Патология нейрогипофиза. Несахарный диабет. Синдром Пархона.

Повышение секреции вазопрессина способствует накоплению жидкости в организме. Оно играет важную роль в патогенезе рефлекторной анурии (например, при болевом шоке) и отеков, в частности при циррозе печени, когда нарушается инактивация гормона. Результатом чрезмерной секреции вазопрессина или введения его лабораторным животным является также повышение тонуса периферических сосудов. Недостаточность вазопрессина возникает при удалении нейрогипофиза, при поражении супраоптического, паравентрикулярного ядер гипоталамуса или гипоталамо-нейрогипо-физарного нервно-проводникового пути. В результате развивается несахарный диабет, или несахарное мочеизнурение.

У некоторых больных несахарный диабет развивается на фоне нормального или даже повышенного содержания вазопрессина в крови. По-видимому, в этих случаях патогенез заболевания связан с повышенной инактивацией гормона или, что более вероятно, с недостаточной чувствительнотью к нему дистальных частей канальцев нефронов, в которых происходит обратное всасывание воды.

И абсолютная, и относительная недостаточность вазопрессина нарушают реабсорбцию воды в канальцах нефронов, что ведет к полиурии, полидипсии и гипотензии. Больные выделяют за сутки 3-8 л, мочи с низкой относительной плотностью. Нередко диурез составляет 10-12 л, а в отдельных случаях доходит до 40-43 л.

Некоторые патологические изменения, наблюдаемые после удаления нейрогипофиза, связаны, вероятно, с дефицитом окситоцина. Предполагают, что изменение секреции окситоцина играет роль в патогенезе нарушения родовой деятельности и лактации, дискинезии желчных путей.

Патология надпочечников. Первичный и вторичный альдостеронизм. Феохромоцитома.

Альдостеронизм. Различают первичный и вторичный альдостеронизм. Первичный альдостеронизм (синдром Конна) чаще всего сопровождается гормонально-активной аденомой клубочковой зоны, называемой альдостеромой, секретирующей избыточное количество альдостерона. Это приводит к усилению реабсорбции натрия в канальцах почек. Натрий задерживается в организме. Его концентрация во внеклеточном пространстве в большинстве случаев увеличивается. Одновременно в почках в связи с усилением реабсорбции натрия конкурентно тормозится реабсорбция калия, что способствует значительной потере внутриклеточного калия. Это сопровождается перераспределением ионов натрия и водорода. Проявления альдостеронизма заключаются в следующем:

1. Повышение кровяного давления в связи с повышением тонуса артериол; это вызвано увеличением концентрации ионов натрия в клетках, что усиливает реакцию клеток на симпатические импульсы и потенцирует действие норадреналина;

2. Развитие мышечной слабости и временных параличей в связи с потерей калия; уменьшается сократимость мышц и возникают парезы и параличи, которые могут длиться на протяжении многих суток; 3. Полиурия в связи со снижением концентрации калия в клетках, что уменьшает реакцию канальцевого эпителия почек на АДГ. Возможно, полиурия является одной из причин того, что при первичном альдостеронизме, несмотря на задержку натрия, не бывает отеков в отличие от вторичного альдостеронизма. Определенную роль играет и отсутствие застоя в венозной системе;

3. Гипокалиемический алкалоз; потеря ионов хлора (вместе с ионами калия) ведет к снижению их уровня в крови и компенсаторному увеличению в экстрацеллюлярном депо бикарбонатов (связывание избытка натрия); алкалоз может стать некомпенсированным и привести к развитию тетании;

4. Уменьшение в плазме крови концентрации ренина и ангиотензина II; это связано с гиперволемией, которая оказывает тормозящее влияние на секрецию ренина. Вторичный альдостеронизм появляется на фоне патологических процессов, развивающихся вне надпочечников: недостаточности правого сердца, цирроза печени, злокачественной гипертензии и др.

Феохромоцитома

Функция мозгового слоя усиливается, как правило, в экстремальных ситуациях, действии ноцицептивных раздражителей, когда происходит активация симпатико-адреналовой системы.

Иногда в основе гиперфункции мозгового слоя надпочечников лежит образование опухоли из клеток мозгового слоя надпочечника или вненадпочечниковой хромаффинной ткани - хромаффиномы. Она чаще бывает доброкачественной (феохромоцитома) и реже злокачественной (феохромобластома). Опухоль встречается относительно редко: поданным вскрытий, в 0,04 %. Однако среди больных артериальной гипертензией она встречается намного чаще. Размеры опухоли колеблются в широких пределах - от микроскопических до опухолей массой 3,5 кг. Клетки хромаффиномы секретируют катехоламины - адреналин, норадреналин, дофамин, иногда серотонин. Количество и соотношение секретируемых продуктов варьирует, что создает большие различия в клинических проявлениях заболевания.

Сердечно-сосудистый синдром проявляется прежде всего пароксизмальным или постоянным повышением артериального давления. Наблюдаются различные изменения деятельности сердца: тахикардия или брадикардия, нарушения ритма типа экстрасистолии, блокады пучка Гиса, мерцания

предсердий.

Возможно развитие нерезко выраженного диабета, тиреотоксикоза. Описаны гиперхолестеринемии; для больных с феохромоцитомой типично раннее развитие атеросклероза.

Нервно-психический синдром проявляется во время пароксизмов головокружением, головной болью, галлюцинациями, повышенной возбудимостью нервной системы, судорогами. Реже феохромоцитома сопровождается желудочно-кишечным синдромом, для которого характерны тошнота, рвота, запор, иногда изъязвление стенки желудка или кишечника с последующим развитием кровотечения.