Патофизиология и естественное течение

Очень маленькие предсердные дефекты могут в достаточной мере ограничивать поток; но, практически все клинически значимые предсердные септальные дефекты ведут себя как нерестриктивные дефекты, и величина шунта определяется относительной податливостью левого и правого желудочков во время диастолы. У новорожденных и раннем младенческом периоде левый и правый желудочки имеют похожую толщину, и, вследствие этого, близкие характеристики комплайнса, вызывающие очень маленькое лево-правое шунтирование. Поэтому, изолированные предсердные септальные дефекты редко вызывают симптомы в раннем младенчестве.

Клиническая картина

Порок может протекать бессимптомно. У некоторых пациентов может возникать повышенная утомляемость. Особое внимание следует уделять симптомам сердечной недостаточности.

Диагностика

Систолический шум вдоль левого края грудины обусловленный относительным легочным стенозом. Средне-диастолический шум в области верхушки сердца обусловленный увеличенным потоком через трикуспидальный клапан. Удвоение второго тона

Так же используют ЭКГ, рентгенографию, ЭХО-кардиоскопию.

Диагноз и показания для операции

Поскольку большинство межпредсердных дефектов в начале жизни не вызывают никаких симптомов, предположительный диагноз часто устанавливается после выслушивания шума во время рутинного обследования. Симптомы, присутствующие в начале жизни, обычно связаны с размерами лево-правого шунта; однако, также могут встречаться перемежающийся цианоз и парадоксальные эмболии. При наличии большого шунта данные рентгенографии грудной клетки и электрокардиографии подтверждают диагноз. Рутинно выполняются эхокардиографические исследования. Двухмерная эхокардиография и цветной Доплер показывают размеры и расположение дефекта и документируют лево-правое шунтирование. Кроме того, этими исследованиями подтверждается объемная перегрузка правого желудочка, указывающая на физиологически значимый порок. При дефекте sinus venosus эхокардиографическая оценка легочно-венозного соединения часто затруднительна.

Если эхокардиографическое и физикальное обследование у старших детей четко указывает на межпредсердный дефект с признаками объемной перегрузки правых отделов сердца, плановое вмешательство для закрытия дефекта проводится без катетеризации. Однако у младенцев, для уточнения гемодинамики и исключения сопутствующих пороков, диагноз обычно подтверждается сердечной катетеризацией.

Главным показанием для хирургического закрытия предсердного септального дефекта у младенца является присутствие симптоматики. Несколько относительным показанием является наличие асимптоматичного межпредсердного дефекта с эхокардиографическими признаками объемной перегрузки правого желудочка и катетеризационными данными QP/QS > 1,5.

Время закрытия дефекта у асимптоматичных младенцев заслуживает дальнейших комментариев. Для типичных асимптоматичных или минимально симптоматичных пациентов, повсеместно рекомендуется плановая коррекция в возрасте 4-5 лет. Если присутствует симптоматика, или имеются важные психосоциальные или другие причины, хирургическое вмешательство, без колебаний, следует выполнять в любом возрасте.

В настоящее время закрытие вторичных (ostium secundum) межпредсердных дефектов с определенными анатомическими характеристиками может выполняться лаборатории сердечной катетеризации с помощью окклюдеров, введенных чрескожным транслюминальным доступом. У пациентов с вторичными дефектами маленьких и умеренных размеров этот метод предоставляет возможность для выбора. Большие и более сложные дефекты в настоящее время этим методом закрываться не могут.

Хирургическое лечение

Благодаря своей анатомической простоте, предсердные септальные дефекты стали объектом самых ранних попыток хирургических коррекций внутрисердечных пороков. В конце 40-х и начале 50-х годов для устранения межпредсердных дефектов применялось несколько зарытых оригинальных методик, таких как атриосептопексия по Bailey и техника закрытого ушивания по Sondergaard. Открытая коррекция с использования предсердной техники была выполнена в 1952 году Gross и сотрудниками в Бостонском детском госпитале, а коррекция в условиях прямой видимости с использованием умеренной гипотермии и приточной окклюзии выполнена в 1953 году Lewis и Taufic. В 1954 Gibbons для закрытия предсердного септального дефекта применил искусственное кровообращение. Практически, в ту эпоху, искусственное кровообращение использовалось только для хирургического закрытия межпредсердных дефектов. Оперативная коррекция у младенцев был впервые выполнена Hastreiter и другими в 1962 году. Впоследствии было опубликовано множество сообщений о подобных операциях у пациентов той же возрастной группы.