Болезнь Гиршпрунга. Этиология . патогенез.

Болезнь Гиршпрунга (Н. Hirschsprung, 1887) — порок развития левой по­

ловины толстой кишки, обусловленный полным отсутствием ганглионар-

649 ных клеток в межмышечном (ауэрбаховом) и подслизистом (мейсснеровом)

сплетениях. Аганглионарный мегаколон по сути дела является нейрогенной

формой кишечной непроходимости. Заболевание является врожденной па­

тологией (отмечается в соотношении 1:5000 родившихся детей). Чаще про­

является у детей и подростков, реже у взрослых. Мальчики болеют в 4—

5 раз чаще девочек. Болезнь Гиршпрунга имеет семейный характер, обу­

словленный ненормальным локусом в строении 10 хромосомы. Около 5 %

детей с болезнью Гиршпрунга имеют синдром Дауна. Если аганглионарный

участок кишки небольшой и локализуется в аноректальном отделе, то сим­

птомы болезни могут появиться в зрелом возрасте. Этот тип болезни назы­

вают "болезнь Гиршпрунга взрослых".

Этиология и патогенез. Аганглионарная зона чаще всего начинается от

аноректальной линии и в 80—90 % наблюдений распространяется на ректо-

сигмоидный отдел, в 10 % она распространяется до селезеночного изгиба или

на всю толстую кишку и дистальный отдел тонкой кишки. Отсутствие пара­

симпатической иннервации приводит к задержке релаксации внутреннего

сфинктера прямой кишки, отмечается также недостаток синтеза оксида азота

(NO), вызывающего релаксацию сфинктера. Участок кишки, лишенный ин-

трамуральных нервных ганглиев, постоянно спастически сокращен, не пери-

стальтирует, в результате вышерасположенные отделы кишки, имеющие нор­

мальную иннервацию, расширяются и гипертрофируются, возникает мега­

колон.

Патологоанатомическая картина. В аганглионарной зоне отсутствуют

нервные клетки. При гистологическом исследовании расширенных отделов

толстой кишки находят гипертрофию мышечных волокон одновременно со

склерозом и замещением их соединительной тканью. Это приводит к резко­

му утолщению стенки кишки.

Клиническая картина и диагностика. При коротком аганглионарном сег­

менте симптомы заболевания легко купируются назначением очиститель­

ных клизм и слабительных, при длинном — заболевание может протекать в

виде обтурационной непроходимости.

По клиническому течению различают компенсированную (легкую), суб-

компенсированную (среднетяжелую) и декомпенсированную (тяжелую)

формы. Тяжесть болезни зависит от протяженности аганглионарного участ­

ка толстой кишки. При небольшой протяженности аганглионарного участка

у детей развивается легкая форма болезни. Хороший уход за ребенком и ре­

гулярное опорожнение кишечника с помощью клизм или газоотводных тру­

бок способствуют длительной компенсации. При декомпенсированной

форме уже с первых дней жизни болезнь проявляется симптомами низкой

тол сто кишечной непроходимости.

Нарушение пассажа кишечного содержимого и скопление кала в виде

"пробки" с первых недель жизни определяют клинические проявления бо­

лезни Гиршпрунга, основными симптомами которой являются запоры,

вздутие, боли, урчание в животе. Запоры бывают упорными и наблюдаются

с момента рождения ребенка или в раннем детском возрасте. Задержка стула

может быть длительной — от нескольких дней до нескольких месяцев. По­

стоянным симптомом болезни является также вздутие живота (метеоризм),

достигающее иногда такой степени, что затрудняет дыхание больного. Ха­

рактерно, что вздутие остается даже после опорожнения кишечника с помо­

щью клизмы. Вследствие запора и вздутия живота появляются боли по все­

му животу, исчезающие после опорожнения кишечника. Длительная за­

держка стула может сопровождаться слабостью, тошнотой, рвотой, ухудше­

нием аппетита, у детей развивается анемия, гипотрофия, расширение ребер-

650 ного угла грудной клетки. Иногда запор сменяется поносом (парадоксаль­

ный понос), длящимся несколько дней и приводящим к изнурению, а ино­

гда и коллаптоидному состоянию больного. Понос бывает обусловлен вос­

палительными изменениями в расширенных петлях кишки, иногда изъязв­

лением слизистой оболочки, дисбактериозом.

При осмотре выявляют увеличение живота (постоянный метеоризм),

иногда можно наблюдать перистальтические сокращения кишки, прощу­

пать плотные каловые массы. При пальцевом исследовании прямой кишки

определяют повышение тонуса сфинктера заднего прохода, пустую ампулу

спастически сокращенной прямой кишки. При рентгенологическом иссле­

довании в вертикальном положении выявляются раздутые газом петли ки­

шечника, характерные для кишечной непроходимости. Во время колоно-

скопии из-за спазма прямой кишки вначале ректоскоп продвигается с тру­

дом, а затем он как бы проваливается в расширенную ее часть, которая все­

гда заполнена каловыми массами и каловыми камнями. Ирригоскопия по­

зволяет выявить зону сужения, ее протяженность и локализацию, протя­

женность расширенной супрастенотическои зоны толстой кишки, диаметр

которой обычно составляет 10—15 см. При изучении пассажа бариевой

взвеси по пищеварительному тракту выявляют длительный (в течение не­

скольких суток) задержку взвеси в расширенных отделах толстой кишки.

Трансанальная биопсия прямой кишки позволяет верифицировать диаг­

ноз. При гистологическом исследовании биоптата выявляют аганглиоз или

резкое уменьшение ганглиев в межмышечном нервном сплетении. Биопсия

во время операции особенно ценна для определения уровня резекции пора­

женного отдела кишки.

При медленном развитии процесса больные довольно долго могут ком­

пенсировать его, добиваясь опорожнения кишечника с помощью очисти­

тельных клизм, и лишь при декомпенсации (уже в зрелом возрасте) возни­

кают показания к хирургическому лечению.

Осложнения . Болезнь Гиршпрунга может осложняться кишечной

непроходимостью, воспалением и изъязвлением слизистой оболочки в рас­

ширенных отделах толстой кишки, перфорацией кишечника, кровотече­

нием.

Лечение. Консервативное лечение является лишь подготовительным эта­

пом к операции. Оно заключается в мерах, направленных на опорожнение

кишечника (диетический режим, слабительные средства, очистительные

клизмы, прокинетики — координакс и др.). Кишечная непроходимость, ко­

торую не удается разрешить консервативными мероприятиями, служит по­

казанием к наложению колостомы на проксимальные отделы толстой киш­

ки. Многие специалисты рассматривают колостомию в качестве первого

этапа операции (подготовка больного к радикальному хирургическому вме­

шательству). Хирургическое лечение заключается в удалении аганглионар-

ной зоны и декомпенсированных расширенных отделов толстой кишки с

последующим восстановлением проходимости кишечника. У детей наибо­

лее часто применяется операция Дюамеля, Соаве, Свенсона. Послеопераци­

онная летальность в последние годы, как правило, не превышает 2—4 %

Механическая желтуха. Этиология.клиника

Обтурационная, механическая или подпеченочная, желтуха развивается в

результате частичной или полной непроходимости желчевыводящих путей,

нарушения пассажа желчи в кишечник. Обтурационная желтуха чаще обу­

словлена холедохолитиазом, стриктурой протоков, стенозом большого со­

сочка двенадцатиперстной кишки, опухолью головки поджелудочной желе­

зы и желчевыводящих путей. Обтурационная желтуха является абсолютным показанием к операции.

Выжидание очень опасно, так как приводит к глубокому поражению парен­

химы печени и нарушению ее функций, ухудшению прогноза после опера­

ции вследствие развития инфекции (гнойный холангит) и возможности по­

явления кровотечения, обусловленного недостатком резорбции витамина К.

Срочные показания к операции возникают при гнойном холангите. Даже

при ранних хирургических вмешательствах летальность достигает 5—15 % и

более.

Операции, применяемые при обтурационной желтухе, разнообразны и

зависят от причины и уровня препятствия для оттока желчи.

Холедохотомия с дренированием протока показана при желтухе, вызван­

ной холедохолитиазом. При забытых конкрементах в холедохе чаще прибе­

гают к их эндоскопическому ретроградному удалению. Используют также

экстракцию конкрементов через Т-образный дренаж с помощью петли Дор-

миа, промывание протока через дренаж растворами желчных кислот, гепа­

рина и др.

402 Трансдуоденальная папиллосфинктеротомия показана при стенозирую-

щем папиллите, ущемившихся конкрементах в терминальном отделе общего

желчного протока. В настоящее время обычно производят эндоскопическую

папиллосфинктеротомию для извлечения конкрементов и восстановления

проходимости протока.

Билиодигестивные анастомозы формируют для отведения желчи из

желчных протоков в тонкую кишку при доброкачественных заболеваниях

(стриктуры, трубчатые протяженные стенозы, ранения протоков). При не­

операбельных опухолях желчных протоков наложение анастомозов является

паллиативным вмешательством.

Холецистоэнтеростомию производят в случае проходимости пузырного

протока при неоперабельных опухолях, закрывающих просвет дистальной

части общего желчного протока. Дно пузыря соединяют с выключенной по

Ру петлей тощей кишки или с двенадцатиперстной кишкой.

Холедохо- или гепатикодуоденостомия показана при опухолях, закры­

вающих просвет дистального отдела общего желчного протока, рубцовьгх

стриктурах, трубчатых стенозах его терминального отдела при хрониче­

ском панкреатите. При этой операции общий желчный или общий пече­

ночный проток соединяют анастомозом с выключенной по Ру петлей то­

щей кишки.