Грыжи переднего отдела диафрагмы

Перемещение органов брюшной полости через щель Лоррея или отверстие Морганьи в загрудинное пространство принято называть грыжами переднего отдела диафрагмы. Различают парастернальные и френоперикардиальные грыжи.

Парастернальные диафрагмальные грыжи обычно проте­кают бессимптомно. У детей в редких случаях возникают жа­лобы на урчание за грудиной, легкие болевые ощущения, ино­гда приступы упорного сухого кашля. Физикальные данные скудные, но периодически спереди, за гру­диной можно прослушать шумы кишечной перистальтики. Перкуторно при исследовании в области проекции грыжевого выпячивания удается определить тимпанит (во время смещения в грыжевой мешок заполненных газом кишечных петель).

Рентгенологическое исследование. При много­осевом просвечивании грудной полости выявляется патологиче­ское образование — газовый пузырь, расположенный загрудинно по средней линии или в правом сердечно-диафрагмальном синусе. На снимках можно уловить типичные для толстой кишки гаустры. Сомнения в диагнозе снимаются контрастным исследованием желудочно-кишечного тракта.

Френоперикардиальные диафрагмальные грыжи проявляются остро с первых часов или дней жизни ребенка (постоянный циа­ноз, одышка, рвота, беспокойство). В ряде случаев смещение в сердечную сумку органов брюшной полости через дефект сухо­жильной части диафрагмы и перикарда настолько нарушает функ­цию сердца, что наступает его резчайшая аритмия или остановка.

Рентгенологически можно поставить правильный диагноз при исследовании в двух проекциях — имеется наслаивание контуров кишечника на тень сердца.

Иногда френоперикардиальная грыжа имеет подострое или хроническое течение, симптомы проявляются не резко, и ребенок почти не предъявляет жалоб.

Хирургическое лечение. Опе­рацию при передней и френоперикардиальной грыжах диа­фрагмы производят вслед за установлением диагноза.

Обезболивание общее – эндотрахеальный наркоз с при­менением мышечных релаксантов деполяризующего типа действия.

Техника операции при парастернальных грыжах. Производят средин­ную лапаротомию от мечевид­ного отростка до пупка. Органы брюшной полости, сместившие­ся в переднее средостение, низ­водят обратно путем осторожного потягивания. Тупыми крюч­ками или пальцами разводят грыжевые ворота и осматривают полость грыжевого мешка. Грыжевой мешок отслаивают от париетальной плевры (с боковых сторон) и от перикарда (сза­ди). Затем мешок рассекают по краю дефекта диафрагмы, зах­ватывают зажимами и осторожно выделяют марлевым тупфером (при технических затруднениях грыжевой мешок можно оста­вить на месте). Грыжевые ворота ушивают отдельными швами, наложенными на мышечные слои диафрагмы. Второй ряд швов накладывают на париетальную брюшину, перитонизируя первый ряд. Рану брюшной стенки послойно ушивают на­глухо.

При френоперикардиальных грыжах ревизией устанавливается, что кишечные петли смещены в полость пери­карда. Осторожным подтягиванием их извлекают. Через дефект перикарда после низведения кишечных петель становится вид­ным пульсирующее сердце. Отверстие в перикарде ушивают от­дельными шелковыми швами. Рану брюшной стенки зашивают наглухо.

Отдаленные результаты оперативного лечения врожденных диафрагмальных грыж показывают, что дети не отстают в своем физическом развитии от сверстников.

ИНОРОДНЫЕ ТЕЛА пищевода и ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА

У детей большинство инородных тел беспрепятственно проходит пищевод, не причиняя каких-либо беспокойств. Даже остро­конечные небольшие предметы обычно редко травмируют слизистую бла­годаря их обволакиванию пищевыми массами и слизью, а также ввиду продольного расположения инородных тел по ходу их движения, что дости­гается перистальтикой кишечника. Возможность застревания инородных тел увеличивается с величиной проглатываемого предмета. Иногда внедря­ются и застревают одноконечные, зазубренные предметы (булавки, иголки, кости и т. п.).

Возможен риск перфорации или пролежня стенки пищевода.

Встречаются инородные тела – так называемые безоары, состоящие из волос растительной клетчатки или животного жира. У детей чаще отмечаются трихобезоары в результате попадания большого количества волос в желудок (некоторые дети имеют привычку сосать свои волосы) или фитобезоары — после частого и обиль­ного употребления пищи, богатой клетчаткой (хурма). В этих случаях кусочки волос или клетчатки становятся клейкими и, обволакиваясь пищей, образуют опухолевидные образования, являющиеся инородными телами.

Диагноз инородных тел пищевода основывается на данных анамнеза и рентгенологического обследования. Безоары могут вызвать явления дисфагии, перемежающуюся рвоту, локализующуюся в эпигастральной области. Клинические проявления других инородных тел обычно возни­кают при их застревании или внедрении в стенку пищевода. Основным симпто­мом является боль. При перфорации стенки пищевода инородным телом возникают риск развития медиастинита Инородное тело может инкапсулироваться у стенки пищевода с образованием воспалительного инфильтрата.

Распознавание инородных тел пищевода при известном анамнезе не представляет трудностей. Контрастные предметы определяются при рентгеноскопии, неконтрастные — могут быть выявлены с помощью исследования с бариевой взвесью, которая, обтекая инородное тело, выявляет его форму и размеры.

Лечение зависит от характера и размеров проглоченного предмета. Назначают диету, богатую клетчаткой. При остроконечных инородных телах, которые могут внедриться в стенку пищевода, или при крупных родных телах необходимо наблюдение за ребенком в стационаре с peнтгенографией в динамике один раз в 3—4 дня, ежедневным тщательным осмотром кала. При бессимптомном течении с операцией спешить не следует. Необходимость в ней возникает при длительной задержке инородного тела в или ином отделе кишечника. Если инородное тело опустилось в желудок и находится в нем в течение 3—4 недель, необходимо его удаление с помощью фиброгастроскопа или гастротомию через переднюю стенку желудка. Остроконечные или режущие инородные тела, застрявшие пищеводе следует удалять в более ранние сроки (возможность перфорации!).

Показанием к срочному оперативному вмешательству является наличие болей или симптомов раздражения брюшины. Перед операцией точно устанавливают локализацию инородного тела с помощью рентгенографии.

Если инородное тело не фиксировано, его лучше продвинуть в желудок и удалить с помощью гастротомии.

Обнаруженные у детей в желудке безоары удаляют оперативно, путем гастротомии.

Химические ожоги пищевода (летальность 1-2% в остром периоде)

Патологоанатомически выделяют:

· I стадию (2-3 сут) - гиперемии и отека

· II стадию (70-12 сут) - изъявления

· III стадию (12-20 сут) - образование грануляций

· IV стадию (21-28 сут) - рубцевание.

По глубине поражения:

· I степень - в пределах поверхностных слоев эпителия;

· II степень - до росткового слоя эпителия;

· III степень - всех слоев стенки.

По клиническому течению выделяют:

· Острый период - 6-10 дней;

· Латентный период - от исчезновения дисфагии до повторного ее появления.

· Период рубцового сужения - с момента повторного появления дисфагии.

Осложнения: резорбтивное действие (гемолиз, почечная недостаточность), рубцовые сужения (5-10%).

Первая помощь: обезболивающие и спазмолитики, обильно промыть ротоглотку и желудок (через зонд) водой. При ожоге кислотой ввести 2-3% раствор окиси магния, при ожоге щелочью - молоко. При II-III степени ожога с первых суток назначить стероидные гормоны, или бета - аминопропиониприл (для профилактики рубцевания), жирогормональную смесь; противошоковую, дезинтоксикационную, противовоспалительную и антибактериальную терапию; вначале парэнтеральное, затем щадящее энтеральное питание.

Эзофагоскопия выполняется на следующий день после поступления, контрольные - на 3 и 6 неделях, раннее бужирование - со 2-3 дня при циркулярных ожогах.

Позднее бужирование проводят при появлении симптомов сужения (чаще спустя 3 недели). Антеградное и ретроградное бужирование.

При неэффективности бужирования - оперативное лечение.

В ряде ситуаций могут сразу через пищевод проводить стент с последующим энтеральным кормлением. В последующем после его удаления проводят бужирование пищевода.

При тотальном поражении пищевода возникает риск полной стриктуры пищевода, полное рубцовое его поражение является предраковым состоянием и требует оперативного удаления с последующей кишечной пластикой.

ОСОБЕННОСТИ ОНКОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

В последние годы проблема специализированной онкологической помощи детям привлекает большое внимание. Это нашло отражение в создании детских онкологических отделений в ряде крупных центров нашей страны и за рубежом и в появлении значительного числа работ, посвященных частным вопросам детской онкологии.

Согласно данным больших статистических материалов, отмечен абсолютный рост заболевания детей опухолями, в том числе злокачественными новообразованиями.

Среди различных причин смерти у детей в возрасте от 1 года до 4 лет злокачественные опухоли стоят на третьем месте, перемещаясь в более старшей возрастной группе на второе место, уступая по частоте только травме.

Весьма своеобразно распределение злокачественных опухолей по их гистогенетической принадлежности и локализации. В отличие от взрослых, у которых преобладают новообразования эпителиальной природы - раки, у детей неизмеримо чаще возникают опухоли мезенхимальные - саркомы, эмбрионы или смешанные опухоли. На первом месте (третья часть всех злокачественных заболеваний) стоят опухоли органов кроветворения (лимфолейкозы - 70-90%, острые миелолейкозы 10-30%, редко - лимфогранулематоз), бластомы головы и шеи (ретинобластома, рабдомиосаркома), встречаются приблизительно в 2 раза реже, затем новообразования забрюшинного пространства (нейробластомы и опухоль Вильмса) и, наконец, опухоли костей, мягких тканей и кожи (саркомы, меланомы). Крайне редко у детей наблюдаются поражения гортани, легких, молочной железы, яичников и желудочно-кишечного тракта.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

У детей, как и у взрослых, формально сохраняется разделение опухолей на злокачественные и доброкачественные. Оно, как и разграничение истинных опухолей и опухолеподобных процессов, а также пороков развития, весьма сложно в силу их биологической общности и наличия переходных форм.

Хотя причины бластоматозного роста остаются до конца неизвестными, существует ряд теорий и гипотез, объединяемых по Н.Н.Петрову полиэтиологической теорией происхождения злокачественных новообразований.

Одной из несомненных причин развития опухолей детского возраста является существование эктопированных клеток, зачатков, которые обладают потенцией к злокачественному превращению. Этот факт положен в основу зародышевой теории Конгейма, которая не является всеобъемлющей, но отчасти объясняет механизм развития некоторых опухолей детского возраста. Так, тератомы, нейробластомы, гамартомы и опухоли Вильмса не имеют первично бластоматозной природы. Это скорее пороки развития, бластоматозные потенции которых возникают лишь на определенном этапе, как результат злокачественного превращения клеток.

Теорию Конгейма подтверждают следующие факты:

а) существование множественных поражений не только при системных заболеваниях (лейкозы и лимфосаркома), но и случаи первичной множественности очагов остеогенной саркомы и нейробластомы;

б) злокачественное превращение отдельных зачатков в какой-либо области тела после удаления клинически определяемого новообразования, что создает впечатление рецидивов, хотя по существу есть проявление роста новых опухолей.

Патогенез некоторых опухолей (десмоиды, рак щитовидной железы и др.) укладывается в теорию Рибберта, согласно которой очаг хронического воспаления служит фоном для возникновения опухолевого роста. Определенную роль в онкогенезе играют вирусы, а также мутации, изменяющие биохимическую структуру клетки. Важное место занимает ионизирующее излучение - многократные рентгеновские просвечивания или лучевые воздействия, проводимые с терапевтической целью. В частности, лучевое лечение персистирующей зобной железы значительно повлияло на увеличение процента рака щитовидной железы и лейкемии в детском возрасте (Duffiet.al., Clark). Высказано предположение, что воздействие на родителей радионуклидов является более вероятным фактором риска развития раковых заболеваний у детей, чем непосредственное внешнее облучение.

Особой, специфичной для некоторых новообразований детского возраста является способность их к спонтанной регрессии. Последняя свойственна гемангиоме, юношеской папилломе, нейробластоме и ретинобластоме. Причины этого явления неясны.

Одна из важнейших особенностей опухолей детского возраста - существование семейного предрасположения к некоторым новообразованиям, в частности, к ретинобластоме, хондроматозу костей и полипозу кишечника. Установление в анамнезе такой отягощенной наследственности намечает пути профилактики и облегчает своевременное распознавание этих опухолей у детей.

ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Классификации опухолей мягких тканей отличаются сложностью и неоднозначностью. Вариант классификации наиболее часто встречающихся истинных опухолей. Как и все опухоли, новообразования мягких тканей классифицируют по гистогенезу, степени зрелости и клиническому течению.

1. Опухоли фиброзной ткани:

1. Зрелые, доброкачественные:

· фиброма;

· десмоид.

2. Незрелые, злокачественные:

· фибросаркома.

2. Опухоли из жировой ткани:

1. Зрелые, доброкачественные:

· липома;

· гибернома;

2. Незрелые, злокачественные:

· липосаркома;

· злокачественная гибернома.

3. Опухоли мышечной ткани (гладкой и поперечнополосатой):

1. Зрелые, доброкачественные из гладких мышц:

· лейомиома.

2. Зрелые, доброкачественные из поперечно исчерченных мышц:

· рабдомиома.

3. Незрелые, злокачественные из гладких мышц:

· лейомиосаркома

4. Незрелые, злокачественные из поперечно исчерченных мышц:

· рабдомиосаркома;

4. Опухоли кровеносных и лимфатических сосудов:

1. Зрелые, доброкачественные:

· гем(лимф)ангиома;

· гемангиоперицитома;

· гломус-ангиома.

2. Незрелые, злокачественные:

· гем(лимф)ангиоэндотелиома;

· злокачественная гемангиоперицитома.

5. Опухоли синовиальных тканей:

1. Зрелые, доброкачественные:

· доброкачественная синовиома.

2. Незрелые, злокачественные:

· злокачественная синовиома.

6. Опухоли мезотелиальной ткани:

1. Зрелые, доброкачественные:

· доброкачественная мезотелиома.

2. Незрелые, злокачественные:

· злокачественная мезотелиома.

7. Опухоли периферических нервов:

1. Зрелые, доброкачественные:

· невринома (шваннома, неврилеммома);

· нейрофиброма.

2. Незрелые, злокачественные:

· злокачественная невринома;

8. Опухоли симпатических ганглиев:

1. Зрелые, доброкачественные:

· ганглионеврома.

2. Незрелые, злокачественные:

· нейробластома (симпатобластома, симпатогониома);

· ганглионейробластома.

9. Тератомы.

Помимо опухолей мягких тканей, к неэпителиальным опухолям относятся новообразования из меланинобразующей ткани, а также костей, которые делятся на костеобразующие и хрящеобразующие:из них зрелые, доброкачественные – хондрома, остеома, незрелые, злокачественные – хондросаркома, остеосаркома.

К неэпителиальным относят также опухоли центральной нервной системы:

1. Нейроэктодермальные

2. Опухоли мозговых оболочек

3. Зрелые, доброкачественные фибробластические опухоли

ДИАГНОСТИКА опухолей детского возраста особенно затруднительна в ранних стадиях. Практически диагноз ставят лишь тогда, когда она вызвала определенные анатомо-физиологические нарушения, что проявляется субъективными жалобами и объективно определяемыми симптомами. В начале своего развития опухоли протекают столь скрыто, что этот момент клинически обычно уловить невозможно, и истинно ранний диагноз в онкологии ставят крайне редко. Распознавание опухолей у детей дополнительно затруднено отсутствием четких жалоб, которые ребенок не в состоянии сформулировать.

Обнаружение злокачественных опухолей у детей более успешно, когда оно проводится комплексно - клиницистом, рентгенологом, эндоскопистом, специалистом УЗ-диагностики и патоморфологом. Отмечается некоторая ценность и других методов исследования, например лабораторных, радиоизотопного исследования и т.д.

Весьма ответственна роль клинициста-педиатра или детского хирурга, который первым проводит обследование больного и направляет мысль других специалистов по правильному или ложному пути. Скрытое течение и неопределенность проявлений опухолевого роста в начале заболевания делают весьма трудным дифференциальный диагноз от других более частых и типичных болезней. Во избежание ошибок уже при первом клиническом исследовании больного ребенка диагноз злокачественной опухоли должен быть включен в число возможных предполагаемых заболеваний и отвергнут лишь после достоверных доказательств неопухолевой природы процесса.

Клиницисту обычно встречаются два варианта:

1) когда наличие опухоли выявляется сразу и

2) когда физикальными методами обследования опухоль выявить не удается.

ЛЕЧЕНИЕ основано на общебиологических закономерностях течения опухолей у детей. При этом учитывают локализацию, гистологический тип, соответствие морфологической злокачественности клиническому течению (способность одних опухолей к бурному течению, других - к превращению в зрелые доброкачественные), длительность клинических проявлений и общее состояние ребенка.

Основными методами лечения опухолей у детей являются хирургическое вмешательство, лучевая терапия и химиотерапия. В арсенал лечебных мероприятий также могут входить: общий режим и по возможности максимальное создание нормальных условий жизни (учебы, игры и т.п.), правильный режим питания, витамины, антибиотики, антипиретические средства и общеукрепляющая терапия. Переливание препаратов крови проводят по строгим показаниям.

Выбор метода лечения определяется характером и распространенностью опухолевого процесса, клиническим течением и индивидуальными особенностями ребенка. Лечение проводят по заранее составленному плану каким-либо одним методом или комбинированно с определением всего курса лечения, т.е. дозировок, ритма, длительности и последовательности тех или иных лечебных мероприятий.

ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Основным методом лечения опухолей у детей, как и у взрослых, является хирургическое вмешательство. Операцию выполняют без отсрочки, но после всех необходимых исследований и подготовки ребенка для уменьшения риска. Дети, в отличие от взрослых, хорошо переносят операции, и так называемая неоперабельность ребенка вследствие общего ослабленного состояния говорит скорее о слабости хирурга. Хирургические вмешательства при опухолях требуют соблюдения двух важнейших условий. Главное - это радикальность операции, масштаб которой должен быть заранее продуман и абластика. Частичное иссечение злокачественных опухолей или их «вылущивание» влечет за собой продолжение роста остаточной опухоли более бурными темпами или возникновение рецидива, при котором шансы на радикальность повторного вмешательства резко уменьшаются. Для достижения большей абластики применяют электрохирургический метод иссечения злокачественных опухолей.

Важным положением является обязательное гистологическое исследование всех удаленных опухолей в отношении их доброкачественности. Экспресс-биопсию необходимо широко использовать по ходу операции с тем, чтобы сразу подвергнуть широкому иссечению ложе удаленной опухоли, если установлена ее злокачественность.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

Вторым по значимости методом лечения злокачественных опухолей является лучевая терапия (рентгенотерапия или дистанционная гамма-терапия). Согласно современным установкам, при лечении опухолей у детей следует придерживаться следующих принципов.

1. Проводить лучевую терапию по очень строгим показаниям, стремясь при возможности заменять ее другим столь же эффективным методам лечения.

2. Избирать тот метод и технику лучевой терапии, которые являются наиболее щадящими для окружающих нормальных тканей и органов (применение жесткого излучения для лечения опухолей костей, защита селезенки при облучении забрюшинных опухолей и т.п.).

3. Сочетать лучевое лечение с другими препаратами, угнетающими опухолевой рост (цитостатические средства, гормоны), так как большинство опухолей у детей сравнительно низко радиочувствительны.

4. Выбирать дозы лучевой терапии, учитывая два следующих положения:

а) эффект облучения определяется не возрастом ребенка, а биологическими свойствами опухоли, радиочувствительность которой прямо пропорциональна скорости роста и обратно пропорциональна степени дифференцировки клеток;

б) радиочувствительность пропорциональна чувствительности нормальных клеток той ткани, с которой генетически связана опухоль. Существует ряд исключений, требующих индивидуального подбора доз и ритма облучения. Так, например, зрелая гемангиома лучше излечивается лучевой терапией, чем ангиосаркома. Эффект при лечении опухолей лимфатической системы и нейробластом одинаков, хотя лимфоциты чувствительны к облучению, а нервная клетка - не чувствительна.

5. Стремиться максимально сократить интервал между облучениями, так как поглощение лучей опухолевой тканью больше, чем нормальной, причем последняя быстрее восстанавливается после лучевых воздействий.

Лучевая терапия, как правило, вызывает определенную местную и общую реакцию. В детском возрасте лучевые реакции имеют свои особенности.

а) Ранние реакции: местная - в виде эритемы, при тех же дозах излучения менее выражена, чем у взрослого, и протекает легче. Общая реакция у детей наблюдается сравнительно редко. Однако иногда уже в начале лучевой терапии имеется опасность блокады почек вследствие быстрого всасывания продуктов белкового распада при высокорадиочувствительных опухолях.

б) Промежуточные реакции клинически мало выражены и протекают латентно, хотя в дальнейшем могут привести к тяжелым расстройствам в силу избирательной чувствительности некоторых органов к лучевым воздействиям (легочная ткань, кишечник, костный мозг и эпифизарные очаги роста).

в) Поздние реакции наступают через 1-2 года и позже, проявляясь местно атрофией и индурацией кожи вплоть до лучевых язв. Это чаще всего бывает при повторных курсах рентгенотерапии на такие области, как голова, голень, стопа. Вследствие лучевых пневмоний наступает пневмосклероз; при повреждении росткового слоя - укорочение костей и др. Относительно стойки к лучевым воздействиям эндокринные органы, кроме щитовидной железы и половых органов. Сложность применения лучевых методов лечения и их опасность для детского организма требуют особой строгости в соблюдении технических условий, дозы и щажения здоровых органов и тканей.

Показания к лучевому лечению у детей следующие:

а) возможность успешного лечения новообразования чисто лучевым методом без операции при условии установления морфологического диагноза с помощью биопсии;

б) группа опухолей, склонных к рецидивированию после хирургического иссечения (эмбриональная рабдомиосаркома, липосаркома);

в) при заранее известных технических трудностях, препятствующих радикальному оперативному вмешательству.

ЛЕКАРСТВЕННОЕ ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ - химиотерапия и гормонотерапия.

В последние годы при опухолях Вильмса, ретинобластоме и рабдомиосаркоме с успехом используют химиопрепараты из группы алкилирующих агентов (ТиоТЭФ, сарколизин, допан и др.) и противоопухолевые антибиотики (хризомаллин, актиномицин Д , винкристин, винбластин) (Л.А. Дурнов, Sutow). Для непосредственного воздействия массивных доз химиопрепарата на опухоль были разработаны методы перфузии и внутриартериальной инфузии. Эти методы широко изучаются. Однако отдаленные результаты не подтверждают их большой эффективности, в частности, при саркомах. В основном это обусловлено отсутствием химиопрепарата, обладающего направленным действием на клетки мезенхимальных опухолей.

Большинство онкологов считает, что лекарственное лечение более целесообразно использовать как дополнение к хирургическому или лучевому лечению для воздействия не на основной массив опухоли, а на отдельные, циркулирующие в крови, опухолевые клетки и комплексы - потенциальные источники метастазов.

Из гормональных препаратов у детей применяют стероидные гормоны (преднизолон) при лечении лимфогранулематоза, лейкозов в сочетании с химиопрепаратами или лучевой терапией.

На современном этапе все большее место занимают методы комбинированного и комплексного лечения опухолей, что в равной мере относится к детской онкологии. Это направление преследует цель максимального использования хирургических и лучевых воздействий на местный очаг опухоли, дополняемых общей противоопухолевой терапией цитостатическими и гормональными препаратами.

ПРОФИЛАКТИКА опухолей детского возраста основывается на трех положениях:

1) выявление семейного предрасположения к некоторым формам опухолей (ретинобластомы, остеохондромы, нейрофиброматоз);

2) антенатальная охрана плода - устранение всевозможных вредных влияний (химических, физических, радиационных и других) на организм беременной женщины;

3) удаление доброкачественных опухолей, являющихся фоном для развития злокачественного новообразования, а именно невусов, нейрофибром, остеохондром, тератом; ликвидация очагов хронического воспаления и рубцов.

ПРОГНОЗ

Суждение о прогнозе возможно только при условии сочетания данных гистологического исследования опухоли и ее клинического течения. Не всегда смертельны некоторые злокачественные по морфологии опухоли. В то же время локализация вполне зрелых доброкачественных опухолей в мозгу или других жизненно важных органах может привести к летальному исходу.

Такой, казалось бы, ведущий фактор, как ранние сроки начала лечения, не всегда определяют благоприятный исход. В то же время имеются наблюдения хороших результатов при весьма распространенных опухолях.

Биологические особенности опухолевого роста в детском возрасте - поражаемость различных возрастных групп различными типами опухолей, роль физиологических и обменных процессов и гормональных влияний - являются немаловажными для определения прогноза. Ewing выдвинул положение о том, что острое снижение частоты злокачественных опухолей, характерное для детей 8-10-летнего возраста («пресекс»), - факт фундаментального биологического значения, предполагающий, что причинные факторы раннего детства себя изжили и следует ожидать новых условий возникновения и новых типов опухолей. Следовательно, у детей всеми силами следует продлевать жизнь даже в инкурабельной стадии в расчете на включение биологических защитных сил организма.

Сосудистые опухоли

Самой частой доброкачественной опухолью у детей являются гемангиомы, которые встречаются, по данным некоторых авторов, у 10-20% новорожденных. Большая часть их самостоятельно исчезает, а некоторые быстро растут и грозят ребенку значительными космети­ческими дефектами.

Гемангиомами нередко называют весь спектр сосудистых опухо­лей (истинных гемангиом) и разнообразных дисплазий сосудов (лож­ных гемангиом), хотя иногда границу между ними действительно труд­но провести.

Гемангиомы - истинные сосудистые доброкачественные опухоли, развивающиеся и растущие за счет пролиферации сосудистого эндоте­лия, в котором гистологически определяются митотически делящиеся клетки. Однако эти опухоли, в отличие от других доброкачественных новообразований, обладают местно инфильтрирующим ростом, иног­да очень быстрым, хотя и никогда не дают метастазов. Они определя­ются уже при рождении, иногда появляются в первые недели жизни. Преобладающая их локализация - кожа и подкожная клетчатка верх­них отделов туловища и головы. Некоторые из них растут вместе с ребенком, а некоторые намного быстрее и представляют угрозу обра­зования огромных косметических дефектов на лице, приводящих к нарушениям зрения и слуха. Изредка встречаются гемангиомы внут­ренних органов (печень, селезенка) и костей.

Таблица Классификация сосудистых опухолей и дисплазий

Опухоли	Дисплазии
Гемангиомы	Капиллярные Кавернозные Ветвистые	Капиллярные: · Плоские ангиомы · Медиальные пятна · «Винные пятна» · Телеангиэктазии (звездчатые ангиомы) · Пиогенные гранулемы	Венозные: · Аневризмы периферических вен · Варикозное расширение вен · Ангиоматозы · Аплазия глубоких вен (синдром Клиппеля-Треноне)
Лимфангиомы	Капиллярные Кавернозные Кистозные	Артериальные: Артериовенозные свищи (синдром Паркса-Вебера)	Лимфатические: Лимфатические отеки (слоновость)
Смешанные	Гемлимфангиомы

Капиллярные гемангиомы встречаются в основном на коже, излюб­ленной их локализацией является лицо, особенно у девочек. Они пред­ставляют собой ярко-малиновые (иногда с вишневым оттенком) пят­на с четкими границами, возвышающиеся над поверхностью кожи. Они обычно растут, не обгоняя рост ребенка, со временем в их центре появ­ляются белесоватые пятнышки фиброзной ткани, которые увеличива­ются к периферии, и постепенно гемангиома исчезает, оставляя участ­ки бледной атрофической кожи, которые в последующем перестают отличаться от окружающей кожи. Самоизлечению подвергается, по данным различных авторов, от 10 до 95% капиллярных гемангиом. Оно происходит в течение двух-трех лет. Если гемангиома быстро увели­чивается в размерах, то ставят вопрос о начале лечения.

Задача педиатра и детского хирурга - следить за темпами роста гемангиомы в размерах. При первом посещении ребенка врачом делается контурограмма опухоли на полиэтиленовой пленке и контролируется динамка роста. Если опухоль не опережа­ет рост ребенка, с началом лечения можно не спешить. Если же в ее центре появились белесоватые пятнышки, увеличивающиеся в разме­рах и сливающиеся друг с другом, то это говорит о начале обратного развития опухоли. В случае быстрого увеличения опухоли следует по­ставить вопрос о ее хирургическом лечении.

Способов лечения гемангиом много. Самый радикальный и быст­рый способ - хирургическое ее удаление. Операцию предпринимают при локализации гемангиом в области туловища и конечностей. При ее локализации в области лица, где хирургическое вмешательство угро­жает косметическими дефектами, прибегают к другим способам ле­чения.

· Способ короткофокус­ной рентгенотерапии.

· Склерозирующая терапия - введение в гемангиому 70° спирта, который вызывает в ней асептическое воспале­ние и дает начало рубцеванию. При опухолях большой площади спирт вводят в несколько точек, иногда несколько раз.

· Криотерапия - замо­раживание опухоли жидким азотом с помощью специальных криоаппликаторов различной формы и площади. Раньше применяли криотерапию снегом угольной кислоты, но в настоящее время от нее отказа­лись, так как она оставляет после заживления довольно грубые рубцы.

· Электродеструкция и электрокоагуляция опухолей.

· Лазеротерапия на область опухоли.

Капиллярные гемангиомы иногда осложняются изъязвлением, язвы могут нагнаиваться и кровоточить. Лечение их обычно консер­вативное: изъязвленные поверхности обрабатывают растворами ан­тисептиков и после этого накладывают на них мазевые антисептические повязки. Заживление язвы обычно ускоряет начало рубцевания гемангиомы.

Кавернозные гемангиомы встречаются намного реже капиллярных. Они состоят из сообщающихся друг с другом кровяных полостей раз­личной величины, выстланных эндотелием. Располагаются эти геман­гиомы в подкожной клетчатке и имеют вид мягкого выбухающего опухолевидного образования, легко поддающегося сдавливанию и сразу же по его окончании принимающего прежнюю форму (симптом «губ­ки»). Нередко они просвечивают через кожу, придавая ей голубова­тый колорит. Именно такие гемангиомы встречаются во внутренних органах и костях. Эти гемангиомы редко подвергаются самоизлече­нию. Самым результативным способом их лечения является хирурги­ческое иссечение. Если нет возможности его осуществить (очень боль­шие размеры опухоли, критические локализации), проводят склерозирующую терапию в сочетании с криодеструкцией, иногда с СВЧ-криодеструкцией. При гигантских размерах гемангиом перед проведением названных лечебных мероприятий проводят эмболизацию сосудов опухоли под ангиографическим контролем.

Ветвистые гемангиомы встречаются редко. Они представляют со­бой «клубок» нерасширенных сосудов, располагающийся обычно в мышцах, которые он деформирует. Лечение их только хирургическое. Диагноз устанавливается обычно на операции, предпринятой по по­воду опухоли мягких тканей.

Капиллярные и кавернозные лимфангиомы встречаются как опухо­ли подкожной клетчатки. Самостоятельно они не исчезают и лечение их только хирургическое. На операции макроскопически они трудно отличимы от жировой клетчатки, хотя при кавернозном варианте их выделение сопровождается истечением значительного количества лим­фы. Поскольку пережать или перевязать питающие их лимфатические сосуды невозможно, лимфоистечение из раны продолжается и некото­рое время после операции. При нерадикальном удалении опухоли мо­жет быть рецидив. Диагноз подтверждается гистологическим исследо­ванием удаленного препарата.

Кистозные лимфангиомы обычно локализуются на шее и в подче­люстной области и имеются уже при рождении. Они достигают иног­да гигантских размеров, соизмеримых с головой родившегося ребен­ка, занимают всю боковую поверхность шеи, подчелюстную область и могут распространяться в средостение. Макроскопически они состоят из крупных и мелких кист, заполненных лимфой. Иногда они являют­ся причиной нарушения проходимости глотки и гортани и требуют экстренного наложения трахеостомы и кормления через зонд. Лечение их только хирургическое и заключается в возможно радикальном иссе­чении опухоли. Это подчас очень сложно, так как она прорастает дно рта, а иногда и язык, находится в сложных взаимоотношениях с круп­ными сосудами шеи и ее органами.

Гемлимфангиомы, которые лечатся только оперативным путем, до операции расцениваются как гемангиомы. Только при гистологи­ческом исследовании удаленного препарата устанавливается, что опу­холь носит смешанный характер.

Плоские ангиомы опухолями в точном понимании этого слова не являются. Это один из видов капиллярной дисплазии, представляю­щей темно-красного цвета пятно неправильной формы, с четкими гра­ницами, не возвышающееся над поверхностью кожи. При надавлива­нии пальцем оно под ним бледнеет, но стоит только убрать палец - тут же принимает прежний цвет. Плоские ангиомы обычно располагают­ся на лице и потому являются косметическим дефектом, угрозы жизни и здоровью не представляют. Лечение их нецелесообразно, так как лю­бые методы оста<