Консультация и экспертная оценка
Данные клинические рекомендации являются результатом согласованного мнения экспертов, выработанного на основании анализа опубликованных отечественных и зарубежных исследований в этой области.
Первоначальный проект рекомендаций был обсужден в рамках VII съезда анестезиологов и реаниматологов Северо-запада (22-25 сентября 2013г., Санкт-Петербург) и опубликован в печати (Регионарная анестезия и лечение острой боли. − Том VIII, №2, 2014. − С. 58-76)
Настоящая версия проекта рекомендаций составлена после очередного обсуждения членами экспертной группы с учетом всех замечаний и исправлений.
Данные рекомендации призваны помочь выбрать врачу наиболее оптимальную стратегию и тактику анестезиологической и реанимационной помощи пациентам с нервно-мышечными заболеваниями. В тех случаях, когда данные рекомендации являются неприменимыми, анестезиолог-реаниматолог полномочен применить альтернативный подход к лечению конкретного пациента, в соответствии с клинической ситуацией и своими возможностями.
Уровень доказательности и сила рекомендаций приведены согласно общепринятым известным шкалам, описанным в таблицах 1 и 2.
Таблица 1
Класс рекомендаций
| Класс рекомендаций | Определение |
| Класс I | Доказательно и/или имеется общее мнение, что проводимое лечение или процедура выгодны, удобны и эффективны |
| Класс II | Разночтения в доказательности и/или расхождение мнений о полезности/эффективности лечения или процедуры |
| Класс IIa | Сила доказательств и/или мнений указывают на полезность/эффективность |
| Класс IIb | Полезность/эффективность в меньшей степени установлены доказательствами/мнениями |
| Класс III | Доказательно и/или имеется общее мнение, что проводимое лечение или процедура не выгодны/эффективны, и в некоторых случаях могут принести вред |
Таблица 2
Уровень доказательности
| Уровень доказательности А | Данные получены на основе многоцентровых рандомизированных исследований или мета-анализов |
| Уровень доказательности В | Данные получены на основе одиночных рандомизированных исследований или больших нерандомизированных исследований |
| Уровень доказательности С | Консенсус мнений экспертов и/или небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров |
Для пациентов с НМЗ характерны некоторые общие симптомы, которые отличают их от общесоматических больных. Наиболее частое проявление НМЗ – слабость в различных группах скелетных мышц, быстрая утомляемость при физической нагрузке и кардиомиопатии. Также наблюдается сочетание дисфункции верхних дыхательных путей (ВДП) и уменьшение дыхательного объема (ДО). Трудность при глотании пищи, секрета слизистой дыхательных путей, в большинстве случаев, является типичным проявлением слабости глоточных мышц. Охриплость или носовой оттенок голоса указывают на возможные проблемы в ВДП. Это ведет к повышению риска аспирации и сопряжено с трудностями при вентиляции. Поверхностное и частое дыхание, участие в дыхательном акте вспомогательной мускулатуры – важные признаки слабости диафрагмы.
Уменьшение ДО наиболее выражено при диафрагмальной слабости. У пациентов с прогрессирующей генерализованной МС (например, при синдроме Гийена-Барре) снижение ДО наступает прежде, чем успеет развиться слабость ВДП. Поддержание минутной вентиляции, и как следствие, адекватной экскреции СО2 достигается увеличением частоты дыхательных движений. При снижении жизненной емкости легких (ЖЕЛ) с 65 до 30 мл/кг слабеет способность пациента к откашливанию и эвакуация секрета становится затруднительной. Дальнейшее уменьшение ЖЕЛ до 20-25 мл/кг лишает пациента способности к вдоху, что способствует развитию ателектазов. При этом гипоксемия является результатом нарушения вентиляционно-перфузионных отношений, так как все большая часть ДО используется для вентиляции мертвого пространства, а альвеолярная вентиляция снижается.
Вегетативные нарушения также характерны для некоторых НМЗ, они повышают операционно-анестезиологический риск и требуют интенсивной терапии. Нередко в послеоперационный период требуется продленная искусственная вентиляция легких (ИВЛ), отлучение от респиратора и экстубация проводится по протоколам, используемым в отделениях реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) для критических пациентов.
Несмотря на то, что у редко встречающихся пациентов с НМЗ (таблица 3) имеется вялость различных мышечных групп с неодинаковой чувствительностью к МР, интраоперационный мониторинг, соответствующий Гарвардскому стандарту, должен быть дополнен обязательным контролем нейромышечной проводимости (НМП).
Таблица 3
Эпидемиология часто встречающихся нервно-мышечных заболеваний
| Группы | Заболевания | Код по МКБ* | Частота (на 100000 населения) |
| Демиелинизирующие заболевания | Рассеянный склероз | G35 | 10-50 |
| Поражения двигательных нейронов | Боковой амиотрофический склероз | G12.2 | 1-7 |
| Приобретенные идиопатические воспалительные полиневропатии | Синдром Гийена-Барре | G61.0 | 1-4 |
| Наследственные полиневропатии | Болезнь Шарко-Мари-Тута | G60.0 | 10-40 |
| Мышечные дистрофии | Врожденные и приобретенные миодистрофии | G71.0 | 5-15 |
| Метаболические миопатии (митохондриальные энцефаломиопатии) | Синдромы Керна-Сейра, MELAS, MERRF, MNGIE, NARP | G71.3 | 5-7 |
| Миастения и миастенические синдромы | Генерализованная миастения Ламберта-Итона | G73.1 | 1-5 |
| Миотония и миотонические синдромы | Врождённая миотония Томсена Врождённая миотония Беккера Врожденная парамиотония | G71.1 | 2-13 |
| Синдромы гиперактивности двигательных единиц | Нейромиотония | G71.1 | Данные варьируют |
| Злокачественная гипертермия | T88.3 | ≈ 2 взрослых, 7 детей |
* − Международная классификации болезней, 10-й пересмотр
Рассеянный склероз
Рассеянный склероз – хроническое прогрессирующее НМЗ, которым страдает, по данным отечественных и зарубежных авторов, до 1 миллиона человек во всем мире. Заболевание характеризуется наличием множественных очагов поражения в центральной и периферической НС. Предположительно, патогенные микроорганизмы, генетическая предрасположенность, аутоиммунные реакции и каналопатии нейромышечного соединения (НМС) – основа этиологии и патогенеза заболевания.
Парезы и потеря чувствительности, нарушения координации, зрительные расстройства и вегетативные нарушения – общие симптомы, характерные для рассеянного склероза.
В периоперационный период следует учитывать, что пациенты могут получать кортикостероиды, иммуносупрессоры, антиконвульсанты и антидепрессанты – препараты, влияющие на течение анестезии. В течение всего периода наблюдения необходимо обеспечить адекватную волемическую нагрузку, тщательный температурный контроль, не допускать чрезмерной кровопотери, высоких показателей пикового давления во время ИВЛ. Замечено, что пациенты с вегетативной дисфункцией чувствительны к действию α-симпатомиметиков.
Нет никаких противопоказаний к проведению внутривенной или ингаляционной анестезии. Спинальная (СА) и эпидуральная (ЭА) анестезия протекает с благополучным исходом у больных рассеянным склерозом, однако, по некоторым сообщениям, гипертермия и введение концентрированных растворов местных анестетиков (МА) могут вызвать рецидив заболевания. Так, частота рецидивов при использовании 0,5%-го раствора бупивакаина больше, чем при интратекальном введении 0,25%-го раствора препарата. Повышенная чувствительность к МР может привести к развитию гиперкалиемии при введении деполяризующих препаратов, продолжительность недеполяризующего нейромышечного блока (НМБ) может быть более длительной.