Пороки развития черепа, головного и спинного мозга

Краниостеноз - это деформация черепа, обусловленная преждевре­менным заращением тех или иных его швов. Характер деформации при этом зависит от того, какой шов подвергся заращенига. По этой причине краниостеноз делится на коронарный, сагитальный, коронарно- сагитальный, коронарно-лямбдовидный, общий. Клиника проявляется.по­вышением внутричерепного давления: пучеглазие, венозная сеть на кож­ных покровах головь! и лица, головные боли. Лечение заключается в про­ведении операции двусторонней лоскутной краниотомии.

Черепно-мозговые грыжи. Содержимое черепа пролабирует через дефект его костей под кожу. По локализации делятся на передние (лобно- носовые, лобно-орбитальные), задние (выше затылочного бугра). В зависимости от того что выпадает через грыжевые ворота, грыжи подразделя­ются на менингоцеле (выпадение оболочек мозга), энцефалоцеле (выпаде­ние оболочек и ткани мозга), энцефалоцистоиеле (выпадение оболочек, самого мозга и его желудочков). Клинически отмечается умственная от­сталость, головные боли, головокружение. При осмотре в месте локализа­ции грыжи видно мягко-эластическое образование. Примерно сходную классификацию, внешние признаки и осложнения имеют и спинномозго­вые грыжи. Отличие в клиническом течении состоит в том, что у этих больных могут наблюдаться нарушения функций нижних конечностей, вплоть до параличей, и тазовые нарушения.

Осложнения черепно- и спинномозговых грыж - разрыв грыжевого мешка, ликворея, ликворные свиши, менингиты. Поэтому в основном при таких грыжах показаны срочные операции - иссечение грыжи и пластика­

Пороки развития сердечно-сосудистой системы

Коарктация аорты характеризуется замедленным развитием ребенка, иногда на­блюдаются явления инфантилизма. Для установления диагноза важное значение имеют такие признаки, как отсутствие пульса на сосудах нижних конечностей при наличии пульса хорошего наполнения и напряжения на верхних конечностях; повы­шение АД на верхних конечностях. Операция заключается в резекции суженной части аорты и восстановлении ее проходимости наложением ана­стомоза конец в конец. При значительной протяженности сужения применяют истмопластику с помощью левой подключичной артерии, реже используют протезиро­вание аорты.

Открытый артериальный проток - порок сердца белого типа. Для него характерны отставание в физическом развитии от сверстников, частая пневмония. Отмечаетсяыраженная бледность кожных покровов, при аускультации определяется грубый систолодиастолическии шум во втором межреберье слева от грудины Операция заключается в перевязке прото­ка лигатурой или с помощью механического скрепочного шва; в последнее время используют метод эндоваскулярной хирургии — эмболизацию протока.

Дефект межжелудочковой перегородки Характери­зуется бледностью кожи, одышкой, отставанием ребенка в развитии, проявляется также повышением давления в малом круге кровообращения (одышка, жесткое ды­хание, влажные хрипы). Операцию выполняют на «сухом» сердце в условиях ис­кусственною кровообращения или глубокой гипотермии. Отверстие в перегородке ушивают или производят его пластическое закрытие с помощью синтетических ма­териалов.

Дефект межпредсердной перегородки характеризуется отставанием в физическом развитии, одышкой, расстройством кровообращения. Лечение устранение дефекта перегородки путем его ушивания или закрытия пластическим материалом.

Тетрада Фалло — самый частый среди пороков синего типа. При нем наблюдаются дефект межжелудочковой перегородки сердца, смешение вправо (декстропозиция) аорты, стеноз выходного отдела правого желудочка, гипертрофия миокарда правого желудочка. Клинические проявления характерны для синих пороков: выраженный цианоз, одышка, приступы удушья, замедление физического развития, ограничение подвижности.

Лечение. Радикальную операцию выполняют в условиях искусственного кровооб­ращения и гипотермии; она заключается в устранении дефекта межжелудочковой перегородки, пластике легочного ствола, удалении гипертрофированных мыши вы­ходного тракта правого желудочка.

Триада Фалло. Характерны сужение легочного ствата или выходного отдела пра­вого желудочка, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия миокарда пра­вого желудочка. Лечение такое же, как при тетраде Фалло.

Врожденные заболевания шеи

Кривошея. Этот порок связан с укорочением и недоразвитием одной из грудинно-ключично-сосцевидных мышц. Это проявляется наклоном го­ловы в сторону укороченной мышцы и ее поворотом в противоположную сторону. Движения головой ограничены. Сама мышца укорочена и паль­пируется в виде плотного тяжа. Диагностика у новорожденных затруднена. В последующем этот дефект приводит к деформации лицевого скелета, шейного отдела позвоночника, ключицы. При условии ранней диагностики (первые 2 года жизни) данный дефект удается излечить консервативно и избежать деформации лица. Консервативное лечение заключается в ред­рессации (разработке), суть которой состоит в том, что мышца с помощью специальных упражнений растягивается. Для этого ребенка укладывают в постели таким образом, чтобы он лежал больной стороной к степе. При этом, поворачивая голову на звуки со здоровой стороны, ребенок сам рас­тягивает укороченную мышцу. Кроме того, с 2-3 недельного возраста при­меняются специальные упражнения и массаж мышцы. Упражнения заклю­чаются в повороте головы в здоровую сторону и тыльном сгибании головы с массажем мышцы. Упражнение производится 3-4 раза в день по 5- 10 минут. В поздних стадиях производится рассечение мышцы.

Добавочные шейные ребра вызывают уко­рочение и деформацию шеи, изменяют по­ложение головы, приводят к сдавливанию со­судов, нервов. Диагноз устанавливают при рентгенологическом исследовании. При на­рушении функции шеи, сдавлении органов применяют операцию - удаление добавоч­ных ребер.

Срединные кисты и емки шеи представляют собой остатки ductus thyreoglossus, из которого в эмбриональ­ном периоде развивается перешеек щитовид­ной железы. Нарушение эмбриональною развития приводит к формированию кисты или свища. Кисты располагаются строго по средней линии в проекции подъязычной ко­сти, где определяется плотное эластическое округлое образование, спаянное с кожей и глубжележашими тканями, безболезненное при пальпации. При глотании образование перемешается с подъязычной костью. При нагноении кисты образуется свищ.

Срединный свищ пальпируется в виде плотного тяжа, идущего строго по средней линии кверху до уровня подъязычной кости. Отделяемое свища серозно-гнойное.

Лечение хирургическое — полное иссече­ние кисты или свита