Патология координационной системы

Получая эфферентные проприоцептивные импульсы по передним и задним спинно-мозжечковым путям, а также частично через нижний и клиновидный пучки, будучи связан афферентными связями с вестибулярными ядрами, оливами (получающими информацию от таламуса и спинного мозга), корой большого мозга (через ядра моста) и эфферентными связями — с экстрапирамидной системой (через его связи с красным ядром), ретикулярной формацией, вестибулярными ядрами, спинным мозгом (через крас-ноядерно-вестибуло- и ретикуло-спинномозговые пути) и с корой большого мозга, мозжечок в тесном контакте с экстрапирамидной и пирамидной системами выполняет функцию автоматической координации и синергии движений, участвует в регуляции мышечного тонуса и равновесии тела, имеет отношение к осуществлению произвольных движений (согласование физических (быстрых) и тонических (медленных) компонентов двигательного акта).

Ввиду отсутствия перекреста или двукратного перекресга моз-жечковых афферентных и эфферентных систем при поражении мозжечка расстройства его функций возникают на одноименной половине тела. При очагах в полушариях большого мозга и красном ядре они, как уже отмечалось (с. 32), наблюдаются на противоположной стороне. Мозжечковые нарушения возьикают и при поражении связей мозжечка. Нарушение его связей с экстрапирамидной системой может приводить к сопутствующей экстрапирамидной симптоматике.

Мозжечковые расстройства проявляются в виде нарушений координации и синергии движений, равновесия тела и мышечного тонуса.

Мозжечковая атаксия — пропрноцептивная и наиболее выраженная из всех видов атаксий (сенситивной, лабиринтной или вестибулярной, функционально-истерической). Атаксические, или дискоординаторные, расстройства проявляются в нарушении статики и динамики движений. Различают статико-локомоторную и динамическую атаксию.

Статико-локомоторная атаксия проявляется в нарушении стояния и ходьбы. Этот вид атаксии связывают с преимущественным нарушением функции червя мозжечка, который играет ведущую роль в регуляции мускулатуры туловища и поддержания равновесия тела. Нарушение статической координации мышц тела выявляют при помощи симптома Ромберга — раскачивания туловища больного, стоящего прямо со сдвинутыми носками и пятками и опущенными руками; раскачивание усиливается, если больной протягивает руки вперед или закрывает глаза. При этом больной покачивается в сторону патологического очага (в обе—при двустороннем поражении) или обнаруживается тенденция к падению

вперед (при поражениях переднеростральных отделов червя) или назад (при поражении его каудальных отделов). Ходит с широко расставленными ногами, отклоняясь в сторону пораженного полушария, делая размашистые, несоразмерные движения конечностями; особенно затруднены повороты тела (атаксическая, пьяная походка). Для исследования ходьбы больному предлагают пройти (с открытыми, затем с закрытыми глазами) по прямой линии так, чтобы носок стопы одной ноги касался пятки другой ноги, или сделать шаговые движения в сторону (фаланговая походка).

Нарушается сочетание простых движений, последовательная цепь которых образует сложные двигательные акты (асинергия или диссинергия). При попытке лежащего на спине (со скрещенными на груди руками) больного встать у него поднимаются ноги (проба Бабинского), причем нога на стороне поражения поднимается выше другой. Асинергия мышц верхних конечностей проявляется симптомом “обратного толчка” (Стюарта—Холмса): если предложить больному сгибать руку в локтевом суставе, оказывая ему сопротивление, а затем внезапно прекратить его, сгибание руки продолжается, и она может резко ударить больного в грудь, так как в момент прекращения сопротивления не происходит реактивного сокращения мышц-антагонистов, как у здоровых, у которых сгибательное движение при этом прекращается и рука останавливается в положении среднего сгибания.

Для выявления другой формы мозжечковой атаксии (возникающей при поражении в основном полушарий мозжечка) — динамической атаксии, при которой нарушается точность и плавность произвольных движений в гомолатеральных конечностях, пользуются следующими координаторными тестами.

Пальце-носовая проба: при попытке больного указательным пальцем предварительно выпрямленной и отведенной в сторону руки коснуться кончика своего носа отмечается дрожание руки (интенционный тремор) и мимопопадание (промахивание). Выполнение пробы с открытыми или закрытыми глазами не влияет существенно на ее результат. Промахивание при выполнении этой пробы с закрытыми глазами характерно для заднестолбовой (сенсит.чв-ной) атаксии.

Коленно-пяточная проба: при атаксии больному не удается провести (в положении лежа на спине с открытыми и закрытыми глазами) пяткой одной ноги по гребешку большеберцовой кости другой ноги от колена до стопы и обратно.

Указательная проба (симптом промахивания): больной с открытыми, а затем с закрытыми глазами пытается коснуться своим указательным пальцем указательного пальца исследующего, двигающего рукой сначала в горизонтальной, а затем в вертикальной плоскости.

Проба на диадохонинез: при попытке совершать быстрые синхронные пронации и супинации кистей и предплечий обеих рук (как при вкручивании лампочки) у больных с мозжечковой патологией движения обеих рук оказываются несинхронными: на стороне поражения они замедленные, неловко размашистые (адиадохокинез).

Проба на соразмерность движений: на стороне поражения мозжечка отмечается избыточная ротация кисти — дисметрия (ги-перметрия) при повороте ладонями вниз кистей вытянутых ладонями кверху рук.

При мозжечковой патологии возможно также появление ниста-гмаритмичного подергивания глазных яблок при взгляде в стороны или вверх, что обусловлено дискоординацией мышц глаза, иннерви-руемых глазодвигательными нервами. Для исследования нистагма больному предлагают отвести глазные яблоки влево, вправо, вверх и вниз, фиксируя взгляд в этом направлении в течение нескольких секунд. Нистагм бывает горизонтальным, вертикальным и ротаторным.

При поражении мозжечка он обычно бывает горизонтальным. Мозжечковый нистагм можно рассматривать как частное проявление интенционного дрожания глазных мышц.

Для дифференциации приобретенного нистагма от врожденного А. В. Триумфов предложил следующий тест: врожденный нистагм при переводе взгляда вверх сохраняет свой прежний характер (горизонтальный или ротаторный), приобретенный горизонтальный нистагм при взгляде вверх становится вертикальным или исчезает.

Иногда отмечается такой своеобразный симптом, как недооценка тяжести предмета рукой на стороне поражения. При поражении мозжечковых систем расстраиваются такие сложные двигательные акты, как речь и письмо.

Расстройство речи как частное проявление атаксии, возникающее при дискоординации речедвигательной мускулатуры, заключается в том, что речь становится замедленной (брадилапия), отрывистой, взрывчатой, скандированной — больной говорит по слогам, путая ударения.

Нарушение письма обнаруживается изменением почерка — он становится крупным (макрография), неровным, зигзагоподобным, ломанными линиями.

Мозжечковая патология, как правило, сопровождается изменением мышечного тонуса (мышечная дистония) обычно в сторону его снижения — гипотонии "вплоть до полной атонии. Особенно снижается тонус мышц при поражении червя мозжечка. Объем пассивных движений в суставах при этом превышает физиологические пределы, сухожильные и периостальные рефлексы снижаются, мышцы наощупь становятся дряблыми.