется феномен «заходящего солнца», возможно кровоизлияния в сетчатку, полное потеря зрения. Часто возникает сходящееся косоглазие и экзофтальм.

3. Могут быть тремор, судороги.

4. Характерный симптом – головная боль. Она возникает чаще по утрам и сопровождается тошнотой и рвотой. Боль настолько сильная, что может провоцировать потерю сознания.

5. Дети развиваются плохо, резко отстают в физическом и психическом развитии. У взрослых с гидроцефалией жалобы на расстройства памяти, они начинают плохо ориентироваться в пространстве, забывают и с трудом произносят слова.

6. Возможно непроизвольное мочеиспускание.

7. Нарушена походка.

Прогноз

Прогноз при гидроцефалии зависит от причины и времени установления диагноза и назначения адекватного лечения. Дети, получившие лечение, в состоянии прожить нормальную жизнь с небольшими, если таковые вообще будут проявляться, ограничениями. В некоторых случаях может произойти нарушение речевой функции. Проблемы с инфекцией шунта или сбоем могут потребовать хирургической переустановки

Вопрос 8

Галактоземия

Галактоземия - наследственная энзимопатия (аутосомно-рецессивный тип наследования). Дефект касается фермента галактоза-1-фосфат- уридил-трансфераза. Нарушается метаболизм галактозы, происходит увеличение ее количества из-за недостаточного расщепления и токсического вещества галактоза-1 -фосфата. Это приводит к расстройствам вскоре после рождения: диспепсии, рвоте, желтухе, увеличению печени, катаракте и выраженной умственной отсталости.

Диагноз основывается на результатах определения галактозы в крови и моче с помощью метиленового синего (положительной считается проба, при которой исчезает окраска). Благоприятно заболевание протекает при ограничении потребления галактозы и искусственном вскармливании.

Мукополисахариды

Гаргоилизм (болезнь Гурлер-Пфаундлера-Хантера) - группа заболеваний, обусловленных наследственной патологией соединительной ткани; характеризуется поражением ЦНС, органов зрения, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Заболевание впервые описано Thompson в 1900 г.

Термин «гаргоилизм» связан с тем, что у больных имеется некоторое внешнее сходство со скульптурным изображением химер (gargoiles). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, мальчики заболевают в 2 раза чаще.

Клинические признаки появляются в первые месяцы жизни ребенка: нарастают явления акромегалии (черты лица становятся грубыми, череп увеличивается в размерах), отмечаются дисплазии, укорочение шеи, туловища и конечностей, грудная клетка деформируется, позвоночник искривляется. Происходят изменения во внутренних органах. Диагностика основывается на клинических данных и результатах биохимических исследований (определение кислых мукополисахаридов в моче и активности лизосомных ферментов в культуре тканей). Психическое развитие резко задерживается, интеллектуальный дефект нарастает и часто достигает степени идиотии.

Вопрос 23

Одной из распространенных форм речевой патологии, которой, как правило, сопутствует интеллектуальная недостаточность, является «недоразвитие речи» (Р. Я. Левина), или «алалия» (Д. Ф. Фельдберг). Этими терминами обозначают отсутствие или врожденное недоразвитие всех сторон речи в связи с поражением мозговых механизмов в период, предшествующий ее появлению. В зарубежной литературе эти расстройства известны под названиями «врожденная афазия», «афазия развития», «конституциональная задержка развития речи».

Недоразвитие речи (алалия) чаще встречается в форме моторной алалии, при которой преобладает недоразвитие экспрессивной речи. Клиника и динамика имеют свои особенности на разных возрастных этапах.

В раннем детском возрасте наблюдается отсутствие лепета, запаздывание речевых реакций. Первые слова возникают лишь с 2-3 лет, а иногда позднее. Фразовая речь появляется к 5-6 годам и состоит из упрощенных предложений, включающих 2-3 слова. Обнаруживаются грубые расстройства всех сторон речи: фонематические, фонетические, лексические и грамматические нарушения (расстройства звукопроизношения, бедность словарного запаса, искажение структуры слова и грамматического оформления фразы и пр.). Важной особенностью речи этих детей является выраженный разрыв между импрессивной и экспрессивной сторонами речи: при понимании обиходных фраз ребенок почти не владеет самостоятельной речью. В дошкольном возрасте у детей обнаруживается определенная интеллектуальная продуктивность, которая диссоциируется с почти полным отсутствием речи.

В младшем школьном возрасте продолжают превалировать речевые расстройства, остается разрыв между импрессивной и экспрессивной речью. С началом обучения выявляются специфические расстройства чтения и письма, отражающие нарушения устной речи: дети медленно усваивают написание букв, плохо запоминают сходные по звучанию фонемы, затрудняются при написании окончаний, безударных гласных, слов со стечением согласных, в согласовании слов и написании предлогов.

Дальнейшая возрастная динамика речевого недоразвития характеризуется постепенным сглаживанием речевых расстройств, некоторым обогащением словарного запаса, уменьшением фонетических и грамматических ошибок в устной речи и письме. Однако и у учащихся старших классов специализированной школы еще остаются дефекты в произношении, грамматическом строе устной и письменной речи, в понимании и написании сложных логико-грамматических конструкций.

Дети с недоразвитием речи проявляют интерес к играм, неплохо ориентируются в быту, овладевают навыками самообслуживания. Их эмоции и привязанности достаточно дифференцированы.

Интеллектуальная недостаточность в дошкольном возрасте маскируется речевыми расстройствами, в школьном же возрасте она выступает достаточно отчетливо и выражается в бедном запасе сведений об окружающем, замедленном формировании понятий о форме и величине предметов, трудностях выполнения счетных операций, неспособности к пересказу прочитанного, непонимании скрытого смысла простых рассказов. У детей преобладает конкретно-образный тип мышления, слабо выражена способность к речевым абстракциям. В школе они плохо успевают не только по русскому языку и чтению, но и по математике.

Интеллектуальная недостаточность проявляется также в инертности психических процессов, выраженной истощаемости и пресыщаемости, нарушениях активности и побуждений. Поведение характеризуется незрелостью, недостаточным пониманием социальных требований, повышенной тормозимостью при предъявлении речевых заданий.

Таким образом, детям с недоразвитием речи по типу алалии свойственна интеллектуальная недостаточность, которая, однако, отличается от дефекта при типичной умственной отсталости (олигофрении). Подтверждением этого является не только способность этих детей выполнять задание по конструктивной деятельности, образованию понятий в безречевых текстах, но и недоступный олигофренам содержательный характер тех видов деятельности, которые не требует значительного участия речи (рисование, лепка, некоторые игры).

При наличии неплохого уровня практически-действенного и наглядно-образного мышления абстрактно-логический уровень мышления, неразрывно связанный с внутренней речью, оказывается недостаточным. При выполнении ряда заданий их словесная формулировка ухудшает результаты (Е. М. Мастюкова). Особенностью структуры дефекта является также его неравномерность, мозаичность. Значительное место в нем принадлежит общеорганическим психопатологическим проявлениям: нарушение темпа, направленности и переключаемости психических процессов, расстройствам активного внимания и памяти.

Таким образом, психический дефект при нерезко выраженном общем недоразвитии может рассматриваться как особый вид пограничной интеллектуальной недостаточности, в генезе которого, помимо раннего повреждения церебральных структур, важная роль принадлежит нарушению внутренней речи, а также фактору социальной депривации в связи с дефицитом речевого общения.

Вопрос 24

Что это за диагноз — синдром минимальной мозговой дисфункции (ММД)

Это заболевание своими корнями всегда уходит в ранее детство. Начиная с младшего детского возраста у больных будут наблюдаться легкие нарушения обучения и поведения. Чаще всего они являются следствием родовой травмы. Если в школьном возрасте болезнь запустить, то во взрослом возрасте она даст серьезные проблемы. В числе таких проблем будут сложности в обучении и социальной адаптации, развитие психопатических расстройств.

В МКБ-10 данный синдром находится в разделе с названием «Эмоциональные расстройства и расстройства поведения, начинающиеся в детском или подростковом возрасте». Также он встречается в подразделах «Гиперкинетическое расстройство поведения» и «Нарушение активности и внимания».

Основные симптомы

В зависимости от того, когда диагностируется заболевание, и было ли после диагностики проведено лечение, симптомы будут разными.

ММД у детей

Заметить наличие минимальной мозговой дисфункции у ребенка не столь сложно. У детей с синдромом будут проблемы в поведении и обучение уже с первого класса. Часто также такие дети страдают нарушениями речевых навыков и моторики, имеют нетипичные невротические реакции. Такие дети быстро устают от любого вида деятельности, они раздражительны и страдают от повышенной возбудимости.

При наличии любых 8 симптомом из этого списка можно диагностировать ММД:

1. Постоянные движения руками и ногами, невозможность долго усидеть на одном месте.
2. Частая потеря нужных вещей, как в школе, так и дома.
3. Когда надо длительное время посидеть спокойно, ребенок просто не может этого сделать.
4. Кажется, что ребенок не слышит, что к нему обращаются и просят о чем-то.
5. На внешние раздражители ребенок отвлекается быстро и легко.
6. Перебивает других и докучает взрослым и детям.
7. Не может долго ждать переменки при групповых занятиях.
8. Разговаривает без остановок.
9. Начинает отвечать, еще не дослушав до конца вопроса.
10. Не осознает возможных последствий, когда вовлекается в рискованные игры. Может сам быть инициатором таких игр.
11. При решении заданий у него есть трудности, которые не связаны с пониманием естественной сути проблемы.
12. Не может играть один в тишине.
13. Не может концентрировать внимание на играх или выполнении одного задания в течение продолжительного времени.
14. Не завершив одного дела, уже приступает к следующему.

Термин «энцефалопатия» применяется в медицине, как обозначение различных невоспалительных форм патологических состояний мозга и центральной нервной системы. Родителям необходимо принимать срочные меры в случае эпилептической энцефалопатии возникшей у детей, так как чем младше ребенок, тем результативнее лечение. Какие же первые признаки этого заболевания?

Плохой сон и расстройство поведения у маленьких детей может быть спровоцировано и наличием доброкачественной внутричерепной гипертензии. Как определить болен или нет ребенок читайте тут.

Вопрос 25

Интеллектуальная недостаточность, связанная с дефектами анализаторов и органов чувств.

Известно, что выключение или снижение деятельности орга­нов слуха или зрения в результате врожденной или приобре­тенной в раннем детском возрасте глухоты и слепоты лишает ребенка одного из наиболее важных источников информации, видоизменяет его познавательную деятельность. Нарушения слуха и зрения отрицательно влияют и на формирование личности ребенка, которое протекает в особых, необычных условиях. Л. С. Выготский (рассматривал отсутствие слуха или зрения как «социальный вывих». Он писал, что «глаз и ухо у человека — это не только физические органы, но и органы социальные», поэтому «недостаток глаза или уха — это прежде всего выпадение серьезных социальных функций, перерождение общественных связей, смещение всех систем поведения»

Патофизиологическим обоснованием влияния нарушенно­го слуха или зрения на развитие познавательной деятельно­сти и личности ребенка являются известные положения И. М. Сеченова и И. П. Павлова , которые ука­зывали, что функциональное состояние центральной нервной системы зависит от уровня потока афферентации. И. П. Пав­лов писал, что, когда речь идет о слепых и глухих, нужно постоянно помнить, что «...деятельность центральной нервной системы поддерживается ассоциативными раздра­жителями и вместе с тем зависит от количества всех раздра­жителей и их иррадиации». А. М. Зимкина и А. Г. Литвак отметили особенности высшей нервной деятель­ности у людей с полным или частичным дефектом зрения в виде нарушения взаимоотношения между корой и подкоркой, между процессами торможения и возбуждения, слабость кор­ковой деятельности, инертность психических процессов в виде трудности перестройки динамического стереотипа при одно­временной неустойчивости и легкой истощаемости условных рефлексов. На ЭЭГ у слепых и слабовидящих обнаружива­ется редукция альфа-ритма, что также является выражением нейродинамических сдвигов в высшей нервной деятельности . Для понимания этиологии и патоге­неза психических нарушений у глухих и слепых детей важ­ное значение могут иметь данные исследования искусственно создаваемой сенсорной изоляции.

Клинические формы деменций

Категория: Клиника интеллектуальных нарушений. Ответы.

Болезнь Альцгеймера (F00)

Синдром описан немецким психиатром Альцгеймером (A. Alzheimer) в 1906г. Разновидность старческого (сенильного) психоза, развивающаяся вследствие рассеянной,диффузной атрофии, дегенерации лобных, височных и теменных долей головного мозга.

Этиология и патогенез

Причины болезни Альцгеймера до сих пор точно не установлены. Среди нескольких теорий предпочтение отдается генной теории возникновения заболевания. В основе заболевания лежит постепенная прогрессирующая, диффузная атрофия мозгового вещества с гибелью нейронов, преимущественно лобных и височных отделов головного мозга. Генетической причиной является дефект различных участков 21 хромосомы в области перетяжки и нижнего плеча в результате её поражения вирусом медленной инфекции; гены этих участков контролируют рост локальных групп нейронов. Вероятно, болезнь является генетически гетерогенной, так как наблюдаются рецессивные и доминантные типы передачи. Предполагается, что в эволюции болезнь Альцгеймера не подверглась отбору на ранних этапах онтогенеза в связи с селективными преимуществами пораженных, к которым относится свойственный для них более высокий объем памяти.

В каждом конкретном случае болезни можно говорить о степени вклада различных факторов в этиологию и патогенез болезни.

Дефект 21 хромосомыприводит к образованию в заднелобных отделах доминантного полушария скоплений бета-амилоида (амилоидные тельца, тельца Гленнера), которые нарушают микроциркуляцию. При болезни Альцгеймера в центральной нервной системе характерно накопление белка (амилоида) в виде сенильных бляшек, после чего формируются из поврежденных нейронов нейрофибриллярные клубочки. Так как амилоид может накапливаться вокруг сосудов, в патогенезе принимает участие и сосудистый фактор. В этиологии и патогенезе играет роль и аутоиммунный фактор.

Патоанатомические изменения включают диффузную атрофию мозга с уплощением и расширением межкортикальных борозд и желудочков мозга. Атрофия коры приводит к компенсаторной гидроцефалии и расширению боковых желудочков. При увеличении продукции ликвора выраженность деменции нарастает.

В патогенезе принимают участие дефицит ацетилхолинтрансферазы, понижение синтеза ацетилхолина и замедление нейрональной проводимости, а также интоксикация алюминием. Увеличение алюминия в плазме отмечается при продолжительном приеме аспирина, после гемосорбции и гемодиализа, а также при проживании в экологически неблагоприятных районах, в частности, над месторождениями бокситов.

Распространенность

5% лиц старше 65 лет страдают выраженными и еще 10% — более мягкими проявлениями деменции. Болезнь Альцгеймера выявляется более чем у половины (у 50 —60%) всех больных с деменциями. Заболевание чаще начинается с 50 лет; описаны ювенильные случаи в возрасте 28 лет. У женщин заболевание отмечается в два раза чаще, чем у мужчин. Занимает 4—5-е место среди причин смерти в США и Европе.

Клиника

Начинается заболевание с прогрессирующих нарушений памяти, после к ним присоединяются нарушения запоминания, речи, утрата навыков. В заключительной стадии у больного изменяется походка, появляются судорожные припадки, рефлекторные движения губами, языком (сосание, причмокивание, жевание).

Заболевание чаще протекает прогредиентно, хотя при скоплении амилоида вокруг сосудов возможны приступообразные варианты, связанные с сочетанием атрофии и сосудистой патологии. При деменции с поздним началом (после 65) степень прогредиентности меньше, чем при деменции с ранним началом (до 65 лет).

На ранних этапах можно заметить своеобразное изменение мимики — «Альцгеймеровское изумление», при котором глаза широко раскрыты, мимика удивления, мигание редкое. Ухудшается ориентировка в незнакомом месте. Возникают затруднения в счете, письме. В целом создается впечатление снижения успешности социального функционирования.

Главными симптомами первой — манифестной стадии являются прогрессирующее расстройство памяти и реакция личности на когнитивный дефицит в форме депрессии, раздражительности, импульсивности. Снижение памяти при этом заболевании приводят к сенсорной и социальной изоляции, которая обуславливает вторичную депривацию, и это способствует нарастанию деменции. Аналогично развивается депривация при других деменциях.

В поведении отмечается регрессивность: неряшливость, частые сборы «в дорогу», стереотипность, ригидность. В дальнейшем расстройства памяти перестают осознаваться. Амнезия распространяется на привычные действия, пациенты забывают бриться, одеваться, умываться. Тем не менее последней нарушается профессиональная память.

Пациенты могут жаловаться на головные боли, головокружение и тошноту, что является симптомом гидроцефалии. Прогрессивно теряется вес за короткий промежуток времени при сохранном и даже повышенном аппетите.

При беседе с пациентом заметны нарушения внимания, неустойчивая фиксация взгляда, стереотипные обирающие движения. Иногда заболевание манифестирует остро в виде амнестической дезориентировки. Уходя из дома, пациенты не могут его найти, забывают свою фамилию и имя, год рождения, не могут прогнозировать последствия своих поступков. Период дезориентировки сменяется относительной сохранностью памяти. Острое манифестирование и приступообразное течение свидетельствует о присутствии сосудистого компонента.

На ЭЭГ можно отметить как пароксизмальную активность, так и снижение вольтажа над очагом атрофии.

На второй стадии к амнестическим нарушениям присоединяются апраксия, акалькулия, аграфия, афазия, алексия. Пациенты путают правую и левую сторону, не могут назвать части тела. Возникает аутоагнозия, и они перестают узнавать себя в зеркале. Удивленно рассматривая себя, они прикасаются к лицу. Меняется почерк и характер росписи. Возможны эпилептические припадки и кратковременные эпизоды психозов. Присоединение соматической патологии, например, пневмонии, что может вызвать делирий. Нарастают мышечная ригидность, скованность, возможны паркинсонические проявления. В речи персеверации, в постели пациенты стереотипно накрываются с головой или совершают «обшаривающие» движения.

Третья стадия — марантическая — не специфична. Мышечный тонус обычно повышен. Пациенты погибают в состоянии вегетативной комы.

Заболевание развивается постепенно, начальными признаками, устанавливаемыми, как правило, ретроспективно, являются малозаметные изменения поведения пациента: раздражительность, снижение активности и переносимости нагрузок, утрата привычных навыков, ухудшение сна, повышение чувствительности к алкоголю и лекарствам.

Наблюдается акцентуация преморбидных черт личности; стараясь компенсировать снижение психических возможностей, пациенты пытаются избегать нагрузок и каких-либо изменений в повседневной жизни. Влияние психосоциальных факторов здесь обнаруживается в том, что чем выше уровень интеллекта и полученного образования, тем успешнее проявляется способность больного компенсировать развивающийся когнитивный дефицит. Ухудшается абстрактное мышление — способность к обобщениям, выделению сходства и различия, формированию проблемно-решающего поведения. Со временем нарастает забывчивость, ухудшается концентрация внимания, затрудняется привычная повседневная деятельность. Движения становятся ригидными, походка замедленной и шаркающей. Поведение постепенно становится дезадаптивным: больной утрачивает культуру социального поведения, ориентировку в знакомой обстановке, обнаруживает несвойственную ему ранее неряшливость. Появляются навязчивости, депрессивные эпизоды (часто акцентирующие внешние проявления деменции), тенденция к ипохондрическому бредообразованию, идеям ущерба и преследования, чаще со стороны близких.

Снижение когнитивных функций обычно субъективно не воспринимается самим больным, в силу чего начальные признаки раньше замечаются близкими. В дальнейшем больные прибегают к различным приемам, чтобы скрыть свои когнитивные дефекты от окружающих, стараются отвлечь собеседника, сменить тему, отшутиться. Даже при объективно устанавливаемом снижении кратковременной (а затем и долговременной) памяти и внимания, выраженных затруднений в счете и письме, неврологическая микросимптоматика, отклонения на ЭЭГ и в спинномозговой жидкости чаще всего отсутствуют.

Конечные стадии характеризуются полной утратой психических функций и простейшего социального поведения. Утрачиваются навыки самообслуживания, ориентировка на месте, затем во времени и, наконец, в собственной личности. Высказывания становятся неопределенными, в мышлении появляется обстоятельность. Снижение памяти разрушает словарный запас, в речи возникают персеверации, больные оказываются недоступными продуктивному контакту. Бессмысленно повторяются целые фразы, последние слова предложения или части слов.

В состоянии глубокой деменции может наблюдаться так называемый signe du miroir — «симптом зеркала», когда больной может длительно находиться перед зеркалом, разговаривая со своим отражением.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимы признаки деменции, то есть снижение памяти, других когнитивных функций, снижение контроля над эмоциями, побуждениями, а также объективное подтверждение атрофии на КТ, ЭЭГ или при неврологическом исследовании. На КТ отмечается расширение боковых желудочков со стороны атрофии, что может привести к смещению срединных структур мозга в сторону атрофического очага, истончение борозд и расширение подпаутинных пространств. Собственно очаг атрофии лишь несколько выше плотностью окружающей мозговой ткани.

Критерии диагностики болезни Альцгеймера: наличие критериев деменции, постепенное начало с медленно наступающим слабоумием, отсутствие данных клинического или специального исследований в пользу другого системного или мозгового заболевания; отсутствие очаговой мозговой симптоматики на ранних этапах деменции.

В настоящее время для диагностики болезни Альцгеймера используются специальные анкеты, выявляющие незаметные начальные признаки заболевания.

Продолжительность заболевания от 2 до 10 лет.

Смерть наступает на фоне полной адинамии при очередном припадке или при осложнении инфекционным заболеванием через 2 — 8 лет от начала заболевания.

Сосудистая деменция (F01)

Деменция (псевдопаралитическая сосудистая - псевдоальцгеймеровская деменция). Когнитивные расстройства в общей медицине относятся к достаточно распространенным психопатологическим состояниям и чаще всего являются первым проявлением сосудистой деменции (дисциркуляторной энцефалопатии — ДЭ).

Распространенность. Сосудистые (атеросклеротические) деменции охватывают до 15% больных деменциями. Соотношение мужчин и женщин примерно одинаково, но до 65 лет сосудистая деменция чаще встречается у мужчин. В молодом возрасте причиной деменции являются либо тромбоэмболии, либо мальформации (син.: врожденный порок, — это аномалия развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани).

Этиология и патогенез

К главным этиологическим факторам относятся атеросклероз церебральных сосудов, гипертоническая болезнь, васкулиты, тромбоэмболии при эндокардитах, ревматизме и эндоартериитах, заболевания крови. Болезнь связана со склерозом и инфарктами мелких и средних сосудов мозга, вызывающими множественные повреждения обширных областей мозговой ткани. Повреждение или первично локализовано в мозгу, или вызывается тромбоэмболией из внемозговых сосудов. Повышение артериального давления играет существенную роль в этиологии заболевания.

При сосудистой деменции происходит не только нарушение глутаматергической нейротрансмиссии, но и гибель нейрона, вызванная избыточным выбросом глутамата.

Локализация первичного поражения, особенно часто в среднем возрасте, обусловлена врожденной артерио-венозной мальформацией. Очаги определяется неврологически на ЭЭГ, КТ и ЯМР. Они возникают в коре, подкорковых структурах и стволе мозга. Обычно неврологическая симптоматика возникает одновременно с психопатологической, но иногда психопатологические нарушения при преходящих (в течение суток) расстройствах мозгового кровообращения опережают неврологическую картину. Типично образование новых очагов перифокально или в противоположном полушарии. Вокруг каждого из очагов отмечается область нарушений кровообращения так, что реально область очага оказывается всегда шире локуса поражения. Существует генетическая предрасположенность к сосудистой деменции. Ей способствуют гиперлипидемия и сахарный диабет. Сосудистые деменции могут сопровождать кардиоцеребральные синдромы при гипоксических состояниях в результате, например, острой остановки сердца или инфаркта миокарда.