Питание при галактоземии у детей

Пожизненное исключение из рациона продуктов, содержащих галактозу и лактозу. Необходимо полностью исключить из рациона больного любой вид молока (в том числе женское, коровье, козье, детские молочные смеси и др.) и все молочные продукты, а также тщательно избегать употребления тех продуктов, куда они могут добавляться (хлеб, выпечка, карамель, сладости, маргарины и т.п). Запрещается также использование низколактозных молока и смесей.

Ряд продуктов растительного происхождения содержит олигосахариды — галактозиды (раффинозу, стахиозу), животного происхождения — нуклеопротеины, которые могут быть потенциальными источниками галактозы.

Для лечения больных галактоземией используются специализированные смеси на основе изолята соевого белка, гидролизата казеина, безлактозныеказеинпредоминантные молочные смеси. Лечебными продуктами первоочередного выбора для больных первого года жизни с галактоземией являются смеси на основе изолята соевого белка. В современных смесях, созданных на основе изолята соевого белка, растительные галактозиды полностью отсутствуют, поэтому им отдается предпочтение при назначении лечебной диеты.

С 4-х месячного возраста рацион больного с галактоземи ей расширяют за счет фруктовых и ягодных соков

Задача 52.Больной жалуется на отрыжку, тяжесть после принятия пищи в области эпигастрия.

Молочная кислота обнаруживается в желудочном соке при раке желудка, которая сопровождается ахлоргидрией и задержкой эвакуацией пищи. Вследствие этого у таких больных желудочный сок носит застойный характер, наблюдается брожение углеводов с образованием молочной кислоты.

Для подтверждения диагноза можно дополнительно провести реакцию Петенгоферра, наличие крови в желудочном соке.

Ахлоргидрия- отсутствие свободной НСL, общая кислотность снижена. При отсутствии соляной кислоты желудочный сок приобретает желтоватый цвет. Желтоватый цвет обусловлен наличием билирубина (желчный пигмент), который при отсутствии НСL не может окисляться в биливердин.

Задача 53

Больной отмечает тяжесть и чувство полноты в подложечной области, поносы.

Определение кислотности желудочного сока в одной пробе. Метод основан на определении кислотных веществ желудочного сока путем титрования их раствором NaOH с использованием двух разных индикаторов :- диметиламиноазобензола (имеющего зону перехода окраски при рН= 2.3- 4.2) и фенолфталеина (имеющего зону перехода окраски при рН= 8.2- 10.0). По изменению окраски (от красной и оранжевой ) индикатора – диметиламиноазобензола определяется свободная НСL, а по переходу окраски фенолфталеина (от бесцветной к розовой )- общая кислотность желудочного сока.

Ахлоргидрия – отсутствие свободной НСL, общая кислотность снижена. Запах сероводорода вызван летучими жирными кислотами и усилением окисления жирных кислот микроорганизмами. Причиной появления летучих жирных кислот является понижение кислотности желудочного сока или полное отсутствие соляной кислоты.

При отсутствии соляной кислоты желудочный сок приобретает желтоватый цвет. Желтоватый цвет обусловлен наличием билирубина (желчный пигмент), который при отсутствии НСL не может окисляться в биливердин.

Задача54

Больной жалуется на резкие боли в области желудка, качественная реакция на кровь при исследованиях желудочного содержимого положительная, общая кислотность равна 90.

Ответ:

1) на странице 75(белый практикум по биохимии).

Гиперхлоргидрия – увеличение содержания общей кислотности и свободной HCL. Наблюдается при, язвенной болезни желудка.

2) на странице 19(белый практикум по биохимии)

В основе качественной реакции на кровь лежит бензидиновая проба - обнаружение крови в моче, кале, содержимом желудка при помощи бензидинового реактива.

Ход определения: В пробирку наливают 5 капель разведенного в 5000 раз раствора кров, прибавляют 1 каплю насыщенного бензидина в концентрированной уксусной кислоте (или 0,2 % спиртовой раствор бензидина), 1 каплю 3% раствора пероксида водорода и перемешивают. Появляется синее окрашивание, при стоянии переходящее в коричневую окраску.

Химизм: Гемоглобин, обладая свойствами пероксидазы, разрушает H₂O₂ на атомарный кислород и H₂.Атомарный кислород является сильным окислителем и окисляет бензидин.

3) На странице 76(белый практикум по биохимии). Метод основан на определении кислых веществ желудочного сока путем титрования их раствором NaOH с использованием двух разных индикаторов: диметиламиноазобензола и фенолфталеина. По изменению окраски индикатора –диметиламиноазобензола (от красной и оранжевой) определяется свободная HCL, а по переходу окраски фенолфталеина(от бесцветной к розовой) – общая кислотность желудочного сока.

Задача 55