Адипозо-генитальная дистрофия

Адипозо-генитальная дистрофия - заболевание, связанное с недостаточной продукцией передним гипофизом гонадотропных гормонов. Она чаще возникает у мальчиков и обычно проявляется в 10-13-летнем возрасте.

Причиной болезни может быть внутриутробная инфекция (токсоплазмоз, листереллез), родовой травматизм, острые и хронические инфекции, перенесённые в детском возрасте, травмы мозга у детей и опухоли мозга, водянка III желудочка мозга, местные нарушения мозгового кровообращения (тромбоз, эмболия, кровоизлияния).

Адипозо-генитальная дистрофия проявляется в виде гипогенитализма (недостаточного развития половой сферы) и ожирения. Ребенок резко прибавляет в весе (до 10-20 кг). У него отмечаются сонливость, быстрая утомляемость. Кожа сухая, бледная. Лицо округлое - «лунообразное». У мальчиков наблюдается отложение жира по женскому типу (шея, грудь, живот, бедра) и увеличение молочных желёз (гинекомастия). Вторичные половые признаки значительно ослаблены: отмечается гипоплазия мошонки, полового члена, часто неопущение яичек (крипторхизм). У девочек, помимо избыточной массы тела, отмечается недоразвитие вторичных половых признаков, задержка менструации.

Лечение направлено на возможное устранение причины заболевания. При инфекционном генезе заболевания назначают антибиотики. При опухолях показаны оперативное лечение или рентгенотерапия. Проводится заместительная терапия (гормональная) - хориогонином, тестостероном - у мальчиков; синестролом, прогестероном - у девочек. В диете ограничивают углеводы и жиры. При булимии (патологически повышенном аппетите) назначают анорексигенные препараты (подавляющие чувство голода).

Гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса)

Болезнь Симмондса - тотальное выпадение функции передней доли гипофиза. Наблюдается при гибели 95% его гормонпродуцирующих клеток.

Наиболее частыми причинами заболевания являются тромбоз и эмболия кавернозного синуса, кровоизлияния в гипофиз при черепно-мозговых травмах и эклампсии беременных, опухоли гипофиза и диэнцефальной области, инфекционные поражения этого отдела мозга (сифилис и др.).

В результате поражения передней доли гипофиза резко снижается продукция адренокортикотропного, соматотропного, тиреотропного и гонадотропных гормонов. В свою очередь это влечёт за собой атрофию и гипофункцию соответствующих периферических эндокринных желёз, что обусловливает возникновение глубоких обменных нарушений.

Болезнь Симмондса развивается у женщин детородного возраста (20-40 лет) в два раза чаще, чем у мужчин. Для неё характерны: резкое снижение анаболических процессов, катастрофическое похудение (до 40% от исходного веса), угасание половой функции, нарушение аппетита и сна. Тело представляет собой скелет, обтянутый сухой и истонченной кожей, напоминая мумию. Выпадают волосы и зубы, кости атрофируются. Больные молодого возраста приобретают старческий вид, причем признаки старения могут появиться уже через несколько недель с момента падения веса. Развивается гипотония, на фоне которой нередки гипотонические кризы. Они характеризуются коллапсом, потерей сознания, возможен летальный исход. Со стороны органов пищеварения отмечаются рвоты, поносы или запоры. Температура тела часто понижена. Больные апатичны, замкнуты. У них нередко развивается депрессия с суицидальными намерениями (попытками к самоубийству).

Прогноз неблагоприятен при прогрессирующих деструктивных процессах в гипофизе (опухолях). Он более благоприятен (в смысле выздоровления) при инфекционно-токсических поражениях. При кровоизлияниях травматического происхождения может наступить спонтанное излечение, в связи с восстановлением кровоснабжения и питания поврежденной ткани.

Лечение гипофизарной кахексии прежде всего направлено на устранение причины заболевания. При инфекции применяют антимикробные средства, тромбозах - тромболитики, при опухолях - рентгенотерапию. В качестве средств заместительной терапии назначают гормоны гипофиза (АКТГ, гонадотропин), надпочечников (глюкокортикоиды) и половых желёз. Для патогенетической терапии применяют кардиотонические и гипертензивные препараты. По необходимости используют средства, улучшающие пищеварение (ферментные препараты, соляную кислоту).

Акромегалия. Гигантизм

Акромегалия и гигантизм - это заболевания, возникающие вследствие повышенной продукции эозинофильными клетками передней доли гипофиза соматотропного гормона (СТГ).

Гигантизм развивается в период полового созревания. Для него характерен не соответствующий возрасту пропорционально усиленный рост скелета.

Акромегалия чаще развивается в возрасте 20-40 лет, когда нормальное формирование скелета и внутренних органов окончено. Она характеризуется непропорциональным увеличением костей черепа и конечностей, носа, губ, языка, ушных раковин, а также внутренних органов.

Этиология акромегалии и гигантизма до сих пор неизвестны. Развитию заболеваний часто предшествуют травмы черепа, психические травмы, острые и хронические инфекции и даже физиологическое состояние для женщин - беременность. При патологоанатомическом исследовании у больных обнаруживается доброкачественная опухоль (аденома) или гиперплазия эозинофильных клеток передней доли мозгового придатка.

Гиперпродукция СТГ вызывает усиление митотической активности клеток организма и повышение синтеза белка. Последний эффект связан не столько с влиянием самого СТГ, сколько с анаболическим действием инсулина, продукцию которого он стимулирует. У 20-30% больных акромегалией такая стимуляция в конце концов приводит к истощению инсулярного аппарата поджелудочной железы и развитию так называемого гипофизарного диабета. Другие эндокринные сдвиги у акромегаликов складываются, главным образом, из нарушений деятельности щитовидной и половых желёз. У женщин отмечается исчезновение менструаций, бесплодие и маскулинизация (огрубление голоса и оволосение по мужскому типу). У мужчин вслед за преходящим периодом повышенной половой активности наблюдается снижение потенции и либидо (полового чувства), атрофия семенников и полового члена. Заболевания щитовидной железы (в виде гипер- или гипотиреоза) встречаются чаще у женщин.

Высшая нервная деятельность у больных акромегалией часто нарушена (влияние опухоли). У них снижены умственные способности, отмечаются психическая заторможенность или маниакальные состояния. Характерны головная боль, парезы и параличи глазодвигательного нерва. Периферические поражения нервов обусловлены нарушениями обмена или сдавливанием их разрастающейся костной тканью.

Различают острую и хроническую формы акромегалии. При острой форме прогноз для жизни неблагоприятен (летальный исход спустя 3-4 года с начала болезни). При хронической форме прогноз для жизни более благоприятный. Это обусловлено спонтанными ремиссиями в связи с инволюцией гипертрофического процесса в железе. В дальнейшем, однако, возникают рецидивы болезни.

Для гигантизма также характерны нарушения высшей нервной деятельности, внутренних органов и эндокринных желёз.

С нейро-психической точки зрения гиганты недоразвиты, у них отмечаются проявления ребячливости, спутанности сознания, меланхолии, идеи преследования и, в большинстве случаев, посредственные умственные способности.

Со стороны внутренних органов наибольшие функциональные отклонения наблюдаются в сердечно-сосудистой системе. Это связано с несоответствием её развития и макросомией. У больных отмечаются брадикардия, гипотония и вазомоторные расстройства (синюшность и похолодание конечностей).

Эндокринные нарушения чаще всего встречаются со стороны половых желёз в виде гипогенитализма.

В ряде случаев у гигантов отмечали обменные нарушения в виде гипофизарного диабета и ожирения.

Лечение акромегалии и гигантизма направлено на ликвидацию опухолевого гипофизарного симптомокомплекса (рентгенотерапия), эндокринного периферического синдрома (половые гормоны, противодиабетические средства и др.) и нарушений деятельности внутренних органов по показаниям (кардиотонические, гипертензивные препараты и др.).

Болезнь Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга - заболевание, обусловленное первичным поражением подкорковых и стволовых образований (гипоталамус, таламус и ретикулярная формация) с последующим вовлечением в патологический процесс гипофиза и коры надпочечников. Заболевание чаще встречается у женщин в возрасте 20-40 лет. Причину болезни установить удаётся не всегда. В одних случаях она вызвана опухолью гипофиза и надпочечников (в 20-40% случаев), в других - развивается после черепно-мозговой или психической травмы, в третьих - после перенесенных нейроинфекций (менингит, энцефалит). При патоанатомическом исследовании в передней доле гипофиза часто находят базофильную аденому (доброкачественную гиперплазию базофильных клеток) или аденокарциному (злокачественную опухоль гипофиза).

Патогенез заболевания в значительной мере обусловлен нарушением регуляторных механизмов, контролирующих функцию гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. У больных увеличена продукция серотонина и снижена - дофамина. В результате усиливается секреция кортикотропин-рилизинг-гормона, активизирующего выработку АКТГ. Гиперсекреция АКТГ вызывает гиперфункцию пучковой и сетчатой зон коры надпочечников, что сопровождается повышением образования в них стероидных гормонов.

Влияние кортикостероидов на обменные процессы определяют дальнейший патогенез и клиническую картину болезни. Под действием глюкокортикоидов возрастает катаболизм белков. В результате этого в коже, мышцах, костях и других тканях развиваются атрофические процессы. Кожа становится тонкая, сухая, через неё просвечивают сосуды, придающие ей багрово-красную окраску. Атрофические процессы в мышцах обусловливают резкую их слабость, что является одним из ранних симптомов болезни.

Понижение содержания белка в костях проявляется в нарушении формирования их белкового каркаса. Одновременно происходит декальцинация костей. Она связана с дефицитом тиреокальцитонина, возникающим при заболевании. Кости становятся хрупкими, больные предрасположены к переломам.

Под влиянием глюкокортикоидов усиливается глюконеогенез, уровень глюкозы в крови повышается. Развивается так называемый стероидный диабет. Он редко сопровождается кетозом и резистентен к инсулину.

Нарушения липидного обмена проявляются в своеобразном неравномерном распределении жира на лице («лунообразное» лицо), шее, животе (в виде «фартука»). В крови повышается уровень свободных жирных кислот, холестерина и атерогенных липопротеидов.

Гиперфункция сетчатой зоны коры надпочечников при болезни Иценко-Кушинга сопровождается увеличением продукции андрогенов. Это по принципу обратной связи подавляет гормональную активность половых желёз. У женщин нарушается менструальный цикл, развиваются атрофические процессы в яичниках, наблюдается инволюция половых органов. У мужчин появляются признаки снижения либидо и потенции, развиваются атрофические процессы в семенниках, нарушается сперматогенез.

Электролитные сдвиги характеризуются гипернатриемией, гипокалиемией и внутриклеточным алкалозом. В результате увеличивается реабсорбция воды, возрастает объём циркулирующей крови, и, как следствие, развивается гипертензия. Её итогом является формирование сердечной (левожелудочковой) и почечной недостаточности.

Лечение болезни Иценко-Кушинга предусматривает нормализацию гипоталамических нарушений, секреции АКТГ, глюкокортикоидов и нарушений обмена. Применяют облучение гипоталамо-гипофизарной области. В начальной стадии заболевания используют медикаменты, блокирующие продукцию гипофизарных гормонов.

Симптоматическое лечение включает нормализацию электролитного обмена путем назначения калийсберегаюших диуретиков. При аменорее у молодых женщин назначается циклическая гормональная терапия половыми гормонами. Диетотерапия у данных больных направлена на ограничение жиров, углеводов, натрия и воды.