Многоформная экссудативная эритема

• Многоформная экссудативная эритема (erythema exuda-tivum multiforme) — воспалительное заболевание сли­зистых оболочек и кожи, характеризующееся полимор­физмом элементов поражения (пузыри, пятна, волдыри).

Слизистая оболочка рта или кожа могут поражаться изо­лированно, но часто встречается их сочетанное пораже­ние. Многоформная экссудативная эритема характеризует­ся острым началом и длится годами. Обострения отличаются

преимущественно в осенне-весенний период. Болеют в ос­новном люди молодого возраста (20—40 лет), чаще муж­чины.

Этиология и патогенез.Полностью не выяснены. По этиологическому принципу выделяют две разновидности многоформной экссудативной эритемы. Истинная, или идиопатическая, форма имеет инфекционно-аллергическую природу. У большинства больных с этой формой заболева­ния с помощью кожных тестов выявляется сенсибилизация к бактериальным аллергенам (стрептококку, стафилококку, кишечной палочке). Источником сенсибилизации являются очаги хронической инфекции. Снижение реактивности орга­низма вследствие гиповитаминоза, переохлаждения, вирус­ных инфекций, стрессы провоцируют обострение многофор­мной экссудативной эритемы. Токсико-аллергическая, или симптоматическая, форма имеет сходную клиническую картину с истинной инфекционно-аллергической многофор­мной экссудативной эритемой, но по своей сути являет­ся гиперергической реакцией организма на лекарствен­ные препараты (антибиотики, салицилаты, амидопирин и др.).

Клиническая картина.Заболевание начинается внезапно. Появляются недомогание, озноб, слабость, повышается температура тела (в тяжелых случаях до 38°С и выше). Боль­ные жалуются на головную боль, ломящие боли во всем теле, боль в мышцах и суставах, в горле. Через 1—2 сут на коже кистей, предплечья, голени, иногда лице и шее появляются синюшно-красные пятна, слегка возвышающи­еся над окружающей кожей (рис. 11.29). Центральная часть их слегка западает и принимает синюшный оттенок, а периферическая сохраняет розовато-красный цвет (кокар­ды). Впоследствии в центральной части может возникнуть субэпидермальный пузырь, наполненный серозным или геморрагическим содержимым. Возникновение кожных эле­ментов иногда сопровождается зудом и жжением или во­обще проходит без болевых ощущений.

Наиболее часто поражается слизистая оболочка губ, щек, дна полости рта, языка, мягкого неба. Первыми про­явлениями многоформной экссудативной эритемы в поло­сти рта являются разлитая или ограниченная эритема и отек слизистой оболочки, на фоне которых возникают субэпи­телиальные пузыри различных размеров. Поражение слизи­стой оболочки рта сопровождается резкими болями даже в состоянии покоя. При движениях языка и губ боль резко усиливается, вследствие чего затрудняется прием пищи. Больные голодают, что еще больше ухудшает их состояние.

Рис. 11.29. Многоформная экссудативная эритема. Геморрагическая корка на месте эрозии на коже века.

Пузыри довольно быстро вскрываются, образовывая на сли­зистой оболочке рта болезненные эрозии, покрытые фиб­ринозным налетом (рис. 11.30). На красной кайме губ эрозии покрываются кровянистыми корками, затрудняющими при­ем пищи и открывание рта (рис. 11.31). В первые дни после вскрытия пузырей по краю эрозий можно видеть се­ровато-белые остатки покрышки пузырей, при потягива­нии за которые расслоить эпителий не удается (отрицатель­ный симптом Никольского). Неудовлетворительное состоя­ние гигиены полости рта, наличие кариозных зубов отяго­щают течение многоформной экссудативной эритемы. Про­исходит инфицирование микрофлорой полости рта эрозив­ных поверхностей. В ряде случаев течение многоформной экссудативной эритемы осложняется присоединением фу-зоспирохетоза. Эрозии на слизистой оболочке рта покры­ваются толстым слоем желтовато-серого налета, появляет­ся налет на зубах и языке, неприятный запах изо рта. Слюноотделение увеличивается. Регионарные лимфатичес­кие узлы увеличены, болезненны. Период обострения длится 2—4 нед. Эрозии эпителизируются через 7—12 дней. После их заживления рубцов не остается.

Картина периферической крови в период обострения многоформной экссудативной эритемы соответствует ост­рому воспалительному процессу.

Тяжесть клинического течения многоформной экссуда-

Рис. 11.30. Многоформная экссудативная эритема.

Эрозии, покрытые фибринозной пленкой на слизистой оболочке верхней

губы и десне.

Рис. 11.31. Многоформная экссудативная эритема.

Геморрагические корки на поверхности обширных эрозий на красной кайме

губ.

тивной эритемы обусловлена главным образом характером поражения слизистой оболочки рта. Тяжелая форма отли­чается выраженной гиперергической реакцией организма, а также генерализованным поражением слизистой оболоч­ки рта и кожи. В случае легкого течения многоформной эк-ссудативной эритемы общее состояние больных сущест­венно не меняется, на слизистой оболочке рта выявляются

единичные элементы поражения. Однако с увеличени­ем давности заболевания степень его тяжести усугубля­ется.

Для многоформной экссудативной эритемы инфекцион-но-аллергической природы типично длительное рецидиви­рующее течение. Обострения заболевания наблюдаются преимущественно в осенне-весенний период (1—2 раза в год), хотя известны случаи и более частых обострений заболевания. Иногда рецидивы могут быть спровоцированы переохлаждением, перенесенными инфекционными заболе­ваниями и прочими факторами, ослабляющими резистен-тность организма. Многоформная экссудативная эритема длится годами. В периоды между обострениями изменений на слизистой оболочке рта и коже нет.

Симптоматическая (токсико-аллергическая) многофор­мная экссудативная эритема рецидивирует лишь в случае контакта больного с этиологическим фактором (лекарствен­ным препаратом-аллергеном).

Цитологическое исследование соскоба из области эро­зий выявляет картину острого неспецифического воспале­ния.

Гистологически определяется субэпителиальное располо­жение пузырей при многоформной экссудативной эритеме. Явлений акантолиза нет. Отторгнувшийся эпителий подвер­гается некрозу, в подлежащей соединительной ткани отек, воспалительная инфильтрация.

Синдром Стивенса—Джонсона (острый слизисто-кожно-глазной синдром, ectodermosis erosiva plurioficialis) представ­ляет собой тяжелый вариант многоформной экссудативной эритемы с характерными специфическими симптомами. Заболевание начинается внезапно, с высокой температуры и болей в суставах. На фоне тяжелого общего состояния на губах, слизистой оболочке щек, языка, мягкого неба, зад­ней стенки зева, дужках, гортани и на коже появляются пузыри, после вскрытия которых образуются кровоточащие эрозии. Сливаясь, они превращаются в сплошную крово­точащую резко болезненную поверхность. Часть эрозий покрывается фибринозным налетом. Поражается также сли­зистая оболочка глаз (двусторонний конъюнктивит и кера­тит), носа (ринит, носовые кровотечения), половых орга­нов. Вследствие генерализованного поражения полости рта и губ больные не могут разговаривать, принимать пищу, что приводит к их истощению. Описаны случаи смертель­ного исхода при этом заболевании.

Дифференциальная диагностика.Многоформную экссуда-тивную эритему дифференцируют от:

А акантолитической пузырчатки;

А неакантолитической пузырчатки;

А острого герпетического стоматита;

А вторичного сифилиса.

В отличие от пузырчатки многоформная экссудативная эритема характеризуется острым течением с быстрой ди­намикой элементов поражения, выраженными воспалитель­ными явлениями, отрицательным симптомом Никольско­го, отсутствием в мазках-отпечатках с поверхности эрозий и в экссудате пузырей акантолитических клеток.

От острого герпетического стоматита многоформную экссудативную эритему отличают более крупные эрозии, не имеющие полицикличности очертаний, отсутствие элемен­тов поражения в типичных для герпетического стоматита участках слизистой оболочки рта и отсутствие в соскобе с эрозий многоядерных клеток.

Острое течение, выраженность воспалительной реакции слизистой оболочки рта, сезонный рецидивирующий харак­тер течения, в промежутках между которыми признаки заболевания отсутствуют, отличает многоформную экссуда­тивную эритему от доброкачественной неакантолитической пузырчатки.

Легкое течение многоформной экссудативной эритемы может иметь сходство с эрозированными папулами при вторичном сифилисе, в основании которых всегда имеется инфильтрация. Гиперемия вокруг сифилитических папул, в том числе и эрозированных, имеет вид узкого ободка, резко отграниченного от здоровой слизистой оболочки, тогда как при многоформной экссудативной эритеме имеется обшир­ная, разлитая гиперемия. Болезненность сифилитических папул выражена незначительно, в соскобах с их поверхно­сти обнаруживаются бледные трепонемы, серологические реакции на сифилис положительны.

Токсико-аллергическую форму диагностируют на осно­вании данных анамнеза о приеме лекарственных препаратов, а также результатов иммунологических исследований in vitro (тест дегрануляции базофилов Шелли, тест бласттрансфор-мации лимфоцитов, цитопатологический тест) и прекраще­ния обострения после отмены лекарственного препарата-аллергена. При наличии кожных высыпаний постановка диаг­ноза не представляет затруднений.

Лечение. Вострый период заболевания проводится симп­томатическое лечение, направленное на снижение интокси­кации организма, десенсибилизацию, снятие воспаления и ускорение эпителизации пораженной слизистой оболочки рта.

Общее лечение проводят с использованием десенсиби­лизирующих препаратов: димедрола, супрастина, тавегила, фенкарола, кларитина и др. Для проведения противовоспа­лительной терапии используют салицилаты (ацетилсалици­ловая кислота, натрия салицилат), кальция глюконат, каль­ция глицерофосфат и др. С этой же целью назначают внут­ривенные введения тиосульфата натрия (по 10 мл 30% ра­створа ежедневно, на курс 8—10 инъекций).

Обязательно назначают витамины группы В (В,, В₂, В₆), аскорутин.

Быстро купирует обострение многоформной экссудатив-ной эритемы использование этакридина лактата (по 0,05 г три раза в день в течение 10—20 дней) в сочетании с левамизолом (по 150 г в день, 2 дня подряд в неделю, с пятидневными перерывами в течение 2 мес).

Общее лечение больных с тяжелым течением многоформ­ной экссудативной эритемы должно проводиться в условиях стационара, где им назначается комплексная терапия: деток-сицирующая; десенсибилизирующая; противовоспалительная.

Для этого применяют кортикостероидные препараты — преднизолон (по 20—30 мг в сутки в зависимости от тяже­сти процесса). Препарат в указанной дозе принимают в течение 5—7 дней, затем каждые 2—3 дня дозу преднизо-лона снижают на 5 мг до полной отмены препарата. На­чальная доза дексаметазона 3—5 мг.

При синдроме Стивенса—Джонсона кортикостероидные препараты назначают в более высоких дозировках (60—80 мг преднизолона в сутки). Проводят детоксицирующую и де­сенсибилизирующую терапию. Вводят внутривенно реопо-лиглюкин, гемодез, тиосульфат натрия, гипосульфит натрия и др.

При токсико-аллергической форме многоформной экс­судативной эритемы необходимо выявить причинный пре­парат-аллерген и прекратить его прием.

Местное лечение направлено на ликвидацию воспаления, отечности и ускорение эпителизации пораженной слизис­той оболочки рта. Перед проведением медикаментозной обработки слизистой оболочки рта ее необходимо обезбо­лить с помощью 1—2% раствора тримекаина, 1—2% раство­ра пиромекаина, 1—2% раствора лидокаина. Для апплика­ционного обезболивания успешно используются анестети­ки в аэрозолях Xylostesin, Lidocain-spray, Anaesthesie-spray и др. С целью уменьшения болезненности перед приемом пищи назначают ротовые ванночки с 1—2% раствором тримекаина. Антисептическую обработку слизистой оболочки рта проводят 0,25% — 0,5% раствором перекиси водорода,

0,25% раствором хлорамина, 0,02% раствором фурацилина, 0,5% раствором этония и др.

При наличии некротического налета на поверхности эрозий используют аппликации протеолитических фермен­тов (трипсин, химотрипсин, лизоамидазу), после чего для ускорения эпителизации поврежденной слизистой оболоч­ки применяют кератопластические средства (каротолин, масло шиповника и облепихи, масляный раствор витами­нов А, Е и др.).

Обработку слизистой оболочки рта в период обострения необходимо проводить ежедневно, а в случае лечения в стационаре 2—3 раза в день.

Поражения кожи, как правило, специального лечения не требуют. При наличии зуда и жжения в области эритем на коже рекомендуется их смазывание жидкостью Кастел-лани или 2% салициловым спиртом.

В случае поражения глаз используют 0,5% гидрокорти-зоновую глазную мазь, 0,1% раствор дексаметазона.

Непременное условие успешного лечения больных с многоформной экссудативной эритемой — выявление и ликвидация очагов хронической инфекции. В период ремис­сии заболевания больные должны быть подвергнуты тща­тельному обследованию и санации. При наличии микроб­ной сенсибилизации проводят специфическую гипосенси-билизирующую терапию с аллергенами, к которым установ­лена повышенная чувствительность. В некоторых случаях эффективны повторные курсы подкожного введения гистаг-лобина (по 1—2 мл 2—3 раза в неделю, на курс всего 8— 10 инъекций), а также противокоревого и антистафило­коккового гамма-глобулина (на курс лечения 5—7 инъек­ций).

Прогноз.При многоформной экссудативной эритеме прогноз для жизни благоприятный и весьма серьезный при синдроме Стивенса—Джонсона.