Клинические проявления и течение заболевания

Распространенность эпилепсии составляет 0,3—0,6 % населе­ния. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины (возможно, в связи с большей склонностью к травматизму). Возраст возникновения заболевания в 83 % случаев менее 30 лет, пик заболеваемости приходится на возраст от 5 до 15 лет. Непосредственному появлению эпилептических припадков предшествуют неспецифические жалобы и чувство недомога­ния, которые иногда обозначают как продромальный период заболевания. В качестве продромальных явлений, возникаю­щих задолго до манифестации заболевания, описывают единич­ные приступы судорожных (миоклонических) и беесудорожных пароксизмов, возникающих на фоне экзогенной вредности (инфекционная лихорадка, патологическая реакция на привив­ку, испуг, зубная боль и лечение у стоматолога, пребывание в духоте, перегрев на солнце). Другими частыми феноменами являются приступообразно возникающие головные боли и рас­стройства сна (стереотипные кошмарные сновидения, сного-ворение и снохождение, вздрагивания во время сна).

У большинства больных незадолго до начала болезни наблю-

даются чувство утомления (астения) и снижение работоспособ­ности.

Наиболее яркое проявление болезни — самые разнообраз­ные эпилептические припадки (они подробно опи­саны в разделе 11.1). Появление первого припадка может быть спровоцировано приемом алкоголя, психотравмой, соматичес­ким заболеванием, однако в дальнейшем припадки следуют не­зависимо от такого рода триггерного фактора. В остром пе­риоде травмы головы редко наблюдается возникновение эпи­лепсии, обычно припадки развиваются через несколько меся­цев или даже лет после травмы. Частота припадков различна — от нескольких в течение года (редкие припадки) до неодно­кратно возникающих в течение дня. В процессе развития бо­лезни частота припадков обычно нарастает.

Проявления эпилептических припадков крайне полиморф­ны. Наряду с большими судорожными припадками (grand mal) наблюдаются бессудорожные пароксизмы (малые припадки, психосенсорные припадки, дисфории, сумеречные помрачения сознания). Сознание в момент припадка может отсутствовать (например, кома, развивающаяся в момент большого судорож­ного припадка) или имеет место разная степень его помраче­ния (например, при амбулаторных автоматизмах). Амнезия после припадка может быть полной (при petit mal и grand mal, сумеречном состоянии), частичной (при психосенсорных при­падках, особых состояниях сознания) или вообще отсутство­вать (при дисфории). При фокальных (парциальных) припад­ках возникновению пароксизма предшествует аура, симптома­тика которой может указывать на локализацию эпилептогенно-го очага. Описываются самые различные проявления ауры — от отдельных двигательных актов, резких колебаний настрое­ния, до сложных действий и сенсорных или идеаторных явле­ний (галлюцинаций, висцеральных ощущений, наплыва или остановки мыслей). У одного и того же больного обычно на­блюдается лишь один повторяющийся тип ауры. При генера­лизованных пароксизмах никаких предшественников или ауры припадка не отмечается.

Самые частые варианты эпилептических пароксизмов — ге­нерализованные тонико-клонические судорожные припадки (grand mal) и абсансы (petit mal); они составляют около 65 % всех случаев эпилепсии. Эквивалентами судорожных припад­ков являются приступы с различными вариантами сумеречно­го помрачения сознания (амбулаторными автоматизмами, трансами, фугами, сомнамбулизмом) и психосенсорные при­падки (особые состояния сознания). Психосенсорные припад­ки обычно соответствуют парциальным (фокальным) пароксиз­мам. Многие авторы рассматривают их как аналог ауры, пос­ле которой не развился судорожный припадок. Психические переживания в этот момент могут быть удивительно необыч-

ными. Нередко приходится проводить дифференциальную ди­агностику с шизофренией. Так, проявлением особых состоя­ний сознания могут быть разнообразные эмоциональные рас­стройства (дисфория, эйфория, экстаз, тревога и страх), сен­сорные явления (галлюцинации, нарушения схемы тела, вис­церальные ощущения, сходные с сенестопатиями), состояния дереализации и деперсонализации (например, приступы deja vu и jamais vu), расстройства мышления (остановка и наплы­вы мыслей, хаотические воспоминания, чувство овладения и воздействия), импульсивные влечения (дипсомания, пирома­ния, дромомания). В отличие от судорожных припадков и сумеречных состояний амнезия при особых состояниях созна­ния не бывает полной.

Эпилептический статус — повторяющиеся на фоне коматозного состояния большие судорожные припадки. При типичном течении эпилепсии такое состояние возникает ред­ко (обычно вследствие дополнительных внешних вредностей или внезапной отмены противосудорожных средств (см. раз­дел 25.5).

Важная особенность эпилепсии — повторяемость и стерео­типность психопатологических проявлений заболевания. У большинства больных наблюдается лишь один тип пароксиз­мов. Иногда при прогрессировании заболевания к характерно­му для больного типу припадка добавляется второй или тре­тий вариант пароксизмов, который также становится типич­ным. Разнообразие пароксизмов обычно является плохим про­гностическим признаком и свидетельствует о малой курабель-ности заболевания.

Негативная симптоматика при эпилепсии выражается в на­растающем изменении личности и наблюдающемся в исходе болезни мнестико-интеллектуальном дефекте. Преобла­дающими чертами характера становятся медлительность, вяз­кость, торпидность в сочетании с раздражительностью, взрыв­чатостью, эгоцентризмом. Торпидность проявляется в утриро­ванной педантичности, мелочности, требовательности к окру­жающим, иногда злопамятности. Больные аккуратны, очень любят чистоту и порядок; раздражаются, если их вещи лежат не на привычных местах. Порученную работу выполняют кро­потливо, чрезвычайно тщательно. Речь изобилует ненужными подробностями. Больной говорит тягуче, медленно, с трудом меняет тему разговора, стремится вернуться к вопросу, кото­рый, по его мнению, не был достаточно полно обсужден. Страдающие эпилепсией пациенты характеризуются также не­которой приземленностью интересов. Стремятся быть подчер­кнуто вежливыми с вышестоящими. Иногда это выражается в грубой лести и заискивании. С подчиненными им людьми бывают жестокими, деспотичными, требуют от них точного исполнения своих распоряжений.

Больные постоянно декларируют стремление поступать в со­ответствии с законом, моралью, правилами распорядка и дис­циплины, хотя в действительности могут нарушать эти прави­ла, преследуя свои цели. Любое ущемление их интересов, от­ступление от выработанного ими порядка вызывает раздраже­ние, негодование, порой гнев и агрессию. Они долго помнят о полученной обиде и при удобном случае стараются отомстить.

У некоторых больных в результате неблагоприятного тече­ния заболевания формируется эпилептическое (кон­центрическое) слабоумие [F02.8]. Снижается уровень суждений, уменьшается словарный запас (олигофазия), речь изобилует стандартными оборотами. Пациент теряет способ­ность отличать главное от второстепенного. Конкретно-описа­тельный характер мышления выражается в потере способности понимать скрытый смысл пословиц и поговорок. Интересы больных ограничиваются узким кругом их бытовых потребнос­тей, много внимания они уделяют своей болезни. Проявляют капризность, ипохондричность; иногда, ссылаясь на тяжесть болезни, пытаются получить некоторые преимущества. Льсти­вость больных становится особенно нелепой. Они навязчиво извещают врачей о любых нарушениях дисциплины в отделе­нии, часто используют уменьшительно-ласкательные оконча­ния («Видите, доктор, какие неполадочки! И простынка гряз­ненькая, и одеяльце старенькое, и подушечка никудышнень-кая...»). Резко снижается память, хотя сведения, имеющие для больных особое значение, они помнят достаточно хорошо. Заметно меняется внешний облик больных: отмечаются неко­торая пастозность лица, отечность вокруг глаз. Глаза прищу­рены, мимика бедная. В. Ф. Чиж (1900) описал особый, тускло-металлический, напоминающий оловянный блеск глаз у слабоумных эпилептиков.

Эпилептические психозы — относительно редкое проявление заболевания: по данным разных авторов, они воз­никают у 2—5 % больных. Считается, что при длительном течении болезни вероятность возникновения психоза возраста­ет. Более характерны для эпилепсии острые психозы. Клини­ческие проявления их крайне разнообразны. Примером остро­го эпилептического психоза является сумеречное помрачение сознания с продуктивной психотической симптоматикой (воз­буждение, бред, галлюцинации, агрессия). Сумеречное по­мрачение сопровождается полной амнезией всего периода пси­хоза (клинический пример, иллюстрирующий подобный вари­ант психоза, приведен в разделе 10.2.4). Однако при эпилеп­сии могут наблюдаться и пароксизмально возникающие пси­хозы, содержание которых остается в памяти больного. Обыч­но они сопровождаются довольно фантастическими пережива­ниями, напоминающими онейроид (нередко религиозного со­держания), или проявляться несистематизированным бредом

преследования, отдельными слуховыми и зрительными галлю­цинациями, иллюзиями, иногда психическим автоматизмом. От шизофренических психозов подобные приступы отличают­ся внезапным началом и малой продолжительностью (от полу­часа до суток), стереотипностью. Психозы могут возникнуть после типичного судорожного припадка, предшествовать ему или развиваться независимо от возникновения припадков. Хро­нические психозы — еще более редкое явление. Преобладает бред бытового содержания, иногда религиозный, реже наблю­дается бред воздействия. Депрессия у больных эпилепсией нередко сочетается с брюзжанием, недовольством, раздраже­нием, иногда злобой. Дифференциальная диагностика данно­го типа психозов от шизофрении иногда вызывает значитель­ные трудности.

Больная 42 лет, наблюдается у психиатров с 24-летнего возра­ста в связи с ночными судорожными припадками и периодически возникающими психотическими эпизодами.

Наследственность психопатологически не отягощена. Отец с се­мьей не живет. Мать на пенсии; заботливая, хозяйственная. Мла­денчество и раннее детство больной прошли без особенностей, в развитии от сверстников не отставала. В школе была прилежна, хорошо разбиралась в математике, по другим предметам училась сред­не. Поступила в экономико-статистический институт, где получила специальность инженера-программиста. В 23 года вышла замуж за сокурсника и через год родила сына. В послеродовом периоде воз­никло состояние тоски, подавленности. Не могла заниматься ребен­ком, была раздражительной, капризной. Проходила лечение в пси­хиатрической больнице в течение 2 мес. Долгое время улучшения состояния не наблюдалось, затем вдруг резко почувствовала себя здоровой. Закончила институт, устроилась на работу по специально­сти. Однако по характеру стала более придирчивой, на работе отме­чалась медлительность. Плохо переносила изменения метеоусловий, нередко отмечались эпизоды раздражительности и негодования по отношению к матери и мужу. Конфликты с мужем завершились раз­водом. В 29-летнем возрасте на фоне внутренней неудовлетворенно­сти, повторяющихся приступов раздражения впервые возник внезап­ный эпизод, когда больная вдруг решила обратиться в КГБ, чтобы сообщить, что ее мать и муж являются японскими шпионами. Была задержана в приемной КГБ и в связи с явно бредовыми высказыва­ниями направлена в психиатрическую больницу. В тот же день в больнице психоз внезапно прекратился. После выписки наблюдалась в психоневрологическом диспансере, где было выявлено, что психо­тические состояния у больной стереотипно повторялись (особенно часто весной и осенью), однако всегда были очень кратковременны­ми (несколько часов). Затем появились ночные судорожные присту­пы с мочеиспусканием и прикусом языка, о которых больная узна­вала только по испачканному белью и следам крови на подушке. После назначения противосудорожных средств приступы наблюдались значительно реже. Родные заметили изменения характера больной: стала очень медлительной, злопамятной, подозрительной, вспыльчи­вой и недоверчивой. Из-за конфликтов на работе вынуждена была уволиться. В связи с заболеванием была оформлена 2-я группа ин-

валидности. В дальнейшем иногда возникали эпизоды нарушения поведения с целенаправленными действиями, о которых больная не помнила и узнавала только со слов окружающих. Так, однажды во время разговора с учительницей сына молча отняла у нее книги и ушла. Пришла в себя на улице. Не могла понять, что случилось. Таким приступам нередко предшествовал психоэмоциональный стресс (часто соответствующие ситуации больная провоцирует сама своей раздражительностью и недоверчивостью). Однажды после ссоры с матерью возникло ощущение, что ее губами говорит кто-то посто­ронний, выкрикивала утробным голосом бессвязные фразы. Рассмат­ривала подобные эпизоды как таинственный знак свыше, стала ре­лигиозной. Подобные приступы также были кратковременны, про­воцировались резкими переменами погоды, учащались в предменст­руальном периоде. Последние годы стала высказывать матери подо­зрение, что муж и сын, живущие отдельно, портят и воруют ее вещи. Врезала новый замок в дверь. Очередной раз была госпитали­зирована по инициативе матери.

При поступлении охотно и многословно описывает свое состоя­ние врачам, постоянно обвиняя мать, мужа и сына в плохом к ней отношении. Держится раскованно, имеет хороший словарный запас. Свое состояние описывает, используя удивительное количество ме­дицинских терминов. Сообщает, что прочла много книг, чтобы по­нять свое заболевание. В беседе пытается взять инициативу в свои руки; раздражается, когда ее перебивают. Не терпит возражений, иастаивает на своей точке зрения. С большим эмоциональным напо­ром рассказывает, как ее преследует бывший муж. Замечала, что он ворует муку, портит вещи. Однажды вскоре после поступления на­бросилась с ругательствами на медсестру после того, как та сообщи­ла, что врач не разрешил больной выйти на улицу после обеда. На фоне приема лекарственных средств (бензонала и финлепсина) стала спокойнее, доброжелательнее, делала комплименты врачам.

На ЭЭГ отмечались диффузные изменения электроактивности го­ловного мозга в виде сглаженности региональных различий, эпизо­дов быстрой и медленной дизритмии с преобладанием альфа-актив­ности. На фоне гипервентиляции возникают билатерально синхрон­ные вспышки тета- и дельта-волн до 150 мкВ продолжительностью 1 — 1,5 с, свидетельствующие о повышенной готовности мозга к па-роксизмальным состояниям.

Течение эпилептической болезни в большинстве случаев прогрессирующее, с нарастанием частоты припадков, появле­нием новых вариантов пароксизмов, усилением дефекта лич­ности и снижением интеллекта. У разных больных темп нара­стания симптоматики существенно различается. Встречаются как злокачественные случаи заболевания, начинающиеся в детском возрасте, быстро приводящие к инвалидизации и гру­бому интеллектуальному дефекту, напоминающему олигофре­нию, так и благоприятные варианты болезни с редкими, хо­рошо контролируемыми лекарственной терапией припадками и сохранением не только профессионального статуса, но и про­фессионального роста.

К наиболее злокачественным вариантам болезни относят синдром Уэста, возникающий на первом году жизни (чаще у

мальчиков), проявляющийся пароксизмами в виде спазмов и кивков и задержкой психического развития, а также синдром Леннокса—Гасто, развивающийся у детей 1—8 лет, выражаю­щийся парциальными и генерализованными атипичными (то­ническими, атоническими, миоклоническими) судорогами. Нередко возникновение данных расстройств связано с предше­ствующим органическим поражением мозга. Ювенильная миок-лонус-эпилепсия, возникающая в пубертатном возрасте и про­являющаяся абсансами и генерализованными судорожными припадками, напротив, хорошо поддается лечению.

Этиология и патогенез

В большинстве случаев эпилепсию рассматривают как поли-этиологичное заболевание. У больных значительно чаще, чем в среднем в популяции, в анамнезе можно обнаружить рожде­ние в условиях патологически протекавших беременностей и родов у матери, тяжелые инфекционные заболевания, травмы головы и другие экзогенные трудности. В. Пенфилд и Т. Эрик-сон (1949) считали черепно-мозговую травму основной причи­ной эпилепсии, А. И. Болдырев (1984) находил большое ко­личество случаев заболевания, вызванных инфекционными болезнями. Вместе с тем установить непосредственную связь с каким-либо экзогенным фактором не всегда представляется возможным, поскольку начало заболевания может быть отстав­лено от первичного поражения мозга на несколько месяцев и даже лет. Кроме того, в большом проценте случаев даже тя­желые травмы мозга протекают без последующего развития эпилептической симптоматики, что не позволяет связать тя­жесть органического повреждения мозга и вероятность возник­новения эпилепсии. Важно отметить, что даже при самом тщательном сборе анамнеза не менее чем в 15 % случаев тако­вых установить не удается.

Достаточно противоречивые точки зрения существуют и от­носительно наследственной передачи эпилепсии. Известно, что среди ближайших родственников больных эпилепсией за­болеваемость выше, чем в популяции (около 4 %); конкордан-тность у однояйцовых близнецов в несколько раз превышает таковую у разнояйцовых (по данным М. Е. Вартаняна, 48 % и 10 % соответственно). Однако семейные случаи заболевания редки. Примером семейного наследования может быть синд­ром доброкачественных неонатальных судорог. Фактически можно говорить только о передаче наследственной предраспо­ложенности к заболеванию. В среднем вероятность рождения ребенка, страдающего эпилепсией, у здоровых родителей со­ставляет только 0,5 %.

Во многом неясным остается и патогенез заболевания. Связь судорог с локальным органическим Рубцовым процессом

в мозге («эпилептогенным очагом») можно установить лишь при парциальных припадках. При генерализованной судорож­ной активности очагов в мозге обнаружить не удается. Возник­новение судорог нередко связывают с изменениями в общих обменных процессах в организме и мозге. Так, факторами, провоцирующими припадки, считают накопление ацетилхоли-на в мозге, увеличение концентрации ионов натрия в нейро­нах, нарастающий алкалоз. Эффективность при эпилепсии средств, увеличивающих активность ГАМК-рецепторов, указы­вает на роль дефицита ГАМК в возникновении судорог. В последние годы находят тесную взаимосвязь между обменом ГАМК, глутаминовой кислоты и миграцией ионов натрия в нейроне, что позволяет считать нарушения в этой системе одной из причин припадков. В качестве одного из механиз­мов действия противоэпилептических средств называют их спо­собность вызывать дефицит фолиевой кислоты, однако введе­ние в организм фолиевой кислоты извне обычно не приводит к учащению пароксизмов.