Симптомы, характерные для гиперкортицизма
(СИНДРОМ ИЦЕНКО-КУШИНГА)
| Симптом | Характеристики симптома, методика выявления | Патогенез симптомов |
ЖАЛОБЫ:
| Общая слабость | 1. Катаболическое и антианаболическое действие избытка кортикоидных гормонов приводит к уменьшению мышечной массы 2. Гипокалиемия | |
| Головная боль | Симптом обусловлен: 1. Артериальной гипертонией 2.Нарушением метаболизма и электролитными сдвигами при гиперкортицизме 3.Реакцией на физические дефекты | |
| Боль в спине и конечностях. Паталогические переломы ребер, конечностей, позвоночника | Катаболическое действие глюкокортикоидов (ГК) приводит к уменьшению содержания в костях органического вещества и его компонентов, стимулирует резорбцию кальция из кости, уменьшение всасывания из кишечника кальция и фосфора | |
| Нарушение половых функций | Олигоменорея, аменорея и бесплодие у женщин, снижение либидо и потенции у мужчин, явление демускулинизации | Избыточный уровень ГК и андрогенов в крови, угнетение секреции гонадотропинов. Прямое влияние кортизона на клетки Лейдига и уменьшение содержания тестостерона |
ОСМОТР:
| Прогрессирующее ожирение | Масса тела больше индивидуальной нормы | Гиперпродукция кортизола вызывает повышение аппетита, повышается глюконеогенез, стимулируется секреция инсулина, снижается периферическая утилизация глюкозы |
| Перераспределение подкожно-жировой клетчатки (Кушингоидный тип) | Жир откладывается в области плечевого пояса, надключичных областей, лица ( «лицо матроны», матронизм), в области седьмого шейного позвонка («буйволиный тип» или «климактерический горбик»), в области живота, молочных желез | Механизм перераспределения неясен |
| Стрии – striae cutis distense | В области живота, плечевого пояса, бедер и ягодиц выявляются полосы багрово-красной или цианотичной окраски, длиной до 8 см и шириной до 2 см | В результате катаболизма белков, кожа истончена и легко ранима. Цвет обусловлен сосудами,расположенными под собственно кожей. Влияние оказывает также эритремия |
| Рубеоз | Румяное или красное лицо | Обусловлено эритремией |
| Гиперпигментация кожных покровов, особенно в местах трения кожи | Симптом «немытая шея», «грязные локти» и т.д. | Избыточное отложение меланина. Результат повышенной секреции АКТГ и β-липотропина |
| Гирсутизм – избыточное оволосение у женщин (при гиперкортицизме этот симптом выражен незначительно) | Рост волос на лице (усы, борода), на груди, на лобке по мужскому типу | Умеренное повышение образования андрогенов гиперплазированной корой надпочечников |
| Атрофия мышц | Симптом «скошенных ягодиц», худые конечности | Антианаболическое и катаболическое действие избытка кортикоидных гормонов |
ИЗМЕНЕНИЯ, ВЫЯВЛЯЕМЫЕ ПРИ ИССЛЕДОВАНИИ СИСТЕМЫ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ:
| Нарушение ФВД | Уменьшение ДО, уменьшение ЖЕЛ, уменьшение дыхательного резерва | Недостаточная функция межреберных мышц, диафрагмы обусловлена стероидной миопатией |
ИЗМЕНЕНИЯ, ВЫЯВЛЯЕМЫЕ ПРИ ИССЛЕДОВАНИИ СЕДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ:
| Артериальная гипертония | Чаще умеренная | Задержка Na, вызванная избытком кортизола, повышением активности ренин- ангиотеазиновой системы |
| Тахикардия | ЧСС >85в | Повышение активности катехоламинов |
| Акцент II тона на аорте | Результат АГ | |
| Гипертрофия сердца | Результат АГ | |
| Недостаточность кровообращения | Электролитно-стероидная кардиомиопатия + АГ |
ИЗМЕНЕНИЯ, ВЫЯВЛЯЕМЫЕ ПРИ ИССЛЕДОВАНИИ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ:
| Симптомы хронической почечной недостаточности | Альбуминурия, гематурия, цилиндрурия, никтурия, полиурия, азотемия, и др. | Обусловлены длительной артериальной гипертонией |
| Мочекаменная болезнь | Почечные колики | Избыточная секреция с мочой солей кальция |
ИЗМЕНЕНИЯ, ВЫЯВЛЯЕМЫЕ ПРИ ИССЛЕДОВАНИИ КРОВЕТВОРНОЙ СИСТЕМЫ:
| Повышенная кровоточивость | Положительный симптом «жгута» Тромбогеморрагический синдром | Повышение проницаемости стенки капилляров связано с катаболическим влиянием на нее кортизола |
| Эритроцитоз, повышение гемоглобина Лимфопения, эозинопения, гранулоцитоз | Повышение уровня андрогенов |
ИЗМЕНЕНИЯ, ВЫЯВЛЯЕМЫЕ ПРИ ИССЛЕДОВАНИИ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ:
| Уменьшение роста Грудной кифоз | До 20 см | Снижение высоты тел позвонков Остеопороз |
| Атрофия мышц | Катаболическое и антианаболическое действие кортизола |
ИЗМЕНЕНИЯ, ВЫЯВЛЯЕМЫЕ ПРИ ИССЛЕДОВАНИИ ДРУГИХ ОРГАНОВ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ:
| Нарушение толерантности к глюкозе* | Через 2 часа после нагрузки глюкозой уровень глюкозы в плазме крови > 7,8 ммоль/л, но <11,1 ммоль/л | ГКС способствуют развитию гипергликемии, угнетая утилизацию глюкозы на периферии и повышая глюконеогенез |
| Явный сахарный диабет* (стероидный диабет) | Повышение уровня глюкозы в капиллярной крови натощак > 6,1 ммоль/л |
ИЗМЕНЕНИЯ, ВЫЯВЛЯЕМЫЕ ПРИ ИССЛЕДОВАНИИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ:
| Раздражительность, агрессивность, депрессия, расстройства сна и пр. | Степень выраженности симптомов соответствует степени гиперкортицизма | Избыток ГКС усиливает те состояния активности ЦНС, которые имели место на момент развития ГК. Нарушения психической деятельности связаны с нарушением образования β- эндорфинов и влиянием ряда ферментов, локализованных в клеткахЦНС |
СИНДРОМ ГИПОКОРТИЦИЗМА
| Симптом | Клинические проявления | Патогенез симптома |
ЖАЛОБЫ:
| Прогрессирующая мышечная слабость | Усиливается к концу дня. Вначале слабость возникает периодически, во время стрессовых ситуаций. По мере прогрессирования заболевания переходит в адинамию | Результат нарушения углеводного и электролитного обмена |
| Снижение аппетита | В результате снижения стероидных гормонов, а также диспептических явлений |
ОСМОТР:
| Снижение массы тела | Масса тела ниже индивидуальной нормы | В результате анорексии, дегидратации , а также диспептических явлений |
| Гиперпигментизация кожи, слизистых (при вторичной надпочечниковой недостаточности симптом не выявляется) | Появляется сначала в местах трения кожи, на открытых участках тела, сосках молочных желез, на слизистых щек, губ и др. В дальнейшем развивается генерализованная гиперпигментация | Избыток секреции АКТГ и - меланостимулирующего гормона |
| Витилиго на фоне гиперпигментации кожи | Участки демигментации кожи | Проявление аутоиммунного процесса |
| У женщин выпадение волос на лобке и в подмышечных впадинах | Снижение секреции андрогенов надпочечниками |
ИЗМЕНЕНИЯ, ВЫЯВЛЯЕМЫЕ ПРИ ИССЛЕДОВАНИИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ:
| Артериальная гипотония Пульс мягкий, малый, замедленный | Систолическое АД <=90 мм.рт.ст Диастолическое АД <=60 мм.рт.ст Оценивается пальпаторно | 1. Нарушение регуляции тонуса сосудистой стенки в результате снижения уровня кортизола 2. снижение объема плазмы, ведущее к уменьшению ударного и минутного объема крови 3. Дегидротация и гипонатриемия, приводящие к уменьшению внеклеточной жидкости |
ИЗМЕНЕНИЯ, ВЫЯВЛЯЕМЫЕ ПРИ ИССЛЕДОВАНИИ ЖКТ:
| Тошнота, рвота, анорексия, запор, диарея | См. «Методы исследования желудочно-кишечного тракта» | Повышение секреции хлорида натрия в просвет кишечника |
ИЗМЕНЕНИЯ, ВЫЯВЛЯЕМЫЕ ПРИ ИССЛЕДОВАНИИ КРОВЕТВОРНОЙ СИСТЕМЫ:
| Нормохромная анемия Относительный лимфоцитоз Повышение содержания эозинофилов | См. «Методы исследования кроветворной системы» | Результат метаболических, электролитных и др. нарушений, вызванных снижением уровня кортизола |
ИЗМЕНЕНИЯ, ВЫЯВЛЯЕМЫЕ ПРИ ИССЛЕДОВАНИИ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ:
| Нарушение функции почек | Снижение скорости клубочковой фильтрации и почечного кровотока | Нарушения электролитного баланса, вызванные снижением содержания кортизола |
ИЗМЕНЕНИЯ, ВЫЯВЛЯЕМЫЕ ПРИ ИССЛЕДОВАНИИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ:
| Снижение памяти, концентрации внимания, депрессия, психоз | Симптомы уменьшаются прямо пропорционально нормализации уровня кортизола крови | Метаболические и электролитные нарушения, вызванные снижением уровня кортизола |
ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ
| Симптом | Клинические проявления | Патогенез симптома |
ЖАЛОБЫ:
| Мышечная слабость | Результат гиперкальциемии | |
| Боли в костях, паталогические переломы | Остеопороз, генерализованный фиброзно-кистозный остит, диффузный остеолизис | |
| Боли в глазах, нарушение зрения | Ободковый кератит (линейная кератопатия) | Отложение солей кальция в роговицу глаза |
ОБЩИЙ ОСМОТР:
| Деформация костей, кифоз, изменение пропорций тела, уменьшение роста | Рентгенологическими и радиоизотопными методами выявляются:деминерализация костной ткани, локальные деструктивные процессы, кисты и гигатскоклеточные опухоли (последние могут определяться пальпаторно) | В результате повышения уровня паратгормона нарушается скорость перемещения кальция в костную ткань и обратно, вследствие этого нарушается равновесие между процессом образования и резорбции костной ткани |
МЕСТНЫЙ ОСМОТР, ПАЛЬПАЦИЯ:
| Опухолевидные образования на шее (выявляются в 4% случаев) | Размер опухоли может варьироваться от горошины до куриного яйца | Аденома или карцинома околощитовидной железы |
ИЗМЕНЕНИЯ, ВЫЯВЛЯЕМЫЕ ПРИ ИССЛЕДОВАНИИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ:
| Гипертрофия левого желудочка | См. раздел «Методы исследования сердечно-сосудистой системы» | Развитию гипертрофии ЛЖ способствует повышение уровня паратгормона |
| Симптомы артериальной гипертонии, ишемической болезни сердца | Стенокардия Некроз миокарда | Кальциноз коронарных сосудов Отложение солей кальция в мышцу сердца |
ИЗМЕНЕНИЯ, ВЫЯВЛЯЕМЫЕ ПРИ ИССЛЕДОВАНИИ ЖКТ:
| Диспептические явления, боли в животе | Инструментально выявляется язва желудка и/или 12 перстной кишки. Характерно тяжелое течение язвы, применение молочной диеты и щелочных солей может привести к гиперкальциемическому кризу | Развитие язвы при гиперкальциемии связано с повышением секреции гастрина и соляной кислоты |
ИЗМЕНЕНИЯ, ВЫЯВЛЯЕМЫЕ ПРИ ИССЛЕДОВАНИИ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ:
| Признаки почечной недостаточности | Отеки, полиурия, снижение клубочковой фильтрации, снижение концентрационной функции почек и др. | Нефрокальциноз, некроз почечных канальцев |
| Мочекаменная болезнь | Почечные колики или бессимптомное течение. Выявляются одиночные и множественные камни. Конкременты состоят из оксолата и фосфата кальция | Результат гиперкальциемии |
ИЗМЕНЕНИЯ, ВЫЯВЛЯЕМЫЕ ПРИ ИССЛЕДОВАНИИ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ:
| Симптомы остеопороза (см. выше) Артрозы, артриты | Боль в суставах, ограничение подвижности. Рентгенологически: хондрокальциноз, эрозии суставных поверхностей | Отложение солей кальция в суставную полость, в ткань хряща |
ИЗМЕНЕНИЯ, ВЫЯВЛЯЕМЫЕ ПРИ ИССЛЕДОВАНИИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ:
| Снижение памяти, концентрации внимания, депрессия, психозы, изменения сознания до коматозного | Результат гиперкальциемии |
ГИПОПАРАТИРЕОЗ
Недостаточность паратгормона часто является причиной гипокальциемии, а снижение ионизированного кальция вызывает повышение возбудимости нервной и мышечной системы. Это приводит к судорожным сокращениям скелетных и гладких мышц.
Различают:
1. Тетанию
2. Приступы, эквивалентные тетании
3. Латентную тетанию
Приступы тетании возникают внезапно или с предвестников (общая слабость, мышечная боль, парастезии конечностей и в области лица). Затем присоединяются фибриллярные подергивания отдельных мышц, переходящие в тонические и клинические судороги.
При судорогах мышц верхних конечностей преобладает действие мышц сгибателей: рука принимает характерную позицию «рука акушера». При судорогах мышц нижних конечностей – действие мышц осуществляющих разгибание конечности и подошвенное сгибание («конская стопа»). Судороги мышц лица сопровождаются судорогами век, сардонической улыбкой. Мышечные судороги очень болезненны, сознание больного сохранено.
Нарушается функция вегетативной нервной системы: возникают спазмы мускулатуры бронхов, почечных лоханок, мочеточников, сфинктера Одди, ларингоспазм, спазмом мышц сосудов с клиническими проявлениями стенокардии, мигрени, синдрома Рейна. У больных выявляется гипокальциемия и гиперфосфатемия.