Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП)
Клиника:
а) симптомы:
обычно протекает бессимптомно, особенно в раннем возрасте, при появлении клиники наиболее заметны утомляемость, сердцебиение и ОФН, явная ЗСН отмечается у взрослых и может быть впервые обнаружена при беременности;
б) признаки: мягкий систолический шум, фиксированный и широкий расщепленный S2, «грацильная внешность»;
в) лабораторные данные:
рентгенограмма грудной клетки — незначительная кардиомегалия, незначительная ЗСН,
ЭКГ — гипертрофия ПЖ (ГПЖ), блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка,
ЭхоКГ диагностически значима,
ангиография при катетеризации проводится только если предполагается комбинированная аномалия.
6. Показанием к попытке исправления ситуации служит величина (фракция) шунтирования более 1,5-2,0 или соответствующая симптоматика. Единственным противопоказанием является синдром Айзенменгера (Eisenmenger).
7. Оперативное вмешательство осуществляется на «сухом» сердце, дефект закрывается лоскутом перикарда или дакроновой заплатой, если он слишком велик для первичного закрытия. Если есть аномальные легочные вены, то перегородка закрывается заплатой, которая закрывает и отверстия легочных вен (чтобы направить кровоток по ним в левое предсердие).
Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
Клиника.
1. Симптомы: при небольших дефектах межжелудочковой перегородки течение обычно бессимптомное, но при дефектах, значительных по размерам, появляется картина ЗСН, а после изменения направления шунтирования может возникнуть цианоз.
2. Признаки: сильный, грубый пансистолический шум и отставание в росте ребенка.
3. Лабораторные данные:
а) рентгенограмма грудной клетки — ЗСН и кардиомегалия;
б) ЭКГ — гипертрофия обоих желудочков;
в) ЭхоКГ диагностически значима.
Е. Лечение.
1. Период времени: возможна отсрочка в устранении небольших дефектов, поскольку 60-70% из них обычно закрывается спонтанно (спонтанно закрываются обычно дефекты, расположенные в мембранозной и мышечной частях перегородки, но это отмечается редко, при выходном и входном вариантах ДМЖП).
2. Хирургическое вмешательство:
а) при тяжелой ЗСН в раннем детском возрасте показана прямая реконструкция или, реже, перевязка a. pulmonalis;
б) большие по размерам ДМЖП нужно устранять в течение первого года жизни.
3. Методика:
а) доступ или через правое предсердие, или путем поперечной вентри-кулотомии;
б) заплата из дакрона или ткани перикарда;
в) нужно помнить о проводящих путях, об опасности воздушной эмболии, о возможном существовании множества ДМЖП.
Открытый артериальный проток (ОАП)
Клиника.
1. Симптомы: у младенцев проявления колеблются от полного отсутствия симптоматики до выраженной ЗСН (после 1 года симптоматика, как правило, отсутствует).
2. Признаки: маркером является длительно звучащий шум во втором межреберном промежутке слева с широкой иррадиацией:
а) большая величина пульсового давления;
б) цианоз указывает на комбинированный порок или синдром Айзенменгера.
3. Лабораторные данные: ЭхоКГ весьма информативна, ангиография требуется редко.
Е. Хирургическое вмешательство.
1. У младенцев — перевязка ОАП через заднелатеральную торакотомию слева.
2. У взрослых ткань ОАП хрупкая, насыщена кальцификатами, поэтому при реконструкции необходимо наложить заплату; операция проводится с искусственным кровообращением и гипотермией.
Ж. Особенности: ОАП у недоношенных детей может закрыться под действием индометацина (эффективность 79%), хотя операция все равно может потребоваться и быть с успехом выполнена.
Шунты справа налево (группа с цианозом)
I. Тетрада Фалло (Fallot)
Симптомы (присутствуют у большинства больных).
1. Одышка и цианоз, которые усиливаются при физической нагрузке.
2. Гипоксические «синие» приступы: эпизоды выраженного цианоза, вслед за чем наступает обморочное состояние, грозный признак, возникающий из-за гипоксии мозга, возможен смертельный исход или гемиплегия, указывает на необходимость срочной операции.
3. Положение на корточках — характерная позиция, в которой у больного уменьшается одышка в результате увеличения периферического сосудистого сопротивления, в конечном итоге увеличивается кровоток через a. pulmonalis.
4. Абсцессы головного мозга возникают достаточно часто.
Д. Физикальное исследование.
1. Цианоз и «барабанные палочки» на пальцах.
2. Систолический шум, «кошачье мурлыканье», ослабление S2.
3. У 50% определяется пальпируемое дрожание.
Е. Лабораторные данные.
1. Рентгенограмма грудной клетки: сердце по форме напоминает французский деревянный башмак — сабо.
2. ЭКГ: ГПЖ и отклонение электрической оси вправо.
3. ЭхоКГ диагностически значима.
4. Катетеризация сердца и ангиография являются необходимыми процедурами для уточнения анатомических деталей стеноза a. pulmonalis, в результате чего затрудняется отток крови из ПЖ, локализации ДМПЖ ~ и расположения коронарных артерий.
Ж. Оперативное лечение.
1. Показания:
а) «синие» приступы требуют срочного оперативного вмешательства;
б) в возрасте младше 3 мес при экстренной операции больше показана паллиативная методика;
в) в возрасте старше 3 мес показано реконструктивное вмешательство.
2. Паллиативное шунтирование направит общий кровоток в систему a. pulmonalis:
а) операция по Блелоку—Тауссиг (Blalock—Taussig): наложение анастомоза между правой a. subclavia и ветвью a. pulmonalis (прямой шунт) или между левой a. subclavia и ветвью a. pulmonalis с использованием сосудистого протеза;
б) операция по Поттсу—Уотерстоуну (Potts—Waterston) больше не применяется.
3. Коррекция операции:
а) стеноз a. pulmonalis, затрудняющий отток крови из ПЖ: терапия зависит от анатомии;
б) ДМЖП: один из вариантов — закрытие дакроновой заплатой;
в) после операции систолическое давление в ПЖ должно быть меньше 65% от давления в ЛЖ.