Краткая история развития отечественной неврологии и нейрохирургии
Невропатология (неврология) как самостоятельная клиническая дисциплина возникла в 1862 г., когда было открыто отделение для больных с заболеваниями нервной системы в больнице Сальпетриер под Парижем. Возглавил его Жан Шарко (1835–1893), которого нередко называют отцом невропатологии.
Первое в России неврологическое отделение было открыто в 1869 г. на базе Ново‑Екатерининской больницы (ныне Московская клиническая больница № 24). Инициатором создания этого отделения и первым его руководителем был сотрудник клиники социальной патологии и терапии Московского университета А.Я. Кожевников (1836–1902). Он читал студентам факультативный курс по нервным болезням и вел углубленное изучение болезней нервной системы. С 1870 г. неврологическое отделение открылось и в Старо‑Екатерининской больнице в Москве. Этим отделением руководили ученики А.Я. Кожевникова, который создал первый в России учебник по нервным и душевным болезням для студентов.
С 1884 г. нервные и душевные болезни были включены в учебный план медицинских факультетов российских университетов и тогда же стали открываться соответствующие кафедры и клиники. В Москве единую кафедру нервных и психических заболеваний возглавил А.Я. Кожевников. По его инициативе была построена и в 1890 г. открыта первая в России клиника нервных болезней. В ней под руководством А.Я. Кожевникова изучались многие заболевания нервной системы, в частности неврологические и психические расстройства, возникающие при алкоголизме и под влиянием отравления промышленными токсинами, был описан синдром своеобразного расстройства памяти в сочетании с полиневропатией (синдром Корсакова), изучена особая форма эпилепсии, при которой припадки возникают на фоне стойкого миоклонического гиперкинеза, получившая название эпилепсии Кожевникова. В 1901 г. А.Я. Кожевников стал одним из создателей выпускаемого и в наше время «Журнала невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова». А.Я. Кожевников – основатель московской школы невропатологов, к которой относится много крупных специалистов, внесших большой вклад в развитие неврологии: В.К. Рот, В.А. Муратов, Л.О. Даршкевич, Л.С. Минор, Г.И. Россолимо, М.С. Маргулис, Е.К. Сепп, Н.И. Гращенков, Н.В. Коновалов. Е.В. Шмидт, Н.К. Боголепов и другие ученые.
Если в Москве невропатология формировалась на базе терапевтической службы, то в Санкт‑Петербурге неврологическая наука стала развиваться на базе созданной в 1857 г. кафедры душевных болезней Медико‑хирургической (с 1881 г. – Военно‑медицинской) академии. С 80‑х годов XIX века курс нервных болезней на этой кафедре читал И.П. Мережковский (1838–1908). С 1893 г. кафедрой нервных и душевных болезней Военно‑медицинской академии руководил В.М. Бехтерев (1857–1927). В 1897 г. при этой кафедре была открыта созданная при самом активном участии
В. М. Бехтерева неврологическая клиника. К петербургской школе невропатологов относятся такие выдающиеся неврологи, как Л.В. Блюменау, М.П. Жуковский, М.П. Никитин, М.И. Аствацатуров и др.
Отечественные клиницисты‑неврологи не только разрабатывали методы лечения и диагностики заболеваний нервной системы, но и проявляли большой интерес к теоретическим проблемам, связанным с анатомией, гистологией и физиологией нервной системы. При этом они активно выступали против любых попыток внедрения ненаучных концепций в медицину и биологию.
В.М. Бехтерев, Г. И. Россолимо, В. К. Рот и другие ученые сочувствовали демократическим течениям общественной мысли. Отечественные неврологи были не только врачами, учеными, но и организаторами неврологической помощи: открывали новые клиники, расширяли возможности оказания помощи больным в существующих лечебных учреждениях, вели борьбу с социальными заболеваниями (алкоголизм, нейросифилис, неврозы и пр.). Они не отгораживались от достижений мировой науки, оценивали их по достоинству и охотно применяли в своей научной и практической деятельности. Успехи отечественной неврологии в свою очередь оказывали значительное влияние на неврологическую науку зарубежья. Большой вклад в мировую неврологию внесли В.М. Бехтерев, Г.И. Россолимо, Л.О. Даршкевич и другие ученые.
В 1897 г. по инициативе В.М. Бехтерева в Санкт‑Петербурге в Военно‑медицинской академии открывается первая в мире нейрохирургическая операционная.
В 1909 г. в Санкт‑Петербурге была создана одна из первых в мире кафедр хирургической невропатологии, которую возглавил Л.М. Пуусепп. В 1914 г. в Санкт‑Петербурге при Психоневрологическом институте была открыта специализированная нейрохирургическая клиника им. Н.И. Пирогова на 200 коек. В 1914 г. в Витебске Л.М. Пуусеппом был организован первый в мире специализированный военный нейрохирургический госпиталь.
В 1926 г. по инициативе А.Г. Молоткова и С.П. Федорова в Ленинграде открылся первый в мире институт хирургической неврологии, в последующем переименованный в Нейрохирургический институт им. А.Л. Поленова. В нем работали крупные нейрохирурги И.А. Бабчин, В.М. Угрюмов и др.
В тридцатые годы создаются нейрохирургические клиники в Харькове, Ростове‑на‑Дону, Москве и других городах.
В 1932 г. хирург Н.Н. Бурденко совместно с неврологом В.В. Крамером создали в Москве самостоятельный Институт нейрохирургии. В институте работали такие известные нейрохирурги, как Б.Г. Егоров, А.А. Арендт, Н.И. Иргер, А.И. Арунюнов, а также ведущие представители различных смежных специальностей (нейрорентгенологи, нейроофтальмологи, отоневрологи и др.).
С 1937 г. издается журнал «Вопросы нейрохирургии».
В 1944 г. в Москве был создан Институт неврологии АМН СССР, в котором работали известные неврологи Н.И. Гращенков, Н.В. Коновалов, Е.В. Шмидт, Р.А. Ткачев и др.
Издано немало учебников по неврологии, большое количество монографий по различным проблемам неврологии и нейрохирургии. Мировое признание получили многие работы отечественных невропатологов и нейрохирургов. Среди них можно отметить исследования С.Н. Давиденкова, посвященные наследственным болезням нервной системы, Н.В. Коновалова – гепатоцеребральной дистрофии, Н.К. Боголепова – коматозным состояниям, Е.В. Шмидта – сосудисто‑мозговой патологии и др.
Значительно возросло число врачей‑неврологов: сейчас в России их более 10 000. Широко представлена в стране и нейрохирургическая служба. Расширились возможности оказания неврологической и нейрохирургической помощи больным в разных регионах страны, много внимания уделяется разработке активной профилактики и лечения болезней нервной системы, вопросов научно обоснованной медико‑социальной экспертизы и трудоустройства. Последовательно проводится большая научно‑исследовательская работа, при этом активно разрабатываются такие клинические проблемы, как сосудисто‑мозговая патология, демиелинизирующие заболевания, болезни периферической нервной системы, нейроонкология, нейротравматология, эпилепсия, соматоневрология и др. Клиническая неврология и нейрохирургия тесно связаны с другими теоретическими и клиническими науками.
Глава 1
Краткие анатомо‑физиологические данные и общая морфология центральной и периферической нервной системы
Развитие нервной системы
Нервная система делится на центральную и периферическую. В периферическую нервную систему входят корешки, сплетения и нервы. ЦНС состоит из головного и спинного мозга. Изучение онтогенеза ЦНС позволило установить, что головной мозг образуется из мозговых пузырей, возникающих в результате неравномерного роста передних отделов медуллярной трубки. Из этих пузырей формируются передний мозг, средний мозг и ромбовидный мозг. В дальнейшем из переднего мозга образуются конечный и промежуточный мозг, а ромбовидный мозг также разделяется соответственно на задний и продолговатый мозг.
Из конечного мозга соответственно формируются полушария большого мозга, базальные ганглии, из промежуточного мозга – таламус, эпиталамус, гипоталамус, метаталамус, зрительные тракты и нервы, сетчатка. Зрительные нервы и сетчатка являются отделами ЦНС, как бы вынесенными за пределы головного мозга. Из среднего мозга образуются пластинка четверохолмия и ножки мозга. Из заднего мозга формируются мост и мозжечок. Мост мозга граничит внизу с продолговатым мозгом. Задняя часть медуллярной трубки формирует спинной мозг, а ее полость превращается в центральный канал спинного мозга. В конечном мозге располагаются боковые желудочки, в промежуточном мозге – III желудочек, в среднем мозге – водопровод мозга, соединяющий III и IV желудочки; IV желудочек находится в заднем и продолговатом мозге.
Морфология нервной клетки
Основу нервной системы составляют нервные клетки. Кроме нервных клеток. в нервной системе имеются глиальные клетки и элементы соединительной ткани.
Структура нервных клеток различна. Существуют многочисленные классификации нервных клеток, основанные на форме их тела, протяженности и форме дендритов и других признаках.
По функциональному значению нервные клетки подразделяются на двигательные (моторные), чувствительные (сенсорные) и интернейроны.
Нервная клетка осуществляет две основные функции: а) специфическую – переработку поступающей на нейрон информации и передачу нервного импульса; б) биосинтетическую, направленную на поддержание своей жизнедеятельности. Это находит выражение и в ультраструктуре нервной клетки. Передача информации от одной нервной клетки к другой, объединение нервных клеток в системы и комплексы различной сложности определяют характерные структуры нервной клетки – аксоны, дендриты и синапсы. Органеллы, связанные с обеспечением энергетического обмена, белоксинтезирующей функцией клетки и др., встречаются в большинстве клеток, в нервных клетках они подчинены выполнению их основных функций – переработке и передаче информации.
Тело нервной клетки на электронно‑микроскопических фотографиях представляет собой округлое и овальное образование. В центре клетки (или слегка эксцентрично) располагается ядро. Оно содержит ядрышко и окружено наружной и внутренней ядерными мембранами толщиной около 70 А каждая, разделенных перинуклеарным пространством, размеры которого вариабельны. В кариоплазме распределены глыбки хроматина, которые имеют тенденцию скапливаться у внутренней ядерной мембраны. Количество и распределение хроматина в кариоплазме вариабельны в различных нервных клетках.
В цитоплазме нервных клеток располагаются элементы зернистой и незернистой цитоплазматической сети, полисомы, рибосомы, митохондрии, лизосомы, многопузырчатые тельца и другие органеллы.
Структуру нервной клетки представляют: митохондрии, определяющие ее энергетический обмен; ядро, ядрышко, зернистая и незернистая эндоплазматическая сеть, пластинчатый комплекс, полисомы и рибосомы, в основном обеспечивающие белоксинтезирующую функцию клетки; лизосомы и фагосомы – основные органеллы «внутриклеточного пищеварительного тракта»; аксоны, дендриты и синапсы, обеспечивающие морфофункциональную связь отдельных клеток. Полиморфизм строения клеток определяется различной ролью отдельных нейронов в системной деятельности мозга в целом.
Понять структурно‑функциональную организацию мозга в целом не представляется возможным без анализа распределения дендритов, аксонов и межнейрональных связей.
Дендриты и их разветвления определяют рецептивное поле той или иной клетки. Они очень вариабельны по форме, величине, разветвленное и ультраструктуре. Обычно от тела клетки отходит несколько дендритов. Количество дендритов, форма их отхождения от нейрона, распределение их ветвей являются определяющими в основанных на методах серебрения классификациях нейронов.
При электронно‑микроскопическом исследовании обнаруживается, что тело нервных клеток постепенно переходит в дендрит, резкой границы и выраженных различий в ультраструктуре сомы нейрона и начального отдела крупного дендрита не наблюдается.
Аксоны, так же как и дендриты, играют важнейшую роль в структурно‑функциональной организации мозга и механизмах системной его деятельности. Как правило, от тела нервной клетки отходит один аксон, который затем может отдавать многочисленные ветви.
Аксоны покрываются миелиновой оболочкой, образуя миелиновые волокна. Пучки волокон (в которых могут быть отдельные немиелинизированные волокна) составляют белое вещество мозга, черепные и периферические нервы.
При переходе аксона в пресинаптическое окончание, наполненное синаптическими пузырьками, аксон образует обычно колбовидное расширение.
Переплетения аксонов, дендритов и отростков глиальных клеток создают сложные, неповторяющиеся картины нейропиля. Однако именно распределение аксонов и дендритов, их взаиморасположение, афферентно‑эфферентные взаимоотношения, закономерности синапсоархитектоники являются определяющим в механизмах замыкательной и интегративной функций мозга.
Взаимосвязи между нервными клетками осуществляются межнейрональными контактами, или синапсами. Синапсы делятся на аксосоматические, образованные аксоном с телом нервной клетки, аксодендритические, расположенные между аксоном и дендритом, и аксо‑аксональные, находящиеся между двумя аксонами. Значительно реже встречаются дендро‑дендритические синапсы, расположенные между дендритами.
В синапсе выделяют пресинаптический отросток, содержащий пресинаптические пузырьки, и постсинаптическую часть (дендрит, тело клетки или аксон). Активная зона синаптического контакта, в которой осуществляются выделение медиатора и передача импульса, характеризуется увеличением электронной плотности пресинаптической и постсинаптической мембран, разделенных синаптической щелью. По механизмам передачи импульса различают синапсы, в которых эта передача осуществляется с помощью медиаторов, и синапсы, в которых передача импульса происходит электрическим путем, без участия медиаторов.
Существенным моментом в синаптической передаче является то, что в разных системах межнейрональных связей используются различные медиаторы. В настоящее время известно около 30 химически активных веществ (ацетилхолин, дофамин, норадреналин, серотонин, ГАМК и др.), которые играют роль в синаптической передаче импульсов от одной нервной клетки к другой.
В последнее время в качестве посредников в синаптической передаче активно изучаются многочисленные нейропептиды, среди которых наибольшее внимание привлекают энкефалины и эндорфины, субстанция Р. Выделение из пресинаптического отростка медиатора или модулятора синаптической передачи теснейшим образом связано со структурой постсинаптической рецептивной мембраны.
Важную роль в межнейрональных связях играет аксональный транспорт. Принцип его заключается в том, что в теле нервной клетки синтезируется ряд ферментов и сложных молекул, которые затем транспортируются по аксону в его концевые отделы – синапсы.
Система аксонального транспорта является тем основным механизмом, который определяет возобновление и запас медиаторов и модуляторов в пресинаптических окончаниях, а также лежит в основе формирования новых отростков, аксонов и дендритов.
Согласно представлениям о пластичности мозга в целом, даже в мозге взрослого человека постоянно происходят два взаимосвязанных процесса: 1) формирование новых отростков и синапсов; 2) деструкция и исчезновение некоторой части существовавших ранее межнейрональных контактов.
Механизмы аксонального транспорта, связанные с ними процессы синаптогенеза и роста тончайших разветвлений аксонов лежат в основе обучения. адаптации, компенсации нарушенных функций. Расстройство аксонального транспорта приводит к деструкции синаптических окончаний и изменению функционирования определенных систем мозга.
Воздействуя рядом лекарственных веществ и биологически активными веществами, можно влиять на метаболизм нейронов, определяющий их аксональный транспорт, стимулируя его и повышая тем самым возможность компенсаторно– восстановительных процессов.
Усиление аксонального транспорта, рост тончайших ответвлений аксонов и синаптогенез играют положительную роль в осуществлении нормальной работы мозга. При патологии эти явления лежат в основе репаративных, компенсаторно‑восстановительных процессов.
Кроме механизмов аксонального транспорта биологически активных веществ, которые идут от тела нервной клетки к синапсам, существует так называемый ретроградный аксональный транспорт веществ от синаптических окончаний к телу нервной клетки. Эти вещества необходимы для поддержания нормального метаболизма тел нервных клеток и, кроме того, несут информацию о состоянии их концевых аппаратов.
Нарушение ретроградного аксонального транспорта приводит к изменениям нормальной работы нервных клеток, а в тяжелых случаях – к ретроградной дегенерации нейронов.
Спинной мозг
Спинной мозг (medulla spinalis) расположен в позвоночном канале. На уровне I шейного позвонка и затылочной кости спинной мозг переходит в продолговатый, а книзу тянется до уровня I–II поясничного позвонка, где истончается и превращается в тонкую конечную нить. Длина спинного мозга 40–45 см, толщина 1 см. Спинной мозг имеет шейное и пояснично‑крестцовое утолщения, где локализуются нервные клетки, обеспечивающие иннервацию верхних и нижних конечностей.
Спинной мозг состоит из 31–32 сегментов. Сегментом называется участок спинного мозга, которому принадлежит одна пара спинномозговых корешков (передних и задних).
Передний корешок спинного мозга содержит двигательные волокна, задний корешок – чувствительные волокна. Соединяясь в области межпозвонкового узла, они образуют смешанный спинномозговой нерв.
Спинной мозг разделяется на пять частей:
• шейную (8 сегментов);
• грудную (12 сегментов);
• поясничную (5 сегментов);
• крестцовую (5 сегментов);
• копчиковую (1–2 рудиментарных сегмента).
Спинной мозг несколько короче позвоночного канала. В связи с этим в верхних отделах спинного мозга его корешки идут горизонтально. Затем, начиная с грудного отдела, они несколько спускаются книзу, прежде чем выйти из соответствующих межпозвоночных отверстий. В нижних отделах корешки идут прямо вниз, образуя так называемый конский хвост.
На поверхности спинного мозга видны передняя срединная щель, задняя срединная борозда, симметрично расположенные передние и задние латеральные борозды. Между передней срединной щелью и передней латеральной бороздой располагается передний канатик (funiculus anterior), между передней и задней латеральными бороздами – боковой канатик (funiculus lateralis), между задней латеральной бороздой и задней срединной бороздой – задний канатик (funiculus posterior), который в шейной части спинного мозга делится неглубокой промежуточной бороздой на тонкий пучок (fasciculus gracilis). прилежащий к задней срединной борозде, и расположенный кнаружи от него клиновидный пучок (fasciculus cuneatus). Канатики содержат проводящие пути.
Из передней латеральной борозды выходят передние корешки, в области задней боковой борозды в спинной мозг входят задние корешки.
На поперечном срезе в спинном мозге отчетливо выделяется серое вещество, расположенное в центральных отделах спинного мозга, и белое вещество, лежащее на его периферии. Серое вещество на поперечном срезе напоминает по форме бабочку с раскрытыми крыльями или букву «Н». В сером веществе спинного мозга выделяют более массивные. широкие и короткие передние рога и более тонкие, удлиненные задние рога В грудных отделах выявляется боковой рог, который в меньшей степени выражен также в поясничном и шейном отделах спинного мозга. Правая и левая половины спинного мозга симметричны и соединены спайками из серого и белого вещества. Кпереди от центрального канала находится передняя серая спайка (comissura grisea anterior), далее – передняя белая спайка (comissura alba anterior); кзади от центрального канала последовательно располагаются задняя серая спайка и задняя белая спайка.
В передних рогах спинного мозга локализуются крупные двигательные нервные клетки, аксоны которых идут в передние корешки и иннервируют поперечно‑полосатую мускулатуру шеи, туловища и конечностей. Двигательные клетки передних рогов являются конечной инстанцией в осуществлении любого двигательного акта, а также оказывают трофические влияния на поперечно‑полосатую мускулатуру.
Первичные чувствительные клетки располагаются в спинномозговых (межпозвоночных) узлах. Такая нервная клетка имеет один отросток, который, отходя от нее, делится на две ветви. Одна из них идет на периферию, где получает раздражение от кожи, мышц, сухожилий или внутренних органов. а по другой ветви эти импульсы передаются в спинной мозг. В зависимости от вида раздражения и, следовательно, проводящего пути, по которому оно передается, волокна, входящие в спинной мозг через задний корешок, могут оканчиваться на клетках задних или боковых рогов либо непосредственно проходят в белое вещество спинного мозга. Таким образом, клетки передних рогов осуществляют двигательные функции, клетки задних рогов – функцию чувствительности, в боковых рогах локализуются спинномозговые вегетативные центры.
Белое вещество спинного мозга состоит из волокон проводящих путей, осуществляющих взаимосвязь как различных уровней спинного мозга между собой, так и всех вышележащих отделов ЦНС со спинным мозгом.
В передних канатиках спинного мозга расположены главным образом проводящие пути, участвующие в осуществлении двигательных функции:
1) передний корково‑спинномозговой (пирамидный) путь (неперекрещенный) идущий в основном от двигательной области коры большого мозга и заканчивающийся на клетках передних рогов;
2) преддверно‑спинномозговой (вестибулоспинальный) путь, идущий из латерального вестибулярного ядра той же стороны и заканчивающийся на клетках передних рогов;
3) покрышечно‑спинномозговой путь, начинающийся в верхних холмиках четверохолмия противоположной стороны и заканчивающийся на клетках передних рогов;
4) передний ретикулярно‑спинномозговой путь, идущий из клеток ретикулярной формации мозгового ствола той же стороны и заканчивающийся на клетках переднего рога.
Кроме того, вблизи от серого вещества проходят волокна, осуществляющие связь различных сегментов спинного мозга между собой.
В боковых канатиках спинного мозга располагаются как двигательные, так и чувствительные ПУТИ. К двигательным путям относятся:
• латеральный корково‑спинномозговой (пирамидный) путь (перекрещенный) идущий в основном от двигательной области коры большого мозга и заканчивающийся на клетках передних рогов противоположной стороны;
• спинномозговой путь, идущий от красного ядра и заканчивающийся на клетках передних рогов противоположной стороны;
• ретикулярно‑спинномозговые пути, идущие преимущественно от гигантоклеточного ядра ретикулярной формации противоположной стороны и заканчивающиеся на клетках передних рогов;
• оливоспинномозговой путь, соединяющий нижние оливы с двигательным нейроном переднего рога.
К афферентным, восходящим проводникам относятся следующие пути бокового канатика:
1) задний (дорсальный неперекрещенный) спинно‑мозжечковый путь, идущий от клеток заднего рога и заканчивающийся в коре верхнего червя мозжечка;
2) передний (перекрещенный) спинно‑мозжечковый путь, идущий от клеток задних рогов и заканчивающийся в черве мозжечка;
3) латеральный спинно‑таламический путь, идущий от клеток задних рогов и заканчивающийся в таламусе.
Кроме того, в боковом канатике проходят спинно‑покрышечный путь, спинно‑ретикулярный путь, спинно‑оливный путь и некоторые другие системы проводников.
В задних канатиках спинного мозга располагаются афферентные тонкий и клиновидный пучки. Волокна, входящие в них, начинаются в межпозвонковых узлах и заканчиваются соответственно в ядрах тонкого и клиновидного пучков, располагающихся в нижнем отделе продолговатого мозга.
Таким образом, в спинном мозге замыкается часть рефлекторных дуг и возбуждение, приходящее по волокнам задних корешков, подвергается определенному анализу, а затем передается на клетки переднего рога; спинной мозг передает импульсы во все вышележащие отделы ЦНС вплоть до коры большого мозга.
Рефлекс может осуществляться при наличии трех последовательных звеньев: 1) афферентной части, в которую входят рецепторы и проводящие пути, передающие возбуждение в нервные центры; 2) центральной части рефлекторной дуги, где происходят анализ и синтез приходящих раздражений и вырабатывается ответная реакция на них; 3) эффекторной части рефлекторной дуги, где осуществляется ответная реакция через скелетную мускулатуру, гладкие мышцы и железы. Спинной мозг, таким образом, является одним из первых этапов, на котором осуществляются анализ и синтез раздражений как из внутренних органов, так и с рецепторов кожи и мышц.
Спинной мозг осуществляет трофические влияния, т.е. повреждение нервных клеток передних рогов ведет к нарушению не только движений, но и трофики соответствующих мышц, что приводит к их перерождению.
Одной из важных функций спинного мозга является регуляция деятельности тазовых органов. Поражение спинальных центров этих органов или соответствующих корешков и нервов приводит к стойким нарушениям мочеиспускания и дефекации.