Клиническая и инструментальная диагностика синдрома легочной гипертензии
Каждый ВПС имеет свои особенности клинического течения, свою аускультативную картину, однако ЛГ имеет общие для всех пороков сердца симптомы.
Жалобы (в отличие от ВПС без ЛГ) выражены резче. Чаще наблюдается одышка, повышенная утомляемость и сердцебиение, боли в области сердца. Может наблюдаться отставание детей в физическом развитии. При объективном осмотре у большинства больных выражен «сердечный горб», передаточная пульсация в эпигастральной области за счет гипертрофии ПЖ. Определяются признаки «звуковой триады» ЛГ: большой нерасщепленный II тон, систолический тон изгнания, шум Грехема-Стилла (протодиастолический убывающий шум малой амплитуды во II межреберье слева от грудины).
ЭКГпозволяет судить о наличии ЛГ по появлению признаков гипертрофии ПЖ и ПП. В 1974 г. Р. Бернар и соавт. по заданию экспертов ВОЗ разработали ЭКГ-признаки ЛГ:
· отрицательный з. Т в отведениях V1-V3
· ось QRS>90°
· амплитуда з. S во II отведении >2 мм
· отношение R/(R±S) ×100% во II отведении >26%
· отношение R/(R±S) ×100% в отведении aVR>50%
· отношение R/(R±S) ×100% в отведении V1>50%
Авторы считают, что при наличии 2-х показателей имеется большая вероятность ЛГ, при наличии 3-х показателей диагноз ЛГ почти полностью достоверен. Следует учитывать, что признаки перегрузки ПЖ на ЭКГ появляются, когда уровень давления в ЛА повышается вдвое и более по сравнению с нормой.
Рентгенография. При ЛГ на снимках в передне-задней проекции отмечается резко расширенные ствол и магистральные ветви ЛА, обеднение рисунка легочных полей за счет сосудистого компонента, крайней степенью которого является симптом «обрубленных ветвей дерева». В правой косой проекции типичным является удлинение пульмонального конуса; выраженное выбухание передней дуги в левой косой проекции свидетельствует об увеличенном ПЖ, а нижней дуги в правой косой проекции – о дилатации ПП.
Спирография. Метод не является специфичным для ЛГ, однако при этом осложнении ВПС четко прослеживаются рестриктивные изменения (уменьшение легочных объемов), характерные для тяжелых степеней ЛГ, и умеренные обструктивные изменения на уровне мелких бронхов в виде снижения скоростных показателей.
Эхокардиография.По своей достоверности практически не уступает инвазивным методикам, но качественно отличается от них. Это касается, во-первых, безопасности для больного, во-вторых, возможности проведения в амбулаторных условиях; кроме того, к преимуществам ЭхоКГ относится возможность наблюдения за состоянием больного после коррекции порока на этапах как раннего, так и отдаленного послеоперационного периода.
К ранним специфическим признакам ЛГ (при работе в М-режиме) относят легкую выявляемость легочного клапана, отсутствие или уменьшение волны «а» задней створки легочного клапана, снижение скорости диастолического наклона, ускорение систолического наклона, удлинение периода предизгнания, среднесистолическое прикрытие створки. С помощью двухмерной ЭхоКГ выявляются гипертрофия ПЖ, дилатация правых отделов сердца, парадоксальное движение МЖП, дилатация ЛА, при наличии септальных дефектов возможно определение градиентов давления между желудочками или предсердиями, направлений сброса крови.
Из количественных показателей ЭхоКГ, характеризующих внутрисердечную гемодинамику в условиях ЛГ следует отметить следующие: ФВ ПЖ, конечно-диастолическую площадь ПЖ, фракционное изменение площади ПЖ, МО МКК, индекс эксцентричности, отражающий степень нарушения движения МЖП и деформации ЛЖ, диастолическую функцию желудочков по трансмитральному и транстрикуспидальному кровотоку.
Минутный объем кровотока(СО) вычисляется с использованием интеграла линейной скорости (VTI), площади поперечного сечения магистрального сосуда (CSA) и ЧСС (HR) по формуле:
CO = HR х CSA х VTI , где
CSA =πD2 /4 (D – диаметр сечения магистрального сосуда);
VTI = Vср х ET (Vср – средняя скорость потока, ET - время выброса).
Соотношение легочного и системного кровотоков вычисляется по формуле:
QP /QS = CO (PV) / CO (Ao), где
CO (PV) – объем легочного кровотока;CO (Ao) – объем аортального кровотока, полученные вышеприведенным способом (при этом контрольный доплеровский объем располагается в синотубулярной зоне соответственно ЛА и Ао).
Объем шунта вычисляется двумя способами:
1. Как разница объемов легочного и системного кровотоков;
2. С использованием интеграла линейной скорости VTI и площади поперечного сечения дефекта по известной формуле.
Среднее давление в ЛА рассчитывается по формуле:
срДЛА = дДЛА + (сДЛА - дДЛА)/3, где
дДЛА – диастолическое давление в легочной артерии;сДЛА – систолическое давление в легочной артерии
Расчетное диастолическое давление в ЛА определяется по градиенту регургитации на ЛА. В режиме импульсного или непрерывноволнового допплера измеряется пиковый градиент регургитации на легочном клапане в начале диастолы по уравнению Бернулли PGЛК = 4V2 , где V – скорость регургитации.
Рассчетное систолическое давление в ЛА определяется по градиенту давления (ГД) на ДМЖП:
Сист.давл-е в ПЖ= Сист.АД – ГД между желудочками
или по градиенту регургитации на ТК:
Сист.давл-е в ПЖ = ГД регургитации на ТК + давление в ПП,
при этом для оценки давления в ПП ориентируются на величину респираторного индекса нижней полой вены (НПВ) (M. Pepi и соавт.).
Для вычисления величин общелегочного и общепериферического сопротивлений используются формулы, предложенные Aperia и соавт., основанные на законе Пуазейля:
ОЛСС (ед./м2) = срДЛА (мм рт.ст.)/СИМКК (л/мин/м2)
ОПСС (ед/м2) = ср.давл-е в Ао (мм рт.ст.)/СИБКК (л/мин/м2), где
ОЛСС – общее легочное сосудистое сопротивление; срДЛА – среднее давление легочной артерии; СИМКК – сердечный индекс малого круга кровообращения; ОПСС – общее периферическое сосудистое сопротивление; СИБКК – сердечный индекс большого круга кровообращения.
Зондирование полостей сердца.Метод дает полную информацию о состоянии гемодинамики малого и большого кругов кровообращения (минутный объем, сосудистое сопротивление, величина и направление сбросов крови), позволяет точно определить стадию легочной гипертензии, провести функциональные и лекарственные пробы для решения вопроса об оперативном лечении. С целью дифференциальной диагностики «органической» и «функциональной» природы ЛГ предложены пробы с введением вазодилататоров перорально, ингаляционно, внутривенно или непосредственно в ЛА с последующей регистрацией давления в ней. Известны пробы с:
· эуфиллином – 2,4% р-р 2-5 мл в 20 мл 40% глюкозы вводят в ЛА медленно в течении 2-3 мин., эффект оценивают через 8-10 мин.;
· нитроглицерином – сублингвально по 1-3 табл. (0,0005), наблюдают в течении 5-7 мин.;
· 100% кислородом – ингаляция в течении 5-10 мин.;
· блокатором медленных кальциевых каналов дильцемом (дилтиаземом) – вводится в ЛА струйно в дозе 300 мкг/кг, эффект оценивается на 2-3 минуте.
Уменьшение давления в ЛА следует трактовать как положительную фармакологическую пробу, а изменения сосудов ЛА у данной категории больных можно расценивать преимущественно как обратимые. Однако следует учесть, что данные препараты действуют на сосудистое русло обоих кругов кровообращения, что не может не искажать интерпретацию полученных результатов.
Внутрисосудистое ультразвуковое исследование ЛА.Позволяет получать изображение сосудистых структур с помощью миниатюрного УЗ-датчика, расположенного на кончике катетера, вводимого в сосуд МКК. Визуализируется поперечное сечение сосуда, анализируется его внутреннее строение и характер поражения сосудистой стенки. Недостатком метода является невозможность оценки состояния сосудов менее 1 мм в диаметре, что не позволяет точно диагностировать все 6 стадий по классификации Хита-Эдвардса.
Морфологическое изучение легочной ткани.При невозможности выполнения внутрисосудистого ультразвукового исследования (ВСУЗИ) открытая биопсия легочной ткани раскрывает гистологические структурные изменения сосудов МКК и позволяет дать оценку морфологической стадии ЛГ. Биопсию проводят из язычкового сегмента левого легкого, как правило используя торакоскопическую технику. Доказана определенная мозаичность изменений сосудов МКК в различных отделах легкого, что может привести к ошибочным показаниям к коррекции порока. Другой недостаток метода – его травматичность.
Анализ содержания и метаболизма эндогенных простаноидов.Метод количественного определения (радиоиммунным способом) содержания простаноидов в крови, притекающей и оттекающей из МКК, позволяющий оценить степень тяжести структурных изменений легочных сосудов. Базируется на том факте, что основным методом синтеза и метаболизма простаноидов является эндотелий сосудов МКК. По мере нарастания склеротических изменений содержание PgE2 и PgI2 , обладающих вазодилатационным действием резко снижается. В крови доминирует продукция TxA2, оказывающего вазоконстрикторное действие и способствующего дальнейшему нарастанию структурных изменений. Повышение вдвое содержания TxA2 в оттекающей из легких крови и снижение коэффициента PgI2/TxA2 < 0,5 является показателем тяжелого распространенного склероза и плохим прогностическим признаком.