Иммунодефициты (первичные, вторичные), их значение в патологии человека. Способы и тесты выявления.

Иммунодефициты — это нарушения нормального иммунного статуса, обусловленные дефектом одного или нескольких механизмов иммунного ответа.

Различают первичные, или врожденные (генетические), и вторичные, или приобретенные, иммунодефициты.

Первичные, или врожденные, иммунодефициты.

В качестве первичных иммунодефицитов выделяют такие состояния, при которых нарушение иммунных гуморальных и клеточных механизмов связано с генетическим блоком, т. е. генетически обусловлено неспособностью организма реализовывать то или иное звено иммунологической реактивности. Расстройства иммунной системы могут затрагивать как основные специфические звенья в функционировании иммунной системы, так и факторы, определяющие неспецифическую резистентность. Возможны комбинированные и селективные варианты иммунных расстройств. В зависимости от уровня и характера нарушений различают гуморальные, клеточные и комбинированные иммунодефициты.

Врожденные иммунодефицитные синдромы и заболевания представляют собой довольно редкое явление. Причинами врожденных иммунодефицитов могут быть удвоение хромосом, точечные мутации, дефект ферментов обмена нуклеиновых кислот, генетически обусловленные нарушения мембран, повреждения генома в эмбриональном периоде и др. Как правило, первичные имму-нодефицита проявляются на ранних этапах постнатального периода и наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Проявляться первичные иммунодефициты могут в виде недостаточности фагоцитоза, системы комплемента, гуморального иммунитета (В-системы), клеточного иммунитета (Т-системы) или же в виде комбинированной иммунологической недостаточности.

Вторичные, или приобретенные, иммунодефициты

Вторичные иммунодефициты в отличие от первичных развиваются у лиц с нормально функционировавшей от рождения иммунной системой. Они формируются под воздействием окружающей среды на уровне фенотипа и обусловлены нарушением функции иммунной системы в результате различных заболеваний или неблагоприятных воздействий на организм. При вторичных иммунодефицитах могут поражаться Т- и В-системы иммунитета, факторы неспецифической резистентности, возможны также их сочетания. Вторичные иммунодефицита встречаются значительно чаще, чем первичные. Вторичные иммунодефицита, как правило, преходящи и поддаются иммунокоррекции, т. е. восстановлению нормальной деятельности иммунной системы.

Вторичные иммунодефицита могут быть: после перенесенных инфекций (особенно вирусных) и инвазий (протозойные и гельминтозы); при ожоговой болезни; при уремии; при опухолях; при нарушении обмена веществ и истощении; при дисбиозах; при тяжелых травмах, обширных хирургических операциях, особенно выполняемых под общим наркозом; при облучении, действии химических веществ; при старении, а также медикаментозные, связанные с приемом лекарств.

По времени возникновения выделяют антенатальные (например, ненаследственные формы синдрома ДиДжорджи), перинатальные (например, нейтропения новорожденного, вызванная изосенсибилизацией матери к антигенам нейтрофилов плода) и постнатальные вторичные иммунодефицита.

По клиническому течению выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную формы вторичных иммуноде-фицитов. Компенсированная форма сопро-вождается повышенной восприимчивостью организма к инфекционным агентам, вызывающим оппортунистические инфекции. Субкомпенсированная форма характеризуется склонностью к хронизации инфекционных процессов. Декомпенсированная форма проявляется в виде генерализованных инфекций, вызванных условно-патогенными микробами (УПМ) и злокачественными новообразованиями.

Известно разделение вторичных иммунодефицитов на:

Физиологические, новорожденные, пубертатного периода, беременности и лактации, старения, биоритмичности, экологические, сезонные, эндогенные интоксикации, радиационные, СВЧ, патологические, постинфекционные, стрессовые, регуляторно-метаболические, медикаментозные, онкологические.

Иммунодефициты, как первичные, так и особенно вторичные, широко распространены среди людей. Они являются причиной проявления многих болезней и патологических состояний, поэтому требуют профилактики и лечения с помощью иммунотропных препаратов.

В детском саду трое детей из данной группы заболели дифтерией. У здоровой воспитательницы из зева выделили дифтерийные бактерии. Как подтвердить или опровергнуть связь бактерионосительства у воспитательницы со случаями заболевания детей.

Дифтерия - антропонозное заболевание. В естественных условиях болеет только человек, не обладающий устойчивостью к возбудителю и антитоксическим иммунитетом. Наиболее восприимчивы к этому заболеванию дети ясельного и школьного возраста. Среди взрослых к профессиональной группе риска относятся работники общепита и торговли, школ, детских дошкольных и медицинских учреждений.

Источником инфекции при дифтерии являются больные и носители токсигенных штаммов C. diphtheriae. Большая часть заболеваний возникает в результате заражения от носителей токсигенных штаммов. У этих лиц нет клинических проявлений заболевания, потому что они обладают антитоксическим иммунитетом.

Аэрозольный механизм заражения является основным. Ведущая роль принадлежит воздушно – капельному пути передачи инфекции, при котором микробы выделяются в окружающую среду больным или носителем токсигенных штаммов при разговоре, чихании или чихании. Благодаря устойчивости возбудителя в окр. среде, определенное значение в передаче инфекции имеют воздушно – пылевой и контактно – бытовой пути передачи.

Для подтверждения связи бактерионосительства и заболеваемостью детенй необходимо проведение обследования всего коллектива детей и работников детского сада по эпидемическим показаниям. Чтобы потдвердить, что источником инфекции стала именно воспитательница, а не кто либо другой из коллектива, необходимо провести исследование сыворотки крови каждого члена коллектива (серодиагностику). При наличии в сыворотке крови воспитательницы высокой концентрации антитоксина ( высокого титра антитоксина) свидетельствует о том, что в анамнезе жизни воспитательница уже имела случай заболеваемости дифтерией, и в данный момент, при наличии у нее антитоксинов в крови, является активным носителем после повторной ее реинфекции, которая проходит без клинических проявлений, тем самым свободно заражая детей.

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ № 27

Легионеллы и легионеллез.

Болезнь легионеров— группа инфекционных болезней, вызываемых Legionella pneumophila, характеризующихся поражением респираторного тракта, развитием тяжелых пневмоний и сопровождающихся нарушениями со стороны ЦНС и почек.

Морфологические свойства: семейство Legionellaceae, род Legionella. Грамотрицательные палочки. Спор не образуют. Наличие внутренней и внешней мембран; полисахаридная капсула отсутствует; имеют внутриклеточные жировые вакуоли, а также множество рибосом. Нуклеоид диффузно распределен в цитоплазме. Геномная ДНК. Аэробы.

Культуральные свойства: требовательны к условиям культивирования. Растут при определенном наборе аминокислот, ростовых факторов, рН среды и температуры на искусственных питательных средах. Являются факультативными внутриклеточными паразитами, поэтому растут в желточном мешке куриных эмбрионов, в культуре клеток животных. На плотной среде образуют характерные колонии с коричневым пигментом.

Ферментативная активность: сложная система: набор протеолитических ферментов, эстераз, гликолитических ферментов.

Антигенная структура: достаточно сложная, основными антигенами являются типо- и группоспецифические. По антигенам выделяют не менее 8 серогрупп.

Факторами патогенности являются термостабильный белково-полисахаридный эндотоксин, проявляющийся гемолитической активностью, и цитолизин, обладающий цитотоксическим, а также протеолитическим действием.

Резистентность: устойчивы к действию физических и химических факторов. Чувствительны к антибиотикам (рифампицин, эритромицин).

Патогенез и клиника. Входные ворота инфекции — дыхательные пути. Возбудитель вызывает пневмонию. При гибели бактерий высвобождается эндотоксин, который вызывает интоксикацию, обуславливает системное поражение с дыхательной и почечной недостаточностью.

Выделяют три клинические формы: 1) болезнь легионеров, протекающую с тяжелой пневмонией; 2) лихорадка Понтиак — респираторное заболевание без пневмонии; 3) лихорадка Форт-Брагг — ост-рое лихорадочное заболевание с экзантемой.

Заболевание начинается остро, протекает с повышенной температурой, ознобом, головными болями, кашлем с мокротой.

Эпидемиология: обитают в водоемах, системах водоснабжения.

Иммунитет: выраженный клеточный характер, штаммоспецифичен.

Микробиологическая диагностика: микробиологические и серологические исследования: обнаружение на 2е сутки антигенов в крови и в моче (в ИФА, РИА с помошью моноклональных антител), обнаружение через 1-3 недели антител в крови (ИФА). Применяют генодиагностику (ПЦР), а также выявление возбудителя в мокроте, слизи, биоптатах.

Лечение: Антибиотики: (эритромицин + рифампицин).Фторхинолоны.

Профилактика. Специфической нет. Неспецифическая – сан.-гиг. Профилактика.