Первичное инфицирование туберкулезом (вираж туберкулиновой реакции). Методы диагностики. Тактика ведения детей.
Б 50
1. Неинфекционные поносы. Причины. Диагн поиск причин. Течение. Проф.
Понос (диарея) – расстр кишечной ф-ции, проявл учащенным выдел жидких испражн. Э: при заболеваниях кишечника: - инфекц(бактер, вирусные) Острые (дизинтерия, сальмонелез, холера) и хронические (туберкулез, сифилис); - паразитарные (лямблиоз, глистные инвазии) ; - воспалительные (о гастрит, энтероколиты, язвенный колит, б-нь крона, дивертикулит кишечника); - обусл опухолями кишечника; - дискинетические; - при врожд интест энзимопатиях (дисахаридная недостат); - пострезекционные; - токсич ( уремия, отравл); - аллергические. При заболеванияз др ор-нов и с-м: гастрогенные (рак ж-ка, б-нь оперир ж-ка); - эндокринные (тиротоксикоз, сах диабет); - панкреатогенные; - гепатогенные; метаболические ( гиповитаминозы); - неврогенные. Д: 1.Исключение инф киш заболевания – микроскоп и бакт исслед кала и мочи; 2.Исключен или подтвержден воспал и новообр кишечника – ректороманоскопия, ректороманобиопсия, R исслеб киш, колоноскопия, энтеробиопсия; 3. Для исключ энзимопатий – Рн-метрия кала и мочи на содержание сахаров, нагрузочн тесты с d- ксилозой и сахарами. Л: основные направления: 1.Восполнение потери жидк и эл-тов; 2. при инф или токс поносе – А/бактериальные и адсорбенты; 3.Голод, диета; 4.Антидиарейные ср-ва. При хронич поносах – ферменты (панкреатин, абомин, панзинорм), адсорбенты и преп понижающие вязкость кишечного содержимого ( карбонат Са, препараты висмута). При повышенной моторике, наличии императивных позывов – ганглиоблок, атропин, преп красавки.
При длит поносах – проф-ка суперинфекции (эубиотики). Диета – в завис от основного забол.
2. Гемофилия. Определение. Этиол. Патогенез. Клин и её вар-ты. Осложнения. Прогноз.
Гемофилия – геморрагич диатез, обусл наруш в свертыв с-ме крови. Э: А – дефицит активности 8 ф-ра сверт крови, В – 9 ф-ра, С – 11 ф-ра.
А и В – сцепленное с х-хромос, проявл у мужчин, наследующих аномальную х-х-му от матерей (кондукторов), у которых с-мы заболев отстств. К: 1.Геморрагич с-м – гемартрозы, гематомы, кровоизл в подслиз пространства, кровотечения (почечные, ЖК, внутричерепные, носовые, десневые); 2.Анемии; 3.Деформация и тугоподвижность суставов; 4Пигментация на местах больших гематом; 5.Мышечная дистрофия. Варианты: у детей раннего возраста кровоизл в мягкие ткани, носовые, почечные кровотечения в крупные суставы → прогресс артропатий, кровоизл во внутр ор-ны. Осл: анкилозы и контрактуры суставов и ранняя инвалидизация, ОПН, полная или частичная обструкция мочевыводящих путей, кровоизлияния в ЦНС, спинной мозг. Прогноз: благоприятный, серьезный – при кровоизл в ГМ и СМ.
Л: 1.А (чистый 8 фактор, криопреципитат 10-100 ед/кг), В ППСБ (протромбин + конвертин+ ф-р Стюарта 10+9 ф-р); 2.Местный гемостаз – тромбин, эпсилинаминокапровая кислота, адреналин – тампонирование лунки зуба, внутрь-при желуд кровотечении; 3.Гормоны – ГКС; 4.Лечение гемартрозов; 5.Гемотрансфузии.
3. Острый стенозирующий ларинготрахеит при ОРВИ. Этиология. Патогенез. Клин проявл. Показания. Госпитал. Лечение.
Этиология: гриппозная, парагриппозная, аденовирусная инфекции, УП флора. Патогенез: отек слиз оболчки, скопление эксудата и обязательно выпот фибрина, рефлекторный спазм гортани ф-нального хар-ра, нарушен дыхан → гипоксия, гиперкапния → клиника. Классифицируют 1. Вид ОРВИ (возбудитель); 2Первичный или рецидивирующий; 3.В клинике острого стенозирующего ларинготрахеита. Выдел 3 варианта: 1 тип – когда ларинготрах явл-ся первым с-мом ОРВИ, как правило при вирусной этиологии; 2 тип – с – м остр ларингита проявл на 2-3 день на фоне имеющихся признаков ОРВИ. Вирусная этиология, но при рецидивирующей ф-ме м.б. вирусно-бактер; 3 тип – приз появл к концу 2-3 нед на фоне перенесенного ОРВИ, как правило бактериальной этиологии; 4. По течению: непрерывное ( с-мы нарастают до определ предела, потом состояние N), волонообразное (периоды ухудш и улучш черед на фоне проводимого лечения); Стадия стеноза гортани: компенсации, неполной компенс, декомпенсац, асфиксии. 1 стадия - компенсированная инспираторная одышка, ребенок беспокоен, затрудненное дыхание + лающий кашель, периодически прямая ларингоскопия – отёк слизистой оболочки. 2 стадия – субкомпенс стеноз – развитие на 2-3 день ОРВИ – тяжелое состоян, одышка, стридорозное дыхание, грубый, лающий кашель, втяжение межреб промежутков и др податливых мест клетки. 3 ст – декомпенс дыхан – возбуждение, кожа и слиз обол бледные, иногда землистые, кожа покрыта холодным потом, резко выраж инспират одышка, часто – приступы лающего кашля, резкое западение грудины. Легкие: ослабл дыхан. Сердце: СН (цианоз губ, носа, пальцев, тахикардия); 4 стад – асфиксия – безучастен, цианотичен, дыхание поверхностное, бесшумное, состоян мнимого благополучия, тоны сердца глухие, брадикардия – как симптом приближ остан сердца, пульс отс. Делается несколько попыток глуб вдоха → потеря дыхан → расшир зрачки → остан дыхан и СД. Лечение: 1Этиотропное: 2.Клин вариант – лейкоцитарный интерферон в теч 1 суток, 3-5 капель интраназально 4 р / день; 2 клин вар – лейк интерферон 1 сутки; 3 кл вар – АБ per os. По ВОЗ: полусинтетич пениц, амоксицилл, макролиды. В случае 1 и 2 клин форм АБ не назнач. При 2 кл форме, если рецидивир течен – примен АБ. Догоспитальный этап 1 стадии – антигистаминные препар и 10% р-р глюконата Са 1 мл / год + симптоматич терапия. Грчичники, горячие ножные ванны, закапывание сосудосуж ср-в в нос, паровые ингаляции. 2 стадия – преднизолон в/в 1-2 мг/кг, т к есть рефлекторный спазм → седативные препараты. 0.5% р-р седуксена, ГОМК. Обязательно муколитические, предпочтит ферменты, т к есть фибрин – ацетилцистеин, трипсин, хемотрипсин. Рефл спазм м б снят бронхоспазмолит беродуал, сальбутамол, атровент. 3 степ – преднизолон 2-3 мг/кг, глюконат Са, седуксен. Эубиотики: бифидумбактерин 5-10 ЕД, лактобактерин 3 ЕД/сут. Иммунокоррекция – создан пассивного иммун – иммуноглоб человеческий 3-5 мл/кг. Антистафило к гамма-глобулин 20 ЕД/кг / сут. Пентаглобин 5 мг/кг в/в капельно 3 дня. Бактериофаги 5 мл per os, 10 мл per rectum. УФО – лазерное облуч крови. Активация клет иммунит – тималин 0.2-0.5 мг/кг не более 1 мг сутки, тимоген 10 мкг/кг, курс 5-7 дней, дабазол 0.001 1 р/д, нуклеинат натрия 5-10 мг 2-3 р/день. Рибомунил по схеме: эксикоз 1 ст – 1012%, объём 50 мл/кг, 2 ст – 13 – 20% - 75 мл/кг, 3 ст – 100 мл/кг. Стабилизация клеточных мембран – вит А, Е , АТФ. Антигеморрагич терапия – децинон, адроксон. Протеолитич терапия – контрикал 1-2 тыс / кг, гордокс 6-7 тыс ЕД/ кг в/в 1 р / сут 5-7 дней. Противошок терапия – оксигенотерап, адреналин 0.01% - 0.1-0.3 мл/кг в-ва, контрикал 0.002 ЕД / кг. ГКС дозы ↑ в 10 раз (5-12 мг/кг), О 2 обеспечение, гамосорбция, заместительное перелив крови, плазмаферез. Реабилитация: учет 12 мес с момента выписки : 1 Ежемес осмотр; 2 Консульт ЛОР, невропатолога, иммунолога; 3 ОАК, ОАМ ч-з 1 мес после выписки, затем 1 раз в квартал, при частых заболев - исслед иммунограммы; 4. Оздоровит мероприят 3-4 нед: неспециф стимул иммунитета – диазолин, элеутерококк, апилак 2-3 нед, вит А,Е,С, В 6, В 9 – 10-14 дней, ↑↓ ЦНС – парацетам, цинаризин, контроль физ развит, проф прививки ч-з 1 год после выздоровления.
Б 51
1. ВПС. ДМЖП. ДМПП. Клиника. Гемодинамика. Диагностика. Лечебная тактика.
ВПС – это аномалия развития органа, при которов имеется сообщение между камерами сердца или препятствие кровотоку, отсутствующее в норме во внутриутробной жизни. ДМПП – порок с обогащением МКК, без циагоза (5-15%). Различают вторичный деффект (открытое овальное окно, деф устья полых вен, полное отсутств перегородки); первичный деффект (неполная а/в коммуникация - деф м/пп + расщ створки передней митральн клапана. Наруш гемодин: лево-правый сброс с развитием перегрузки правого круга с развитием дилатации правого желудочка. Клиника: склонность к пневмониям, забол дых путей, утомляемоять, умеренная одышка, боли в сердце. Расшир сосуд пучка за счет a pulmonalis. Во 2 и 3 м/р слева от гудины выслуш негрубый систол шум, 2 тон на a pulmonalis усилен и расщеплен, в посл возм шум Грехама-Стила. АД норма. Rгр: увеличение поперечника за счет пр отделов легочной артерии. Увелич амплитуда пульсации легочной артер. ЭКГ: смещение ЭОС вправо, част или полн блок правой н пучка Гиса, замедл А/В проведен, гипертроф правого предсердия и жел-ка. ФКГ: во 2 м м/р слева систол шум, усил или расщепл 2 тона на лег арт. Катетериз: Увелич насыщ крови О 2 в правом предсердии, проникн зонда ч-з прав предсердие в левое. Показан к хир лечению: сброс более 40%, неэфект терап лечен, сохран серд недостат. Лучш возр 5-10 лет. Доопер лечен: серд глик, вит, диур, лечен сопутств забол. ДМЖП (20-30%). Различают --- низкие малые дефекты в мыш части МЖП, --- высокие деф в мембранозной части. Сброс слева направо. Величина определ р-ром дефекта, наличием легочной гипертензии, гипертрофии сердца. Клиника: одышка, утомл, кашель, отстав в физ развитии. Частые респират инфекции. Об-но: границы расшир в поперечном направлении, верх толчок разлитой, смещен вниз, возможен серд горб. В 3 и 4 м/рслева систол дрожание и пансистолич шум, провод на спину. 2 тон над лег арт усилен и расщеплен. При легочной гиперт появл положит протодиастолич шум недост кл легочн артерии (Грэхема Стилла). АД макс сниж, мин норма. Пульс низк. Rгр: усилен сосуд рисунка легких по артериальному типу. При развит легочной гиперт – увелич легочного ствола и ветвей a pulm одновр с обедн периферии. Г-цы сердца увелич с преоблад левых а в послед правых отделов. ФКГ: высочайший систол шум, связ с 1м тоном, макс в 3-4 м/р слева. ЭХО-КГ: удается устан топику и р-р деф. Течение: возм самост закрытие дефекта, разв симпт Эйзенменгера, развив п/клапанный стеноз легочной артерии, паралельно с развит стеноза уменьш сброс слева – направо, измен направл сброса, развив гипертрофия правого жел-ка, аорта смещ влево за счет гипертроф левого жел-ка. Лечение: Показ к операции: наруш гемодинамики, развит легочной гипертензии, резид пневмонии, гипотрофии. Лучшее время – до 2х лет. У детей старше 3х лет и взр – пневмония, отставание в физ развит, велич сбр более 40%. Доопер леч: вит, диуретики, серд гликоз, лечен сопутств забол.
2. Гемофилия. Диагн критер. Обязательные лабораторн исследования и их интерпретация. ДифД. Лечен. Реабилит. Проф-ка.
Гемофилия – наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному, сцепленному с х-хромосомой типу, х-ющаяся резко замедленным свертыван крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточности коагуляционной активности А-8, В-9, С-11, плазменных ФС крови. Болеют лица мужского пола. Диагностич критерии: Опорные – геморрагич синдром (кровоизл в суставы, гематомы), кровотечения (почки, ЖКТ, внутричерепные, носовые). Факультативные – анемический с-м, деформ и тугоподвижность суставов, пигмент на месте больших гематом, мышечная атрофия. Исследования: ОАК + Tr (анемия различной степени, острой или хронич постгеморрагич). Коагулограмма. Ан мочи ( возможна гематурия), анализ кала ( прож крови). ДД прводят с б-нью Вилебранда, ДВС-синдр, вазопатиями. Б-нь Вилебранда – доминантный тип наслед кровоточивости, увелич длительности кровотечения, резкое снижен адгезии тромбоц к стенке и агрегации их. Кровотечение возник в момент операции а не после неё как при гемофил, аномалий в коагул тестах как правило нет. Вазопатии: гематомы редко, чаще петехии, экхимозы вокруг суставов, на ягодицах. Тесты щипка, жгута положительные. ДВС- С-м в завис от стадии забол имеются отклонен в коагул тестах, экхимозы, петехии, спонтанные кровотечения, длит кровотеч из мест инъекций, клинич проявл тромбозов сосудов. Лечение: заместительная терапия (СЗП, КП, концентрат 8 ф-ра), предниз 0.5-1 мг/кг), лечение гемартрозов (иммобилиз, аспирация, массаж, физкультура), гемостатическая терапия (гемост губка, фибрин, пленка тромбоц). Подготовка к экстракции зуба: антигеморрагич плазма 10 мг/кг за 1 час до экстр с послед повторением ч-з 7-12 часов, гемотрансф (Эр – масса, отмытые Эр 10 мг/кг) при анемии. Реабилитация: ФТЛ, физ-ра, массаж, предварит подготовка (см выше), санация, проф-ка кариеса, сан-кур лечение, огранич п/к и в/м инъекции, профил травм, психолог и соц адаптация. Проф-ка: активная проф-ка кариеса, консульт генетика для профил рождения детей с гемофилией. Вторичная проф-ка – см реабилитация.
3.Синдром дегидратации при ОКИ. Клиника и лабораторные данные в зависимости от степени дегидратации. Показания для госпитализации при ОКИПоказания для госпитализации при ОКИ. Возрастные – до года, социально-бытовые – неблагопр, многодетн, клинические – тяжелые осложнен, дети из закрытых учреждений. Степени: Кожн покровы бледные (1), бледн или мраморн (2), мрамор окраш (серо-зел цвет), холодн конечн (3), слизистые N или умер сухость (1), сухие (2), резкая сухость(шпательприлип к языку) (3), глаза N, глазн яблоки упругие (1), мягкие (2), зепевшие, нет слез (3), кожная складка рапр быстро (1), рапр медленно (2), распр несколько секунд (3), родничок N или слегка западает (1), западает (2), резко запад (3), тахикардия при физ нагрузке (1), тахикард в покое, приглуш тонов, систолич функц шум (2), выраженная тахикардия → бради → ост сердца(3), жажда умеренная (1), выраж(2), отказ от питья (3), диурез сохран (1), олигоурия (2), олигурия (3), пареза кишечн нет, живот вздут, перист акт (1), живот резко вздут, перист вялая, стул редк, нараст рвота (2), выраж метиоризм, перист нет, стула нет, неукр рвота (3), аппетит сохранен или умеренно ↓ (1), ↓ (2), отсутств (3), tº N или ↑ (1), ↑ (2), N или субнормальная (3). % потери массы тела : 5% (1 степ), 6-7% (2а), 8-9 (2б), 10 и ↑ (3 стадия дегидр). При 1 и 2 а ст проводим оральн регидрат: пить регидрон (состоит из NaCl, KCk? Na цитрат, пакетик растворить в 1 л кипяч воды). Белорусские: мин вода (старшим детям), компоты из сухих яблок, кураги, изюма. Дозы до 6 мес – 100 мл/сут, до года 200 мл/сут, старше года 300-400 мл/сут. Tº жидк 37 ºС, старшим детям не более 50 гр однократно. Если реб не пьет, то в/в инфуз. V ЖВО(жидк для вывед из обезвож) за 6-8 часов, при холере 3-4 часа. Vввед V ЖВО = V ЖВО / 4 t. Средн тяж – глюкоза = солев р-ры : до 1 мес 4:1, до 3 мес – 3:1, до 6 мес – 2:1, 2е полугодие 1:1 (1.5:1). Тяжелое течение – можно наряду с глюк кристал и каллоидн р-ры, реополиглюкин, альбумин, плазма, реже – гемодез из расчета 10-15 мг/кг. После введ ЖВО врачом оценив эф-ть инф терапии и провод расчет ЖППП. Оценка улучш сост при появл хорошего диуреза. Расчет жидк по способу Вейтли: V жидк на сутки = физ потребн + ЖВО + ЖППП. ЖВО = масса (кг факт) х % процент потери ж х 10. ЖППП до обр к врачу. 1 Гипертермия 10 мл/кг/сут на кажд градус выше 37ºС. t 6 часов и более. 2 одышка на кажд 20 дых выше N 15 мл/кг/сут, 3 понос до 15 раз 50-90 мл/сут, 4 парез кишечника в завис от стадии до 40 мл/кг/сут, 5 рвота многокр до 30 мл/сут, 6 анурия до 30 мл/сут.
Билет 52
1. Открытый артериальный проток (10-20%). Порок с обогащением МКК (без цианоза). М.б. изолированным и в 10% в сочетании с другими пороками. N: после рождения повышается давление в аорте и насыщение крови кислородом вызывает спазм протока и конечную облитерацию в течение 2-10 недель. Гемодинамические нарушения – сброс части крови в легочной ствол – переполнение МКК – перегрузка левых камер сердца. Обычно дети до клинических симптомов порока хорошо развиваются физически и психомотрно. У большинства диагностируются и проявляются в течение 1 года жизни. Границы сердца расширены влево и вверх во 2 межреберье, слева от грудины выслушивается систолический, а потом и систоло-диастолический шум, проводящийся на верхушку, шейные сосуды, аорту, межлопаточную область. 2 тон на a.pulmonalis усилен. АД макс в норме, мин – понижено. Пульс высокий. В дальнейшем шум может ослабевать и исчезать, что является угрожающим симптомом, свидетельствующим о развитии легочной гипертензии. Рентген: увеличение левых отделов сердца и повышение кровенаполнения лёгких. При развитии легочной гипертензии наблюдается увеличение правых отделови выбухание дуги легочной артерии. ЭКГ: ЭОС – влево, гипертрофия левого желудочка. В дальнейшем- гипертрофия обоих желудочков. Катетеризация: возможно проведение катетера из легочной артерии в аорту , повышение давления и насыщение крови О2. Показания: оперативное лечение в возрасте 6-12 мес, даже при отсутствии нарушений гемодинамики.
2. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха) – инфекционно-аллергическое заболевание в основе которого лежит ассептическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов с множественными микротромбами. Диагностические критерии:
Опорные признаки – синдромы: кожный, суставной, абдоминальный, почечный. Кожный – симметричное расположение на разгибательной поверхности конечностей, в области суставов, ягодиц, папулёзно-геморрагической сыпи, оставляет после пигментацию, не исчезает при надавливании, цвет от розового до насыщенно-красного.
Характерна летучесть отеков и быстрое исчезновение при адекватном лечении. Суставной – припухлость, болезненность, гиперемия, боль в крупных суставах, ассиметричность и летучесть поражения. Абдоминальный – внезапные схваткообразные, очень резкие боли, чаще вокруг пупка, возможна мелена или запоры, тошнота, повторяющаяся рвота кровью. Почечный – протекает по типу ...... гломерулонефрита. Проявляется микро или макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией.
Факультативные признаки: головная боль, бред, менингиальный симптом, судорожный симптом, сосудистые поражения сердца, лёгких.
Лабораторные данные: ОАК – лейкоцитоз, нейтрофилёз со сдвигом влево, эозинофилия, повышен СОЭ); Б/х – диспротеинемия, СРБ+; ОАМ – гематурия, белок, возможна цилиндрурия при почечном синдроме; Оакала - + проба на скрытую кровь; коагулопатия. Доп методы: иммунограмма и др. Диф диагноз: от других видов аллергического васкулита, поражения кожи, суставов, абдоминальный синдром.
Менингококцемией. Вирусной геморрагической лихорадкой.
Лечение: диета с исключением аллергенов и новых продуктов, постельный режим в течение 5-7 дней после последнего воспаления.
Улучшающие микроциркуляцию курантил 2-4 мг/кг/сутки, трентал 0.05-0.1-0.2 г в зависимости от возраста 3 р/день, индометацин – 3-4мг/кг/сут.
Гепарин 300-400 Ед/кг (при сливной кожной сыпи) , вит С и Р, антигистаминные, АБ при обострении инфекции. При среднетяжелом и тяжелом течении в/в вышеуказанные препараты+ГКС 10 мг/кг/сут, постепенно снижая ч-з 2-3 дня дозу. Реабилитация – санация очагов инфекции, освобождение от занятий физкультурой, п/пок профилактические прививки в течение 2х лет, в дальнейшем – под прикрытием антигист препаратов. ОАМ 1 раз в 2 нед, ан по Нечипоренко 1 раз в месяц, ЭКГ через 2 недели и 1 мес после выписки из стационара. Профилактика: первичная- лечение аллергии, санация очагов инфекции, адекватное лечение стрептококковой инфекции АБ; вторичная проф-ка – см реабилитацию.
Ротавирусная инфекция.
Механизм передачи – фекально-оральный. Путь передачи – пищевой, контактно-бытовой. Сезонность – ноябрь – апрель, пик – февраль, март.
Патогенез: Локализация возбудителя в 12п кишке и верхней части тонкого кишечника. Возбудитель проникает в цитоплазму, часть остаётся на поверхности. В энтероцитах развивается лактазная недостаточность, которая проявляется усилением диареи при употреблении молочных продуктов нарушается перевариване. Нерасщепленные сахара притягивают воду → обильный слизистый стул.
Клиника: инкубационный период 12 часов – 7 суток – 1-2 дня.
С-мы: лихорадка, рвота, диарея. М б катаральные явления, гиперемия зева и небных дужек, мелкая везикуляция, зернистость. М б и на твердом небе. Интоксикационный с-м. Рвота чаще предшеств поносу + положит ацетон, запах изо рта при упорной рвоте. Диарея секреторная – вначале обильный жидкий с резким запахом, ко 2-3 дню – стул бескаловый, водянистый, желтоватый со слизью. Степени тяжести: легкая – стул 5-6 р/сут, выздор 3-4 дня; средняя - ↓ АД, инф-токс почка стул до 15р/сут, повт рвота, дегидр 1-2 ст; тяжелая – интоксикация, стул ↑ 15 р/сут, дегидр 2-3 ст. Д-ка: кал на ротавирус в стер поуду. ИФА – ротавир АГ. Лечение: Патогенетическое – замена молочной прод соевыми до стойкой нормализ стула, дорьба с дегидратацией; Этиотропная терапия – лактоглобулины направленного действия, имодиум на 2 дня, энтеросорбенты (смекта, белосорб), индометацин на 3 дня.
Б 53
1.ВПС.Тетрада Фалло. Клиника. Гемодинамика. Диагн. Леч тактика.
ВПС – это аномалия развития органа, при которов имеется сообщение между камерами сердца или препятствие кровотоку, отсутствующее в норме во внутриутробной жизни. Тетрада Фалло: стелоз легочной артерии, высокий ДМЖП, транспозиция аорты вправо, гипертрофия правого желудочка. Порок с обеднением МКК и цианозом. Гемодинамика: кровь во время систолы из обоих желудочков попадает в аорту. Клиника: цианоз, одышка, отставание в физическом развитии, ↓ толерантности к физ нагрузке, «арабанные палочки». О-но: развитие гипоксемических приступов, появляющ внезапно и сопровожд одышкой, цианозом, судорогами, гемипарезом. Границы сердца N или незначит расшир влево. Грубый систол шум вдоль левого края грудины, 2 тон на ЛА ослаблен. АД – макс ↓, мин↓, пульсовое ↓. ЭКГ: гипертрофия правых отделов, ЭОС смещена вправо. ФКГ – ослабл 2 тона на ЛА, смеш шум. УЗИ: уточн велич смещения, степень стеноза. Катетер: ↑ Р в правом предсердии, дел-ке, насыщ артер крови О2 ↓, катетер м проходить из правого жел-ка в аорту. Rгр – обеднение сосуд рисунка легких, сердце небольших р-ров в виде сапога. Лечение – хирургическое.
2.Дефицитные анемии. Этиология. Патогенез. Клиника. Лечение. Проф-ка.
Дефицитные анемии – анемии, возникающие в рез-те недостаточного поступления в ор-м или нарушения усвоения в-в, необходимых для синтеза молекулы Нв. Предрасполагающие ф-ры: раннее искуств вскармливание, позднее введение прикорма, частые заболевания, гипотрофия, недоношенность, многоплодная беременность, эксудативно-катаральный диатез. Патогенез: Fе входит в состав Нв, миоглобина, ферм систем(цитохром, пероксидазы, каталаза, дегидрогеназа), депонируется в виде ферритинового и гемосидеринового компонентов → Fе – дефицитные состояния приводят к гипоксемии, расстройствам пищеварения и усвоения на различных уровнях, нарушен иммунитета ( с-м незавершенного фагоцитоза). Клиника: бледность кожных покровов, слизистых оболочек, дистрофические изменения кожи, ногтей, волос (сухость кожи, исчерченность ногтей, ломкость истонченность, тусклость, выпадение волос) и слизистых оболочек, ↓ аппетита. Факультативные: отставание в массе и росте, утомляемость, слабость, обморочные состояния, ↓ мышечного тонуса, ангулярный стоматит, длительный субфебриллитет, функциональный систолический шум, извращение вкуса, частые ОРВИ, гепатоспленомегалия, олиго аменорея у девочек в пубертатном возрасте.
Лабораторный метод: ОАК (Нв до 80 г/л, эритр 3.5 х 10 легк, Нв до 66 г/л, эритр до 2.8 х 10 – средн, Нв до 35, эр до 1.4 х 10 – тяжелая), ретикулоциты ↑, анизо-пойкилоцитоз, склонность к микроцитозу, эритр с тельцами Жолли; Б/х: Fe сывор ↓, железосвяз способность ↑, дис или гипопротеинеия, иногда ↑ билирубин,. Доп методы: миелограмма, исследование сидеробластов в костном мозге. Лечение: устранение причин, вызвавших анемию, питание, реж труда и отдыха. Fe 5-6 мг/кг/сут, начин с половины дозы и при отсутств диспептич осложнений доводят до полной дозы, 3-4 р/день в теч 3-4 мес; вит С (0.1-0.2 г/прием), препараты Сuг/кг/сут). Парентер питание. Проф-ка: Первичная: при наличии в семье подобных больных – консультация генетика. Вторичная: предупреждение гемолитических кризов (питание, режим приема лек-в, проф-ка инфекц забол, санация очагов инф, проф прививки на фоне десенсибилиз терапии вне кризов). Диспансерное наблюдение: каждые 1-3 мес осмотр гематолога, врача, систематический контроль анализов (ОАК, Б/х), УЗИ ОБП, санация, проф-ка. Ч-з 6 мес после нормализации ан крови – сним с учета.
3.Адреногенитальный синдром. Патогенез. Классификация. Клиника. Лечение.Наследственное заболевание (аутосомно-рецессивный тип). Недостаточность 21-гидроксилазы. ↓синтез кортизола → ↑ АКТГ и гиперплазии коры надпочечников → ↑андрогенов → вирилизация у девочек и ППР у мальчиков. Клиника: Простая вирилизирующая форма - макрогенитосомия (мальчики), ↑ клитора, мошонкообразные половые губы, урогенитальный синус (девочки), компенсированная хр надпочечниковая недостаточность с избытком АКТГ с гиперпигментацией кожи. В дальнейшем - ускорение физич развития, ложное преждевременное развитие, костный возраст опережает календарный, низкорослость, стрессовая ситуация - остр надпочечников недостат. Сольтеряющая форма - гиперандрогенемия, хр надпочечниковая недостат + ↓ массы тела (со 2нед), острая надпочечниковая недостат (срыгивание, рвота «фонтаном», диарея, полиурия, сольдефицитный эксикоз, ↓ АД, ТХК, цианоз. Диспноэ. Если не лечить - гибель на 1-2мес. Стертая форма - препубертат и пубертат - ↑ физ развития, умеренная вирилизация: гирсутизм, ↑ мышц, преждевременное адренархе, нарушение менструального цикла (девочки), олигоспермия и бесплодие (мальчики). Лабор: ↑ 17-гидроксипрогестерона (↑12 нмоль/л), эхография, КТ. Недостаточность 11β-гидроксилазы. Задержка натрия, ↑ АД, , м.б. аддисонические кризы (сольтеряющая форма). Лабор: ↑11-дезоксикортизола (↑35нмоль/л) Диагностика: б/х (↑К, ↓Na, ↓Cl, ↑глюкозы), ↑ тестостеронов в 5-10 раз, экскреция натрия и хлоридов с мочой. Лечение:гидрокортизон (сут доза - <5лет 10-15мг, 5-12лет 15-20мг, >12лет 20-30мг 2 раза в день) или преднизолон + минералокортикоиды. Заместительная терапия (сольтеряющая форма): ДОКСА 2-4мг в/м + 2-5г NaCl.
Б 54.
1.Врожденный порок сердца. Коарктация аорты. Клиника. Гемодинамика. Диагностика. Лечебная тактика.Сужение наблюдается 98% случаев в области ответвления артериального протока. Предуктивный стеноз (инфантильная форма) - сужение до ОАП, постдуктивный стеноз (взрослая форма) - закрыт аортальный проток. Коарктация в 70% случаев сочетаеся с двустворчатым аортальным клапаном. Изолированная коарктация встречается при синдроме Марфана, синдроме Тернера. Клиника: разный пульс, разное АД на руках и ногах (в норме АД на ногах на 10-20мм рт ст ↑), границы с-ца расширены влево, систолический шум по левому краю грудины в 3 и 4 межреберьях, распространяется на сосуды шеи и область спины, усиление 2го тона на аорте. ЭКГ - ЭОС влево, гипертрофия левого желужочка. Рентген - увеличение левых отделов, восходящей и нисходящей аорты, узуры 3-5 ребер в задних отделах. Эхо. При необходимости - катетеризация сердца с проведением селективной левой вентрикулографии и аортографии. Лечение: консервативное — прогноз неблагоприятный (50% умирает в первые два года), лечение сердечной недостаточности, в/в простагландин Е1 (увеличивает просвет боталлова протока, ↓ постнагрузку и преднагрузку на левый желудочек), кратковременное назначение гипотензивных препаратов (выраженная гипертензия в сосудах рук). Хирургическое — оптимальный возраст 3-6лет, но если тяжелое течение в первые мес - операция сразу. Операция выбора - резекция участка коарктации с наложением первичного анастомоза конец в конец, но если значительное сужение - истмопластика из левой подключичной артерии, реже трансплантатом. АГ после операции требует гипотензивной терапии.
2.Гименолипедоз, тениаринхоз, тениоз (цистицерноз). Клиника. Диагностика. Лечение. Профилактика.Гименолепидоз (карликовый цепень). Заражение перорально с зараженными предметами. Источник — больной человек, мучной хрущак (промежуточный хозяин), аутореинвазия. Клиника: диспепсия (тошнота, рвота, периодические поносы, боли в животе), ↑ печени, быстрая утомляемость, головокружения, эпилептоидные припадки с кратковременной потерей сознания, вторичная анемия. Диагностика: яйца в кале. Лечение: продолжительное 3х цикловое — празиквантель 25мг/кг однократно, никлозамид, фесанал 3-7дн курсы с перерывом 7дн в первый день цикла ч/з 3-4ч после приема назначается слабительное (до 3х лет - настой сенны, после - MgSO4, NaSO4). Профилактика: сан-гиг режим, сан-воспит работа. Тениаринхоз (цепень невооруженный). Заражение при употреблении непроверенной говядины, распространению способствуют птицы и синантропные мухи. Клиника: начало — бессимптомно. Дальше — диспепсия, схваткообразные боли в животе, общ слабость, перемежающиеся поносы, ↓ аппетита, ↓ веса, м.б. гипохромная анемия, аллергия, лейкоцитоз. Диагностика: крупные членики цепня м.б. на белье, при перианальном соскобе - онкосферы, латекс-агглютинация, гемагглютинация. Лечение то же. Профилактика: работники-животноводы раз в 3мес принимают дихлосал, не испльзовать не проверенную говядину. Тениоз (цепень вооруженный). Заражение: промежуточный хозяин - свиньи, собаки, кошки, человек. Окончательный хозяин - человек. Цистицеркоз - аутоинвазия (при антиперистальтике цистицерки попадают в желудок, затем в кровь, после в различные органы [скел мускулатуру, сердце,органы зрения, ЦНС]). Клиника: ЦНС синдромы - 1.эпилептическая форма, 2.гипертензионно-гидроцефальная, 3.псевдотуморозная, 4. псевдопаралитическая, 5.с нарушением мозгового кровообращения. Диагностика: копроскопия, спинномозговая пункция, реакция связывания комплемента крови и спинномозговой ж-ти с цистицерковым АГ, пневмоэнцефалография, офтальмоскопия, рентген скел мускулатуры. Лечение то же.
3. Менингеальный синдром у детей при инфекционных заболеваниях. Диагностика причин менингеального синдрома, принципы терапии. Э: 1менингококк, 2пневмококк, 3листерия, 4палочка Афанасьева-Пфейфера, 5другие м/о при сепсисе, вирусы: паротиа, ЭХО, коксаки, лимфоцитарного хориоменингита, корь, краснуха, клещевого энцефалита, полиомиелита и т.д. Клиника: начало острое (м.б. на фоне полного здоровья или на фоне легких катаральных явлений - субфебр ↑ t0, умеренная гол боль, боли в горле), ↑ t0 до 39-40 в течение первого часа, сильная гол боль не снимаемая аналгетиками (беспокойство у грудных детей), рвота многократная ч/з 3-4ч отначала, сыпь в первые сутки (пятнисто-папулезная, одиночная или обильная, кореподобная, без зуда, возвышается над поверхностью кожи, 0,5-5мм → ч/з неск часов геморрагии в центре сыпи, локализация - голеностопная обл, живот и голова [плохой прогноз]), паратрофия, менингеальные с-мы к концу первых сут (ригидность мышц затылка, с-м Кернига, с-мы Брудзинского), выбухание большого родничка, с-м Лессажа. Лабораторные данные: ОАК (лейкоцитоз, палочки 15-65%, тромбоцитопения, анемия, ↑ СОЭ), ОАМ (белок, эр), спинномозговая пункция, посев крови на менингококк (3-5 значный цитоз, 90-100% нейтрофилов, ↑ белка, ↓ хлоридов и глюкозы — гнойный; люмбальная пункция, приносит больному облегчение, ликвор прозрачный, характерна 2-3 значный цитоз, 90-100% лимфоцитов — серозный), исследование слизи из зева и носоглотки. Осложнения: дислокация ствола ГМ (↑ или норм АД, брадикардия, дыхание Чейн-Стокса), инфекционно-токсический шок (↓ АД, тахикардия, слабый пульс, цианоз, похолодание ног и рук), накопление гноя в мозговых оболочках. Лечение: при гнойном менингите - пенициллин 300-500тыс/кг/сут 5-7дн, дексаметазон 3-5дн, цефтриаксон 200мг/кг/сут, клафоран 300тыс/кг/сут, если высыпания на коже - левомицетин 80-100мг/кг/сут на з приема 1е введение в/в 1-2сут затем пенициллин. Отек ГМ - маннитол 1-1,5г, 10% глюкоза 10-15мл/кг, альбумин 10% 10мл/кг, лазикс в/в 1мг/кг с повторением ч/з 6-8ч, ИТШ - ГКС 10-30мг/кг в/в струйно полина дозы, допамин 10мг/кг в/в струйно, свежезамороженная плазма, контрикал, овомин, гордокс, физ р-р, 10% глюкоза, реополиглюкин.
Б 55.
1.Врожденный порок сердца. Транспозиция крупных сосудов. Клиника. Гемодинамика. Диагностика. Лечебная тактика.Полная транспозиция — аорта от правого жел, а легочная артерия от левого, при этом образуются два независимых круга кровообращения. Жизнь возможна если есть компенсирующие коммуникаци (ОАП, ДМПП, ДМЖП). Клиника: чаще у мальчиков, с момента рождения постоянный цианоз, границы сердца расширены в поперечнике и вверх, аускультация определяется компенсирующими коммуникациями. ЭКГ - ЭОС влево, гипертрофияправых отделов. Ренген - кардиомегалия, сужение талии сердца, увеличение легочного кровотока. Течение прогрессирующее (смерть от сердечной недостаточности, гипоксемии). При рО2 в артериальной крови <20мм рт ст введение простагландина Е1 способствует оксигенации крови, увеличению легочного кровотока, лучшему смешению крови в предсердиях. Лечение: ССН - гликозиды, мочегонные, кардиотрофики (К, вит и т.д.). Паллиативные операции - балонная артериосептотомия по Рашкинду в 1-3мес (↓ цианоз, ↓ метаболический ацидоз, ↑оксигенация), затем лечение анемии. Оператиные вмешательства - коррекция по Мастерду или Сеннингу (переключение кровотока на предсердном уровне — венозная кровь из сосудов большого круга поступает в легкие через левые отделы, а возвращается через правые) в 3-9мес; радикальная коррекция (меняются местами магистральные сосуды) в 10-14дн.
2.Трематодозы (описторхоз, клонорхоз). Пути заражения. Клиника. Диагностика. Лечение. Профилактика.Описторхоз (Opisthorchis feineus). Зражение при употреблении плохо термически обработанной рыбы (второй промежуточный хозяин). Окончательные хозяева — желчн пузырь, желчн пути, протоки поджелуд жел собак, кошек, лисиц, человека. Клиника: боль в эпигастрии, правом подреб, интоксикация (недомогание, гол боли, лихорадка,), ↑ печени, пальпация желчн пузыря, левосторонняя иррадиация болей (нарушение секретороной и экскреторной ф-ии поджел жел). Длительная инвазия → первичный холангоцеллюлярный рак печени и поджел жел. Диагностика: ч/з 1мес появляются яйца в испражнениях и дуоден содерж. Р-ция преципитации — + в 80%. Лечение: празиквантель 25мг/кг на 3 приема 1дн. Хлоксил 0,15г/кг/сут п/е 2-3дн запивать молоком (противопоказания — ССН, беременность). Беззондовый дренаж желчевыводящих путей подогретым 33% р-ром MgSO4 по Демьянову.
3.ВИЧ-инфекция. Клинические особенности течения у детей. Диагностика. Врожденная ВИЧ-инфекция. Лечение. Профилактика. ВИЧ-инфекция – инфекционный процесс в организме человека, вызываемый ВИЧ, характеризующийся медленным течением, поражением иммунной и нервной систем, последующим развитием на этом фоне вирусных, бактериальных и грибковых оппортунистических инфекций, новообразований, приводящих инфицированных ВИЧ к летальному исходу. СПИД - терминальная фаза ВИЧ-инфекции. Особенностью ВИЧ-ИД является развитие процесса на фоне «незрелого» иммунного статуса, формирование которого может нарушаться заболеванием матери, лекарственным и токсическим воздействием в перинатальном периоде. Источник инфекции - инфицированный человек в любой стадии инфекции. Наибольшие концентрации вируса в крови, сперме, секретах женских половых органов, спинномозговой жидкости, небольшая концентрация в околоплодных водах, женском молоке, слюне, поте, слезах, моче. Клинические особенности вич-ид (как врожденной, так и приобретенной): 1.Возможность «врожденной» инфекции с клинической манифестацией уже в периоде новорожденности. Заболевание, возникшее во внутриутробном периоде, имеет довольно характерную группу признаков: задержка роста, микроцефалия, выступающая лобная часть, напоминающая форму коробки, уплощение носа, умеренно выраженное косоглазие, удлиненные глазные щели, голубые склеры, значительное укорочение носа. 2.У детей раннего возраста наиболее характерными симптомами являются: дистрофия, рецидивирующий афтозный стоматит, интерстициальные пневмонии с развитием дыхательной недостаточности, гепатоспленомегалия, хроническая и рецидивирующая диарея, лимфаденопатия, тяжелые, нередко рецидивирующие бактериальные инфекции (менингит, сепсис и др.). 3.У детей более старшего возраста преобладают стойкое ↓ аппетита, длительная диарея, продолжительные лихорадочные состояния с ознобом, ↓ массы тела до 10% и более, постоянный кашель, лимфаденопатия, поражение кожи. 4.Более быстрое развитие СПИДа (нередко в течение первого года от начала инфицирования). 5.Более тяжелое и рецидивирующее течение бактериальных инфекций. 6.Избирательное и менее частое присоединение некоторых ВИЧ-ассоциированных заболеваний. 7.Саркома