Дифференциация с органической деменцией.

Сходство с 1-й группой РДА проявляется в распаде целенаправленной деятельности с потерей речи, навыков, появлением полевого поведения, а также двигательных стереотипий; возникновении патологии после инфекции, травмы ЦНС. Различие: при органической деменции - отсутствуют грубые нарушения контакта, чаще резко усилены витальные потребности, распад речи - чаще по типу афазии, двигательные стереотипии - чаще по типу органических персевераций; типично появление неврологической симптоматики.

Частный случай - дифференциация 2-й группы РДА с синдромом Ретта, связанным с прогрессирующим дегенеративным заболеванием ЦНС неясного, предположительно генетического происхождения и встречающимся только у девочек. Сходство - в двигательных стереотипиях, распаде приобретенных навыков, игры, контактов (в том числе - визуального), в речи - проявлении эхолалий, инверсии местоимений. Различие: при синдроме Ретта наблюдается особость стереотипных движений руками: "моющие", "заламывающие", как правило - по средней линии; профессирование атаксии и апраксии туловища и походки, большая частота и полиморфизм судорожных припадков, бруксизм (скрип зубами), эпизодические приступы учащенного дыхания, а также замедленного роста головы и конечностей.

Дифференциация с первичными нарушениями речи (сенсорной и моторной алалией, дизартрией).

Сходство этих нарушений речи с 1-й и 2-й группой РДА - в "непонимании" речи окружающих, невыполнении словесных инструкций, отсутствии речи; с 4-й группой РДА - в невнятности произношения, частых запинках. Различие: при органическом недоразвитии речи - сохранность невербальных коммуникаций (жестов, мимики), зрительного контакта, наличие возгласов с целью привлечь внимание; отсутствие разницы в "понимании" речи и внятности произношения в аффективно индифферентных или значимых для ребенка ситуациях, "прорывов" в аффекте слов иди фраз, а также эффективность логопедического вмешательства.

Дифференциация с глухотой.

Внешнее сходство глухоты с 1-й и 2-й группами РДА - в отсутствии отклика на обращение, оборачивания на источник звука. Различие: в данных объективной аудиометрии; при глухоте - отсутствии реакции на звук, голос и в аффективно значимой ситуации, отсутствии слежения за движениями губ собеседника.

Дифференциация с детским церебральным параличом (ДЦП).

Сходство со 2-й, реже с 4-й группой РДА в наличии мышечного гипо- и гипертонуса, запаздыванием формирования моторики, нарушениях плавности, синхронизации движений (в том числе - мимических), их силы, точности; двигательных стереотипиях, дизартрических расстройствах; нарушениях моторных действий с предметами, в том числе - в игре; наличие симбиотической связи с матерью; психической тормозимости, страхов, боязни нового; отставании в психическом развитии, а также нередкости вторичных аутистических проявлений. Различие: для ДЦП характерны отсутствие эффекта от кратковременного массажа; нарастание затруднений в движениях и речи по мере усиления аффективного к ним отношения; отсутствие вычурности, манерности движений. В симбиозе с матерью больше выступает компонент физической зависимости; при разлуке с ней - психические нарушения "органического" круга (усиление гипертензионного синдрома, саливации, гиперкинеза). Сохранен визуальный контакт. Страхи преимущественно адекватно замкнуты на физическую беспомощность. Психическая тормозимость связана с реальными трудностями, выраженными церебрастеническими явлениями. Нарушения эмоционального развития - чаще по типу "органического инфантилизма"; сочетании недостаточной дифференцированности эмоций с их определенной инертностью и монотонностью. Часто наблюдаются черты эгоцентризма, обусловленного гиперопекой. Характерна постепенность формирования аутистических черт именно как вторичных, обусловленных псевдокомпенсаторным уходом от реальных трудностей. Большое значение имеет массивность и специфика неврологической симптоматики.

Вопросы патогенеза

Теоретической базой исследований явилось известное положение Л.С.Выготского (1983) о первичных и вторичных нарушениях развития. В.В.Лебединский и О.С.Никольская (1985) при РДА к первичным расстройствам относят сенсоаффективную гиперстезию и слабость энергетического потенциала; к вторичным - сам аутизм, как уход от окружающего мира, ранящего интенсивностью своих раздражителей, а также стереотипии, сверхценные интересы, фантазии, расторможенность влечений - как псевдокомпенсаторные аутостимуляторные образования, возникающие в условиях самоизоляции, восполняющие дефицит ощущений и впечатлений извне, но этим закрепляющие аутистический барьер.

У наблюдаемых нами аутичных детей с первых лет жизни эта иерархия расстройств выступала со всей отчетливостью. Тяжелая пресыщаемость, низкая психическая активность проявлялись в трудностях сосредоточения активного внимания, нарушении целенаправленности, произвольности действий, затрудненных в охвате целого.

Тяжелая сенсоаффективная гиперстезия дезорганизовывала всю аффективную сферу аутичного ребенка первых лет жизни, обуславливая почти постоянный фон тревоги и страха, парализующий его и без того низкую активность.

Вторичный характер самого феномена аутизма и многочисленных стереотипий подтвердился рядом вышеописанных наблюдений об их усилении при сенсоаффективной нагрузке, перемене обстановки, окружения и т. д.

Полученные данные позволили прийти к мнению, что аутистический дизонтогенез уже с самых начальных его проявлений формируется по типу искажения развития всех психических функций: сочетания в их патологической структуре признаков недоразвития и акселерации.

В аффективной сфере - это отсутствие зрительного взаимодействия с человеком при патологической фиксации на витально индифферентных раздражителях, симбиоз с матерью наряду с враждебностью к ней, слабость внешней реакции на окружающее при нередко тонком восприятии эмоциональной стороны ситуации, дефицитарность механизмов аффективной защиты при обилии страхов, сосуществование феномена тождества с отсутствием самосохранения.

В интеллектуальном развитии - накопление достаточно отвлеченных для этого возраста знаний, склонность к обобщению, символике при плохой ориентации в конкретной бытовой ситуации, одинаковая актуальность настоящего и прошлого, грубое недоразвитие предметной деятельности.

В речи - отсутствие у ребенка отклика на голос или гиперсензитивности к другим звукам; нередко - тонкое понимание не обращенного к нему разговора при игнорировании элементарной инструкции; раннее овладение малоупотребительными словами, богатство спонтанной вербализации наряду с бедностью бытовой речи, задержкой формирования местоимения "я" как индикатора межперсональной ориентации.

В игре - сочетание сложных игр-фантазий с примитивностью манипуляций с неигровыми предметами.

В восприятии - сосуществования болезненной гиперестезии с влечением к самораздражению.

В моторике - разный уровень умелости в спонтанной и заданной деятельности.

В сфере влечений - их повышение, склонность к агрессии, переплетающиеся со страхами и тревогой.

Это и специфическая асинхрония развития отдельных функций: опережение формирования более сложных, например, интеллекта при отставании созревания моторной и вегетативной сфер, отсутствие физиологической инволюции ряда функций более раннего возраста, наличие качественно новых, большей частью - псевдокомпенсаторных образований.

В каждой из этих функций с неизменной отчетливостью выступает недостаточность их коммуникативного компонента, позволяющая считать, что за видимыми внешне установками максимальной изоляции от окружающего мира стоят нарушения самой возможности взаимодействия.

При анализе наблюдаемой ранней симптоматике РДА возникает предположение об особом повреждении этологических механизмов развития. Сама искаженность развития определяется именно этим: явления акселерации отмечаются лишь в тех компонентах любой функции, которые задействованы в спонтанной аутичной активности ребенка, не направленной на приспособление к окружающему миру, в его сверхценных пристрастиях. В компонентах же, предназначенных обеспечивать адаптацию к среде - начиная от вегетативных, витальных потребностей и кончая этологически более сложными функциями взаимодействия, выступают явления недоразвития.

С этих позиций находят объяснения такие проявления, как неадекватные, атавистические формы перцепции (облизывание, обнюхивание), искажение этологического феномена "запечатления", проявляющиеся в полярности отношения к матери; отсутствии синтонности - врожденных пластичных форм вхождения во взаимодействие; большие трудности формирования самых элементарных коммуникативных сигналов (жестов утверждения, отрицания и др.); при хорошем интеллекте "неразличение" живого и неживого; слабость инстинкта самосохранения и аффективных механизмов защиты; использование бокового зрения как одного из врожденных инструментов этологических реакций защиты (М. Tinbergen, Е. А. Tinbergen, 1983).

В связи с последним, можно сделать и другое предположение. Выраженность у аутичного ребенка проявлений этологического феномена "избегания" уже с самого рождения не способствует разворачиванию этологически специфической аффективной программы восприятия и поведения у матери. Не исключено, что этим объясняется обсуждаемая до сих пор в литературе возможность самого возникновения РДА вследствие угнетения аффективного развития и психической активности ребенка "холодной", доминантной матерью. Такой взгляд на возможность нарушения этологической программы материнского поведения ориентирует на разработку коррекционных программ, адресованных не только ребенку, но и родителям.