Пролапс митрального клапана (пмк)

Пролапс митрального клапана (ПМК) – прогибание клапана (или створки) в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка в результате врожденных (миксоматозная пролиферация) или, реже, приобретенных изменений створок, сухожильных нитей или папиллярных мышц.

ПМК или синдром пролабирования митрального клапана является весьма распространенной патологией сердечных клапанов, достигая 5-10% в общей популяции. ПМК чаще выявляется в молодом возрасте.

У большинства больных ПМК является первичным (идиопатическим). Но существует ряд заболеваний, при которых часто выявляется сопутствующий (ПМК) (вторичный): синдром Элерса-Данилоса, Марфана, нейромышечные расстройства, при некоторых врожденных пороках (деффект межпредсердной перегородки), тиреотоксикозе. ПМК может иметь место и при ИБС. Приходящая ишемия или инфаркт папиллярных мышц может нередко сопровождаться пролабированием митрального клапана. У 20% с ПМК нет какой-либо клинической симптоматики, у 80% больных могут иметь место различные симптомы.

Клинические симптомы

Связаны с различными факторами такими как, митральная регургитация, растяжением сосочковых мышц прилежащей части миокарда левого желудочка, а также с нередко сопутствующей дисфункцией вегетативной нервной системы.

Митральная недостаточность при ПМК в той или иной степени выраженности выявляется примерно у 10% больных с этой патологией. Тем не менее, в ряде случаев ПМК может быть причиной выраженной изолированной митральной недостаточности, даже требующей проведения хирургического лечения. Причиной митральной недостаточности при ПМК могут быть: удлинение хорды, или разрыв хорды (идиопатический или вследствие присоединения инфекционного эндокардита).

Среди больных с ПМК чаще, чем в общей популяции наблюдаются аритмии, например суправентрикулярные пароксизмальные тахикардии с участием дополнительных путей проведения. Нередко у больных с ПМК отмечается сочетанная патология в виде синдрома преждевременного возбуждения желудочков: - Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) и Клерка-Леви-Кристеско (CLC). Желудочковые аритмии у больных ПМК отмечаются реже. Прогноз у больных ПМК обычно благоприятный, если нет выраженной митральной недостаточности. В настоящее время считают, что ПМК, даже при наличии желудочковых аритмий, вряд ли может быть фактором риска внезапной смерти. Митральная недостаточность при ПМК повышает риск присоединения инфекционного эндокардита, у таких больных чаще возникают аритмии, могут отмечаться тромбоэмболии (образование тромбов на миксоматозно измененных створках митральнго клапана), наиболее часто в сосуды головного мозга, есть описание случаев тромбоэмболий коронарных артерий с развитием инфаркта миокарда. Помимо митральной недостаточности весьма важным фактором развития инфекционного эндокардита и тромбоэмболий у больных ПМК – является также утолщение створок митрального клапана (миксоматозная пролиферация и дегенерация). Осложенеия при ПМК – отмечаются в 15-30% случаев: - чаще всего наблюдается прогрессирование митральной недостаточности, затем присоединение инфекционного эндокардита, нарушение мозгового кровообращения (тромбоэмболия сосудов мозга), разрыв хорд.

I. Физикальное обследование у постели больного.

1. Жалобы. У большинства пациентов ПМК протекает совершенно бессимптомно иногда в течение всей жизни. У части больных могут быть жалобы неспецифического характера: - сердцебиения “перебои” в работе сердца, дискомфорт и боли в области сердца типа кардиалгий, клинически очень напоминающих нейроциркуляторную дистонию. В тех случаях, когда имеет место, значительная митральная регургитация могут отмечаться признаки недостаточности сердечного выброса: головокружения или обмороки при внезапном переходе в вертикальное положение и при физической нагрузке, инспираторная одышка, снижение толерантности к физической нагрузке. При возникновении осложнений (см. выше) могут возникнуть характерные для них жалобы.

2. Осмотр.Данные осмотра могут иметь значение, так как ПМК встречается у лиц определенного габитуса. Больные с ПМК обычно астенического телосложения, “высокие”, “тонкие”, “плоские”, с длинными конечностями, узкими ладонями, запястьями, длинными “музыкальными” пальцами, с увеличением подвижности в суставах конечностей. Нередко имеет место деформация позвоночника (сколиоз), плоскостопие, миопия. Пациенты обычно имеют снижение веса тела, склонность к артериальной гипотензии, у женщин часто гипомастия. Весьма вероятным представляется наличие ПМК у лиц с явным синдромом Марфана и у “марфаноподобных” пациентов.

3. Пальпация области сердца обычно не дает каких либо изменений.

4. При перкуссии границы сердца обычно не изменены, конфигурация сердца нормальная.

5. Аускультация. При аускультации отмечается характерный средне-систолический щелчок, связанный с внезапным напряжением створок и растянутых сухожильных нитей при быстром увеличении внутрижелудочкового давления в период систолы. Среднесистолический щелчок определяется на верхушке, но лучше всего он выслушивается по левому краю грудины на уровне 4 ребра. На верхушке выслушивается поздний систолический (иногда средне-систолический) шум, его начало и продолжительность пропорциональна величине регургитации. Для ПМК характерна изменчивость аускультативных признаков одного и того же больного. При уменьшении объема наполнения левого желудочка, а значит и увеличения амплитуды движения створок митрального клапана (вставание из положения приседа, натуживания, прием нитроглицерина). Степень пролабирования увеличивается, в результате щелчок и шум возникают раньше, может наблюдаться увеличение громкости щелчка и шума, или шум может стать пансистолическим. И, наоборот, при увеличении объема наполнения левого желудочка (положение лежа, положение на корточках, положение лежа с поднятыми ногами, при изометрическом напряжении – сжимание кулаков) щелчок и шум возникают позже, интенсивность их может уменьшаться. Для отличия систолического шума при ПМК от сходного с ним шума при клапанной недостаточности митрального клапана предложено ряд приемов с помощью методов динамической аускультации:

Метод	Клапанная митральная недостатчоность	ПМК
Проба Вальсальвы (натуживание при закрытой голосовой щели)	Уменьшение интенсивности шума	Увеличение интенсивности шума или без изменений.
Стоя (вертикальная позиция)	Уменьшение интенсивности шума	Увеличение интенсивности шума или без изменений.
Нитроглицерин	Уменьшение интенсивности шума	Увеличение интенсивности шума или без изменений.
Лежа с подня-тыми ногами	Без изменений	Уменьшение интенсивности шума
Положение на корточках	Увеличение интенсивности шума	Увеличение интенсивности шума

Таким образом, все приемы, уменьшающие объем наполнения левого желудочка вследствие снижения венозного возврата - увеличивают амплитуду движения створок митрального клапана при его закрытии в систолу и тем самым способствуют большему систолическому выбуханию створки (створок) в полость левого предсердия. Это способствует усилению пролабирования и возрастанию интенсивности систолического шума. Наоборот, при увеличении наполнения левого желудочка за счет возрастания венозного возврата и снижения амплитуды движения створок митрального клапана, степень пролабирования уменьшается. Это приводит к снижению шума при ПМК.