Атипичные формы гестоза – НЕLLP-синдром, острая желтая дистрофия печени, холестатический гепатоз беременных.

HELLP-синдром.

Впервые был описан Вейнстейном в 1982 г. Сопровожда­ется высокой материнской и перинатальной смертностью. Первые буквы названия обозначают триаду симптомов: Н - hemolisis (гемолиз), EL - enzim liver (повышение уровня печеночных ферментов), LP - low platelles (тромбоцитопения).

Патогенез. Один из кардинальных симптомов - гемолиз - характеризуется наличием в мазке крови сморщенных и деформированных эритроцитов, их разрушенных ферментов и полихромазией. При разрушении эритроцитов освобождаются фосфолипазы, приводящие к постоянной внутрисосудистой коагуляции (хро­нический ДВС-синдром). Блокада кровотока во внутрипеченочных синусах из-за отложения в них фибрина приводит к дегенерации гепатоцитов и повыше­нию печеночных ферментов, перерастяжению глиссоновой капсулы, клиниче­ски проявляющемуся болями в правом подреберье, в эпигастрии. Повышение внутрипеченочного давления может привести к субкапсульной гематоме пече­ни. При развитии HELLP-синдрома имеют значение аутоиммунные реакции (аутоиммунное поражение эндотелия, гиповолемия со сгущением кро­ви, образование микротромбов с последующим фйбринолизом).

Клиника и диагностика. HELLP-синдром возникает в III триместре беременности (34-35 нед.). Больных беспокоят боль в эпигаст­рии, тошнота, головная боль, желтуха, рвота с кровью, кровоизлияния в местах инъекций, нарастающая пе­ченочная недостаточность, судороги и кома.

В лабораторных тестах отмечатеся гемолиз, повышение уровня печеночных ферментов в сыворотке крови, тромбоцитопе­ния.

Лечение. Единственный метод лечения HELLP-синдрома - прерывание беременности, независимо от ее срока. При этом надо помнить, что тромбоцитопения и нарушение функции печени достигает максимума в течение 24-48 ч после родоразрешения.

Острая желтая дистрофия печени.

Острая желтая дистрофия печени проявляется в среднем в 33-34 нед. бере­менности. Материнская и перинатальная смертность при клинически выявляемой форме заболевания около 50%.

Клиника. В ранней стадии заболевания выявляются недомогание, тошнота, по­теря аппетита, желудочный дискомфорт на фоне желтухи. Затем присоединяет­ся печеночная недостаточность, диспепсия, геморрагический диатез, гепатомегалия (без артериальной гипертензии).

Диагностика. Лабораторные показатели: подъем трансаминаз, общего билирубина, гипоальбуминемия, гипофибриногенемия, увеличение протромбинового времени.

Осложнения: печеночная энцефалопатия, печеночная недостаточность, преэклампсия, послеродовые кровотечения, асцит, гипогликемия, гемотемезис.

Лечение. Срочное родоразрешение с обязательной трансфузией свежезамороженной плазмы.

Холестатический гепатоз беременных.

Холестатический гепатоз беременных об­наруживается в III триместре беременности и полностью проходит после родов.

Клиника. Больные жалуются на распространенный по всему телу кожный зуд, который предшествует появле­нию желтухи. Желтуха слабо выражена и обусловлена гипербилирубинемией, а зуд интенсивен и возникает вследствие повышения уровня желчных кислот в крови. Общее состояние беременной не нарушено, иногда возникают слабо выраженные диспептические расстройства, боли в жи­воте, которые проходят самостоятельно.

Диагностика. В клиническом анализе крови: умеренный лейкоцитоз и нейтрофилез, увеличена СОЭ, умеренная гипербилирубинемия, причем содержание билирубина быстро нормализуется в течение первых дней после родов, увеличивается содержание щелочной фосфатазы, содержание протромбина снижено, гиперхолестеринемия.

В печени при этой патологии обнаруживают расширенные желчные ка­нальцы, желчный стаз в них, желчные тромбы. Признаки воспалительной реак­ции и некроза отсутствуют.

Болезнь не оказывает заметного отрица­тельного влияния на состояние матери и плода; хронические формы печеноч­ной патологии при этом не развиваются.

Ослонения: прежде­временное прерывание беременности, кровотечения в последовом и раннем послеродовом периодах.

Показания к досрочному родоразрешению появляются при нарастании клинических проявлений заболевания, ухудшении состояния плода при нали­чии сочетанной акушерской патологии.

Узкий таз в современном акушерстве: классификация, диагностика, особенности биомеханизма родов, ведение родов при часто встречающихся формах анатомически узкого таза. Клинически узкий таз: функциональная оценка таза в родах, ведение родов.

К аномалиям костного таза относят такие анатомические изменения, при которых все или хотя бы один из наружных размеров таза отличаются от нормальных на 2 см и более.

В понятие узкого таза включают анатомически узкий таз и клиничес­ки узкий таз.

Анатомически узкий таз.

Анатомически узкий таз – таз, в котором один или все внутренние размеры малого таза меньше нормы на 0,1-0,5 см.

Классификация. В основу классификации аномалий анатомически узко таза положено два признака: форма и степень сужения.

1. По формам сужения таза различают:

а) часто встречающиеся: 1) поперечносуженный таз; 2) таз с уменьшением прямых размеров (плоский таз): простой плоский, плоскорахитический, с уменьшением прямого размера широкой части полости; 3) общеравномериосуженный таз.

б) редко встречающиеся: 1) кососмещенный; 2) воронкообразный; 3) остеомалятический; 4) кифотический; 5) спондилолистетический.

2. По степени сужения все тазы, кроме поперечносуженного, классифи­цируют в зависимости от укорочения истинной конъюгаты: I степень – истинная конъюгата 9-11 см; II степень – 9-7,5 см; III степень - 7,5-6,5 см; IV степень - менее 6,5 см.

3. По степени сужения поперечносуженный таз классифицируется в зависимости от укорочения поперечного размера входа в малый таз: I степень - поперечный диаметр входа 12,5-11,5 см; II степень – 11,5-10,5 см; III степень - менее 10,5 см.

Этиология:а) во время внутриутробной жизни: нарушение обмена веществ (в особенности минерального), дефицит витаминов и микроэлементов; б) в период новорожденности и раннего детства: неполноценное вскармливание, плохие быто­вые условия, рахит, ранний тяжелый детский труд, перенесенные инфекциионные заболевания (костный туберкулез, полиомиелит), травмы таза; в) в период полового созревания: значительные эмоциональные и физические нагрузки, стрессовые ситуации, усиленное занятие спортом, процессы акселерации.

Диагностика.

1. Общий анамнез: перенесенные в детстве рахит, другие заболевания или травмы, влияющие на формирование и строение скелета.

2. Специальный анамнез: начало и характер менструальной функции, течение предшествующих беременностей и родов, масса ранее родившихся детей и другие данные, позволяющие оценить функцию половых органов женщины до беременностей и при предыдущих родах.

3. Объективные общие данные: рост и масса тела беременной, пропор­циональность телосложения, подвижность суставов, строение позвоночника и прочие данные, позволяющие оценить состояние скелета.

4. Объективные специальные данные:

а) форма живота при поздних сроках беременности (остроконечная у первородящих и «отвислая» у повторнородящих);

б) высокое стояние дна матки;

в) высокое стояние и подвижность головки плода над входом в малый таз при доношенной беременности;

г) измерение угла наклонения таза (в норме - 45-55°, при узком тазе нередко больше, при этом крестец, ягодицы и наружные половые органы отклонены кзади и имеется выраженный лордоз поясничного отдела позвоночника), лонного угла (в норме - 90-100°), высоты симфиза (в норме - 5-6 см);

д) определение формы ромба Михаэлиса: при общеравномерносуженном и поперечно-суженном тазах вытянут в вертикальном направлении, а при плоском - уплощен. При нормальных размерах таза продольный и поперечный размеры ромба соответственно равны 11 и 10,5 см;

е) наружное измерение таза с помощью тазомера:

е.1) измерение Dist. spinarum, Dist. cristarum, Dist. trochanterica, Conjugate externa, боковых конъюгат - расстояние между передне- и задневерхними остями подвздошной кости (в норме они равны 14-15 см). Уменьшение их до 13 см свидетельствует о сужении таза.

е.2) измерение окружности таза - женщина лежит на спине, сантиметровую ленту подводят под крестец, с боков проводят между вертелами и гребешками подвздошных костей. Уменьшение размеров окружности таза до 70-75 см, вместо нормальных 85 см, указывает на сужение таза.

е.3) измерение размеров выхода из малого таза: прямой (9,5 см) и поперечный (11 см).

е.4) измерение косых размеров (при подозрении на кососмещенный таз):

Ø расстояние от передневерхней ости одной стороны до задневерхней другой стороны (в норме равно 22,5 см);

Ø расстояние от середины симфиза до задневерхних остей правой и левой подвздошных костей;

Ø расстояние от надкрестцовой ямки до передне-верхних остей справа и слева. Разница между правыми и левыми размерами свидетельствует об асимметрии таза;

ж) определение величины диагональной конъюгаты при влагалищном исследовании (в норме 13 см и более). Вычитая из ее величины 1/10 индекса Соловьева (окружность лучезапястного сустава, в норме 14-15 см), получаем величину истинной конъюгаты;

з) вычисление величины истинной конъюгаты:

Ø по величине наружной конъюгаты: в зависимости от величины индекса Соловьева (<14, 14 или > 14 см) от величины наружной конъюгаты отнимают 8-9-10 см, получая таким образом значение истинной конъюгаты;

Ø по величине диагональной конъюгаты: измерив диагональную конъюгату, отнимают от ее значения 1/10 индекса Соловьева;

Ø по величине вертикальной диагонали ромба Михаэлиса;

Ø по размеру Франка - расстояние между остистым отростком 7-го шейного позвонка и яремной вырезкой, измеренное тазомером.

5. Методы лучевой диагностики: рентгенопельвиметрия, цифровая рентгенопельвиметрия, КТ, МРТ, позволяющие объективно оценить форму и размеры малого таза. Эти методики позволяют измерять прямые и поперечные размеры таза с минимальной ошибкой - 2 мм.

Поперечносуженый таз.

Поперечносуженный таз – характеризуется уменьшением поперечных рзмеров малого таза на 0,6-1,0 см и более, относительным укорочением или увели­чением прямого размера входа и узкой части полости, отсутствием изменений размера между седалищными буграми, малой развернутостью крыльев подвздошных костей и узкой лонной дугой. Вход в малый таз имеет округлую или продольно-овальную форму. Таз напоминает мужской тип таза и наблюдается у женщин с гиперандрогенией.

Различают три степени сужения: I - 12,4-11,5 см; II - 11,4-10,5 см; III - менее 10,5 см.

Диагностика: поперечный размер крестцового ромба менее 10 см; попереч­ный диаметр выхода таза менее 10,5 см; при влагалищном исследовании - сближение седалищных остей, острый лонный угол.

Особенности биомеханизма родов при поперечносуженном тазе.

1. Косое асинклитнчес кое вставление. В первый момент биомеханизма родов происходит сгибание головки, как и при физиологических родах, но из-за сужения поперечного размера входа вставление происходит асинклитически по одному из косых размеров. Далее совершаются все моменты биомеханизма, характерные для физиологических родов.

2. Высокое прямое стояние стреловидного шва. При увеличенном прямом размере и выраженном сужении поперечного размера входа в малый таз головка вставляется стреловидным швом в прямом размере входа - высокое прямое стояние стреловидного шва.

3. Отсутствие внутреннего поворота головки. При высоком прямом стоянии стреловидного шва происходит умеренное сгибание головки, которая поступательно продвигается к выходу малого таза, не совершая внутренней ротации.

В третьем и четвертом моментах биомеханизма родов при поперечно-суженном тазе совершаются разгибание головки, затем внутренний поворот плечиков и наружный поворот головки, как и при физиологических родах.

Родившаяся головка имеет долихоцефалическую форму. Если вставление головки было асинклитическим, то родовая опухоль расположена на одной из теменных костей, что придает головке асимметричную форму.

Плоский таз.

Плоский таз - таз, у которого сужены только прямые размеры при нормальных поперечных.

Различают три разновидности плоского таза: плоскорахитический, прос­той плоский и таз с уменьшением прямого размера широкой части полости.

1. Плоскорахитический таз. Характеризуется:

Ø уменьшением наружной конъюгаты

Ø уменьшением только прямого размера входа в таз

Ø увеличением прямых размеров полости и выхода таза

Ø тупым лонным углом, увеличением угла наклона таза

Ø изменением формы крестца - укорочен, уплощен, утончен и как бы уширен, мыс вдается в полость таза, иногда определяется ложный мыс, копчик загнут крючкообразно вперед, лонная дуга широкая

Ø крылья подвздошных костей плоские, развиты слабо, гребни их раз­вернуты, вследствие чего размеры dist. spinarum и dist. cristarum равны между собой

Ø кости с резкими выпуклостями и шероховатостями на местах прикреп­ления мышц принимают вид экзостозов.