Глава 11. пароксизмальные расстройства

Пароксизмаминазывают кратковременные внезапно возникаю­щие и резко прекращающиеся расстройства, склонные к по­вторному появлению. Пароксизмально могут возникать самые различные психические (галлюцинации, бред, помрачение со­знания, приступы тревоги, страха или сонливости), невроло­гические (судороги) и соматические (сердцебиение, головные боли, потливость) расстройства. В клинической практике наиболее частая причина возникновения пароксизмов — эпи­лепсия, однако пароксизмы характерны и для некоторых дру­гих заболеваний, например для мигрени (см. раздел 12.3) и нарколепсии (см. раздел 12.2).

Эпилептиформные пароксизмы

К эпилептиформным пароксизмам относят кратковременные приступы с самой различной клинической картиной, непо­средственно связанные с органическим поражением мозга. Эпилептиформная активность может выявляться на ЭЭГ в виде одиночных и множественных пиков, одиночных и ритмически повторяющихся (частотой 6 и 10 в секунду) острых волн, кратковременных вспышек высокоамплитудных медленных волн и особенно комплексов «пик—волна», хотя эти явления реги­стрируются и у людей без клинических признаков эпилепсии.

Существует множество классификаций пароксизмов в зави­симости от локализации очага поражения (височные, затылоч­ные очаги и др.), возраста появления (детская эпилепсия — пикнолепсия), причин возникновения (симптоматическая эпи­лепсия), наличия судорог (судорожные и бессудорожные па­роксизмы). Одной из наиболее распространенных классифика­ций является разделение припадков по ведущим клиническим проявлениям.

Большой судорожный припадок(grand mal) проявляется вне­запно возникающим выключением сознания с падением, ха­рактерной сменой тонических и клонических судорог и после­дующей полной амнезией. Продолжительность припадка в ти­пичных случаях составляет от 30 с до 2 мин. Состояние па­циентов меняется в определенной последовательности. Тони­ческая фаза проявляется внезапной утратой сознания и тони­ческими судорогами. Признаками выключения сознания явля­ются утрата рефлексов, реакций на посторонние раздражите­ли, отсутствие болевой чувствительности (кома). Вследствие этого больные, падая, не могут защитить себя от тяжелых травм. Тонические судороги проявляются резким сокращени-

ем всех групп мышц и падением. Если в момент возникнове­ния припадка в легких находился воздух, наблюдается резкий крик. С началом припадка дыхание прекращается. Лицо сна­чала бледнеет, а затем нарастает цианоз. Продолжительность тонической фазы 20—40 с. Клоническая фаза также протекает на фоне выключенного сознания и сопровождается одновре­менным ритмическим сокращением и расслаблением всех групп мышц. В этот период наблюдаются мочеиспускание и дефе­кация, появляются первые дыхательные движения, однако полноценное дыхание не восстанавливается и цианоз сохраня­ется. Воздух, выталкиваемый из легких, образует пену, иног­да окрашенную кровью вследствие прикуса языка или щеки. Продолжительность тонической фазы до 1,5 мин. Припадок за­вершается восстановлением сознания, однако еще в течение нескольких часов после этого наблюдается сомноленция. В это время пациент может ответить на простые вопросы врача, но, предоставленный сам себе, глубоко засыпает.

У отдельных больных клиническая картина припадка может отличаться от типичной. Нередко одна из фаз судорог отсут­ствует (тонические и клонические припадки), однако обратной последовательности фаз не наблюдается никогда. Примерно в половине случаев возникновению припадков предшествует аура (различные сенсорные, моторные, висцеральные или психи­ческие явления, крайне кратковременные и одинаковые у од­ного и того же больного). Клинические особенности ауры могут указывать на локализацию патологического очага в моз­ге (соматомоторная аура — задняя центральная извилина, обо­нятельная — крючковидная извилина, зрительная — затылоч­ные доли). Некоторые пациенты за несколько часов до воз­никновения припадка испытывают неприятное ощущение раз­битости, недомогания, головокружения, раздражительности. Эти явления называются предвестниками припадка.

Малый припадок (petit mal) — кратковременное выключе­ние сознания с последующей полной амнезией. Типичным примером малого припадка является абсанс, во время которо­го больной не меняет позы. Выключение сознания выражает­ся в том, что он прекращает начатое действие (например, замолкает в разговоре); взор становится «плавающим», нео­смысленным; лицо бледнеет. Через 1—2 с пациент приходит в себя и продолжает прерванное действие, не помня ничего о припадке. Судорог и падения не наблюдается. Другие вари­анты малых припадков — сложные абсансы, сопровождающие­ся абортивными судорожными движениями вперед (пропульсии) или назад (ретропульсии), наклонами по типу восточного при­ветствия (салам-припадки). При этом больные могут потерять равновесие и упасть, но тут же встают и приходят в созна­ние. Малые припадки никогда не сопровождаются аурой или предвестниками.

Большую сложность для диагностики представляют бессудо­рожные пароксизмы, эквивалентные припадкам. Эквивалента­ми припадков могут быть сумеречные состояния, дисфории, психосенсорные расстройства.

Сумеречные состояния — внезапно возникающие и внезап­но прекращающиеся расстройства сознания с возможностью совершения довольно сложных действий и поступков и после­дующей полной амнезией. Сумеречные состояния подробно описаны в предыдущей главе (см. раздел 10.2.4).

Во многих случаях эпилептиформные пароксизмы не сопро­вождаются потерей сознания и полной амнезией. Примером таких пароксизмов являются дисфории — внезапно возникаю­щие приступы измененного настроения с преобладанием злоб­но-тоскливого аффекта. Сознание не помрачено, но аффек­тивно сужено. Больные возбуждены, агрессивны, злобно ре­агируют на замечания, проявляют недовольство во всем, вы­сказываются резко оскорбительно, могут ударить собеседника. После завершения приступа пациенты успокаиваются. Они помнят о случившемся и извиняются за свое поведение. Воз­можно пароксизмальное возникновение патологических влече­ний: так, проявлением эпилептиформной активности бывают периоды неумеренного употребления спиртного — дипсомании. В отличие от больных алкоголизмом такие пациенты вне при­ступа не испытывают выраженной тяги к алкоголю, употреб­ляют спиртное умеренно.

Почти любой симптом продуктивных расстройств может быть проявлением пароксизмов. Изредка встречаются паро-ксизмально возникающие галлюцинаторные эпизоды, непри­ятные висцеральные ощущения (сенестопатии) и приступы с первичным бредом. Довольно часто во время приступов на­блюдаются описанные в главе 4 психосенсорные расстройства и эпизоды дереализации.

Психосенсориые припадки проявляются ощущением, что ок­ружающие предметы изменили размеры, цвет, форму или положение в пространстве. Иногда появляется чувство, что части собственного тела изменились («расстройства схемы тела»). Дереализация и деперсонализация при пароксизмах мо­гут проявляться приступами deja vu и jamais vu. Характерно, что во всех указанных случаях у пациентов сохраняются доволь­но подробные воспоминания о болезненных переживаниях. Несколько хуже запоминаются реальные события в момент припадка: больные могут вспомнить лишь фрагменты из вы­сказываний окружающих, что указывает на измененное состо­яние сознания. М. О. Гуревич (1936) предложил отличать по­добные расстройства сознания от типичных синдромов выклю­чения и помрачения сознания и обозначил их как «особые со­стояния сознания».

Больной 34 лет с младенческого возраста наблюдается у пси­хиатра в связи с задержкой психического развития и частыми паро-ксизмально возникающими приступами. Причиной органического по­ражения мозга является перенесенный на первом году жизни отоген-ный менингит. На протяжении всех последних лет припадки возни­кают по 12—15 раз в день и отличаются стереотипностью проявле­ний. За несколько секунд до начала пациент может предчувствовать приближение приступа: внезапно он берет себя рукой за правое ухо, другой рукой придерживает живот, через несколько секунд поднима­ет ее к глазам. На вопросы не отвечает, инструкций врача не вы­полняет. Через 50—60 с приступ проходит. Больной сообщает, что в это время чувствовал запах гудрона и слышал в правом ухе грубый мужской голос, высказывавший угрозы. Иногда одновременно с эти­ми явлениями возникает зрительный образ — человек белого цвета, черты лица которого рассмотреть не удается. Пациент довольно под­робно описывает болезненные переживания во время приступа, за­являет также, что чувствовал прикосновения врача в момент припад­ка, однако не слышал обращенной к нему речи.

В описанном примере мы видим, что в отличие от малых припадков и сумеречных помрачений сознания у больного со­храняются воспоминания о перенесенном приступе, однако восприятие реальности, как и следует ожидать при особых со­стояниях сознания, фрагментарное, неотчетливое. Феномено­логически данный пароксизм весьма близок к ауре, предшеству­ющей большому судорожному припадку. Подобные явления указывают на локальный характер приступа, на сохранение нормальной активности других отделов мозга. В описанном примере симптоматика соответствует височной локализации оча­га (данные анамнеза подтверждают такую точку зрения).

Наличие или отсутствие очаговых (фокальных) проявле­ний — важнейший принцип Международной классификации эпилептиформных пароксизмов (табл. 11.1). В соответствии с Международной классификацией припадки разделяют на гене­рализованные (идиопатические) и парциальные (фокальные). Большое значение для дифференциальной диагностики данных вариантов пароксизмов имеет электроэнцефалографическое об­следование. Генерализованным припадкам соответствует одно­временное появление патологической эпилептической активно­сти во всех отделах мозга, в то время как при фокальных при­падках изменения электрической активности возникают в од­ном очаге и только позже могут затронуть другие участки моз­га. Существуют и клинические признаки, характерные для парциальных и генерализованных приступов.

Генерализованные приладки всегда сопровождаются грубым расстройством сознания и полной амнезией. Поскольку при­падок сразу нарушает работу всех отделов мозга одновремен­но, больной не может чувствовать приближения приступа, ауры никогда не наблюдается. Типичным примером генерали­зованных припадков являются абсансы и другие виды малых

Таблица 11.1. Международная классификация эпилептических пароксизмов

Классы припадков	Руб­рика в МКБ-10	Клиническая характеристика	Клинические варианты
Генерализованные (идиопатические)	G40.3	Начинаются без ви­димой причины, сразу с отключения сознания; на ЭЭГ двусторонняя синх­ронная эпилепти­ческая активность в момент приступа и отсутствие патоло­гии в межприступ-ном периоде; хоро­ший эффект от применения стан­дартных противосу-дорожных средств	Тонико-клонические (grand mal) Атонические Клонические Тонические Типичные абсансы (petit mal) Атипичные абсансы и миоклонические припадки
Парциальные (фокальные)	G40.0, G40.1, G40.2	Сопровождаются аурой, предвестни­ками или нет пол­ного отключения сознания; асиммет­рия и очаговая эпилептическая ак­тивность на ЭЭГ; часто органическое заболевание ЦНС в анамнезе	Височная эпилепсия [G40.0] Психосенсорные и джексоновские при­падки [G40.1] С амбулаторными автоматизмами [G40.2] Вторично-генерали­зованные (grand mal)

припадков. Большие судорожные припадки относятся к гене­рализованным, только если они не сопровождаются аурой.

Парциальные (фокальные) припадки могут не сопровождать­ся полной амнезией. Психопатологическая симптоматика их разнообразна и точно соответствует локализации очага. Типич­ными примерами парциальных приступов являются особые состояния сознания, дисфории, джексоновские припадки (двигательные припадки с локализацией в одной конечности, протекающие на фоне ясного сознания). Довольно часто ло­кальная эпилептическая активность позже распространяется на весь мозг. Этому соответствуют потеря сознания и возникно­вение клонико-тонических судорог. Такие варианты парциаль­ных припадков обозначаются как вторично-генерализованные. Примерами их служат приступы grand mal, возникновению которых предшествуют предвестники и аура.

Разделение припадков на генерализованные и парциальные

имеет существенное значение для диагностики. Так, генера­лизованные припадки (как grand mal, так и petit mal) в ос­новном служат проявлением собственно эпилептической болез­ни (генуинной эпилепсии). Парциальные припадки, напро­тив, весьма неспецифичны и могут встретиться при самых различных органических заболеваниях головного мозга (травмы, инфекции, сосудистые и дегенеративные заболевания, эклам­псия и др.). Так, появление парциальных припадков (вторич­но-генерализованных, джексоновских, сумеречных состояний, психосенсорных расстройств) в возрасте более 30 лет нередко оказывается первым проявлением внутричерепных опухолей и других объемных процессов в мозге. Эпилептиформные паро­ксизмы — частое осложнение алкоголизма. В этом случае они возникают на высоте абстинентного синдрома и прекращают­ся, если больной длительно воздерживается от употребления спиртного. Следует учитывать, что некоторые лекарственные средства (камфора, бромкамфора, коразол, бемегрид, кета-мин, прозерин и другие ингибиторы холинэстеразы) могут также провоцировать эпилептические припадки.

Опасным пароксизмально возникающим состоянием являет­ся эпилептический статус — серия эпилептических припадков (чаще grand mal), между которыми больные не приходят в ясное сознание (т.е. сохраняется кома). Повторные судорож­ные приступы приводят к гипертермии, нарушению кровоснаб­жения мозга и ликвородинамики. Нарастающий отек мозга вызывает расстройства дыхания и сердечной деятельности, которые бывают причиной смерти (см. раздел 25.5). Эпилеп­тический статус нельзя назвать типичным проявлением эпилеп­сии — чаще всего он наблюдается при внутричерепных опухо­лях, травмах головы, эклампсии. Он также встречается при внезапном прекращении приема противосудорожных средств.