Гемолитическая болезнь новорождённых.

Причина: Несовместимость групп крови матери и плода (АВО) или, чаще, – Rh конфликт.

Патогенез: иммунизация матери антигенами эритроцитов плода (3 триместр беременности), атака эритроцитов плода материнскими антителами

Первичная экспозиция Rh антигена: образование IgM (не проходят через плаценту) – гбн практически не бывает при 1 беременности. NB! При отсутствии предшествующих переливаний крови матери. Назначение анти-D антител предотвращает ГБН.

ABO несовместимость

Тяжёлые формы редки:

-анти-А и анти-В антител – IgM – не проходят через плаценту

Слабая экспрессия А и В антигенов эритроцитами плода

Многие клетки экспрессируют A и B и связывают антитела

Гемолитическая болезнь новорождённых.

Форма гбн зависит от времени проникновения антител матери в кровоток плода: при раннем массивном проникновении наблюдаются ранняя фетопатия и антенатальная смерть 5—7-месячного плода или хроническая фетопатия в виде тяжелой отечной формы гемолитической болезни с нарушениями созревания тканей плода. При более позднем и умеренном проникновении антител матери возникает более легкая анемическая форма. Желтушная форма внутриутробно развивается редко, так как выведение билирубина осуществляет плацента. При массивном проникновении антител во время родового акта развивается послеродовая тяжелая желтушная форма гемолитической болезни новорожденного.

Происходит гемолиз эритроцитов:

– анемия:

– повышение уровня непрямого билирубина

– эритробластоз (экстрамедуллярный эритропоэз)

Формы:

1. Отёчная

Анемия: гипоксическое повреждение сердца и печени

– снижение синтетической функции печени и СН

– низкий уровень белка

– снижение онкотического давления

– повышение давления в капиллярах (нарушение оттока)

– генерализованный отёк (анасарка)

– интенсивный эритробластоз

2. Анемическая наиболее легкая форма. Селезенка и печень увеличены. В крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов, микроцитоз, анизоцитоз, ретикулоцитоз. Основным методом лечения является заменное переливание крови.

3. Желтушная

– желтуха (ядерная желтуха)

–билирубиновая энцефалопатия.

В печени, кроме эритробластоза и распространенногогемосидероза, имеются желчные стазы и тромбы, иногда даже с образованием желчных камней, в почках — билирубиновые инфаркты. Селезенка увеличена, плотна, коричнево-красного цвета вследствие отложения гемосидерина. Распространенность и объем очагов эритробластозавыражены меньше, чем при отечной форме. У детей, перенесших гемолитическую болезнь, могут остаться значительные дефекты развития ЦНС, вплоть до полной идиотии.

Аденомиоз – генитальный эндометриоз

Эндометриоз –распространённое заболевание, характеризующееся появлением участков эндометрия в необычном месте. Выделяют генитальный и экстрагенитальныйэндометриоз. Генитальныйэндометриоз подразделяется на внутренний, развивающийся в миометрии (аденомиоз), перешейке и шейке матки, и наружный, самым частым вариантом которого является эндометриоз яичника (реже наблюдается поражение маточных труб, крестцово-маточных и широких маточных связок, брюшины маточно-прямокишечного углубления). При экстрагенитальномэндометриозе эктопические участки эндометрия выявляются в мочевом пузыре, кишечнике, почках, лёгких и других органах за пределами репродуктивной системы. В участках эндометриоза развиваются циклические изменения (так же как в нормальном эндометрии) с периодически возникающими кровотечениями в фазу десквамации. Это приводит к формированию кист, заполненных тёмно-коричневой вязкой жидкостью (шоколадные кисты), а также к кровоизлияниям с последующей организацией и образованием рубцов и спаек между органами. Эндометриоз может вызывать болевой синдром, дисменорею, бесплодие. Распространение: гематогенно, лимфогенно, метаплазия, рефлюкс при менструации.

Эндоцервикоз.

Самой частой патологией является псевдоэрозия (эктопия) шейки матки. При наличии воспаления во влагалищной части шейки матки (эктоцервиксе) возможно повреждение плоского эпителия с развитием истинной эрозии. Через 1 – 2 недели эрозированная поверхность покрывается железистым эпителием и образуется приобретённая псевдоэрозия. При этом наблюдается разрастание эпителия в глубину с образованием ветвящихся железистых ходов. Такие изменения обозначаются как эндоцервикоз. Эндоцервикоз может развиваться также при персистированииврождённой псевдоэрозии (смещении границы между плоским и железистым эпителием), а также при эктропионе (вывороте слизистой цервикального канала в результате травмы, полученной в процессе родов или аборта). В дальнейшем возможно заживление псевдоэрозии с замещением железистого эпителия многослойным плоским. При этом иногда происходит нарушение процесса пролиферации с развитием дисплазии (интраэпителиальной неоплазии). Различают 3 степени дисплазии. Слабая дисплазия характеризуется некоторым увеличением толщины базального слоя и увеличением количества митозов, возможны атипичные митозы. При умеренной дисплазии.изменения захватывают половину толщины пласта. В дальнейшем отмечается прогрессивная потеря дифференцировки, до тех пор, пока весь пласт не замещается незрелыми атипичными клетками - тяжёлая дисплазия / рак insitu. В 40% эта форма переходит в инвазивный рак в сроки от 3 мес. до 20 лет. Инфильтрирующий рак шейки матки чаще плоскоклеточный, реже - аденокарцинома, изредка - железисто-плоскоклеточный.

При относительном или абсолютном избытке прогестерона или андрогенов во влагалищной части шейки матки появляются участки, выстланные железистым эпителием цервикального канала. Такое состояние называют эндоцервикозом. Внешне эти участки выглядят_как дефекты слизистой оболочки, поэтому их часто называют псевдоэрозиями. Эндоцервикоз может развиваться при заживлении истинных эрозий воспалительного происхождения, дефектов слизистой оболочки, возникающих при родах, но основной причиной их развития является гормональный дисбаланс.