Рассеянный склероз этиология патогенез клиника

Рассеянный склероз – распространенное аутоиммунное заболевание. Всего в мире насчитывается примерно 2 млн. пациентов, страдающих данной патологией; в РФ – свыше 200 тыс. Обычно первично диагностируется в возрасте 30 лет, однако отмечены случаи этого заболевания в детском возрасте. У женщин встречается чаще, чем у мужчин, но у мужчин преобладает прогрессирующая, неблагоприятная форма течения патологии. Поражаются в большей степени люди европеоидной расы; в Китае, Корее и Японии рассеянный склероз встречается крайне редко.

Этиология

До сих пор этиология рассеянного склероза не выяснена точно. Предполагают, что для его возникновения необходимо взаимодействие некоторых внешних и внутренних факторов, например:

Ø Вирусных и/или бактериальных инфекций;

Ø Радиации, в том числе и солнечной;

Ø Влияния токсических веществ;

Ø Травм;

Ø Стресса;

Ø Особенностей питания;

Ø Экологии места проживания, особенно для детей.

Также не исключается роль генетической предрасположенности, обуславливающих возникновение патологии системы иммунорегуляции.

Патогенез

Наиболее распространена аутоиммунная теория, поскольку в развернутой стадии рассеянного склероза нарушение иммунной реакции играет ведущую роль. Однако до сих пор исследователи не могут получить исчерпывающий ответ, является ли это нарушение первичным либо же оно вторично. Тем не менее, именно коррекция иммунного ответа в настоящее время является основой лечения рассеянного склероза.

Клиника. У большинства больных рассеянный склероз начинается в возрасте от 15 до 59 лет. Однако все чаще сообщают о случаях клинического начала у детей и в возрасте старше 60 лет. Среди больных наблюдается преобладание женщин.

В связи с тем что основной мишенью патогенных факторов является миелин ЦНС, симптоматика рассеянного склероза обусловлена прежде всего поражением проводящих путей головного и спинного мозга.

Гипоталамический синдром

Гипоталасемический синдром (синоним болезни: синдром диэнцефальный) - симптомокомплекс, развивающийся при патологии гипоталамической области мозга.

Гипоталамус является интегратором и регулятором вегетативных и эндокринных функций гомеостаза, так как на его уровне сходится информация из внешнего мира и внутренней среды организма. Поэтому гипоталасемический синдром отличается крайним полиморфизмом проявлений: нарушения вегетативных функций сердечно-сосудистой и дыхательной систем, желудочно-кишечного тракта, терморегуляции, эмоциональной сферы (галлюцинаций, чувство страха, сенестопатии), обменные, эндокринные (несахарное мочеизнурение, ожирение, дисфункция щитовидной железы), нервно-мышечные расстройства, гипоталамическая эпилепсия.

Гипоталамус оказывает непосредственное влияние на течение аллергических реакций за счет вегетативной регуляции функций иммунитета и действия на состояние эффекторных тканей, а также выработку адоптивных гормонов. В экспериментах у морских свинок удается вызвать астму бронхиальную после повреждения симпатического отдела гипоталамуса.

Этиология и патогенез гипоталасемического синдрома

Нарушение функций гипоталамуса, характерное для гипоталасемического синдрома, результат перенесенной инфекции, интоксикации, опухоли мозга, черепно-мозговой травмы. Возможна аллергическая этиология гипоталасемического синдрома. Аллергия может быть вызвана аллергенами микробными, аллергенами лекарственными, аллергенами пищевыми и иметь профессиональный характер. Особо следует выделить роль хронических воспалительных процессов (гепатохолецистита, тонзиллита и др.) в развитии гипоталасемического синдрома за счет рефлекторных воздействий и бактериальной сенсибилизации. Аллергический механизм формирования гипоталасемического синдрома подтверждается следующими признаками: у больных наблюдаются аллергические заболевания в анамнезе; появление неврологических симптомов совпадает с обострением аллергического заболевания; аллергологическая диагностика на фоне положительной местной реакции вызывает обострение гипоталасемического синдрома вплоть до криза; отмечается положительный эффект от противоаллергической терапии; устранение аллергена вызывает ремиссию заболевания. Указанные признаки позволяют отличать гипоталасемический синдром аллергического генеза от гипоталасемического синдрома др. этиологии, сопровождающегося аллергическими проявлениями.

Клиника гипоталасемического синдрома

Характерная черта клинического течения гипоталасемического синдрома - вегетативные кризы с частотой от раза в неделю до нескольких раз в сутки. Длительность, как правило, от 30 мин до 2 ч, но может достигать суток. Криз проявляется болью головной, светобоязнью, пароксизмальной гипертонией, тахиили брадикардией, затруднением дыхания, ознобом, усиленным потоотделением, чувством страха. При кризе наблюдаются очаговые симптомы: нарушение конвергенции, нистагм, анизорефлексия сухожильных рефлексов, изменения на электроэнцефалограмме. Возможны тонические судороги, потеря сознания.

В конце приступа у больных выделяется большое количество светлой мочи, после приступа отмечается выраженная астенизация. Вне криза клиника гипоталасемического синдрома носит стертый характер: частая головная боль, потливость, вазомоторные реакции, неустойчивость артериального давления, тяжесть в области сердца, аритмия, ощущение нехватки воздуха, нарушение стула, болезненность в точках проекции шейных симпатических узлов.

Особенности развития вегетативных реакций при гипоталасемическом синдроме по симпатическому и парасимпатическому типам зависят от состояния тонуса нейрогормональных систем. Гипертонический тип гипоталасемического синдрома соответствует преобладанию роли симпатоадреналовой системы, гипотонической - вагоинсулярной. При гипертоническом кризе повышено выделение глюкокортикостероидов, катехоламинов с мочой, при гипотоническом секреция этих веществ снижена. У части больных уменьшается гистаминопектический индекс сыворотки и повышается уровень гистамина в крови.

Больные гипоталасемическим синдромом страдают затяжными пневмониями, часто синдромами бронхоспастическими, длительным неинфекционным субфебрилитетом.

Выделена тонзилогенная дистрофия миокарда, связанная с гипоталасемическим синдромом. У больных такой формой дистрофии миокарда отсутствуют признаки воспалительного процесса при наличии локальных изменений в миндалинах, они часто жалуются на плохое состояние сердца при незначительных изменениях в миокарде, характерны ипохондрические состояния, кардиофобии, локальный гипергидроз, нарушение кожной температуры и гиперэстезии левой половины грудной клетки, шейный ганглиоплексит.