Отягощенная наследственность.

2. Этиология

С этиологических позиций можно выделить две группы хронических ишемических поражений нижних конечностей: макроангиопатические и микороангиопатические.

Макроангиопатические поражения

Составляют основную группу больных с хронической артериальной недостаточностью и связаны они с органическим поражением сосудистой стенки артерий крупного и среднего калибра. В настоящее время к ним относят атеросклероз (80-96%), неспецифический аортоартериит, врожденную гипоплазию аорты и подвздошных артерий, облитерирующий тромбангиит,постэмболические и посттромботические окклюзии, идиопатический кальцинсз брюшной аорты и подвздошных артерий (болезнь Менкеберга), аневризмы артерий нижних конечностей, очень редко встречающуюся фиброзно-мышсчную дисплазию подвздошных артерий и казуистически редко -- сифилитический аортит брюшного отдела аорты.

Микроангиопатические поражения

К ним относят диабетическую ангиопатию, узелковый периартериит, ишемический синдром Мартореля, эритромелалгию Вейр Митчелла, ангиотрофоневрозы (болезнь и синдром Рейно, болезнь Рейля , холодовый ангиотрофоневроз, вибрационная ангиопатия). Перечисленные заболевания связаны с органическим поражением мелких артерий и артериол.

В настоящее время ни для одного из этих заболеваний окончательно не изучены ни этиология, ни патогенез.

АТЕРОСКЛЕРОЗ

Термин “атеросклероз” происходит от греческих слов “athtre” – пшеничная кашица и “sclerosis” – твердый. Несмотря на то-что патоморфология атеросклероза изучается более 140 лет, начиная с первых работ Р. Вирхова (1856), характер и особенности процессов, происходящих в стенке сосудов при этом заболевании, остаются до конца не ясными. Даже наблюдаемые при микроскопическом исследовании клеточные и внеклеточные изменения в стенке сосуда в области формирования атеросклеротической бляшки трактуются по-разному. При формировании атеросклероза основные изменения происходят в эндотелии и гладких мышечных клетках субэндотелиального слоя интимы.

Этиология и патогенез

Если раньше основное значение придавали метаболическому фактору нарушению обмена холестерина и липопротеидов крови, то в последние годы получены убедительные данные, показывающие, что этот процесс является вторичным по отношению к первичному поражению субэндотелиальной оболочки сосудов преимущественно вирусной этиологии. В норме гладкий миоцит вместе с макрофагами является первым этапом в утилизации липопротеидов крови. При атеросклерозе сохраняется функция захвата липопротеиодов, но блокируется механизм его утилизации и экскреции в гладком миоците, что приводит к образованию так называемых пенящихся клеток. В дальнейшем развивается аутоиммунная реакция по иммунокомплексному типу - к избыточному количеству липопротеидов крови с отложе­нием иммунных комплексов в субэндотелиальном слое, а затем -по клеточному типу - к гладким миоцитам стенки сосудов с последующим образованием миолимфоцитарных конгломератов в виде атеросклеротических бляшек. Гормоны являются только одним из звеньев патогенеза, изменяя либо уровень липопротеидов крови (инсулин, тираксин), либо способствуя синтезу антиагрегантных веществ ( эстрогены способствуют синтезу простациклина).

Патоморфология

Морфологической основой атеросклероза является "жесткая" гиперплазия интимы и медии, сливающихся в единый атеросклеротический комплекс, окклюзирующий просвет сосуда. Излюбленным местом локализации атеросклероза является инфраренальный сегмент брюшной аорты (особенно область бифуркации, как правило ее задняя стенка), подвздошные и бедренные артерии. Супра- и интерренальный сегменты, подколенная и берцовые артерии поражаются реже. С клинических позиций удобно выделить три патоморфологических стадии развития атеросклеротического дефекта: латентную, активную и стадию кальциноза. Основной признак латентной стадии (желтые пятна, полоски, гладкие бляшки на интиме сосудов) - гладкая поверхность, относительная плотность и эластичность атеросклеротического дефекта. В активную стадию наступает размягчение, изъязвление бляшек; в этом периоде обычно происходят эмболии сосудов атеросклеро-тическими массами и их тромбоз. В последующем образующийся на бляшке тромб эндотелизируется и ее поверхность снова становится гладкой. В стадию кальциноза и склероза артериальной стенки атеросклерстический дефект приобретает плотность камня с неровной или гладкой поверхностью, что связано с отложением солей кальция из погибших клеток. Склероз стенки является следствием ее хронической ишемии за счет сдавления vasa vasorum.

Рис.101. Частота атеросклеротических поражений артерий нижних конечностей.
1- аорто-подвздошная, 2- бедренно-подколенная, 3- тибиальная,
4- подвздошно-бедренная, 5- подколенная зоны.

2.1 НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТО-АРТЕРИИТ (синдром Такаясу, болезнь отсутствия пульса, болезнь молодых женщин).

Этиология и патогенез

Первично поражается адвентиция и гладкомышечные клетки средней оболочки сосудов крупного калибра. В дальнейшем возникает аутоиммунная реакция по клеточному типу с образованием гигантоклеточных и миолимфоцитарных инфильтратов в наружной и средней оболочке с развитием гранулематозного воспаления. Интима и периваскулярные ткани поражаются вторично. Этиология заболевания до настоящего времени не изучена. Предположения о его связи с ревматизмом, сифилисом, туберкулезом риккетсиозами не подтвердились. Известные морфологические критерии не позволяют отнести это заболевание в группу коллагенозов.

Патоморфологи

Патоморфологической основой неспецифического аортоартериита является образование склеротической муфты в адвентиции, атрофия медии и вторичный фиброз и бугристость интимы. Поражаются сосуды, содержащие большое количество эластических волокон (сосуды эластического типа). Со стороны периваскулярных тканей отмечается выраженный перипроцесс: спаяние аорты с периаортальной клетчаткой, наличие плотной фиброзной капсулы, увеличение периаортальных лимфатических узлов. На первом месте по частоте поражения стоит дуга аорты и ее ветви (74%), на втором супра- и интерренальный сегмент брюшной аорты (42%). на третьем -- нисходящая грудная аорта и инфраренальный сегмент брюшной аорты (по 18%). Крайне редко поражается восходящая аорта. Поражение обычно носит сегментарный (коарктационный) характер (синдром атипичной коарктации) и имеется четкое отграничение патологического участка от непораженных зон. Поражение артерий, отходящих от аорты, как правило, ограничивается их устьями и проксимальными сегментами; дистальные артерии конечностей и внутриорганные аортоартериитом не поражаются. На первом месте по частоте поражения стоят подключичные артерии, на втором -- почечные и сонные артерии, на третьем -- непарные висцеральные ветви брюшной аорты: крайне редко поражаются подвздошные, бедренные и коронарные артерии.

С клинических позиций удобно выделить три патоморфологических стадии в развитии процесса: острого воспаления, подострого рециди вирующего воспаления и склеротическую стадию; в стадию острого воспа­ления отмечаются рыхлая отечная медиа и адвентиция, их выраженная лейколимфоцитарная инфильтрации, разрушение мышечных и эластических структур медии; отек интимы и отложение на ее поверхности фибрина, периваскулярный инфильтрат; в стадию подострого рецидивирующего воспаления имеют место участки острого воспаления на фоне частичного склероза данного сегмента; в склеротическую стадию образуется грубово-локнистая соединитегчэнотканная муфтавадвентиции, атрофируется медия, наступает фиброзная гиперплазия интимы,часто развивается кальциноз стенки аорты и спаяние стенки аорты с окружающими тканями.

С морфологических позиций А.В.Покровский (1979) выделяегтри варианта неспецифического аортоартериита: стенозирующий. деформирующий (стенка аорты поражена и сужены устья отходящих ветвей,но просвет аорты неизменен) и аневризматический ( встречается редко).