Ревматический геморрагический менингоэнцефалит
Является результатом очередной атаки ревматизма. Чаще наблюдается у детей и юношей. Начало заболевания нередко бурное, с высокой температурой, инсультообразное, с нарушением сознания (от оглу-шенности до сопорозного и коматозного состояний). Клиническая картина зависит от локализации геморрагических очагов, их величины и количества. Острому периоду заболевания может сопутствовать психомоторное возбуждение. Больные, как правило, не помнят острый период. Течение заболевания нередко осложняется эпилептиформными судорожными припадками. Рано выявляются менингеальные симптомы. Как правило, первый период заболевания характеризуется явлениями раздражения коры большого мозга и оболочек (отмечаются резкая головная боль, рвота, психомоторное возбуждение, оболочечные симптомы). В дальнейшем наступает фаза угнетения коры большого мозга. Появляется сонливость, в тяжелых случаях развивается коматозное состояние. В этот период обнаруживаются очаговые симптомы в виде моно- или гемиплегии, афазии. Спинномозговая жидкость кровянистая, цитоз 1—15-109 в 1 л.
Геморрагический менингоэнцефалит иногда осложняется суб-арахноидальным кровоизлиянием. Нередко этому предшествует чрезмерная интоксикация, активизирующая аллергические процессы.
Геморрагический менингоэнцефалит нередко приходится дифференцировать с кровоизлиянием в головной мозг, особенно если у больного наблюдается сочетание ревматического эндокардита с гипертонической болезнью.
Ревматический энцефаломиелит
Является сравнительно редкой клинической формой ревматического поражения нервной системы. В его основе лежат деструктивные изменения в стенках сосудов, мелкие очаги воспаления или некроза преимущественно в сером веществе головного мозга с вовлечением подкорковых узлов, гипоталамической области, коры и ретикулярной формации. В спинном мозге очаги встречаются в сером веществе задних рогов, поэтому его симптоматика напоминает симптоматику сирин-гомиелии. При поражении передних рогов обнаруживаются локальные атрофии мышц с фибриллярными подергиваниями. По разнообразию клинических симптомов напоминает и рассеянный склероз, с которым его также нужно дифференцировать.
Ревматический энцефаломиелополирадикулоневрит
Наблюдается при распространении васкулита как на центральный, так и периферический отделы нервной системы При этом поражаются крупные нервные стволы, проходящие вблизи пораженных суставов. На первый план выступают симтомы поражения периферического звена нервной системы (радикулит, радикулоневрит), в том числе черепных нервов (лицевого, тройничного, реже — отводящего, глазодвигательного).
Гипоталамический синдром ревматической этиологии
Встречается довольно часто. Считают, что примерно в трети случаев генез гипоталамического синдрома — ревматический.
Обычно развитие гипоталамического синдрома нарастает медленно. Больные теряют бодрость, у них снижается работоспособность, пароксизмально наступает состояние общего дискомфорта, снижается самооценка, уверенность в своих силах. Отмечается тенденция к ипохондрическому развитию личности. Чаще встречаются вегетативно-сосудистая и нейроэндокринная формы.
Таким образом, поражение нервной системы при ревматизме отличается значительным полиморфизмом клинической симптоматики.
Нейродерматомиозит
Представляет своеобразное поражение соединительнотканных элементов мышечной системы и кожи.
Заболевание может начаться остро (после перенесенной ангины) или развиваться медленно. Постепенно появляется общая слабость, боль в конечностях, отечность, гиперпигментация, атрофии мышц и отдельные уплотнения подкожной клетчатки.
Различают острую и хроническую формы. При острой форме явления быстро нарастают, повышается температура до 39—40 °С, нарастает кахексия. При хронической форме постепенно нарастает слабость, появляется боль, тугоподвижность в суставах. Поражение мышц часто носит симметричный характер, они делаются плотными и болезненными при пальпации.
Тонус мышц и сухожильные рефлексы обычно понижаются. Иногда появляются отеки лица и конечностей, кожная сыпь. В подкожной клетчатке, окружающей крупные суставы, откладываются соли кальция, иногда эти уплотнения прорываются и из них вытекает белая жидкость. Могут поражаться внутренние органы (миокардит, плеврит, поражение интерстициальной ткани легких с исходом в фиброз, гепатит, нефрит и др.). Поражение нервной системы носит различный характер — возникает боль по ходу периферических нервов с выраженными симпаталгиями, иногда обнаруживаются менингеальные и энцефаломиелитические явления.
Узелковый периартериит
Представляет собой системное поражение мелких артерий и артериол разных органов. Морфологически заболевание характеризуется развитием по периферии мелких артерий узловатых утолщений.
Клиническая картина разнообразна в связи с вовлечением в процесс многих органов и систем. Чаще поражается периферическая нервная система, чем центральная. Узелковый периартериит может быть причиной геморрагического менингоэнцефалита, отека мозга, эпилептических припадков, ишемических невритов и других симптомов органического поражения нервной системы.
Склеродермия
Наблюдается в любом возрасте, женщины болеют несколько чаще, чем мужчины. Развивается болезнь медленно, постепенно. Различают три стадии заболевания — отек, индурация и атрофия. Появляется отек кожи и подкожной клетчатки в области лица, туловища и конечностей. Кожа над пораженными участками блестящая, упругая, при давлении пальцем не оставляет углублений. В стадии индурации кожа и подкожная клетчатка не берется в складку. При склерозировании кожа теряет свою исчерченность, становится тонкой, атрофичной, появляются изъязвления в дистальных фалангах. Чаще поражается кожа лица. Раз-личагсл очаговую и генерализованную формы заболевания.
Системная красная волчанка
Различают острую и хроническую формы красной волчанки.
Острая форма характеризуется бледно-красными и красными отечными высыпаниями, чаще на лице, которые сливаются в пятна. Высыпания могут обнаруживаться на туловище, ягодицах, конечностях, чаще на кистях и пальцах, реже на слизистых оболочках. Они напоминают себорейную экзему или экссудативную эритему. Иногда очаги сочетаются с пузырьками и корками. Течение тяжелое с высокой температурой, септическими явлениями, общей слабостью, болью в суставах и мышцах.
Хроническая форма начинается появлением розово-красных пятен, покрытых серыми чешуйками, которые снимаются с большим трудом. В области очага кожа истончена, атрофируется. К основным симптомам красной волчанки относятся гиперемия, гиперекератоз и атрофия. К этому нередко присоединяются невралгии, полирадикулоневралгии, эпилептиформные припадки, вегетативные и неврологические реакции.