Нейроэндокринные синдромы (гипоталамический, гипофизарный)

Гипоталамический синдром – комплекс эндокринных, обменных, вегетативных расстройств, обусловленных патологией гипоталамуса. Характеризуется изменением (чаще увеличением) массы тела, головными болями, неустойчивостью настроения, гипертензией, нарушением менструального цикла, повышенным аппетитом и жаждой, усилением или снижением либидо. Прогноз зависит от тяжести поражения гипоталамуса: от возможности полного выздоровления до прогрессирования заболевания (развитие выраженного ожирения, стойкой гипертонии, бесплодия и т. д.). Патология гипоталамической области часто встречается в эндокринологической, гинекологической, неврологической практике, вызывая сложности в диагностике из-за многообразия форм проявления. Гипоталамический синдром чаще развивается в подростковом (13-15 лет) и репродуктивном (31-40 лет) возрасте, преобладая у лиц женского пола (12,5–17,5% женщин). Проблема медицинской и социальной значимости гипоталамического синдрома определяется молодым возрастом пациентов, быстро прогрессирующим течением заболевания, выраженными нейроэндокринными нарушениями, нередко сопровождающимися частичным снижением или полной утратой трудоспособности. Гипоталамический синдром вызывает серьезные нарушения репродуктивного здоровья женщины, вызывая развитие эндокринного бесплодия, поликистоза яичников, акушерские и перинатальные осложнения. Причины развития гипоталамического синдрома:Гипоталамический отдел головного мозга отвечает за регуляцию гуморальных и нервных функций, обеспечивающих гомеостаз (стабильность внутренней среды). Гипоталамус выполняет роль высшего вегетативного центра, регулирующего обмен веществ, терморегуляцию, деятельность кровеносных сосудов и внутренних органов, пищевое, половое поведение, психические функции. Кроме того, гипоталамус управляет физиологическими реакциями, поэтому при его патологии нарушается периодичность тех или иных функций, что выражается вегетативным кризом (пароксизмом). Вызывать нарушения деятельности гипоталамуса и развитие гипоталамического синдрома могут следующие причины:

· опухоли головного мозга, сдавливающие гипоталамическую область;

· черепно-мозговые травмы с прямым повреждением гипоталамуса;

· нейроинтоксикации (токсикомания, наркомания, алкоголизм, производственные вредности, экологическое неблагополучие и т. д.);

· сосудистые заболевания, инсульт, остеохондроз шейного отдела позвоночника;

· вирусные и бактериальные нейроинфекции (грипп, ревматизм, малярия, хронический тонзиллит и др.);

· психогенные факторы (стрессы, шоковые ситуации, умственные нагрузки);

· беременность и сопряженные с ней гормональные перестройки;

· хронические заболевания с вегетативными компонентами (бронхиальная астма, гипертония, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, ожирение);

· конституциональная недостаточность гипоталамической области.

Классификация гипоталамического синдрома:Клиническая эндокринология насчитывает большое число исследований по изучению гипоталамического синдрома. Результаты этих исследований легли в основу современной расширенной классификации синдрома. По этиологическому принципу гипоталамический синдром подразделяется на первичный (вследствие нейроинфекций и травм), вторичный (вследствие конституционального ожирения) и смешанный. По ведущим клиническим проявлениям выделяют следующие формы гипоталамического синдрома:

· вегетативно-сосудистую;

· нарушения терморегуляции;

· гипоталамическую (диэнцефальную) эпилепсию;

· нейротрофическую;

· нервно-мышечную;

· псевдоневрастеническую и психопатологическую;

· расстройство мотиваций и влечений;

· нейроэндокринно-обменные расстройства.

Выделяют клинические варианты гипоталамического синдрома с преобладанием конституционального ожирения, гиперкортицизма, нейроциркуляторных нарушений, герминативных расстройств. Тяжесть проявления гипоталамического синдрома может быть легкой, средней и тяжелой формы, а характер развития – прогрессирующий, стабильный, регрессирующий и рецидивирующий. В пубертатном периоде гипоталамический синдром может протекать с задержкой или ускорением полового созревания. Симптомы гипоталамического синдрома:Проявления гипоталамического синдрома зависят от зоны поражения гипоталамуса (передний или задний отделы) и вызванных нейрогуморальных расстройств в гипоталамо-гипофизарной области. В проявлениях гипоталамического синдрома чаще преобладают следующие нарушения:

· вегетативно-сосудистые – 32%,

· эндокринно-обменные – 27%,

· нервно-мышечные – 10%,

· нарушения терморегуляции и др. - 4% и т. д.

Гипоталамический синдром проявляется общей слабостью, повышенной утомляемостью, физическим и психическим истощением, плохой переносимостью смены метеорологических условий, покалываниями в сердце, склонностью к аллергическим реакциям, неустойчивым стулом, чувством нехватки воздуха, эмоциональными расстройствами (тревогой, приступами панического страха), нарушениями сна, повышенной потливостью. Объективно выявляются тахикардия, асимметрия артериального давления со склонностью к его повышению, тремор пальцев и век.

Гипоталамо-гипофизарный синдром - это клинический синдром, развивающийся в результате деградации аденогипофиза с последующим снижением продукции гормонов и нарушением деятельности периферических эндокринных желез. Признаки опасности развития гипоталамо-гипофизарно синдрома (если у вас следующие симптомы): увеличение размеров щитовидной железы, яичек, дегидратация организма, сухость слизистых, кожи, перебои в работе сердца, почечная недостаточность, боль в пояснице. Многообразие функций гипоталамо-гипофизарного отдела промежуточ­ного мозга ведет к тому, что при его поражении возникают разнообразные патологические синдромы, включающие в себя различные по характеру нев­рологические расстройства, в том числе признаки эндокринной патологии и проявления вегетативной дисфункции. Гипоталамическая область обеспечивает взаимодействие между регуля­торными механизмами, осуществляющими интеграцию психической, преж­де всего эмоциональной, вегетативной и гормональной сфер. От состояния гипоталамуса и отдельных его структур зависят многие процессы, играющие важную роль в поддержании в организме гомеостаза. Так, расположенная в переднем его отделе преоптическая область обеспечивают терморегуляцию за счет изменения теплового метаболизма. В случае поражения этой области больной может оказаться не в состоянии отдавать тепло в условиях высокой температуры окружающей среды, что ведет к перегреванию организма и к ги­пертермии, или так называемой центральной лихорадке. Поражение задней части гипоталамуса может привести к пойкилотермии, при которой темпера­тура тела меняется в зависимости от температуры окружающий среды. Латеральная область серого бугра признается "центром аппетита", а с зо­ной расположения вентромедиального ядра обычно связывают чувство на­сыщения. При раздражении "центра аппетита” возникает прожорливость, ко­торая может быть подавлена стимуляцией зоны насыщения. Поражение латерального ядра обычно ведет к кахексии. Повреждение серого бугра может обусловить развитие адипозогенитального синдрома, или синдрома Бабинского — Фрелиха. В определенной зависимости от функционального состояния гипоталамуса находятся физикохимические свойства всех тканей и органов, их трофика и в какой-то степени их готовность к выполнению специфических для них функций. Это касается и нервной ткани, в том числе больших полушарий. Некоторые ядра гипоталамической об­ласти функционируют в тесном взаимодействии с ретикулярной формацией, и разграничить их влия­ние на физиологические процессы подчас трудно. Установлено, что гипоталамус через посредство гормональной и вегетативной систем влияет на обеспечение относительного постоянства внутренней среды (гомеостаз). В определенной зависимости от состояния и функциональной активности гипоталамуса находятся деятельность сердечно-сосудистой и дыхательной систем, регуляция температуры тела, особенности различ­ных видов обмена (водно-солевого, углеводного, жирового, белкового), регуляция работы эндокринных желез, функций пищеварительного тракта, функциональное состояние мочеполовых органов, в частности осуществление сложных половых рефлексов. Вегетативная дистония может быть следствием несбалан­сированности деятельности трофотропного и эрготропного отделов гипоталамуса. Такая несбалансированность воз­можна у практически здоровых людей в периоды эндокрин­ной перестройки (в пубертатном периоде, во время беремен­ности, климакса). Ввиду высокой проницаемости сосудов, снабжающих кровью гипоталамо-гипофизарную область, при инфекционных заболеваниях, эндогенных и экзоген­ных интоксикациях может наступать проявляющийся вре­менно или стойкий вегетативный дисбаланс, характерный для так называемого неврозоподобного синдрома. Возмож­ны также возникающие на фоне вегетативного дисбаланса вегетативно-висцеральные расстройства, проявляющиеся, в частности, язвенной болезнью, бронхиальной астмой, гипертонической болезнью и дру­гими формами соматической патологии. Особенно характерно для поражения гипоталамического отдела мозга развитие различных по характеру форм эндокринной патологии. Среди нейроэндокринно-обменных синдромов существенное место занимают различные формы гипоталамического (церебрального) ожирения При этом ожирение обычно бывает резко выраженным и отложение жира чаще возникает на лице, туловище и в проксимальных отделах конечностей. Ввиду неравномерности отложения жира тело больного нередко приобретает причуд­ливые формы. При так называемой адипозогенитальной дистрофии (синдром Бабинско- го — Фрелиха), которая может быть следствием растущей опухоли гипоталамо- гипофизарной области — краниофарингиомы, уже в раннем детском возрасте наступает ожирение, а в пубертатном периоде обращают на себя внимание не­доразвитие половых органов и вторичных половых признаков. Одним из основных гипоталамо-эндокринных симптомов является обусловленный недостаточностью продукции антидиуретического гормона не­сахарный диабет, характеризующийся повышенной жаждой и выделением больших количеств мочи с низкой относительной плотностью. Избыточное выделение адиурекрина характеризуется олигурией, сопровождающейся отеками, и иногда сменяющейся полиурией в сочетании с диареей (болезнь Пар- хона). Недостаточность продукции соматотропного гормона (СТГ), проявляющаяся с детского возраста, ведет к физическому недоразвитию организма, что проявляется синдромом гипофизарного нанизма. При этом прежде всегообращает на себя внимание по-детски пропорциональный карликовый рост в сочетании с недоразвитием половых органов. Гиперфункция оксифильных клеток передней доли гипофиза ведет к избытку продукции СТГ Если чрезмерная его продукция проявляется в пубер­татном периоде, развивается гипофизарный гигантизм. Если же избыточная функция оксифильных клеток гипофиза проявляется у взрослых, это ведет к развитию синдрома акромегалии. У гипофизарного гиганта обращает на себя внимание непропорциональность роста отдельных частей тела, очень длинными оказываются конечности, а туловище и голова кажутся относительно небольшими. При акромегалии увеличиваются размеры выступающих частей головы: но­са, верхнего края глазниц, скуловых дуг, нижней челюсти, ушей. Чрезмерно крупными становятся также дистальные отделы конечностей: кисти, стопы. Проявляется общее утолщение костей. Кожа грубеет, становится пористой, складчатой, сальной, появляется гипергидроз.

Гиперфункция базофильных клеток передней доли гипофиза ведет к развитию болезни Иценко —Кушинга, обусловленной в основном избыточной продукцией адренокортикотропного гормона (АКТГ) и связанным с этим повышением выделения гормонов коры надпочечников (стероидов). Болезнь ха­рактеризуется прежде всего своеобразной формой ожирения. Обращает на себя внимание круглое, багровое, сальное лицо. На лице характерны также высы­пания по типу акне, а у женщин — еще и рост волос налице по мужскому типу. Гипертрофия жировой клетчатки особенно отчетлива на лице, на шее в области VII шейного позвонка, в верхней части живота. Конечности больного по сравнению с ожиревшими лицом и туловищем кажутся худыми. На коже жи­вота, передневнутренней поверхности бедер обычно видны полосы растяже­ния, напоминающие стрии беременных. Кроме того, характерны повышение артериального давления, возможны аменорея или импотенция.

При выраженной недостаточности функций гипоталамо-гипофизарной области может развиться гипофизарное истощение, или болезнь Симмонса. Болезнь прогрессирует постепенно, истощение при ней достигает резкой степени выраженности. Потерявшая тургор кожа становится сухой, матовой, морщинистой, лицо приобретает монголоидный характер, волосы седеют и выпадают, отмечается ломкость ногтей. Рано наступает аменорея или импотенция. Отмечаются сужение крута интересов, апатия, сонливость.

Филогенез нервной системы

Филогенез- это процесс исторического развития вида. Филогенез нервной системы - история. Формирования и совершенствования ее структур. Филогенез нервной системы в кратких чертах сводится к следующему. У простейших одноклеточных организмов (амеба) нервной системы еще нет, а связь с окружающей средой осуществляется при помощи жидкостей, находящихся внутри и вне организма, - гуморальная (humor - жидкость), до нервная, форма регуляции. В дальнейшем, когда возникает нервная система, появляется и другая форма регуляции - нервная. По мере развития нервной системы нервная регуляция все больше подчиняет себе гуморальную, так что образуется единая нейрогуморальная регуляция при ведущей роли нервной системы. Последняя в процессе филогенеза проходит ряд основных этапов:

I этап - сетевидная нервная система. На этом этапе (кишечнополостные) нервная система, например гидры, состоит из нервных клеток, многочисленные отростки которых соединяются друг с другом в разных направлениях, образуя сеть, диффузно пронизывающую все тело животного. При раздражении любой точки тела возбуждение разливается по всей нервной сети и животное реагирует движением всего тела. Отражением этого этапа у человека является сетевидное строение интрамуральной нервной системы пищеварительного тракта.

II этап - узловая нервная система. На этом этапе (беспозвоночные) нервные клетки сближаются в отдельные скопления или группы, причем из скоплений клеточных тел получаются нервные узлы - центры, а из скоплений отростков - нервные стволы - нервы. При этом в каждой клетке число отростков уменьшается и они получают определенное направление. Соответственно сегментарному строению тела животного, например у кольчатого червя, в каждом сегменте имеются сегментарные нервные узлы и нервные стволы. Последние соединяют узлы в двух направлениях: поперечные стволы связывают узлы данного сегмента, а продольные - узлы разных сегментов. Благодаря этому нервные импульсы, возникающие в какой-либо точке тела, не разливаются по всему телу, а распространяются по поперечным стволам в пределах данного сегмента. Продольные стволы связывают нервные сегменты в одно целое. На головном конце животного, который при движении вперед соприкасается с различными предметами окружающего мира, развиваются органы чувств, в связи с чем головные узлы развиваются сильнее остальных, являясь прообразом будущего головного мозга. Отражением этого этапа является сохранение у человека примитивных черт (разбросанность на периферии узлов и микроганглиев) в строении вегетативной нервной системы. В филогенетическом ряду существуют организмы различной степени сложности. Учитывая принципы их организации, их можно разделить на две большие группы. Беспозвоночные животные относятся к разным типам и имеют различные принципы организации. Хордовые животные (от просто устроенного ланцетника до человека) принадлежат к одному типу и имеют общий план строения. Несмотря на разный уровень сложности различных животных, перед их нервной системой стоят одни задачи. Во-первых, объединение всех органов и тканей в единое целое (регуляция висцеральных функций); во-вторых, обеспечение связи с внешней средой, а именно - восприятие ее стимулов и ответ на них (организация поведения и движения); Клетки нервной системы как беспозвоночных, так и хордовых животных устроены принципиально одинаково. С усложнением строения животного заметно изменяется и структура нервной системы. Совершенствование нервной системы в филогенетическом ряду идет через концентрацию нервных элементов в узлах и появление длинных связей между ними. Следующим этапом является цефализация - образование головного мозга, который берет на себя функцию формирования поведения. Уже на уровне высших беспозвоночных (насекомые) появляются прототипы корковых структур (грибовидные тела), в которых тела клеток занимают поверхностное положение. Следует отметить, что с усложнением структуры нервной системы предыдущие образования не исчезают. В нервной системе высших организмов остаются и сетевидная, и цепочная, и ядерная структуры, характерные для предыдущих ступеней развития.

12 Синдромы поражения высших корковых функций (расстройства гнозиса, праксиса, памяти, мышления, речи) расстройства речи

Гнозис (греч. gnosis - познавание, знание) - это способность узнавать предметы по чувственным восприятиям. Например, человек не только видит, но и узнает ранее виденные предметы. Узнавание является сложной функцией отдельных анализаторов, оно вырабатывается в процессе индивидуального опыта (по типу условных рефлексов); полученная информация закрепляется (функция памяти). Агнозии(расстройства узнавания) развиваются при поражении вторичных зон в пределах какого-либо одного анализатора. Однако обычно узнавание происходит от комплексного воздействия внешних раздражителей, от суммы чувственных восприятий. Человек способен узнавать предметы и явления не только по простым чувственным воздействиям, но и по их словесным обозначениям (функция второй сигнальной системы по И. П. Павлову). При агнозии элементарные формы чувствительности остаются сохранными и нарушаются сложные формы аналитико-синтетической деятельности в пределах данного анализатора. Зрительная (оптическая) агнозия, или так называемая душевная слепота, возникает при поражении наружных участков коры затылочных долей (поля 18, 19 и 39). Больной не может узнавать предметы и их реалистическое изображение (предметная агнозия Лиссауэра), воспринимает лишь их отдельные признаки и догадывается об общем значении предмета или его изображения. Например, рассматривая очки, больной говорит: "кольцо, и еще кольцо, и перекладина - наверное велосипед". Часто больные сами говорят "не знаю", "не вижу". Вместе с тем предметы они видят, обходят их и не натыкаются. Среди зрительных агнозий особое место занимает синдром симультанной агнозии. Он проявляется неспособностью синтетически воспринимать части изображения, образующие целое. Принято различать 2 основные формы зрительной агнозии:

· апперцептивную

· ассоциативную.

При апперцептивной агнозии больной воспринимает лишь отдельные признаки предмета или его изображения, но не может в целом определить его. При ассоциативной зрительной агнозии больной отчетливо воспринимает предметы в целом и целые изображения, но не узнает и не может назвать их. При менее выраженных нарушениях признаки зрительной агнозии выявляются только в осложненных условиях, в частности при восприятии перечеркнутых или заретушированных изображений. Например, оконный переплет на рисунке, изображающем окно, больной узнает и правильно называет ("рама"). Если же этот рисунок перечеркнуть несколькими штриховыми линиями, то он перестает узнавать изображение оконного переплета. Зрительная агнозия на восприятие изображений букв или цифр особенно отчетлива при поражении вторичных отделов затылочной доли доминантного полушария (левого - у правшей). При поражении вторичной зоны затылочно-теменной области субдоминантного (правого) полушария головного мозга зрительная агнозия проявляется неузнаванием лиц (прозопагнозия) или игнорированием восприятий в левой половине зрительного поля (односторонняя пространственная агнозия). Последняя характеризуется тем, что зрительное восприятие отдельных предметов или их изображений остается сохранным, но нарушается способность оценивать пространственное отношение. Больной не может различать правую и левую сторону, делает ошибки при определении времени по расположению стрелок на часах, при чтении и изображении контуров географической карты. Этот вид агнозии возникает при поражении третичных зон теменно-затылочных отделов коры головного мозга. Для исследования зрительной агнозии используют набор предметов и рисунков. Предъявляя их обследуемому, просят определить, описать их внешний вид, сравнить, какие предметы больше, какие меньше. С помощью набора картинок (цветных, однотонных, контурных) оценивают узнавание не только предметов, но и сюжетов. Попутно проверяют и зрительную память: предъявляют несколько картинок, затем перемешивают с ранее не показываемыми и просят выбрать уже виденные картинки.

Слуховая (акустическая) агнозия ("душевная глухота") характеризуется нарушением способности узнавать предметы по характерным для них звукам, не видя их, например, упавшую на кафельный пол монету по звуку, собаку - по лаю, часы - по их тиканью, связку ключей - по звуку при встряхивании, воду - по ее журчанию и т. д. При таком сравнительно редком расстройстве может создаваться впечатление о тугоухости больного, однако на самом деле страдает не восприятие звуков, а понимание их сигнального значения. Возможно нарушение узнавания известных музыкальных мелодий - амузия. Слуховая агнозия появляется при поражении вторичных зон височной доли доминантного полушария головного мозга (поперечные височные извилины).

Сенситивная агнозия выражается в неузнавании предметов при воздействии их на рецепторы поверхностной и глубокой чувствительности. Наиболее часто встречается ее вариант в виде тактильной агнозии: у больного с достаточно сохранной тонкой осязательной чувствительностью утрачивается способность узнавать предметы при ощупывании с закрытыми глазами. Это явление получило название астереогноз.

Истинный астереогноз появляется при поражении теменной доли (вторичная зона, преимущественно в доминантном полушарии головного мозга - поле 40), когда остаются сохранными элементарные кожные и кинестетические ощущения. Неузнавание предметов на ощупь больными с выпадением поверхностной и глубокой чувствительности в исследуемой руке обозначается как псевдоастереогноз и возникает при поражении чувствительных проводников на любом из участков от спинного мозга до таламуса и коры больших полушарий головного мозга (постцентральная извилина).

С астереогнозом тесно связано

· явление аутотопагнозии, заключающееся в затруднении определить расположение отдельных частей тела, в нарушении узнавания частей своего тела;

· и явление мета-морфопсии, когда больной начинает воспринимать части своего тела или посторонние предметы необычными, измененными по форме или величине.

При макропсии предметы кажутся больному чрезмерно большими, при микропсии - необычно малыми. Иногда возникает явление полимелии - ощущение ложных конечностей (третьей верхней или нижней конечности), которые могут казаться неподвижными ("лежит лишняя рука и давит на грудную клетку") или движущимися. Такие варианты сенситивной агнозии с нарушением узнавания частей собственного тела возникают при поражении теменной доли правого полушария. Весьма характерно, что при патологическом очаге в субдоминантном (правом) полушарии головного мозга явления сенситивной агнозии могут сопровождаться нарушением восприятия собственного дефекта - анозогнозия (синдром Антона - Бабинского): больной не замечает у себя нарушений чувствительности и паралича (чаще всего в левой половине тела). Изредка встречается болевая агнозия, распространяющаяся на все тело. Уколы при этом воспринимаются как прикосновения; боли пациент не ощущает.

Обонятельная и вкусовая агнозия - утрата возможности идентифицировать запахи и вкусовые ощущения (при поражении медиобазальных участков коры височной доли). Эти виды агнозии встречаются редко и их практически трудно отличать от аносмии и агевзии, встречающихся при поражении рецепторных нейронов и проводящих систем обонятельного и вкусового анализатора.

^{Праксис (греч. pragma — действие) — сложный комплекс аналитико-синтетических процессов, направленных на организацию целостного двигательного акта. Праксис — это автоматизированное выполнение заученных движений. Для выполнения таких движений “на едином дыхании” необходимы достаточная зрительно-пространственная ориентировка и постоянное поступление информации о ходе выполняемых действий. Расстройства праксиса называются апраксиями. Апраксии — своеобразные нарушения движений, при которых не наблюдается параличей. Различают три основных типа апраксии: моторную, или эфферентную, зрительно-пространственную и кинестетичеcкую, или афферентную. Нарушения речевого праксиса рассматриваются отдельно. При моторной (эфферентной) апраксии больной утрачивает способность совершать привычные, ставшие автоматизированными действия. К таким действиям относятся причесывание, застегивание пуговиц, завязывание шнурков, еда с помощью ложки, чистка зубов и множество других. Характерно, что у больного с моторной апраксией отсутствуют параличи, сохранены произвольные движения. Но он словно забывает, как надо причесываться, как пользоваться ложкой, как надевать рубашку и т.д. Моторная апраксия наблюдается при поражении нижнетеменных отделов коры мозга. При нарушении своевременности смены одних действий другими наблюдается своеобразное застревание на одних и тех же действиях: больной не способен завершить начатый двигательный акт. Например, получив задание показать, как размешивают сахар в стакане с чаем и потом пьют чай с ложечки, больной правильно демонстрирует первую операцию (размешивание), но не может переключиться на выполнение второй части задания. Более простая проба — чередование движений: постукивание по столу сначала ребром ладони, потом ладонной поверхностью, потом кулаком. Оказывается, больной не в состоянии чередовать даже два действия. Аналогичные пробы существуют и для лицевой мускулатуры, например попеременное причмокивание губами и пощелкивание языком. Такого рода пробы важны для выявления оральной (ротовой) апраксии при речевых нарушениях. Нарушение своевременности переключения двигательных команд наблюдается при поражении лобной доли. Зрительно-пространственная, или конструктивная, апраксия заключается в нарушении целенаправленных действий вследствие дефекта зрительно-пространственной ориентировки. Больной с такой формой апраксии не различает правую и левую стороны, плохо понимает смысл предлогов над, под, за, поэтому он не может, например, нарисовать лицо человека, изобразить циферблат часов с определенным положением стрелок, сложить из спичек квадрат или треугольник. Конструктивная апраксия наблюдается при поражении теменно-височно-затылочной области. Кинестетическая (афферентная) апраксия заключается в неспособности управлять движениями вследствие утраты контроля за положением исполнительных органов. Главный дефект — неумение придать произвольно определенную позу кисте, руке, языку, гуЬам. Кинестетическая апраксия носит название “апраксии позы”. Больному могут удаваться простейшие автоматические позы, например высовывание языка, открывание рта, сжимание кисти в кулак. Однако он не в состоянии выполнить более сложные действия (вытягивание губ “трубочкой”, оттопыривание мизинца и т.п.). “Апраксия позы” нередко приводит к нарушению привычной жестикуляции. Если больного просят погрозить пальцем, то он машет рукой из стороны в сторону. Больной не может правильно держать руку при рукопожатии. Нарушения жестикуляции могут наблюдаться и при моторной апраксии. В этих случаях больной способен придать руке исходную позу, однако он не знает, что ему следует делать дальше. Кинестетическая апраксия наблюдается при поражении теменной доли мозга.}

Память –психический процесс отражения и накопления непосредственного и прошлого индивидуального и общественного опыта. Это достигается путем фиксации, сохранения и воспроизведения различных впечатлений, что обеспечивает накопление информации и дает возможность человеку пользоваться прежним опытом. Соответственно, расстройства памяти проявляются в нарушении фиксации (запоминании), сохранения и воспроизведения различных сведений. Выделяют количественные нарушения (дисмнезии), проявляющиеся в ослаблении, усилении памяти, ее выпадении, и качественные (парамнезии).Количественные нарушения памяти (дисмнезии). Гипермнезии – патологическое обострение памяти, проявляющееся чрезмерным повышением способности вспоминания событий прошлого, незначительных в настоящем. Воспоминания при этом носят яркий чувственно-образный характер, всплывают легко, охватывают как события в целом, так и мельчайшие подробности. Усиление вспоминания сочетается с ослаблением запоминания текущей информации. Воспроизведение логической последовательности событий нарушено. Усилена механическая память, ухудшена логико-смысловая память. Гипермнезия может быть парциальной, избирательной, когда она проявляется, например, в повышенной способности к запоминанию и воспроизведению цифр, в частности, при олигофрении. Выявляется при маниакальном синдроме, гипнотическом сне, некоторых видах наркотического опьянения.

Гипомнезия – частичное выпадение из памяти событий, явлений, фактов. Описывается в виде «прорешливой памяти», когда больным вспоминается не все, а лишь наиболее важное, часто повторяющиеся в его жизни события. В легкой степени гипомнезия проявляется слабостью воспроизведения дат, имен, терминов, цифр и.т.п. Встречается при невротических расстройствах, в структуре большого наркоманического синдрома в виде «дырчатой», «перфорированной» памяти (палимпсесты), при психоорганическом, паралитическом синдроме и др.

Амнезия– полное выпадение из памяти явлений, событий на определенный промежуток времени. Различают следующие варранты амнезии по отношению к периоду, подвергшемуся амнезии. Варианты амнезий по отношению к периоду, подвергшемуся амнезии. Ретроградная амнезия – выпадение памяти на события, предшествовавшие острому периоду болезни (травмы, состоянию измененного сознания, и т.п.). Длительность промежутка времени, подвергшегося амнезии может быть различна – от нескольких минут, до лет. Встречается при гипоксии головного мозга, черепно мозговых травмах. Антероградная амнезия – утрата воспоминаний о событиях, следующих непосредственно за окончанием острого периода болезни. При данном виде амнезии поведение больных упорядоченное, критика к своему состоянию сохранена, что свидетельствует о сохранности кратковременной памяти. Встречается при Корсаковском синдроме, аменции. Конградная амнезия – выпадение памяти на события на острый период заболевания (период нарушенного сознания). Встречается при оглушении, сопоре, коме, делирии, онейроиде, особых состояниях сознания и др. Антероретроградная (полная, тотальная) амнезия – выпадение из памяти событий, происходивших как до, так и во время и после острого периода заболевания. Встречается при комах, аменции, травматических, токсических поражениях головного мозга, инсультах. По преимущественно нарушенной функции памяти амнезии делятся на фиксационную и анэкфорическую. Фиксационная амнезия – утрата способности запоминать и воспроизводить новые сведения. Проявляется в резком ослаблении или отсутствии памяти на текущие, недавние событии при сохранении ее на приобретенные в прошлом знания. Сопровождается нарушением ориентировки в обстановке, времени, окружающих лицах – амнестической дезориентировкой. Встречается при Корсаковском синдроме, деменции, паралитическом синдроме.

Анэкфория – неспособность к произвольному вспоминанию событий, фактов, слов, которое становится возможным после подсказки. Встречается при астении, психоорганическом синдроме, лакунарной деменции.

По течению амнезии делятся следующим образом.

Прогрессирующая – постепенно нарастающий распад памяти. Протекает в соответствии с законом Рибо, который протекает следующим образом. Если память представить себе в виде слоеного пирога, в котором каждый вышележащий слой представляет собой более поздно приобретенные знания и навыки, то прогрессирующая амнезия представляет собой именно послойное снятие эти навыков и знаний в обратном порядке – от менее отдаленных от настоящего времени событий до более поздних, вплоть до «памяти простейших навыков» - праксиса, исчезающего в последнюю очередь, что сопровождается формированием апраксии. Выявляется при деменции, атрофических заболеваниях головного мозга (сенильной деменции, болезни Пика, Альцгеймера).

Стационарная амнезия – стойкая потеря памяти, не сопровождающийся улучшением или ухудшением.Регрессирующая амнезия – постепенное восстановление воспоминаний об амнезированном периоде, причем в первую очередь восстанавливаются события, имеющие наиболее важное значение для больного.Ретардированная амнезия – запаздывающая амнезия. Какой-либо период забывается не сразу, а спустя какое-то время.

По объекту, подвергаемому амнезии выделяют следующие виды:

Аффектогенная (кататимная) – амнезия возникает под воздействием психотравмирущей ситуации (психогенно), по механизму вытеснения индивидуально неприятных событий, а так же всех событий, совпавших во времени с сильным потрясением. Встречается при психогенных расстройствах.

Истерическая амнезия – запамятование лишь отдельных психологически неприемлемых событий. В отличие от аффектогенной амнезии, память на индифферентные события, совпадающие по времени с амнезируемыми, сохраняется. Входит в структуру истерического психопатического синдрома. Наблюдается при истерическом синдроме.

Скотомизация – имеет аналогичную истерической амнезии клиническую картину, с той разницей, что данным термином обозначаются случаи, возникающие у лиц, не имеющих истерических черт характера.

Отдельно стоит упомянуть алкогольные амнезии, наиболее ярким видом которых являются палимпсесты, описанные в качестве специфического признака алкоголизма K. Bonhoeffer (1904). Данный вид амнезии проявляется выпадением памяти на отдельные события, происходившие во время алкогольного опьянения.