Заболевания и опухоли придатков кожи

Обыкновенные угри

Обыкновенные угри (acne vulgaris, comedo) — широко распространённые поражения кожи. Акне — полиэтиологическое заболевание волосяных фолликулов и сальных желёз, бывает у 80% подростков и лиц молодого возрас

Рис. 25-3.Солидный базально-клеточный рак. Различной формы и величины тяжи и ячейки тесно расположенных базалиоидных кле­ток, окружённых по периферии вытянутыми клетками в виде характерного «частокола» (препарат Л.В. Лы­сенко и А.И. Лысенко). Окраска гематоксилином и эозином (´200)

та. Акне поражает людей обоего пола (до 35% подростков мужского пола и 23% — женского). У мальчиков течение заболевания более тяжёлое.

В этиологии заболевания важны микроорганизмы, вызывающие воспаление сальных желёз:

· Propionibacterium acne;

· Staphylococcus epidermidis и другие кокки;

· липофильные дрожжи рода Pityrosporum (P. ovale et orbiculare).

Роль P. acne в возникновении обыкновенных угрей особенно важна. Тяжело протекающие варианты, например шаровидные угри, приводят к образованию глубоких шрамов.

Опухоли придатков кожи

Опухоли придатков кожи могут быть доброкачественными и злокачественными. Они развиваются из элементов волосяного фолликула (трихоэпителиома), сальных желёз (аденома, рак), потовых желёз (эккринная порома, цилиндрома, сирингома, папиллярная сирингоцистаденома).

Среди клеток многочисленных структурных компонентов дермы, не принадлежащих к придаткам кожи, выделяют гладкомышечные клетки, перициты, фибробласты, элементы нервной ткани и эндотелий. Все эти клетки могут стать источниками опухолевого роста. В большинстве случаев опухоли кожи, происходящие из этих тканевых элементов, неотличимы от аналогичных опухолей других локализаций.

· Дерматофиброма (гистиоцитома, склерозирующаяся гемангиома, ангиофиброматоз) чаще возникает на нижних конечностях. Опухоль имеет вид плотной рыжевато-коричневой папулы или узелка, его диаметр обычно менее 1,5 см. Дерматофиброма, в отличие от узловой формы меланомы, при сжимании с боков бывает вдавлена внутрь. Меланома, напротив, при сжатии выбухает над поверхностью кожи. Микроскопически видны многочисленные капилляры, между ними — соединительная ткань с веретёнообразными фибробластами. Последние расположены в виде скоплений и образуют ритмичные завихрения — «муаровые» структуры. Обнаруживают гистиоциты с пенистой цитоплазмой, гигантские клетки Тутона, гемосидерофаги.

· Выбухающая дерматофибросаркома — злокачественный аналог дерматофибромы. Эта высокодифференцированная первичная фибросаркома кожи растёт медленно. Характерны инфильтрирующий рост и склонность к рецидивам, метастазы редки. Внешне опухоль — плотный, чётко ограниченный узелок или скопление выступающих узелков внутри плотной бляшки, способной к изъязвлению. Микроскопически в ткани опухоли обнаруживают обилие клеток — опухолевых фибробластов, формирующих фигуры завихрений. Митозов мало. В отличие от дерматофибромы, эпидермис обычно становится более тонким.

Сосудистые опухоли дермы

Эти опухоли включают доброкачественные новообразования (капиллярные и кавернозные гемангиомы, рис. 25-4), пороки развития (капиллярная гемангиома), многоочаговые ангиопролиферативные поражения (саркома Капоши), злокачественные сосудистые опухоли (ангиосаркомы). Учитывая рост числа ВИЧ-инфицированных лиц, из злокачественных опухолей наиболее важна в настоящее время саркома Капоши.

Саркома Капоши вызывает появление на кистях и стопах множественных болезненных, иногда симметричных и сливных узлов, склонных к изъязвлению. Микроскопически отмечают большое количество сосудов, обычно капиллярного типа. Многие тонкостенные сосуды резко расширены и переполнены кровью. Иногда преобладает пролиферация лимфатических сосудов. Характерны разрастания веретёнообразных клеток, связанных со

Рис. 25-4.Кавернозная гемангиома. В дерме видны крупные, неправильной формы полости, выстланные уплощенным эндотелием; в полостях содержатся эритроциты (препарат Л.В. Лысенко и А.И. Лысенко). Окраска гематоксилином и эозином (´200)

стенками сосудов и образующих пучки. В опухоли нередки фокусы некроза, кровоизлияния, воспалительная инфильтрация. Возможна генерализация с появлением узлов опухоли в органах желудочно-кишечного тракта, лёгких, лимфатиче­ских узлах.

Дерматозы

Дерматозы —основная группа заболеваний кожи. Роль инфекционных агентов в их возникновении, как правило, невелика (см. ³).

Крапивница (urticaria) — внезапное распространённое высыпание на коже зудящих отёчных бляшек, окружённых зоной артериальной гиперемии, с последующим образованием волдырей. В большинстве случаев крапивница — следствие дегрануляции тучных клеток и освобождения из их гранул вазоактивных медиаторов.

Эритема — ограниченная гиперемия кожи. Может быть проявлением заболеваний не только кожи, но и других органов (эритема при ревматизме, дерматомиозите, туберкулёзе, действии ионизирующей радиации, ожоге и т.д.). Особое заболевание — инфекционная эритема, вероятно, вызываемая парвовирусом человека.

Основные виды эритемы: экссудативная многоформная, фебрильная и узловатая (см. ³).

Дерматиты

Дерматит — общее название всех форм воспаления в коже. Он может быть обусловлен непосредственным раздражающим действием на кожу патогенного фактора, аллергической реакцией на вещества, контактирующие с кожей или принятые внутрь, часто с наличием сенсибилизации. Экзема (греч. eczema —высыпание на коже) — синоним термина «дерматит» или обозначение только атопического дерматита.

Основные группы дерматитов: атопический, аллергический контактный, себорейный, простой раздражительный контактный, дерматит, связанный с приёмом внутрь лекарственных средств, медикаментов и пищи.

· Атопический дерматит — хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание кожи. Его проявления — интенсивный зуд, симпатергическая реакция кожи, папулёзные высыпания и выраженная лихенизация в сочетании с другими признаками атопии. При гистологическом исследовании в новых очагах отмечают акантоз, отёк дермы, иногда спонгиоз и экзоцитоз (рис. 25-6).
В дерме — периваскулярные, часто сливные инфильтраты из лимфоцитов с примесью нейтрофильных гранулоцитов (рис. 25-7).
В старых очагах — гиперкератоз и паракератоз, в дерме — расширение капилляров с набуханием эндотелия. В области сосудов видны инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов, при хроническом течении преобладает фиброз. В старых очагах количество меланина увеличено.

· Аллергический контактный дерматит возникает при непосредственном действии на кожу веществ, вызывающих реакцию гиперчувствительности.

· Себорейный дерматит — хроническое поверхностное воспаление кожи, преимущественно волосистой части головы, бровей, ресниц, носощёчных складок, ушей, заушных пространств, груди, крупных складок кожи. Характерны выраженное шелушение, воспаление кожи, зуд, в результате расчёсов образуются желтоватые и геморрагические корки. Выраженный гиперкератоз на этих высыпаниях делает их похожими на псориатические папулы (псориазиформная себорея). В тяжёлых случаях себорейный дерматит может иметь распространённый, эксфолиативный характер, вплоть до десквамативной эритродермии.

Рис. 25-6.Экзема острая. Очаг поражения эпидермиса (эрозивная поверхность) с образованием корочки (препарат Л.В. Лысенко и А.И. Лысенко). Окраска гематоксилином и эозином (´200)

Папулосквамозные нарушения

Основные заболеванияэтой группы по классификации ВОЗ — псориаз, парапсориаз, плоский красный лишай.

Псориаз

Псориаз — хронический рецидивирующий дерматоз, вызываемый множеством факторов. Характерно высыпание на коже эпидермо-дермальных папул с обильным шелушением. В различных странах псориазом страдают 1–3% населения. При псориазе возможно вовлечение в процесс суставов, а также различных органов и систем организма.

Клинико-морфологические формы псориаза: гипсовидная, вульгарная, псориатическая эритродермия, а также экссудативная (пустулёзная).

Чаще псориаз поражает кожу локтей, коленей, волосистой части головы, пояснично-крестцовой области, межъягодичной щели и голов­ки полового члена. Наиболее типичное очаговое изменение — чётко ограниченная розовая или оранжево-розовая бляшка, покрытая легко снимаемыми чешуйками серебристо-белого цвета. Розовый цвет высыпаний называют симптомом Пильнова. При поскабливании папул последовательно возникает триада характерных для псориаза признаков: стеаринового пятна (поверхность папулы приобретает белый стеариновый цвет), терминальной плёнки (красноватой блестящей поверхности после удаления чешуек), точечного кровотечения после удаления плёнки (феномен кровяной росы Полотебнова, или симптом Ауспитца).

Гистологически в очагах поражения при псориазе обнаруживают большое количество митотических фигур в базальном слое, акантоз, гипер- и паракератоз, агранулёз (отсутствие или истончение зернистого слоя). Пролиферативная активность псориатического эпидермиса во много раз выше обычной, отмечают более быструю миграцию кератиноцитов из базального слоя на поверхность эпидермиса. Продолжительность клеточного цикла кератиноцитов укорочена с 28 дней в норме до 3–4 дней. В шиповатом слое — отёк эпителиоцитов, расположенных над сосочками дермы, экзоцитоз лимфоцитов и нейтрофилов, образующих в верхних отделах небольшие скопления и микроабсцессы Манро. При пустулёзном псориазе непосредственно под роговым слоем расположены более крупные скопления нейтрофилов или спонгиоформные пустулы — мелкие полости, заполненные нейтрофилами (рис. 25-8). Покрышку пустулы образует роговой слой с участками паракератоза, а вокруг пустулы происходит активный экзоцитоз нейтрофилов. При папулёзном псориазе пустулы многочисленны. Они сливаются, образуя однокамерные, заполненные нейтрофилами внутриэпидермальные абсцессоподобные полости внутри шиповатого слоя. В зоне псориатических бляшек в дермальных сосочках — расширенные извилистые кровеносные сосуды, эпидермис в этих участках атрофичен (так называемые супрапапиллярные пластинки). Возникает аномальная близость сосудов сосочкового слоя дермы к расположенным выше паракератотическим чешуйкам. Это объясняет появление характерных множественных мельчайших кровоточащих точек после удаления чешуек. По ходу сосудов расположен инфильтрат из лимфоцитов, гистиоцитов, тканевых базофилов и единичных нейтрофильных лейкоцитов. Расширение сосудов отмечают и в сетчатом слое дермы, где они иногда окружены небольшим количеством лимфоцитов и гистиоцитов.

Красный плоский лишай

Красный плоский лишай — один из распространённых хрониче­ских дерматозов. В общей структуре заболеваний кожи он составляет до 1,5%, среди болезней слизистой оболочки полости рта — 35%. Часто сочетание красного плоского лишая с хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, неспецифическим язвенным колитом, билиарным циррозом печени, сахарным диабетом и др. Описаны лихеноид

Рис. 25-8.Псориаз пустулёзный. Умеренный акантоз эпидермиса, в верхних отделах мальпигиевого слоя спонгиоформная пустула Когоя; отёк дермы (препарат
Л.В. Лысенко и А.И. Лысенко). Окраска гематоксилином и эозином (´200)

ные поражения пищевода, желудка, кишечника, мочевого пузыря, эндометрия. Появление лихеноидных высыпаний наблюдают при аутоиммунных, онкологических заболеваниях, медикаментозных интоксикациях и особенно при реакции отторжения трансплантата.

Изменения кожи представлены папулами, они могут сливаться и образовывать бляшки. На папулах часто видны белые пятна или линии, образующие сетку Уикхема. Типичны множественные симметричные поражения, особенно конечностей. Очаги на слизистой оболочке полости рта у 70% пациентов имеют вид белых сетчатых или сетевидных зон. Как и при псориазе, иногда отмечают феномен Кёбнера.

Для красного плоского лишая характерен выраженный полосовидный лимфоцитарный инфильтрат, возникающий вдоль дермоэпидермального соединения и вплотную примыкающий к эпидермису. Лимфоциты тесно связаны с кератиноцитами базального слоя. Видны гиперкератоз, гипергранулёз, акантоз, вакуольная дистрофия базального слоя эпидермиса, экзоцитоз. В более глубоких отделах дермы — расширенные сосуды и периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты (рис. 25-9).

Буллёзные нарушения

При различных заболеваниях (герпесе, мультиформной эритеме, тепловых ожогах) везикулы и буллы — вторичный феномен. Однако при ряде заболеваний пузыри — первичный и наиболее отчётливый признак болезни. Пузыри возникают внутри кожи на различных её уровнях. Определение этих уровней необходимо для постановки точного морфологического диагноза.

Пузырчатка (pemphigus) — редкое заболевание аутоиммунной природы с формированием пузырей в коже. Это результат потери целост­ности нормальных межклеточных соединений в эпидермисе (акантолиз) и эпителии слизистых оболочек. У больных пузырчаткой находят антитела IgG к межклеточному связующему веществу, обеспечивающему контакты между клетками кожи и слизистых оболочек.

· Клинико-морфологические варианты пузырчатки: обыкновенная, вегетирующая, листовидная (эксфолиативная) и эритематозная. Обыкновенная (вульгарная) пузырчатка — наиболее распространённый вариант, составляющий более 80% случаев заболевания. Бывают поражены слизистые оболочки и кожа, особенно на волосистой части

Рис. 25-9.Красный плоский лишай. В дерме полосовидный лимфоцитарный инфильтрат с участками «размытия» нижней границы эпидермиса (препарат Л.В. Лысенко и А.И. Лысенко). Окраска гематоксилином и эозином (´200)

головы, лице, в подмышечных впадинах, паховой области и зонах туловища, испытывающих давление. На этих участках возникают поверхностные везикулы и буллы. Их разрыв происходит легко, с образованием неглубоких эрозий, покрытых засохшей фибриновой корочкой.

· Общий гистологический признак при всех вариантах пузырчатки — акантолиз, т.е. исчезновение (лизис) межклеточных соединений в многослойном плоском эпителии кожи и слизистых оболочек (рис. 25-10). Клетки, претерпевшие акантолиз, не прикреплены к другим эпителиоцитам. Они теряют свою полигональную форму и приобретают характерные округлые очертания. При обыкновенной, или вегетирующей пузырчатке пузыри расположены над базальным слоем эпидермиса. При листовидной пузырчатке возникает сходный пузырь, он избирательно затрагивает поверхностные слои эпидермиса на уровне зернистого слоя. Всем вариантам пузырчатки свойственно наличие в поверхностных отделах дермы лимфогистиоцитарных инфильтратов с эозинофилами.

Буллёзный пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка, парапемфигус) — аутоиммунное заболевание с везикуло-буллёзными поражениями кожи. У 30% больных отмечают поражение ротовой полости. Характерны буллы, заполненные светлой жидкостью, хорошо заметные на неизменённом или эритематозном фоне. Пузыри появляются на коже внутренней поверхности бёдер, сгибательной поверхности предплечий, подмышечных впадин, паховой области и нижней части живота. Отличие буллёзного пемфигоида от пузырчатки — развитие изменений из субэпидермального неакантолизного пузыря (признак В. Ливера).

Герпетиформный дерматит Дюринга —эритематозно-отёчные, папулёзные, папуловезикулёзные, везикулёзные и буллёзные высыпания с жжением и зудом. Установлена связь герпетиформного дерматита с глютеновой болезнью (спру, целиакией). Эти заболевания лечат диетой, не содержащей глютен и глютенин.

Изменения кожи при заболеваниях
соединительной ткани

В структуре болезней кожи аутоиммунные заболевания [очаговая склеродермия, подострая кожная (диффузная) красная волчанка, хроническая дискоидная красная волчанка] играют важную роль. В патогенезеиммунологических расстройств при очаговой склеродермии и подострой кожной красной волчанки основной фактор — комбинированные нарушения эффекторных и регуляторных звеньев иммунитета. Один из главных иммуно

Рис. 25-10.Пузырчатка листовидная. Акантолиз в верхних отделах эпидермиса, отслойка рогового слоя с образованием широкой щели (пузыря) и наличием в просвете акантолитических клеток, в дерме очаговые лимфогистиоцитарные периваскулярные инфильтраты (препарат Л.В. Лысенко и А.И. Лысенко). Окраска гематоксилином и эозином (´150)

логических дефектов — дисбаланс между активностью T-хелперов — Th₁- и Th₂-клеток, вовлечённых в реакции клеточного и гуморального иммунитета соответственно. Это приводит к генерализации процесса и трансформации кожных форм аутоиммунной патологии в системные.

В отличие от красной волчанки, сложность течения очаговой склеродермии обусловлена переключением Th₁-пути на Th₂-зависимый иммунный ответ, приводящий к развитию у больных группы иммунопатологических реакций. Нарушение взаимодействия иммунной и соединительнотканной систем — один из основных факторов, определяющих патогенез и клиническую картину этих форм аутоиммунных заболеваний.

Красная волчанка

Проявления и патогенез системной красной волчанки подробно описаны в главах 6, 10, 15, 16. Помимо системной красной волчанки существует кожная форма, её называют дискоидной (хронической) красной волчанкой. Изменения кожи при обоих вариантах заболевания сходны.

Дискоидная красная волчанка (Lupus erythematodes) — ограниченные эритематозные очаги на лице, ушных раковинах, волосистой части головы, красной кайме губ. Излюбленная локализация — область носощёчных складок («феномен бабочки»).

· По мере прогрессирования процесса на поверхности пятен возникают серовато-белые сухие чешуйки, образующие плотные скопления роговых масс в зоне волосяных фолликулов — фолликулярный гиперкератоз. Чешуйки можно снять тонким пинцетом, они повторяют форму фолликула (феномен «дамского каблучка»). При поскабливании в очаге поражения отмечают небольшую болезненность (симптом Бенье–Мещерского). При дискоидной форме количество очагов — не более трёх. При наличии множественных очагов поражения говорят о диссеминированной красной волчанке (Lupus erythematodes desseminatus).

· Основные гистологические признаки — гиперкератоз, атрофия эпидермиса, гидропическая дистрофия клеток базального слоя.
В верхних слоях дермы — отёк и расширение сосудов, лимфогистиоцитарные инфильтраты, расположенные, главным образом, вокруг сосудов и придатков кожи (рис. 25-11). В дальнейшем наступает более глубокая дезорганизация соединительной ткани дермы — фибриноидное набухание. В его основе — деструкция коллагена и межуточного вещества с резким нарушением сосудистой проницаемости. Исход процесса — рубцевание, оно оставляет на коже обезображивающие дефекты с гипер- или гипопигментацией (см. ³).