Наследственные заболевания нервной системы

1. Патологическая мышечная слабость, «утиная» походка, вставание с корточек «лесенкой», псевдогипертрофия икроножных мышц у мальчиков отмечается при:

а) прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшена,

б) спинальной амиотрофии Кугельберга-Велиндера,

в) врожденной миотонии Томсена,

г) семейном спастическом параличе Штрюмпеля,

д) атаксия Фредрейха.

2. Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшена наследуется по:

а) аутосомно-доминантному типу,

б) аутосомно-рецессивному типу,

в) Х-сцепленно-доминантно,

г) Х-сцепленно-рецессивно,

д) все выше перечисленное.

3. При мышечной дистрофии на ЭМГ определяется:

а) первично-мышечный тип поражения,

б) денервационный тип поражения (переднероговой),

в) миотоническая реакция,

г) быстрое истощение сокращения мышц при повторных раздражениях током с восстановлением возбудимости после отдыха,

д) снижение скорости проведения нервного импульса.

4. Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна не характеризуется:

а) быстрым прогрессирующим течением и летальным исходом до 9-лет­него возраста,

б) мышечной гипотонией, гипотрофией, гипорефексией, фибрилляциями,

в) костно-суставными деформациями, врожденными пороками развития,

г) нижним спастическим парапарезом,

д) снижением интеллекта.

5. При спинальных амиотрофиях на ЭМГ определяется:

а) первично-мышечный тип поражения,

б) денервационный (переднероговой) тип поражения,

в) миотоническая реакция,

г) быстрое истощение сокращения мышц при повторных раздражениях током с восстановлением возбудимости после отдыха,

д) снижение скорости проведения нервного импульса.

6. Для атаксии Фридрейха характерно:

а) спастический тетрапарез,

б) сенситивная атаксия,

в) мозжечковая недостаточность,

г) деформация позвоночника и стропы,

д) все выше перечисленное.

7. Атлетический тип телосложения, диффузные гипертрофии мышц, затруднения расслабления мышц после активного напряжения наблюдаются при:

а) миодистрофиях,

б) амиотрофиях,

в) миотониях,

г) миастении

д) пароксизмальных параличах.

8. Миотоническая реакция – это:

а) тонические спазмы различных групп мышц после активного напряжения с продолжительной фазой расслабления,

б) слабость во всех группах мышц, кроме глазодвигательных,

в) патологическая мышечная утомляемость,

г) замещение мышечной ткани на соединительную и жировую,

д) все выше перечисленное.

9. Для семейной спастической параплегии Штрюмпеля характерны:

а) спастическая походка, слабость в ногах, гиперрефлексия, стопа «Фридрейха»,

б) спастическая параплегия, фасцикулярные подергивания, атрофия мягких мышц кисти,

в) акинетико-ригидный синдром, тремор, более выраженный в покое, брадипсихия,

г) атаксическая походка, дисметрия, расстройства глубокой чувствительности,

д) интенционный тремор, нистагм, скандированная речь.

10. Гипокинезия, тремор покоя, ригидность, пропульсия характерны для:

а) болезни Паркинсона,

б) семейной спастической параплегии Штрюмпеля,

в) миастении,

г) гепатоцеребральной дистрофии Вильсона-Коновалова,

д) миотонии Томсона.

11. В возникновении акинетико-ригидного синдрома основное значение имеет:

а) нарушение обмена катехоламинов (прежде всего дофамина) в мозге или неполноценность ферментных систем, контролирующих этот обмен,

б) генетически обусловленное нарушение синтеза белка церулоплазмина,

в) образование антител к рецепторам постсиноптической мембраны с ее деструкцией и блоком нервно-мышечной передачи,

г) перерождение мышечной ткани, замещение ее жировой и соединительной тканью,

д) нарушение контрактильных свойств мышцы.

12. Ведущим патогенетическим звеном гепатоцеребральной дистрофии является:

а) генетически обусловленное нарушение синтеза белка церулоплазмина,

б) нарушение обмена катехоламинов в мозге,

в) образование антител к рецепторам постсиноптической мембраны с ее деструкцией и блоком нервно-мышечной передачи,

г) перерождение мышечной ткани, замещение ее жировой и соединительной тканью,

д) миотонии Томсона.

13. Какие симптомы не встречаются при болезни Вильсона-Коновалова:

а) кольцо Кайзера-Флейшера, нарушение функции печени,

б) мышечная ригидность, гиперкинезы,

в) псевдобульбарные симптомы, прогрессирующее снижение интеллекта,

г) стопа Фридрейха,

д) спастическая параплегия.

14. Миастения относится к группе заболеваний:

а) наследственных,

б) аутоиммунных,

в) сосудистой природы,

г) воспалительного генеза,

д) травматической природы.

15. Какое заболевание нужно заподозрить у больного с жалобами на утомляемость мышц, усиление слабости к вечеру и при физической нагрузке:

а) миастению,

б) энцефалит,

в) острое нарушение мозгового кровообращения,

г) ЧМТ

д) истерию.

16. Прием больших доз антихолинэстеразных препаратов может привести к:

а) обмороку,

б) холинэргическому кризу,

в) гипертоническому кризу,

г) миастеническому кризу

д) эпиприпадку.

17. При недостаточной дозе антихолинэстеразных средств у больного с миастенией может возникнуть:

а) обморок,

б) холинэргический криз,

в) гипертонический криз,

г) миастенический криз

д) эпиприпадок.

18. При миастеническом кризе больному с миастенией необходимо срочно ввести:

а) прозерин,

б) кофеин,

в) реланиум,

г) дибазол,

д) адреналин.

19. Какие препараты относятся к группе антихолинэстеразных средств:

а) прозерин,

б) оксазил,

в) галантамин,

г) депакин,

д) адреналин.

20. Какой хирургический метод показан больным с генерализованной формой миастении в возрасте до 60 лет:

а) тимэктомия,

б) аденотомия,

в) аппендэктомия,

г) стереотаксическая операция,

д) люмбоперитониальное шунтирование.

Чеерепно- мозговая травма

1. В патологоанатомическое понятие диффузно-аксонального повреждения мозга (ДАП) относятся:

а) гипотензия,

б) микроскопические разрывы в области мозолистого тела,

в) разрыв в области перехода ствола мозга в спинной мозг,

г) ушиб лобной доли,

д) разрывы аксонов.

2. Повреждение кожных покровов и надкостницы свидетельствует:

а) о закрытой травме черепа,

б) о зияющем характере ранения,

в) о повреждении наружного слоя костей свода черепа,

г) незавершенном переломе черепа,

д) об открытом повреждении черепа

3. Повреждения оболочек головного мозга обязательны:

а) при повреждении всех слоев кожи,

б) при образовании эпидуральной гематомы,

в) при открытой проникающей черепно-мозговой травме,

г) при черепно-мозговой открытой травме,

д) при образовании субдуральной гематомы.

4. В понятие "светлый промежуток" после черепно-мозговой травмы входит:
а) переход из стадии ясного сознания в сопор, и далее в кому,

б) переходные состояния пульса,

в) нарастание стволовых симптомов,

г) углубление полушарных симптомов,

д) все перечисленные признаки.

5. Под проникающей черепно-мозговой травмой следует понимать:

а) рану с повреждением апоневроза,

б) перелом костей черепа,

в) перелом костей черепа с повреждением твердой мозговой оболочки,

г) назальную и ушную ликвореи,

д) правильно в и г.

6. Сотрясение головного мозга относится:

а) к легкой черепно-мозговой травме,

б) к средней черепно-мозговой травме,

в) к тяжелой черепно-мозговой травме,

г) к травме с повреждением костей черепа,

д) к травме без повреждения костей черепа.

7. Под ушибом мозга тяжелой степени следует понимать:

а) утрату сознания более часа

б) утрату сознания на несколько минут

в) наличие субарахноидального кровоизлияния

г) наличие перелома костей черепа

д) все верно, кроме б.

8. К ушибу головного мозга легкой степени относится:

а) утрата сознания на десятки минут,

б) утрата сознания более часа,

в) выраженная первичностволовая симптоматика,

г) грубая очаговая симптоматика,

д) все перечисленное.

9. Ушиб головного мозга средней тяжести как правило не сопровождается:

а) утратой сознания более часа,

б) утратой сознания на несколько суток,

в) грубой стволовой симптоматикой,

г) четкой очаговой симптоматикой,

д) субарахноидальным кровоизлиянием.

10. Утрата сознания при сотрясении головного мозга чаще всего по продолжительности:

а) мгновенная,

б) до 10 минут,

в) на несколько десятков минут,

г) более часа,

д) на несколько часов.

11. Под ретроградной амнезией следует понимать:

а) амнезию на короткий период времени после травмы,

б) амнезию на короткий период времени до травмы,

в) амнезию на короткий период до и после травмы,

г) амнезия периода травмы,

д) верно все перечисленное.

12. При сотрясении головного мозга наблюдается:

а) головная боль, тошнота, рвота,

б) светобоязнь,

в) афазия,

г) гемипарез,

д) верно все вышеперечисленное.

13. К вегетативным нарушениям, наблюдаемым при сотрясении головного мозга, относится:

а) головная боль,

б) светобоязнь,

в) повышенная потливость, озноб,

г) тошнота,

д) рвота.

14. К очаговым полушарным симптомам, наблюдаемым при ушибе головного мозга, относятся:

а) парезы, параличи,

б) афатические расстройства,

в) анизорефлексия,

г) нарушение чувствительности,

д) все перечисленное.

15. Основными методами диагностики переломов черепа являются:

а) диагностика по краниограммам,

б) диагностика по КТ-черепа,

в) диагностика по МР данным,

г) все перечисленное,

д) только б и а.

16. Лечение при субарахноидальных кровоизлияниях включает:

а) однократную люмбальную пункцию,

б) люмбальные пункции до полной санации ликвора,

в) амбулаторный режим,

г) госпитализацию в стационаре в течении 1-2 недель,

д) все перечисленное.

17. К очаговым симптомам, характерным для внутричерепных гематом, относятся:

а) центральный парез лицевого нерва,

б) парез в контралатеральной руке,

в) гемипарез,

г) расширение зрачка,

д) все перечисленное.

18. Возможны следующие типы течения субдуральных гематом:

а) острые,

б) подострые,

в) хронические,

г) только а и б,

д) все перечисленное.

19. Спинномозговая жидкость при сотрясении мозга:

а) прозрачная,

б) интенсивно окрашена кровью,

в) ксантохромная,

г) умеренно окрашена кровью,

д) все перечисленные изменения.

Наши рекомендации