Тема «Патология наследственности»

Какая (какие) форма (формы) патологии развилась (развились) у пациента? Ответ обоснуйте с учётом данных задачи.

Какова их наиболее вероятная причина? Имеются ли признаки нарушения пирамидной и экстрапирамидной систем?

3. Дайте определение симптомов, помеченных буквами. Каковы возможные причины возникновения этих симптомов?

Задача №2.

Пациентка Ч. 29 лет поступила в больницу с жалобами на плохой сон, раздражительность, быструю утомляемость, снижение аппетита, подавленное настроение, периодическое ослабление зрения, слуха, обоняния, «исчезновение» голоса, частые головные боли. Росла нервным ребёнком, впечатлительным, плаксивым, неуверенным в себе.

Отмеченные при поступлении расстройства развились в течение последнего года. В этот период сложилась трудная жизненная ситуация: неудачное замужество, развод и необходимость размена жилплощади, конфликты на работе. Пациентка работает в учреждении, требующем высокого интеллектуального и физического напряжения, собранности и ответственности.

Во время пребывания пациентки в клинике она предъявляла необоснованные претензии к медицинскому персоналу, требовала к себе постоянного внимания. Во время и после приёма пищи часто возникала рвота, особенно в присутствии персонала клиники. При проведении физиотерапевтических процедур (массаж, душ и др.) трижды теряла сознание, что сопровождалось преходящим парезом кистей рук. Соматический статус без отклонения от нормы.

Разновидность какой формы патологии нервной системы развилась у пациентки? Ответ обоснуйте. Охарактеризуйте основные клинические проявления этой группы заболеваний.

2. Какие ещё имеются варианты названной Вами формы патологии нервной системы у человека? Назовите их и охарактеризуйте их особенности.

Какие общие механизмы лежат в основе названной Вами патологии нервной системы.

Задача №3.

Больная К., 6 лет поступила в приемное отделение детской городской больницы с жалобами на головные боли, на высоте головной боли рвота, судороги, повышение температуры до 39,5°С, повышенную возбудимость. При осмотре кожные покровы бледные, фотофобия, геморрагическая сыпь на внутренних поверхностях бедер, гиперестезия кожи, ригидность затылочных мышц, с-м Кернига, симптомы Брудзинского положительны. В крови выраженный нейтрофильный лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, ускоренная СОЕ. В цереброспинальной жидкости: жидкость вытекает под повышенным давлением (60 капель в мин.), мутная, белесоватого цвета, цитоз — 1000 в 1 мкл, нейтрофилы составляют 82 % (норма - 2-8 клеток в 1 мкл, все лимфоциты), белок 6 г/л (норма до 0,33 г/л), реакции Панди и Нонне-Апельта +++.

1. Какое заключение Вы можете сделать с учетом имеющихся у ребенка симптомов и данных инструментального исследования, обоснуйте.

2.Каковы причины повышенной возбудимости ребенка.

3.Какой типический патологический процесс лежит в основе заболевания?

Задача №4.

Юноша, 16 лет жалуется на повышенную раздражительность, слабость, сон беспокойный, с неприятными сновидениями, плохо засыпает и очень трудно просыпается утром, повышенная потливость, периодически отмечает приступы сердцебиения, тяжесть в эпигастральной области, стал рассеянным, ухудшение самочувствия при смене погоды. Из анамнеза известно, что с 6 лет страдает дискенезией желчевыводящих путей. При осмотре кожные покровы влажные, больше выражен гипергидроз кистей и стоп, тахикардия до 110 ударов в минуту, суетлив, жестикулирует, тревожен, утверждает, что никто не понимает всей тяжести его заболевания.

Какая форма патологии развилась у пациента? Ответ обоснуйте данными из задачи.

2. В чем причина ее развития, и каковы механизмы развития данной патологии?

Задача №5.

У больного в раннем периоде после перенесенного острого нарушения мозгового кровообращения выраженность неврологической симптоматики продолжала нарастать, несмотря на восстановление кровотока в поврежденном церебральном сосуде.

1. Предложите возможную причину усугубления неврологической симптоматики.

2. Объясните механизмы острой и отсроченной гибели нейронов после гипоксии/ишемии головного мозга.

3. Понятие «кальциевая смерть».

Тема «Патофизиология гипофиза, надпочечников, половых желез»

Задача №1.

Мужчина К. 32 лет, в прошлом спортсмен‑боксёр высокого класса в тяжёлом весе, обратился к врачу с жалобами на быстро нарастающий вес тела (за 6 мес. прибавил 7 кг), мышечную слабость, появление «синяков» на коже после несильных ударов, головокружение, головную боль (чаще в области затылка), периодически — мелькание «мушек» и «спиралей» перед глазами; повышенную жажду (за сутки выпивает 5–6 л жидкости), частое обильное мочеиспускание.

При осмотре: пациент гиперстенического телосложения, с избытком жировых отложений на лице (лунообразное лицо), шее (бизоний горб), над ключицами; на животе — пурпурные полосы; избыточное оволосение на груди и спине; большое число «синяков» различного цвета на ногах и руках. АД 185/110 мм рт.ст. Анализ крови: Hb 130 г/л, эритроциты 5,1х10¹²/л; лейкоциты 10х10⁹/л, нейтрофилия, относительная лимфопения, отсутствие эозинофилов; СОЭ 5 мм/час; ГПК 210 мг%; гипернатриемия. Анализ мочи: диурез 4000 мл/сутки, относительная плотность 1,035, глюкозурия, белка и КТ не обнаружено, повышено содержание свободного кортизола.

Задача №1.

На диспансерном учёте у эндокринолога — две женщины (мать в возрасте 50 лет [М.], дочь в возрасте 26 лет [Д.]). У обеих щитовидная железа увеличена до степени 2–3, клиническая картина тиреотоксикоза. На основании клинических и лабораторных исследований обеим больным был поставлен диагноз «Диффузный токсический зоб». Больная Д. после проведённого лечения отметила улучшение самочувствия.

При повторном осмотре эндокринолога после проведённой терапии тиреостатическими препаратами через 8 мес М. предъявила жалобы, которые не отмечала ранее: вялость, медлительность, сонливость днём и нарушение ночного сна, ухудшение памяти, снижение работоспособности, появление отёчности лица и конечностей, зябкость, низкую температуру тела. М. отметила появление указанных симптомов после перенесённой вирусной инфекции. Врач заподозрил тиреоидит Хасимото и изменил лекарственную терапию, назначив больной М. ЛС другой группы.

Наиболее вероятная причина инсульта — расстройство мозгового кровообращения с развитием ишемии участка мозга или кровоизлияния в него. У пациента имеются признаки поражения проводящих путей пирамидной системы.

3. (а) афония — отсутствие голоса при сохранности шёпотной речи (наблюдается при опухолях, рубцах гортани, параличе её мышц, неврозах);

(б) парестезия — ощущение онемения, ползания «мурашек», покалывания при отсутствии раздражителя (имеет место при: местных поражениях чувствительных путей вследствие нарушения кровообращения, токсикозах, переохлаждениях);

(в) регургитация — перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому (в данном случае — попадание пищи изо рта в нос) в связи с парезом мышц мягкого нёба;

(г) парез — уменьшение силы и (или) амплитуды произвольных движений (возникает вследствие нарушения иннервации соответствующих мышц);

(д) нистагм — непроизвольные ритмические двухфазные (с быстрой и медленной фазами) движения глазных яблок (симптом полиэтиологичен, наблюдается, например, при центральном параличе, поражении структур пирамидной системы);

(е) гемигиперестезия — одностороннее снижение чувствительности (результат нарушения проводимости афферентных импульсов);

(ж) гипотония — снижение тонуса мышц (например, при вялых параличах);

(з) гипорефлексия — состояние, характеризующееся понижением рефлексов (в основном спинальных в связи с нарушением проведения нервных импульсов);

(и) тремор — непроизвольные, стереотипные, ритмичные колебательные низкоамплитудные движения всего тела или его частей (наблюдается при алкоголизме, истерии, паркинсонизме, поражении мозжечка).

Задача №2.

1. Истерический невроз, относится к болезням нервной регуляции. Данное состояние возникает в результате перенапряжения и срыва высшей нервной деятельности под влиянием воздействий, на которые нервная система не в состоянии адекватно ответить. Неврозы характеризуются: расстройствами высшей нервной деятельности; развитием фазовых состояний в нервной системе; нейрогенными нарушениями вегетативных функций, движения, чувствительности, трофики; снижением резистентности организма к различным эндо- и экзогенным патогенным агентам.

2. Невроз навязчивых состояний - повторяющееся чувство страха, боязни (фобии) чего-либо или кого-либо: определенных предметов, деятельности, ситуаций. Кроме того, в рамках невроза навязчивых состояний рассматриваются ритуальные действия. Неврастения - наиболее распространенная форма неврозов, проявляется вегетативными расстройствами, повышенной возбудимостью, истощаемостью нервной системы, нарушением концентрации внимания, снижением работоспособности, неустойчивостью настроения, расстройствами сна, сексуальными нарушениями.

3. Патогенетическую основу неврозов составляют нарушения силы, подвижности и уравновешенности основных нервных процессов – возбуждения и торможения.

Задача №3.

1. Менингококковый менингоэнцефалит ( возбудитель Neisseria meningitidis).Острое начало, выраженный интоксикационный синдром, менинигококцемия (менингококковый сепсис) с формированием геморрагической сыпи в сочетании с симптоматикой характерной для менингеального синдрома:

· Перкуторная болезненность черепа, упорная головная боль.

· Частая рвота, не приносящая облегчения.

· Общая гиперестезия

· Менингеальные симптомы: ригидность затылочных мышц; симптом Кернига (исследуется в положении больного на спине: нога сгибается сначала под прямым углом в тазобедренном и коленном суставах, после чего исследующий проводит распрямление ноги в коленном суставе, что встречает резкое сопротивление сгибателей голени и вызывает болевую реакцию у больного); симптомы Брудзинского: верхний (при попытке наклонить голову к груди нижние конечности сгибаются в тазобедренных и коленных суставах), средний (приведение и сгибание нижних конечностей в тазобедренных и коленных суставах при надавливании на лобок) и нижний (рефлекторное сгибание противоположной ноги при прижатии исследующим бедра согнутой в колене ноги к животу). О развитии энцефалита свидетельствует присоединение к вышеописанной симптоматике расстройств сознания, судорог. Выявлена характерная для данного состояния картина крови и ликвора.

2. Можно сделать предположение, что психомоторное возбуждение, наблюдающееся у ребенка, является признаком развития осложнения заболевания - отека мозга, к основным проявлениям которого относятся синдром внутричерепной гипертензии (распирающая головная боль, тошнота, рвота на высоте боли, потеря сознания); очаговая симптоматика; дислокационные синдромы; стволовая симптоматика (нарушения дыхания, кровообращения и др.). В патогенезе отека мозга важное значение имеет токсемия, приводящая к развитию инфекционно-токсического шока. Эндотоксикоз приводит к нарушению микроциркуляции, вызывает внутрисосудистое свертывание крови, нарушение обмена веществ. Частой причиной гибели пациентов при отеке мозга является паралич дыхательного центра.

3. Типический патологический процесс, лежащий в основе заболевания - острое воспаление.

Задача №4.

1.Неврастения, разновидность невроза – функционального расстройства нервной системы, относящегося к болезням нервной регуляции. Для этого заболевания характерны имеющиеся у больного жалобы: неустойчивость настроения, утомляемость, расстройства сна, концентрации внимания, вегетативные расстройства (тахикардия, потливость, тяжесть в эпигастральной области, дискинезия желчевыводящих путей), патологические сенсомоторные реакции (повышенная чувствительность к различным внешним воздействиям и изменениям в организме, суетливость, жестикуляция), аффективные эмоциональные реакции (бурное эмоциональное реагирование на ситуацию).

2. В основе развития невроза лежит невротический конфликт, т.е. такое отношение личности к ситуации, которое делает невозможным ее рациональное разрешение. К развитию невроза в данном случае могли привести биологические причины: наследственная предрасположенность, астеническая конституция, пубертатный возраст, социальные причины: неблагоприятная ситуация в семье и детском коллективе, психогенные причины: личностные особенности юноши, психические травмы, полученные в детстве.

Задача №5.

1.Повреждение нейрона происходит не только во время ишемии, но и после ее. Эти повреждения связаны с реперфузией мозга и возобновлением циркуляции крови.

2. Острая фаза поражения нейрона связана с входом ионов натрия, что приводит к повышению осмолярности, входу воды в нейрон и его набуханию. Дальнейшее повышение осмолярности обусловлено накоплением кальция, вследствие активации глютаматных рецепторов в условиях ишемии, а также молочной кислоты и неорганического фосфора. Отсроченная гибель нейронов обусловлена реперфузионными ишемическими повреждениями: новой волной поступления кальция, перекисным окислением липидов и процессами свободнорадикального окисления, усиленными в связи с вновь поступающим кислородом, возрастанием количества молочной кислоты в связи с поступлением глюкозы в условиях нарушенного окислительного фосфорилирования и в связи с анаэробным гликолизом. Кроме того, происходит отек мозга за счет поступления воды из крови при возобновлении циркуляции.

3. «Кальциевая смерть» - необратимые повреждения и гибель нейрона, вследствие индуцированных кальцием внутриклеточных повреждений: альтерация внутриклеточных белков, усиленный фосфолипазный гидролиз и протеолиз, разрушение внутриклеточных структур, повреждение цитоплазматической и внутриклеточных мембран, набухание нейронов, нарушение деятельности генома.

Первоначально развилась гиперфункция аденогипофиза (в результате её гипертрофии или роста опухоли). В связи с увеличением содержания в крови АКТГ повысилась продукция минерало- и глюкокортикоидов корой надпочечников.

4. Артериальная гипертензия и гипернатриемия является следствием повышенной активности клубочковой зоны (гиперпродукция альдостерона); гипергликемия — результат усиления процесса гликонеогенеза в связи с повышением выработки и высвобождения глюкокортикоидов пучковой зоной коры надпочечников. Появление стрий – следствие активации катаболизма белков и угнетение протеосинтеза кожи. Частое обильное мочеиспускание в связи с развитием глюкозурии.

Задача № 2

1. Синдром персистирующей галактореи-аменореи.

2. Повышенная продукция пролактина.

3. В основе СПГА, обусловленного первичным поражением гипоталамо-гипофизарной системы, лежит нарушение тонического допаминэргического ингибирующего контроля секреции пролактина. Концепция первично-гипоталамического генеза предполагает, что снижение или отсутствие ингибирующего влияния гипоталамуса на секрецию пролактина приводит сначала к гиперплазии пролактофоров, а затем к формированию пролактином гипофиза. Длительное кормление грудью (в анамнезе) приводит к стойкому повышению уровня пролактина и риску развития пролактином.

Задача № 3

1. Адрено-генитальный синдром.

2. В основе врожденного АГС лежат дефициты ферментов 21-гидроксилазы, 11β- гидроксилазы и 3β-дегидрогеназы, участвующих в многоэтапном синтезе кортикостероидов. В результате дефекта гена, кодирующего один из ферментов, происходит нарушение образования кортизола, дефицит которого в крови опосредованно через гипоталамус, а также непосредственно через гипофиз вызывает избыточное (компенсаторное) образование кортикотропина, гиперфункцию и гипертрофию коры надпочечников. Резко возрастает образование андрогенов, в синтезе которых вышеуказанные ферменты участия не принимают.

3.Различают четыре клинические формы заболевания: 1) простая вирилизирующая форма (наиболее частая); 2) вирилизм с гипотоническим синдромом («сольтеряющая» форма, гипоминералокортицизм); 3) вирилизм с гипертензивным синдромом (встречается редко); 4) смешанная.

Задача № 4

1.Хроническая недостаточность коры надпочечников.

2.Длительное применение глюкокортикоидов, туберкулёз, метастазы, токсические повреждения, амилоидоз.

3.Снижение продукции глюкокортикоидов, минералокортикоидов корой надпочечников приводит к нарушению всех видов обмена в организме: мышечная слабость, утомляемость, вследствие дисбаланса ионов в биологических жидкостях и мышцах, гипогликемии, дистрофических изменений в миоцитах; артериальная гипотензия вследствие снижения тонуса ГМК артериол, уменьшения чувствительности рецептров ГМК артериол, снижения сократительной функции миокарда; полиурия, вследствие гипоальдостеронизма, приводящего к снижению реабсорбции жидкости в канальцах почек; гипогидратация организма, гиповолемия, гемоконцентрация вследствие полиурии; нарушение полостного и мембранного пищеварения и всасывания вследствие недостаточной секреции пищеварительных соков и повышения осмоляльности кишечного содержимого; гипогликемия вследствие недостаточности ГКС; гиперпигментация кожи вследствие повышения АКТГ и меланоцитостимулирующего гормона.

Задача № 5

1. Гиперпродукция гормонов мозгового слоя надпочечников.

2. Феохромоцитома- доброкачественная опухоль, происходящая из хромаффинных клеток мозговой части надпочечников.

3. Артериальная гипертензия, вследствие прессорных центральных эффектов катехоламинов, острые гипотензивные реакции с обмороками из-за периферического вазоконстрикторного действия, опосредованного через α-рецепторы, нарушения со стороны сердца, обусловленные положительными инотропным, хронотропным и дромотропным эффектами, гипергликемия вследствие стимуляции гликогенолиза и глюконеогенеза, гиперлипидемия вследствие стимуляции липолиза и т.д.

Тема«Патофизиология щитовидной и паращитовидной желез»

Задача № 1

1. Для тиреотоксикоза характерны: сердечно-сосудистые расстройства, синдром поражения ЦНС и вегетативной нервной системы, катаболический синдром, проявляющийся: похуданием, субфебрилитетом, миопатиями, остеохондрозом; поражение ЖКТ, признаки поражения других желёз внутренней секреции: надпочечниковая недостаточность, дисфункция яичников, формирование фиброзно‑кистозной мастопатии;

Нерациональный приём тиреостатиков может вызвать картину, характерную для гипотиреоза.

2. Для уточнения диагноза следует определить в крови больной М. Т₃, Т₄, ТТГ, провести иммунологические исследования (АТ к тиреоглобулину, микросомальному Аг, рецепторам ТТГ), сделать пункционную биопсию щитовидной железы (она может выявить гистологические признаки аутоиммунного тиреодита).

3. Общим является участие иммунопатологических механизмов. Так, при тиреодите Хасимото в крови обнаруживаются АТ к тиреоглобулину, микросомальному Аг, рецептору ТТГ; образуются иммунные комплексы, которые вызывают деструктивные изменения в тиреоцитах. Следствием этого сначала (за счёт большого поступления в кровь йодсодержащих гормонов) может быть тиреотоксикоз, а по мере нарастания деструкции и инфильтрации лимфоцитами фолликулов щитовидной железы гиперфункция переходит в гипофункцию с характерной для неё клинической картиной.

Задача № 2

1. Гипофункция щитовидной железы.

2. Снижение синтеза тиреоидных гормонов приводит к развитию гипотиреоидной энцефалопатии, нарушениям со стороны ССС – кардиомегалии, СН, брадкардии, кардиалгии; нарушению функции ЖКТ – снижение аппетита, тошнота, гипоацидный гастрит, обстипация, кишечная непроходимость; нарушениям со стороны иммунной, кроветворной системы, опорно-двигательного аппарата. При гипофункции щитовидной железы во всех слоях кожи происходит избыточное депонирование кислых гликозаминогликанов, являющихся основой слизеподобного вещества – муцина. Скопление в коже муцина приводит к ее утолщению, уплотнению и припухлости.

3. Снижение основного обмена, замедление синтеза и распада белков, жиров и углеводов. Повышение холестерина и триглицеридов всвязи со снижением активности липопротеинлипазы. Снижение основного обмена приводит к подавлению теплопродукции и гипотермии, что проявляется у пациентов зябкостью даже при нормальной Т воздуха. Снижение гемоглобина обусловлено снижением активности синтеза белка.

Задача № 3

1. Эндемический кретинизм.

2. Дефицит йода; возможно при достаточном содержании йодидов в пище, щитовидная железа не может в достаточной степени поглощать и концентрировать ион йода или тироциты лишены способности окислять йодид.

3. Снижение концентрации тиреоидных гормонов в крови при недостатке йода влечёт за собой увеличение секреции ТТГ, направленное на активацию железы, а в дальнейшем к гиперплазии тиреоидных клеток и образованию одной из разновидностей зоба щитовидной железы.

Задача № 4

1. Гипофункция паращитовидной железы.

2. Избыточная резекция щитовидной железы, инфекции и интоксикации.

3. Снижение синтеза и секреции паратгормона приводит к гипокальциемии. Удушье и нарушение дыхания обусловлено тоническими судорогами дыхательной мускулатуры. Нарушение белкового и фосфорно-кальциевого обмена при гипопаратириозе приводит к развитию кариеса и пародонтита.

Задача № 5

1. Гиперфункция паращитовидной железы.

2. Опухоль или гиперплазия паращитовидной железы.

Повышение выделения паратгормона приводит к резорбции костной ткани и гиперкальциемии. Остеопороз развивается вследствие потери солей кальция и проявляется деформацией костей, расшатыванием и выпадением зубов. Нарушение выделительной функции почек в связи с развитием нефрокальциноза. Мышечная слабость и гипотрофия за счет снижения нервно-мышечной передачи (из-за увеличения содержания Са ++ во внеклеточной среде).

«ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ. ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА»

Тема «Патология красной крови. Анемии»

Задача №1.

Пострадавший доставлен в больницу через 40 минут после огнестрельного ранения в брюшную полость. При поступлении: сознание спутанное, кожные покровы бледные, дыхание учащенное поверхностное, пульс частый слабый. Артериальное давление - 65/35 мм рт ст.

Анализ крови: гемоглобин - 148 г/л, эритроциты - 4,2x10¹²/л, цветовой показатель - 1,01. В связи с признаками внутреннего кровотечения и гемоперитонеума пострадавшему проведена перевязка ветви артерии брыжейки. В анализе крови, сделанном на четвертый день пребывания пострадавшего в клинике: гемоглобин - 68 г/л, эритроциты - 2,8x10¹²/л, ретикулоциты - 10%, артериальное давление -115/70 мм.рт.ст.

1. Какое патологическое состояние развивается в организме вследствие массивной кровопотери?

2. Периоды данного патологического состояния.

3. Оцените изменения и сделайте заключения по результатам анализов крови на первый и четвертый день после ранения пациента.

4. Какими компенсаторными механизмами организм отвечает на острую кровопотерю?

5. Принципы лечения данной патологии.

Задача №2.

Ребенок В., 2 года, родился недоношенным от 5 беременности (матери 25 лет), с 2-х недельного возраста находился на искусственном вскармливании, часто болел простудными заболеваниями. У ребенка отмечается пониженный аппетит, сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, ангулярный стоматит, склонность к употреблению штукатурки, угля, мела.

Анализ крови: гемоглобин - 60 г/л, эритроциты - 3,0х10¹²/л, ретикулоциты - 2,5% тромбоциты - 180х10⁹/л, лейкоцитарная формула: миелоциты - 0, метамиелоциты - 0, П - 3, С - 49, Э - 2, Б - 0, Л - 39, М - 7, СОЭ - 18 мм/ч, выраженный анизоцитоз (микроциты), пойкилоцитоз умеренный; эритроциты с базофильной зернистостью.

Железо сыворотки - 5,1 мкмоль/л, непрямой билирубин - 12 мкмоль/л.

1. Укажите, для какой формы анемии характерна данная гемограмма.

2. Причины данной анемии.

3. Картина крови при данной патологии.

4. Клинические признаки данной анемии.

5. Принципы лечения данной разновидности анемий.

Задача №3.

Больной К., 55 лет, поступил в клинику с жалобами на повышенную утомляемость, сердцебиение, одышку, боли в языке. Периодически возникает ощущение «ватных» ног, онемение конечностей. В последние годы отмечает признаки диспепсических расстройств.

Объективно: больной удовлетворительного питания, лицо одутловатое. Кожа, видимые слизистые, склеры желтушны. Температура тела - 37,5°С. При осмотре ротовой полости язык воспален, сосочки атрофированы. На слизистой оболочке афты.

При исследовании анализа желудочного сока установлено резкое снижение желудочной секреции. При рентгеноскопии желудка выявлено нарушение эвакуаторной деятельности, уплощение и сглаженность складок. При фиброгастродуоденоскопии обнаружены признаки атрофии слизистой желудка.

Общий анализ крови: эритроциты- 1,8х10¹²/л, гемоглобин- 80г/л, тромбоциты-130х10⁹/л, показатели гематокрита- 0,25г/л, лейкоциты-3,0х10⁹/л, лейкоцитарная формула: б.-0, э- 0, м-0, ю-0, п-3, с-50, л-40, мон.-7. Анизоцитоз +++, пойкилоцитоз +++, анизохромия +++. Содержание сывороточного железа- 11,9 мкмоль/л. СОЭ-30 мм/л.

1. Дать обоснованное заключение о нарушении в системе крови.

2. Укажите основные гематологические показатели данной анемии.

3. Объяснить патогенез клинико-гематологических проявлений.

4. Чем отличается B₁₂-дефицитная анемия от анемии с недостатком фолиевой кислоты?

5. Укажите причины мегалобластических анемий.

6. Проявления в полости рта при В₁₂-дефицитной анемии.

Задача №4.

Больная Б., 24 года, поступила в отделение с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, одышку в покое, появление кровоподтеков на теле, кровоточивость десен, боли при глотании. При осмотре отмечались бледность кожных покровов, множественные геморрагии, признаки язвенно-некротической ангины. Печень, селезенка и лимфатические узлы в паховой и подмышечной областях не увеличены.

Анализ крови: НЬ - 50г/л, эритроциты - 1,5х10¹²/л, ретикулоциты 0%, тромбоциты-28х10⁹/л, лейкоциты-1,5х10⁹/л, лейкоцитарная формула: миелоциты-0, метамиелоциты-0, п/я-1; с/я-18, э-0, лф-79, м-2. СОЭ-40мм/ч. В мазке крови: выраженный анизоцитоз и пойкилоцитоз; выраженная токсогенная зернистость эритроцитов. Железо сыворотки - 41,8 мкмоль/л, билирубин - 19 мкмоль/л.

При исследовании костного мозга выявлено уменьшение ядросодержащих клеток.

1. Укажите для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма.

2. Этиология данной патологии.

3. Патогенез данного заболевания.

4. Особенности костно-мозгового кроветворения при данной патологии.

5. Особенности периферической крови.

Задача №5.

Ребенок Б., 12 лет, поступил в клинику с жалобами на боли в правом подреберье. Из анамнеза: родители фенотипически здоровы. У отца при анализе крови в мазке - микроцитоз эритроцитов.

Объективно: у больного башенный квадратный череп, микроофтальмия. Мизинцы укорочены. При осмотре ротовой полости - высокое небо, неправильное расположение зубов. При абдоминальном УЗИ выявлены камни в желчном пузыре, спленомегалия.

Общий анализ крови: эритроциты - 3,5 х10¹²/л, тромбоциты – 190х10⁹/л, гемоглобин - 100 г/л, ЦП - 0,86, показатель гематокрита - 0,25, ретикулоциты - 5%, лейкоциты - 7,0x10⁹/л, содержание сывороточного железа - 13,5 мкмоль/л, СОЭ - 17 мм/ч, лейкоцитарная формула -Б-0, Э-2, нейтрофилы: Миэ-0, Ю-0, П-5, С-65, Л-24, М-4. Анизоцитоз (+++), микроцитоз, пойкилоцитоз (+++), сфероцитоз, анизохромия (++). Осмотическая резистентность эритроцитов снижена. Билирубин 40 мкмоль/л.

1. Дать обоснованное заключение о нарушении в системе крови.

2. Напишите классификацию данной патологии.

3. Объяснить патогенез клинико-гематологических проявлений.

4. Укажите характерный диагностический лабораторный признак этой анемии.

5. Принципы лечения гемолитических анемий.

Тема «Патология белой крови. Лейкоцитозы, лейкопении. Гемобластозы»

Задача №1.

У мужчины 36 лет при проведении УЗИ органов брюшной полости обнаружено увеличение правой почки. Компьютерная томография выявила образование размером 1,2x1,5x1,5 см у верхнего полюса правой почки. В связи с этим мужчина был госпитализирован. При обследовании в клинике: Hb 180 г/л, эритроциты 7,5х 10¹² /л , ретикулоциты 10 %, лейкоциты 4,0х10⁹/л, тромбоциты 250х10⁹/л, Ht 0,61, эритропоэтин – на 20% выше нормы, АД 150/90 мм рт.ст. Гистологическое исследование пунктата образования, обнаруженного у верхнего полюса правой почки, показало наличие почечно-клеточного рака. Пациенту была проведена операция по удалению опухоли. Через 3 недели после операции его самочувствие и лабораторные показатели нормализовались.

1. Какая форма патологии развилась у пациента в связи с ростом гипернефромы? Охарактеризуйте эту патологию с учетом данных из задачи.

2. В чем причина этой формы патологии?

3. Каковы механизмы ее развития и симптомов, имеющихся у пациента?

4. Какие другие разновидности первичных и вторичных форм этой патологии могут встретиться у человека?

Задача №2.

Больная Г., 17 лет, поступила в клинику с жалобами на общую слабость, недомогание, повышение температуры тела с ознобом, боли в горле при глотании. Анализ крови: Нв – 150 г/л, эритроциты – 4,5×10¹²/л, ретикулоциты – 0,7%, тромбоциты – 245×10⁹/л, лейкоциты –16×10⁹/л; метамиелоциты – 8, П – 20, С – 66, Э – 2, Б – 0, Л – 11, М – 3, СОЭ – 24 мм/ч.

1. Напишите заключение об изменениях в гемограмме.

2. Виды лейкоцитозов и их механизм.

3. Что такое ядерный индекс нейтрофилов и какой у больной?

4. Укажите виды ядерных сдвигов.

Задача №3.

Больная Б., 25 лет, поступила в клинику с жалобами на многократные приступы чихания с обильными водянистыми выделениями из носа, заложенность и зуд носа, зуд век, слезотечение, светобоязнь, резь в глазах. Подобное состояние наблюдается в течение последних 4-лет с начала июня до конца июля. Анализ крови: Нb- 140 г/л, эритроцитов – 4,2х10¹²/л, ретикулоцитов – 0,7%, тромбоцитов – 250×10⁹/л, лейкоцитов – 9,0×10⁹/л, СОЭ 20 мм/ч. лейкоцитарная формула: Б-0, Э-14, нейтрофилы: метамиелоциты – 0, П-4, С-50, Л-27, М-5.

1. Для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма?

2. Причины эозинофилии.

3. Специфические функции эозинофилов.

4. Дайте определение лейкоцитарной формулы и ее значение.

Задача №4.

Больной П., 14 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, головокружение, повышение температуры тела, боли при глотании. Из анамнеза известно, что больной в течение 3-х месяцев с наркотической целью вдыхал пары бензола. При осмотре обращали на себя внимание бледность кожных покровов. Множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кровоизлияний, некротические язвы слизистой зева и полости рта. Печень и селезенка не увеличены. Анализ крови: Нв – 60 г/л, эритроциты – 2,0×10¹²/л, ретикулоциты – 0% , тромбоциты – 28×10⁹ /л, лейкоциты – 1,5×10⁹/л; метамиелоциты – 0, П – 0, С – 15, Э – 0, Б – 0, Л – 82, М – 3, СОЭ – 44 мм/ч. В мазке крови анизоцитоз, пойкилоцитоз. В пунктате костного мозга признаки гемобластоза отсутствуют. Содержание железа в сыворотке крови – 40 мкмоль/л, непрямого билирубина – 10 мкмоль/л.

Для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма?

Клинические проявления агранулоцитоза.

Виды агранулоцитозов и их причины, патогенез.

Укажите патогенетические варианты агранулоцитоза.

Задача №5.

Больная 15 лет, школьница, поступила с жалобами на головную боль, общую слабость, шум в ушах, повышенную температуру.

Больной считает себя 2 месяца с момента, когда появились и стали нарастать перечисленные выше явления.

Объективно: кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. Печень у края реберной дуги слегка болезненная при пальпации. Селезенка не увеличена. Температура 37,5-38,5°С. Анализ крови: НЬ 85 г/л. эр. 2,8х10 ¹²/л, цветовой показатель 0.9, л. 20х10⁹ /л, б.э. 0%, п. 3%. с. 8%, мон. 2%, лимф. 19,5%, бластные клетки 67,5%, ретикулоциты 0,8%, тромбоциты 120.0 х10⁹/л, СОЭ-52 мм в час.

Бластные клетки средних размеров, правильной формы с высоким ядерно-цитоплазматическим отношением, зернистости в цитоплазме нет.

1.О каком патологическом состоянии говорят объективные данные и анализ крови?

2. Особенности клинической картины.

3. Картина крови и красного костного мозга при остром лимфолейкозе.

4. Перечислите лабораторную и инструментальную диагностику острых лейкозов.

Задача №6.

Больной 27 лет, электрик, поступил с жалобами на быструю утомляемость, недомогание, тяжесть в левом подреберье, особенно после еды. Год назад при случайном исследовании крови обнаружен лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево при отсутствии каких-либо клинических проявлений. В течение последнего месяца стати беспокоить слабость, повышенная утомляемость, тяжесть в левом подреберье. После исследования крови направлен в стационар.

Объективно: кожные покровы обычной окраски, периферические лимфатические узлы не пальпируются. Состороны органов грудной клетки без особенностей. Печень у края реберной дуги безболезненная. Селезенка выступает из подреберья на 5 см. плотная, слегка болезненная при пальпации. Температура 37-37,5° С.

Анализ крови: НЬ 116 г/л., эр. 3.8х10¹²/л, цветовой показатель 0,9, л. 125х10⁹/л, б. 6.5%, э. 10%, промиелоциты 1%, миелоциты 24%, метамиелоциты 21%, п. 15,5%, с. 14,5%, лимф. 7.5%, тромбоциты 355x10⁹ /л; СОЭ 10 мм в час.

При цитогенетическом исследовании костного мозга обнаружена филадельфийская хромосома в 98% метафаз.

1. Какое заболевание органов кроветворения обнаружено у больного?

2. Что подтверждает данную патологию?

3. Патогенез данной патологии.

4. Укажите проявления опухолевой прогрессии.

Задача №7.

Больной 50 лет, фотограф, поступил в терапевтическое отделение с жалобами на увеличение лимфатических узлов шеи, которое стал отмечать в течение последнего месяца.

Объективно: кожные покровы обычной окраски. Пальпируются увеличенные шейные и подключичные лимфатические узлы величиной с фасоль и лесной орех, тестовато - эластической консистенции, подвижные, не спаянные между собой и с окружающими тканями, безболезненные. Со стороны органов грудной клетки без особенностей. Печень не увеличена. Отчетливо пальпируется нижний полюс селезенки (длинник 16 см.)

Анализ крови: НЬ 123 г/л, эр. 4,7х 10¹²/л., цветовой показатель 0.9, л., 51,0x 10⁹ /л, э.0,5%, п.1%, с.24.5%, мон.2%, лимф.72%, тромбоциты 210x10⁹/л, СОЭ 17 мм в час.

Среди лимфоцитов периферической крови преобладают малые узкоцитоплазменные формы (почти голые ядра), обнаруживаются в значительном количестве тени Боткина-Гумпрехта. Пролимфоциты составляют 1,5%.

1. О каком заболевании можно думать в данном случае?

2. Что подтверждает данное заболевание?

3. Какая стадия лейкоза у больного?

4. Какие чаще всего бывают осложнения у больных и почему?

Задача №8.

Больной С. 58 лет поступил в клинику с жалобами на головные боли, носовые кровотечения, боли в костях, повышение артериального давления. Анализ крови: НЬ-210,6 г/л, эритроциты 7,2х10¹²/л, ретикулоциты 2,6%, тромбоциты 785 х10⁹/л, лейкоциты 12,5х10⁹/л, СОЭ 1 мм/час, показатель гематокрита 69%.

Лейкоцитарная формула: базофилы 1%, эозинофилы - 4%, нейтрофилы: метамиелоциты 1%, палочкоядерные -10%, сегментоядерные-59%.

1. Какая форма патологии имеется у больн