Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

По частоте занимает первое место, составляя 10 - 25% от всех ПСВ. Локализация.

Дефект располагается в мембранозной, реже в мышечной, части перегородки.

Гемодинимика

Нарушения гемодинамики обусловлены сбросом крови из левого желудочка в правый, объем и направление которого зависят от величины дефекта и разницы давления в малом и большом круге кровообращения. Дефекты небольших размеров (болезнь Толочинова - Роже) сопровождаются незначительным сбросом, не вызывающим выраженных нарушений гемодинамики.

Клиника

Общее состояние больных удовлетворительное, дети развиваются нормально. Размеры сердца не увеличены или выявляется небольшое увеличение левого желудочка. Единственным проявлением порока может быть грубый, скребущий систолический шум в третьем - четвертом межреберье слева. При больших дефектах со значительным сбросом развитие легочной гипертензии является основным фактором, определяющим тяжесть клинических проявлений порока, течение и прогноз.

У больных с большими дефектами перегородки клинические признаки порока выявляются в первые месяцы жизни. Отмечаются одышка, тахикардия, застойные хрипы в легких, увеличение печени, селезенки и др. Дети часто болеют пневмонией, развивается гипотрофия. Рано появляется сердечный горб, верхушечный толчок усилен. В третьем - четвертом межреберье слева определяется систолическое дрожание. Границы сердца увеличены влево. Выслушивается интенсивный систолический шум в третьем - четвертом межреберье слева, который хорошо проводится вправо от грудины. На верхушке может быть мезодиастолический шум как проявление относительного стеноза левого венозного устья; II тон над легочной артерией усилен и расщеплен. Прогрессирование легочной гипертензии приводит к увеличению перегрузки правого желудочка, появлению признаков его гипертрофии, которая в тяжелых случаях может быть преобладающей. При очень высокой легочной гипертензии выравнивается давление в желудочках и возникает перекрестный сброс крови.

На ЭКГ при умеренной легочной гипертензии регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка, при высокой – обоих желудочков или правого желудочка.

Рентгенологическая картина соответствует степени легочной гипертензии. При умеренной легочной гипертензии увеличен левый желудочек, выбухает дуга легочной артерии и переполнено артериальной русло легких. При значительной легочной гипертензии сердце увеличено за счет обоих желудочков, выражено выбухание легочной артерии, аорта гипоплазирована. Усиление легочного рисунка связано с артериальной гипертензией и венозным застоем.

Лечение. При ЗСН показаны сердечные гликозиды, периферические вазодилататоры, при необходимости назначают диуретики. Возможно спонтанное закрытие дефекта, которое чаще происходит в возрасте до 4 лет. Хирургическое лечение производится при прогрессирующей легочной гипертензии и стойкой ЗСН.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).

Встречается в 8 - 16% детей, родившихся с ПВС.

Локализация

Различают первичные и вторичные ДМПП. Первичные дефекты расположены низко над атриовентрикулярными клапанами, вторичные – в области овального окна.

Гемодинамика

Гемодинамические нарушения связаны со сбросом крови из левого предсердия в правое, величина которого зависит от размера дефекта и разницы давления в предсердиях. При малых дефектах нарушения кровообращения не возникает и порок выявляется поздно. У больных с большими дефектами сброс крови приводит к перегрузке правых отделов сердца, увеличению кровотока в легких и развитию легочной гипертензии. При ДМПП легочная гипертензия развивается относительно редко, особенно «склеротическая» ее форма.

Клиника

Больные с ДМПП чаще жалоб не предъявляют, в физическом развитии не отстают, ЗСН возникает редко. Границы сердца увеличены вправо, во втором межреберье слева выслушивается систолический шум, чаще неинтенсивный, с ограниченной зоной распространения; II тон над легочной артерией расщеплен, усилен за счет легочного компонента.

На ЭКГопределяются признаки гипертрофии правого желудочка (или блокада правой ножки пучка Гиса, чаще неполная), реже и правого предсердия.

На рентгенограмме выявляются увеличение правых отделов сердца, выбухание дуги легочной артерии, переполнение артериального русла легких.

Лечение. Хирургическое; операция показана при легочной гипертензии и наличие признаков ЗСН.

Коарктация аорты.

Локализация

Сужение аорты или ее облитерация на ограниченном участке в области дуги, грудного или брюшного отдела. Сужение чаще локализуется в области перехода аорты в нисходящую часть (в «типичном» месте). Различают «детский» и «взрослый» типы коарктации аорты. Первый отличается от второго наличием открытого аортального порока и сужением аорты на большом участке ее дуги.

Гемодинамика

Нарушения гемодинамики зависят от уровня, степени сужения аорты и развития коллатералей, а также типа коарктации.

Клиника

Наиболее характерны жалобы на одышку, головные боли, головокружения, боли в икроножных мышцах при ходьбе. К ценным диагностическим признакам относится разница наполнения пульса и величины систолического давления на верхних и нижних конечностях.На руках отмечаются высокое наполнение пульса и повышение систолического давления, доходящее в ряде случаев до 200 мм рт.ст. и выше. На ногах пульс слабый, артериальное давление понижено, иногда не определяется. В ряде случаев при коарктации аорты артериальное давление на руках в пределах нормы. Физическое развитие больных часто не нарушено, но обращает внимание диспропорция тела: при хорошо развитом плечевом поясе нижняя половина тела относительно недоразвита.

Лечение.Хирургическое, оптимальным сроком для операции считается возраст 7 - 15 лет. В более раннем возрасте хирургическая коррекция порока проводится при наличии симптомов ЗСН.