Малакоплакия яичка и его придатка

Малакоплакия яичка и его придатка — хроническое гранулематозное заболевание, сочетающееся с инфекцией мочевыделительного тракта. Считают, что заболевание связано с дефектом лизосом, не способных разрушать фагоцитированные бактерии. Поражённое яичко слегка увеличено, на разрезе выявляют желтовато-коричневые очаги размягчения, распространяющиеся на придаток. Микроскопиче­ски воспалительный инфильтрат содержит множество плазматических клеток и большие макрофаги (клетки Ганземанна). В цитоплазме этих макрофагов выявляют тельца Михаэлиса–Гутмана — концентриче­ские пластинчатые структуры из дегенерирующих кальцинированных лизосом, часто содержащих бактерии.

Атрофия яичек

Находящиеся в мошонке яички атрофируются при поражении кровеносных сосудов (прогрессирующий и стенозирующий атеросклероз внутренней семенной артерии), гипофункции гипофиза, обструкции семявыносящих путей, кахексии, в исходе гнойного орхита. Атрофические изменения яичек часто развиваются как осложнения травм, лучевой терапии, при длительном использовании эстрогенов при раке предстательной железы.

Опухоли

Опухоли яичка составляют около 1% всех новообразований у мужчин. Их подразделяют на группы герминогенных и негерминогенных.

· Герминогенные.Развиваются из половых и зародышевых клеток, составляют примерно 95% новообразований яичка и характеризуются крайне злокачественным течением, с быстрым и обширным метастазированием. Могут быть одного или нескольких гистологических типов.

· Негерминогенные. Происходят из стромы полового тяжа и обладают доброкачественным течением. Некоторые из них проявляют гормональную активность — вырабатывают стероиды, обусловливая соответствующую симптоматику.

Опухоли из половых клеток

Герминогенные опухоли из тканей одного гистологического типа — группа новообразований, включающая в себя два вида семином, эмбриональный рак, опухоль желточного мешка, хорионкарциному и тератомы.

Типичная семинома (дисгерминома, семинома Шевассю). Злокачественная опухоль построена из относительно мономорфных зародышевых эпителиоцитов, рост которой сопровождается лимфоидной инфильтрацией, гранулематозной реакцией и повышением уровня хорионического гонадотропина в крови. Опухоль может возникать в крипторхическом яичке. Морфологически опухоль чётко отграничена, умеренно плотная, дольчатого или многоузлового строения, диаметром несколько сантиметров. На разрезе опухоль желтовато-розового цвета, часто с очагами кровоизлияний. В 50% случаев процесс захватывает яички целиком, а в 10% случаев обнаруживают инвазию в придатки яичек и другие ткани мошонки. Опухоль интенсивно метастазирует лимфогенным и гематогенным путями. Микроскопическитипичная семинома формирует альвеолярные гнёзда, пласты, узкие или широкие тяжи, реже тубулярные, псевдожелезистые и криброзные структуры. Иногда паренхима типичной семиномы содержит гигантские элементы синцитиотрофобласта, формирует сплошные обширные поля.

Сперматоцитарная семинома (сперматогониома, сперматоцитная семинома, семинома Массона). Злокачественное новообразование построено из трёх типов зародышевых клеток яичек и составляет не более 4,5% всех семином. Чаще развивается в пожилом возрасте, характеризуется длительным бессимптомным течением. Опухоль обладает медленным ростом, метастазирует крайне редко. Макроскопически не отличается от типичной семиномы. Микроскопическиотмечается характерный диффузный рост опухолевых клеток в виде обширных полей, разделённых прослойками стромы, в которой встречаются щели и мелкие кистозные полости. Реже выявляется трабекулярный характер роста. Опухолевые клетки могут быть лимфоцитоподобные, промежуточные (наиболее распространённые) и крупные. Изредка попадаются гигантские многоядерные клетки. Выражена митотическая активность опухолевых клеток, встречаются фигуры атипичных митозов. Ана­пластический вариант сперматоцитарной семиномы встречается редко и характеризуется преобладанием мономорфных клеток промежуточного типа с выраженным ядрышком. Изредка семиномы сочетаются с веретено-клеточной или рабдомиобластоидной саркомой.

Эмбриональный рак. Злокачественная опухоль из зародышевых эпителиоцитов. Чаще диагностируется у молодых HLA-В13⁺ мужчин. Опухоль рано обнаруживает себя, её рост в поражённом органе нередко сопровождается болью, у больных иногда развивается гинекомастия. Рак имеет агрессивное клиническое течение, часто прорастает в придатки яичек и семенной канатик. Ретроперитонеальный рост и отдалённые лимфо- и гематогенные метастазы определяют у 10–20% больных. Морфологически узел мягкой консистенции, на разрезе бледно-серого цвета, нередко выступающий с поверхности разреза, нечётко отграниченный, иногда содержащий зоны некроза и кровоизлияния. Микроскопическипаренхима опухоли состоит из солидных пластов, железистых и сосочковых структур. В ней встречают очаги некроза и отложения аморфного оксифильного материала. Клетки эмбрионального рака отличаются крупными размерами и полиморфизмом, с развитой, слегка зернистой цитоплазмой, обладают крупными полигональными, везикулоподобными ядрами с неравномерно распределённым хроматином и крупными ядрышками. У 30% больных в опухолевых клетках определяется экспрессия a-фетопротеин.
В 50% наблюдений обнаруживают признаки внутрисосудистой инвазии и тромбоза сосудов клетками опухоли.

Опухоль желточного мешка (эмбриональный рак инфантильного типа, опухоль энтодермального синуса). Редкое злокачественное новообразование из зародышевых клеток, дифференцирующееся в направлении структур эмбрионального желточного мешка, аллантоиса и экстраэмбриональной мезенхимы. Диагностируется преимущественно у детей до 3 лет, при этом в 100% случаев отмечается резкий подъём уровня a-фетопротеина в плазме крови. Морфологически опухоль выглядит как узел мягкой консистенции, без чётких границ, иногда с ослизнением ткани и формированием кист. Экспрессия опухолевыми клетками a-фетопротеина является важным диагностическим признаком. Прогноз в большинстве случаев развития опухоли в младенче­ском возрасте благоприятный при своевременном лечении. У взрослых прогноз неблагоприятный.

Хориокарцинома (хорионэпителиома). Крайне злокачественная опухоль, обладающая трофобластической дифференцировкой и составляющая около 0,3% всех тестикулярных новообразований. Чаще развивается у мужчин в возрасте 20–30 лет. Клиническая симптоматика нередко начинается с проявлений, связанных с тем или иным метастазом хориокарциномы: кровохарканье, боли в спине, желудочно-кишечные кровотечения, неврологические или кожные поражения. У больных повышается уровень сывороточного хорионического гонадотропина. Около 10% таких лиц обладают гинекомастией, встречают у них и признаки вторичного тиреотоксикоза. Морфологически опухоль в виде небольшого узла, обычно с множественными очагами вторичных изменений (некроз, кровоизлияния). Микроскопическаякартина характеризуется формированием пластов из клеток синцитио- и цитотрофобласта, располагающихся по периферии новообразования. Солидные и солидно-сосочковые комплексы цитотрофо­бласта образованы мономорфными одноядерными клетками среднего размера со светлой цитоплазмой и везикулярным ядром. Вокруг расположены полиморфные многоядерные клетки синцитиотрофобласта, которые могут обладать одним крупным гипер- или гипохромным ядром. Встречают признаки внутрисосудистой инвазии трофобласта. Центр опухоли обычно представлен очагами некрозов и кровоизлияний. Высокий инвазивный потенциал опухоли определяет раннее прорастание опухоли из первичного узла в снабжающие сосуды, что даёт начало обширным отдалённым метастазам. Первичный узел при этом подвергается фиброзной трансформации, замещается соединительной тканью.

Тератомы — сборная группа опухолей из зародышевых клеток с дифференцировкой в направлении тканей соматического типа. Они составляют до 7% всех новообразований яичек. Тератомы встречаются у детей, реже у взрослых лиц до 30 лет. Опухолевый узел может содержать кисты, заполненные разным субстратом, а также участки хряща и костной ткани. Выделяют зрелую, с признаком малигнизации, незрелую тератомы.

· Зрелая тератома построена из структур, сходных по строению с нормальным эпителием кишечного, респираторного, эпидермального типов, а также с паренхимой некоторых желёз (слюнная, щитовидная или поджелудочная) и других органов (почка, печень, простата). Все эти структуры располагаются в развитой строме, которая может содержать хрящевой, костный, гладкомышечный и жировой компоненты. У взрослых лиц зрелая тератома, сочетающаяся с элементами незрелой тератомы, имеет инвазивный рост и способна давать метастазы. Дермоидная киста — редкая форма зрелой тератомы, аналог распространённого поражения яичников. Стенка кисты выстлана эпидермоидным эпителием с придатками кожи (волосяные фолликулы, сальные железы). Содержит продукты сальных желёз, волосы. Дермоидная киста не метастазирует.

· Незрелая тератома. Содержит элементы, напоминающие нормальные ткани эмбриона. В состав опухоли входят: жировая ткань из липобластов с участками ослизнения и развитой сосудистой сетью; кишечные железы фетального типа; незрелая веретено-клеточная строма. Реже встречаются: печёночные балки фетального типа с эритробластами; нейроэпителий; бластоматозные ткани, напоминающие бластему и эмбриональные канальцы развивающейся почки. Незрелая тератома характеризуется быстрым инвазивным ростом с широким распространением. Прогноз неблагоприятный.

· Тератомы с признаками вторичной малигнизации — крайне редкое новообразование, наблюдаемое исключительно у взрослых, поражённых незрелой тератомой, в которой возникают очаги малигнизированной ткани негерминогенного типа. По своему строению эти очаги могут быть аналогами рабдомиосаркомы, сарком других видов, реже аденокарциномы или плоскоклеточного рака.

Герминогенные опухоли из тканей более чем одного гистологического типа (смешанные герминативные опухоли) — сборная группа новообразований яичек, включающая в себя различные сочетания компонентов с неопластической герминативной дифференцировкой. Наиболее частые: эмбриональный рак и хориокарцинома; эмбриональный рак и семинома; эмбриональный рак в сочетании с опухолью желточного мешка и тератомой; эмбриональный рак, тератома и хориокарцинома; эмбриональный рак, тератома и семинома; тератома и семинома и т.д. (см. ³).

Негерминогенные опухоли

Опухоли из клеток полового тяжа и стромы яичек составляют около 5% опухолей яичка и включают новообразования из клеток Сертоли, Лейдига и стромальных элементов.

Опухоль из клеток Сертоли(сертолиома, андробластома). Редкое одностороннее образование, составляющее 1–3% всех новообразований яичек, при этом признаки злокачественного роста и метастазирования обнаруживают в 12% случаев. Опухоль может быть ассоциирована с синдромом Пейтца–Джигерса. Морфологически сертолиома чётко ограничена, различной плотности, на разрезе желтоватая или беловатая, со средним диаметром в 3,5 см. Микроскопически выделяют склерозирующуюся, неспецифицированную, крупноклеточную формы опухоли.

· Неспецифицированная форма. Состоит из мелких тубулярных структур, разделённых гиалинизированной стромой с большим количеством сосудов, образующей диффузную или дольчатую паренхиму опухоли.

· Склерозирующаяся форма. Выраженный фиброз и очаговый гиалиноз стромы опухоли.

· Крупноклеточная обызвествляющаяся форма. Чаще двусторонняя, характеризуется наличием крупных опухолевых сустентоцитов с относительно светлыми ядрами, а также кальцинатов в строме опухоли.

Опухоль из клеток Лейдига (лейдигома, опухоль из гландулоцитов, интерстициально-клеточная опухоль) составляет около 2% всех тестикулярных новообразований. Поражает детей в возрасте 4–5 лет и взрослых лиц, в возрасте 30–60 лет. Морфологически опухоль имеет вид дольчатого узла с чёткими границами, плотноватой консистенции, на разрезе желтовато-бурого цвета с зонами кровоизлияний и некроза. Микроскопически паренхима опухоли представлена солидными пластами крупных полигональных, округлых, изредка веретеновидных клеток, с мономорфными ядрами, в цитоплазме часто определяются эозинофильные включения (кристаллы Рейнке), содержатся липиды и липофусцин. Примерно у 10% больных лейдигома обладает инвазивным ростом и даёт метастазы. В остальных случаях лейдигома является доброкачественной опухолью.

Опухоль из клеток Сертоли и Лейдига. Крайне редкая опухоль смешанного строения, имеет развитую строму, включающую небольшие скопления крупных округлых или полигональных гландулоцитов Лейдига и структуры, типичные для сертолиомы (см. ³).

Заболевания оболочек яичка

Гидроцеле (водянка яичка или влагалищной оболочки яичка) — частая форма опухолеподобного поражения мошонки, характеризующегося накоплением серозной жидкости внутри влагалищной оболочки яичка. Водянка развивается в случае гиперпродукции жидкости при орхитах и эпидидимоорхитах, вследствие обструкции лимфатических или венозных сосудов семенного канатика. При неосложнённой форме заболевания (одностороннее поражение) влагалищная оболочка гладкая, блестящая. Возможно присоединение инфекции, развитие кровоизлияний. При инфицировании или опухолевом поражении влагалищная оболочка обычно утолщена, склерозирована.

· Врождённое гидроцеле обнаруживают у 6% новорождённых мальчиков, связано с неполным заращением влагалищного отростка брюшины. Врождённое гидроцеле яичка сообщается с брюшной полостью через открытый влагалищный отросток (потенциальный грыжевой канал), способный у новорождённых спонтанно облитерироваться. Обычно к первому году жизни ребёнка гидроцеле проходит самостоятельно. Если к 2 годам водянка яичка самостоятельно не проходит, то показано хирургическое лечение.

Гематоцеле — скопление крови внутри оболочек яичка, обычно связанное с травмой или гидроцеле, осложнившимся кровоизлиянием.

Сперматоцеле — опухолевидное образование, обусловленное кистозным расширением канальцев сети яичка или выносящих канальцев и содержащее сперматозоиды.

Варикоцеле — аномальное расширение вен семенного канатика. Частота заболевания в популяции 8–23%. В 80% случаев варикоцеле обнаруживают с левой стороны, в месте слияния яичковой вены с левой почечной веной, что обусловлено особенностями взаиморасположения сосудов в данной области. Двустороннее поражение встречается редко. Патология может сочетаться с бесплодием, что обусловлено развитием гипоксии в ткани яичка и повышением температуры в мошонке (препятствуют нормальному сперматогенезу). Микроскопическив биопсийном материале ткани поражённого яичка выявляются участки десквамации некротизированного сперматогенного эпителия, перитубулярный склероз, различная степень атрофии яичка.

Кистабелочной оболочки (гидатида) —редкая патология белочной оболочки, встречают у мужчин старше 40 лет. На поверхности яичка обнаруживают одно- или многокамерную кисту, содержащую прозрачную или подкрашенную кровью жидкость. Изнутри киста выстлана однослойным плоским или кубическим эпителием.

Псевдоопухоли белочной оболочки представляют участки разрастания соединительной ткани, формирующие конгломераты в форме пластинок или узелков. Развиваются после перенесённых травм яичка или орхита, часто сочетаются с гидроцеле (см. ³).

Глава 21