Какой препарат используется при гепатоцеребральной дистрофии?

А. пирацетам

Б. кавинтон

В. пенициллин

Г. унитиол+

Д. эуфиллин

У больной К. 11 лет наблюдается пошатывание при ходьбе, не координированные движения в руках и в мышцах лица, нистагм, кифосколиоз, снижение количества меди в крови. Для какого заболевания характерна указанная симптоматика?

А. атаксия Фридрейха

Б. Томпсен миотониясы

В. болезнь Вильсона-Коновалова+

Г. болезнь Штрюмпеля

Д. болезнь Шарко-Мари

Для постановки диагноза болезни Вильсона-Коновалова решающим фактором является?

А. нарушение обмена кальция

Б. нарушение обмена меди+

В. нарушение углеводного обмена

Г. нарушение обмена йода

Д. нарушение обмена липидов

С каким заболеванием необходимо дифференцировать болезнь Вильсона-Коновалова?

А. хорея Гентингтона +

Б. рассеянный склероз

В. синдром Гийена-Барре

Г. невральная амиотрофия Шарко-Мари

Д. прогрессирующая мышечная дистрофия

Какой симптом, характерен для болезни Вильсона-Коновалова?

А. кольца Кайзер-Флейшера на радужной оболочке глаза+

Б. мышечные атрофии в дистальных отделах конечностей

В. косоглазие

Г. гипотонический синдром
Д. атрофия дисков зрительных нервов

535. Какой лабораторный анализ является показателем болезни Вильсона-Коновалова?
А. гиперкупрурия+

Б. понижение содержания сахара в крови
В. повышение уровня гемоглобина

Г. повышение уровня меди в крови

Д. повышение лейкоцитов в моче

536. Какой показатель характерен для болезни Вильсона-Коновалова?
А. сниженная концентрация меди в моче

Б. повышение концентрация меди в крови

В. «степпах»

Г. повышение уровня сахара в крови

Д. кольца Кайзер-Флейшера +

Характерный симптом, который встречается при болезни Вильсона – Коновалова

А. дрожательный гиперкинез+

Б. “утиная походка”
В. Гипертрихоз

Г. мышечная атрофия

Д. косоглазие

Больная С., 20 лет, жалуется на насильственные движения в конечностях, нарушение речи. По данным лабораторных исследований в крови наблюдается снижение содержания меди и снижение церулоплазмина. Для какого заболевания наиболее характерны указанные симптомы?

А. болезнь Паркинсона

Б. миотония Томсена

В. Штрюмпель ауруы

Г. болезнь Вильсона-Коновалова+

Д. болезнь Фридрейха

У больного с циррозом печени выявили гиперкинезы, тремор головы и конечностей, дизартрию, изменение психики, на радужной оболочке кольца Кайзера-Флейшера. О каком заболевании идет речь?

А. болезнь Вердинга-Гоффмана

Б. миодистрофия Беккера

В. болезнь Рейно

Г. болезнь Вильсона-Коновалова+

Д. болезнь Шарко-Мари

540. В основе заболевания торсионной дистонии лежит поражение:

Б. черепно-мозговых нервов

В. чувствительной системы

Г. двигательной системы

Д. экстрапирамидной системы +

В патогенезе наследственной торсионной дистонии нарушается обмен?

А. ионов кальция