Рассеянный склероз, клинические формы , типы течения, принципы терапии
Рассеянный склероз – хронич.прогрессир.заболевание ЦНС и проявл. рассеянной (многоочаговой) неврологич.симптоматикой и имеющее в типичных случаях на ранних стадиях реммитир. течение. Наблюд.чаще у лиц молодого возраста (20-40 лет) и приводит к тяжёлой инвалидизации.
История изучения рассеянного склероза:
1835 г. Крювелье описал островковый склероз
В 1868 г.Шарко описал клинич.проявления заболевания.
Чем севернее и западнее, тем выше частота заболевания (Москва).
Мультифакториальная теория – комбинация внешних фаткоров действует на генетически предрасопложенных лиц, вызывая хронич. Воспаление, аутоиммунные реакции и демиелинизацию.
1.Генетическая предрасположенность
- у европейц
2. Вирусные инфекции
Патоморфология РС: очаги демиелинизации (бляшки) в ткани ГМ (рядом с боковыми желудочками, белое вещество, мозолистое тело, стволовые стр-ры, мозжечок).
- острыe бляшки – имеют воспалит. изменения с отёком ткани и периваскулярной инфильтрацией и активным распадом миелина (мягкие, розового цвета)
- хронические бляшки – с преобладанием глиоза, рубцовые изменения рубцовой ткани)-плотные, серого цвета.
Этиология:
1.географический фактор (максимальное удаление от экватора, горячий климат)
2.вирусная инфекция (ретровирус, вирус кори, краснухи, гриппа, герпеса)
3.генетически определяемая восприимчивость (HLA-система)
4.стресс, травмы головы и спины
5.особенности питания (животная пища)
Патогенез:
1.внешние факторы + генетическая предрасположенность = развитие воспалительно-аутоиммунного процесса = разрушение миелина
2.активированные клетки – повышение проницаемости ГЭБ – проникновение в ткань мозга клеток крови + развитие воспалительной реакции – срыв толерантности к АГ миелина – включение клеточных и гуморальных аутоиммунных реакций
3.разрушение миелина активированными клетками, цитокинами, АТ, цитопатическое влияние вируса
4.значение имеют особенности обмена в ткани мозга, изменения реологических свойств крови, нарушения обмена цинка, меди, железа, обмена полиненасыщенных жирных кислот, аминокислот
5.разрушение миелина и последующая дегенерация аксона являются причинами стойкого блока проведения нервного импульса
Клинич.
проявления РС:
В целом клинические проявления РС могут быть разделены на 7 основных групп:
Возраст начала от 15 до 59 лет.
1. Симптомы поражения пирамидного тракта: чаще спастич. Нижний парапарез, реже гемипарезы, повышение сухожильных рефлексов, снижение брюшных рефлексов, клонусы, патологич.знаки.
2. Поражение мозжечка: статическая и динамич.атаксия, дисметрия, гиперметрия, интенционное дрожание, скандированная речь, макрография (крупный почерк).
3. Поражение ЧМН: глазодвигат., поражение медиального продольного пучка – с-м межъядерной офтальмологии, тройничного, отводящего, лицевого, нистагм.
4. Ретробульбарный неврит: снижение или потеря зрения, связанная с первичной демиелинизацией зрительного нерва, боли за глазом, нечёткость видения, появление тумана, пелены пред глазами, быстрое снижение остроты зрения, центр.скотома, нарушение цветового зрения. Через 2-3 мес. возможно самопроизвольное восстановление остроты зрения, на глазном дне- побледнение височных половин или всего диска зрительного нерва. Характерны повторные ретробульбарные невриты.
5. Нарушение глубокой и поверхностной чувств-ти: гипостезии, синдром Лермитта (при наклоне головы вперед возник.ощущение электрич.тока вдоль позвоночника) – поражение задних канатиков.
6. Нарушение тазовых ф-ций: императивные позывы, учащение или задержка мочеиспускания, недержание мочи. Урологич.осложнения – гидронефроз, уросепсис – основная причина смерти.
7. Психич.нарушения: снижение интеллекта, нарушение поведения, депрессия или эйфория.
Для РС характерно непостоянство клинич.симптомов, что связано с зависимостью скорости проведения нервного импульса от показателей гомеостаза. Симптом «горячей ванны» - ухудшение состояния при повышении температуры тела. Резко нараст.праличи. ТРИАДА ШАРКО – нистагм + интенционное дрожание + скандированная речь
ПЕНТАДА МАРБУРГА + височная деколорация дисков зрительных нервов + выпадение брюшных рефлексов
Варианты течения:
1.волнообразное течение с периодами обострений и ремиссий
2.после 7–10 лет болезни вторичное прогрессирование, когда наблюдается постепенное ухудшение состояния
3.первично прогрессирующее (проградиентное)
План обследования пациента с нижним парезом.
1.анамнез и клинический осмотр.
2.обзорная рентгенография позвоночника
3. КТ и МРТ
Шарко охарактеризовал заболевание как сочетание:
- нижней спастической параплегии
- интенционный тремор
- нарушение речи
- зрительные расстр-ва
- нистагма
Симптоматика РС обусл. Поражением проводящих путей ГМ И СМ (основная мишень поражения-миелин).
Типы течения РС:
1. Реммитирующее течение – полное или неполное восстановление ф-ций в периоды между обострениями и отсутствием нарастания симптомов в периоды ремиссий.
2. Первично-прогредиентное течение - прогрессирование заболевания с временной стабилизацией или временным незначительным улучшением.
3. Вторично-прогредиентное течение – первоначально ремитирующее течение сменяется прогрессированием с минимальными ремиссиями.
4. Прогрессирующее течение с обострениями- прогрессирование с начала болезни
Диагностика РС:
1. Клинич.данные: не менее 2 обострений, длящихся не менее 24 часов и клинич.данные о 2 очагах, появление которых разделено во времени периодом не менее 1 мес ( критерии Позера).
2. МРТ- исследование ГМ (не менее 3 областей с повышенной интенсивностью сигнала, при этом 2 из них - в первентрикулярном пространстве).
3. Исследование глазного дна (побледнение височных половин дисков зрительных нервов), зрительных ВП.
4. Повышение иммуноглобулинов класса G и выялвение олигоклональных антител групп lg в ЦСЖ
5. Лимфоцитарный плеоцитоз в ЦСЖ
6. Повышение провоспалительных цитокинов
Лечение: купирование обострений, симптоматическое, превентивное (предупреждение обострений).
Превентивное лечение – интерфероны бета (бетаферон, ребиф, авонекс) не улучшают симптоматику, копаксон (полимер из 4 аминокислот)-похож по составу на миелин,берёт на себя всю атаку, иммуноглобулин, рибонуклеаза, дибазол.
Бетафероны плохо переносятся.
Купирование обострений: кортикостероиды, АКТГ (синактен депо), Плазмаферез (очащ.кровь из иммунных комплексов)под прикрытием кортикостероидов, Цитостатики.