Проблемы неврологии в педиатрии

V. Нервно - мышечные заболевания

Клинико - электронейромиографические исследования позволили провести дифференциальный диагноз между нейронально - аксональным и демиелинизирующим вариантом поражения периферических нервов, нейронопатиями, а также первичной патологией мышечных волокон, что определило объем реабилитационных и медикаментозных методов лечения, а также сделало возможным адекватное прогнозирование течения и исхода патологического процесса. Изучены возможности коррекции митохондриального энергетического дефицита препаратами цитохрома-С при прогрессирующих мышечных дистрофиях.Применяется клинико - ЭМГ и энзимологическая оценка позитивного влияния препаратов на двигательные функции и качество жизни больных.

Существенное значение в нозологической диагностике редких синдромов (спастико-амиотрофических, спастикоатактических, редких форм спинальных амиотрофий) принадлежит методам глобальной, игольчатой и стимуляционной ЭМГ. Их использование помогло проанализировать структурную организацию двигательных единиц и определение типологии при некоторых наследственных нервно - мышечных заболеваниях.

Частым состоянием детей первого года жизни является синдром диффузной мышечной гипотонии (СДМГ) и клинике - ЭНМГ диагностика позволяет определить генез поражения: надсегментарный, сегментарный, периферический, синаптический и мышечный, что кардинально меняет диагностику, лечение и реабилитацию детей с синдромом "вялого ребенка" (=СДМГ).

При СДМГ, для нагсегментарного уровня поражения регуляции мышечного тонуса, клинико-электронейромиографическими маркерами являются: асимметричность мышечной гипотонии, сохранность мышечной силы, высокие сухожильные рефлексы, "залповые" группировки осцилляций, укорочение латенций М-ответа, Н-рефлекса, повышение амплитуды и площади М-ответа и увеличение СПИ по двигательным волокнам.

Гипотония при поражении сегментарного уровня моторной интеграции носит симметричный характер с доминированием в проксимальных мышечных группах,характеризуется арефлексией и атонией, регистрацией спонтанной и денервационной активности, удлинением латенций М-ответа, Н-рефлекса и F-волны, значительными "блоками" проведенияF-волны и снижением СПИ по эфферентным волокнам.

Невральный уровень поражения характеризуется асимметричностью мышечной гипотонии с превалированием поражения дисталъных отделов мышц, снижением мышечной силы и сухожильных рефлексов, удлинением латенций М-ответа,F-волны и существенным снижением СПИ по эфферентным волокнам.

Нарушение моторной интеграции на мышечном уровне характеризуется симметричностью мышечной гипотонии, атонией, гипо- или арефлексией, а также значительной полифазностью потенциалов, удлинением латенций и декрементом амплитуд М-ответа и Н-рефлекса.

При спинальной амиотрофий Верднига-Гоффмана, в связи с неблагоприятным прогнозом заболевания и тяжестью течения, необходимо проведение клинико-электромиографической и прямой ДНК-диагностики пробанда, для осуществления целенаправленной пренаталъной диагностики последующих беременностей (Хачатрян Л.Г., Мальмберг С.А., Ильяшенко Е.Б., Маслова О.И., Нарциссов Р.П., Шищепко В.М., Куренков А.Л.).

VII. Нейрореабилитация

Важным направлением работы детского невролога является совершенствование структуры неврологической реабилитации. Резидуальные неврологические синдромы у детей различного возраста обусловлены органическими заболеваниями пери - и постнатального периода, существуют пожизненно, создавая мозаичную картину неврологического дефицита с поражением двигательной, психической, речевой сферы, часто в сочетании с судорогами и соматическими нарушениями.

Органические поражения нервной системы у детей характеризуются поражением - моторики в 84,8% , речи в 69,2%, психики в 68,8% и 29,6% детей этой группы имеют судороги. При детских церебральных параличах доминируют поражения двигательной сферы (93%), речи (72%), психики (69%). У больных с последствиями нейроинфекций в 49% отмечаются судорожные приступы на фоне нарушения движений (85%) и психики (76%). У детей с редкими генетически-детерминированными заболеваниями с поражением нервной системы ведущими инвалидизирующими синдромами являются поражение моторики (75%) и нарушение психики (66%) на фоне судорожного синдрома у трети больных. У 78% больных выявлены требующие коррекции соматические расстройства, частота и тяжесть которых возрастает при поздней диагностике и недостаточном лечении основного заболевания.

Высокий уровень сочетанной патологии у детей с органическим поражением НС определяет необходимость их динамического наблюдения врачами узких специальностей: психиатром и психологом (76%), логопедом и дефектологом (67%), окулистом (62%), ортопедом (56%), стоматологом (31%), врачом-генетиком (26%) для коррекции нарушений согласно тактике индивидуально выработанного реабилитационного прогноза пациента.

Основным "социальным" синдромом органического поражения нервной системы является нарушение психики, которое должно определять интенсивность и объем восстановительных мероприятий. Проведение реабилитации детей с интеллектуальной недостаточностью в степени резко выраженной имбецильности или идиотии, независимо от степени тяжести других синдромов, является неэффективным .

Длительная реабилитация позволяет добиться положительной динамики моторного, речевого и психического развития у детей с различными формами церебральных параличей ( до 80%) и у детей с редкими заболеваниями непрогредиентного характера (до 40%).

Отрицательная динамика развития детей с последствиями нейроипфекций и редкими прогрессирующими заболеваниями нервной системы в 30-50% случаев обусловливается наличием судорожного синдрома, резистентного к антиконвульсантному лечению и дегенеративным характером процесса основного заболевания.

Эффективность восстановления и компенсации нарушений моторики, речи, психики детей с резидуальной неврологической патологией определяется комплексной длительной медицинской и социально-психологической реабилитацией ребенка-инвалида детства и его семьи.

Целью восстановительного лечения является возвращение больного ребенка в характерные для его возраста условия жизни, воспитания, учебы, занятий спортом, общения со сверстниками, а при отсутствии такой возможности - обеспечение стойкой компенсации нарушенных функций и адаптации к новым условиям существования, для снижения уровня инвалидизации и повышения качества жизни (Маслова О.И., Шелковский В.И., Лебедев Б.В., Семенова Н.Ю., Подгало Д.А., Хан М.А., Таточенко В.К., Семенова К.А., Куприянова 0.0., Ефимова А.А., Шурыгин В.К., Сологубов Е.Г., Журавлев А.М., Спивак Б.Г.).

VIII. Нейрофармакология

Одним из важных направлений нейрореабилитации является нейрофармакология.

В лекарственной терапии неврологических заболеваний второй задачей - после эпилепсии - является медикаментозная коррекция интеллектуальной недостаточности во всех ее нозологических и синдромальных проявлениях, с целью улучшения когнитивных процессов, повышения уровня социализации, т.е. всей иерархической лестницы патокинеза, обусловленного снижением умственной деятельности (см. табл. 1).

Название группы препаратов, улучшающих умственную деятельность и когнитивные процессы - ноотропы (от греческого "ноос" - мышление, разум и "тропос" - стремление, родство). Родоначальный препарат - ноотропил, К этой группе также относят аминалон, пангогам, пикамилон, пиридитол и др. Наш многолетний опыт работы с ноотропами для лечения детей с интеллектуальной недостаточностью, задержкой психоречевого развития, деменцией и дегенеративными процессами доказывает эффективность их действия на интеллектуально - мнестическую сферу в условиях острого, хронического и резидуального психоневрологического дефицита при проведении моно- и политерапии.

Предлагаем разработанную нами тактику лечения ноотропами:

1. Ha курс лечения не назначать более 1-2 препаратов ноотропного ряда.
2. Обязательно знание синонимов , фирменных и международных названий препарата, во избежание одномоментного назначения одного и того же средства (пример - ноотропил = пирацстам = ороцетам = пирабене = фезам = ойкамид = пирамем = церебрил = луцетам).
3. Между повторными курса - ми ноотропов целесообразна пауза в 1-3 месяца.
4. Назначение препаратов должно проводиться с постепенным увеличением дозы в течение 1-2 недель, приемом возрастного максимума в течение 3-х - 8-ми недель и постепенного снижения дозы (по схеме обратной началу лечения).
5. При появлении гиперактивного поведения целесообразно применять корректоры поведения.
6. Не использовать ноотропы при некупированных судорогах (кроме пантогама и глицина).
7. Прием препаратов проводится в утренние и дневные часы.
8. Расчет длительности и дозы приема ноотропа зависит от уровня неврологических симптомов (восстановительный период острого повреждения, резидуальная стадия органического синдрома или неврологически здоровый ребенок - реконвалесцент инфекционного или соматического заболевания.
9. Не занижать дозу препарата.
10. Индивидуализировать выбор пути введения- перорально, сублингвально, интраназально (предпочитая безинъекционный).

В настоящее время нет ноотропа, непосредственно улучшающего тотальный или парциальный дефицит интеллектуально - мнестических и когнитивных функций, все препараты этой группы опосредованно улучшают обменно-энергетические процессы, повышают интегративные механизмы мозга, улучшают параметры когнитивных функций (памяти, внимания, восприятия, аналитике - синтетические процессы, психомоторную деятельность, также как и препараты сосудистые, аминокислоты, седатики (танакан, оксибрал, глицин, кавинтон, трентал, семакс) и др. Мы считаем целесообразным все вышеперечисленные препараты обозначить новым термином - ноотрофы, т.е. средства формирующие новые трофические возможности для функционирования головного мозга ("ноо"- новый, "трофос" - трофика).

В педиатрической нейрофармакологии продолжаем создание регистра препаратов ноотропного ряда (пирацетам, аминалон, энцефабол, пантогам, семакс) по определению уровня максимального воздействия на различные функции интеллектуально-познавательной сферы - память, внимание, восприятие, зрительно-моторную координацию, аналитике - синтетические процессы - с использованием тестовых компьютерных систем Ритмотест, Бинатест, Мнемотест (абсолютно новое исследование - без аналогов в России и в мире) (Маслова О.И., Шелковский В.И., Шамансуров Ш.Ш., Нурматов Е.Д., Бакаева А.К., Кирдяшкина М.А., Лекманов А.У., Колесникова Н.Е., Ханова Н.И., Крашепинникова С.А., Агалакова Г.Д., Нарциссов Р.П., Шищенко В.М., Семенова Н.Ю.).

IX. Детская психоневрология

Анализ состояния нервной системы ребенка проводится при исследовании функций мозга в аспекте возрастной эволюции его структур. Совершенствование форм нервно-психической деятельности в каждом возрастном периоде ребенка является новым шагомстановления этой деятельности, что, в свою очередь, создает более сложные формы адаптационной деятельности формирующихся социальных потребностей ребенка.

Основная функция нервной системы - объединение и регулирование различных физиологических процессов в соответствии с меняющимися условиями внешней и внутренней среды. Чем выше уровень адаптации, тем сложнее и разнообразнее становятся реакции организма, тем дифференцированное анализ средовых воздействий.

Наиболее молодое эволюционное образование - кора больших полушарий, но она имеет огромные возможности ассоциативных связей, с большими компенсаторными возможностями резервов клеток коры. Этим подтверждается большая возможность обучения, даже в условиях различного рода неблагоприятных воздействий на мозг и организм в целом.

Из-за незавершенной дифференциации функциональных зон у детей, очаговое поражение мозга лишь с возрастом может приобретать четкий клинический симптомокомплекс.

Исследование высших психических функций у детей представляет собой значительную трудность по многим параметрам: возрасту, уровню двигательного и психоречевого развития, особенностям поведения. Основой исследования должно являться использование стандартизированных целенаправленных заданий, с учетом взаимодействия с окружающей средой, возрастного созревания организма, социальных отношений с современным миром и многого другого.

Важным в оценке нервно-психического статуса ребенка является термин "развитие", под которым понимают дифференцировку, усовершенствование, специализацию функций отдельных систем, органов и всего организма в целом. Психосоциальное развитие ребенка, адаптируясь через параметры высших психических функций, имеет ряд характеристик этого процесса - когнитивных (познавательных) и аффективных (эмотивных, поведенческих).

При определении структуры когнитивных функций ребенка необходимо пользоваться системным подходом для выделения наиболее информативных психофизиологических показателей гнозиса, праксиса, мышления и др., что требует использования новых дополнительных методов, медицинских приборов и комплексов для определения возрастной структуры познавательных процессов.

Нами впервые применен и адаптирован для детей опыт космической медицины - тестовые компьютерные системы (ТКС) с количественным уровнем определения параметров познавательных функций (ВНИИМП - АО"ВИТА", Москва), для исследования как здоровых, так и больных детей с различной психоневрологической патологией (эпилепсия, психогенная головная боль, синдром гиперактивности с дефицитом внимания и др.). Применение тестовых компьютерных систем (Ритмотест, Бинатест, Мнемотест) для изучения когнитивынх функций у детей является неинвазивньш методом объективной оценки восприятия, внимания, памяти, психомоторной деятельности, аналитикесинтетических процессов, рекомендовано нами к применению в учреждениях здравоохранения и системы образования для оценки процессов познания (в соответствии с разработанной методикой в условиях стандартного обследования).

Инструментальные ТКС, использованные в работе, позволили выявить у них ряд преимуществ: 1- форма стимульного материала делает результаты независимыми от этнических, социальных и культурологических факторов, навыков счета, письма, чтения, речи, других видов "научения", 2 - возможно проведение многократного обследования ребенка в процессе исследования, лечения, 3 - повышается объективность исследования, т.к. оно не зависит от квалификации и "школы" исследователя, 4 - возможно получение количественных характеристик когнитивных функций, что снижает вербальный компонент субъектавизма их оценки, 5 - позволяет исследовать ребенка в адекватной для всех возрастов (7-15 лет) игровой ситуации, 6 - применение в качестве экспресс-метода при скрининге классов, групп детских садов и др..

Впервые получены мультипараметрические количественные показатели КФ здоровых детей школьного возраста(8-15 лет) , показана динамичность процессов познания у детей. Сравнительное определение возрастзависимых параметров является объективным тестом для оценки уровня развития ребенка.

Уровень когнитивных функций у детей школьного возраста должен являться основанием для создания дифференцированной учебной нагрузки и индивидуализации обучения в школах.

Среди здоровых имеется группа детей, родившихся преждевременно (с различной степенью недоношенности), причем на фоне сложной социально-экономической обстановки последних лет и общего снижения рождаемости доля преждевременно рожденных детей в популяции увеличилась.

Большинство недоношенных детей имеют не только темповую задержку развития к 1-1,5 годам, но и различной степени выраженности отклонения от нормы в дальнейшем: в широком диапазоне от личностных и поведенческих нарушений до грубых дефектов в моторике и/или познавательной деятельности.

У семилетних школьников, родившихся с разной степенью зрелости, методами компьютерного тестирования выявлено мозаичное снижение познавательных процессов. Наиболее нарушенными являются память, внимание и аналитико - синтетические процессы. Наиболее сохранны - восприятие и психомоторная деятельность. Выявлены достоверные различия показателей в зависимости от пола ребенка: наиболее выраженным является снижение показателей когнитивных функций у мальчиков, независимо от срока рождения. В неврологическом статусе отмечаются: повышенная утомляемость, эмоциональная лабильность, селективная память, недостаточная сосредоточенность при подготовке к занятиям и на уроках, нарушения мелкой моторики и головные боли у части детей, а также легкая очаговая симптоматика резидуального характера.

Ранние лечебно-реабилитационные мероприятия, проводимые недоношенным детям, часто приводящие к видимой клинической компенсации к возрасту 2-х лет, не исключают наличие дефицита когнитивных функций, что проявляется с началом школьного обучения. Это показывает необходимость проведения курсовой, поэтапной, непрерывной медико-социальной реабилитации этих детей.

Актуальную роль в процессе дифференциальной диагностики, подбора лечения, определения социального прогноза, уровня инвалидизации имеет определение интеллектуально-когнитивных процессов у детей с различной патологией: эпилепсией, с головной болью психогенного генеза и др.

Головная боль (ГБ) - наиболее частый симптом при обращении к невропатологу. Огромно и количество причин ее вызывающих и обусловливающих. Но есть одна из форм ГБ - психогенная, которая, не имея в своей основе структурно поврежденного мозга значительно снижает качество жизни ребенка. И в данном случае эту ГБ следует рассматривать как словесно неформулируемую эндогенную жалобу о эмоциональном дискомфорте ребенка. Головная боль психогенного генеза является замаскированной жалобой, просьбой о помощи, тактикой привлечения внимания к себе, а не аггравацией и свидетельствует о невозможности пациента самостоятельно справиться со стрессом, психотравмирующей ситуацией, конфликтом и др. Непонимание происходящего с ребенком, при наличии жалоб на головную боль и при отсутствии знаков органического повреждения НС создает предпосылки к хронизации процесса, приводя к различным астеническим,невротическим и другим процессам, до суб- и выраженной депрессии. Все вышесказанное показало необходимость провести обследование детей с ПГБ для выявления структуры психоневрологических расстройств.

Психогенная головная боль имеет мультифакторный генез. Определено, что среди стрессогенных факторов доминирует конфликтная ситуация в семье (60%), конфликт с педагогами или со сверстниками в школе (24,5%), жизнь ребенка в неполной семье (45%), часты случаи сочетания двух и более факторов.

ПГБ у детей школьного возраста вызывает нарушение познавательных процессов разной степени выраженности. У детей младшего школьного возраста отмечается увеличение объемов образной и сенсорной памяти, но с возрастом наступает их снижение, что обусловлено длительностью влияния ПГБ на функции развивающегося мозга, также нарушается структура процессов восприятия. По мере увеличения длительности заболевания, возникает нестабильность процессов слежения и воспроизведения ритмических последовательностей стимулов звуковой и световой модальности. Длительность ПГБ определяет замедление нарастания объема внимания и снижение параметров пространственного мышления.

Не выявлено зависимости степени отклонений в структуре и параметрах когнитивных функций детей с ПГБ от интенсивности и локализации ГБ, суточного ритма приступов, а также ее частоты.

Для социального прогноза детей необходимо определение темпов развития всех нервно-психических сфер ребенка .

Выявлено, что задержка развития может касаться только темпов формирования и быть неспецифической. У детей, перенесших перинатальную гипоксию легкой степени, нарушения психомоторного и речевого статуса имеют гармоничный и транзиторный характер с нормализацией развития к 3-х летнему возрасту.

Мультифакторный генез нарушения психического развития характеризуется тотальным недоразвитием у детей основных сфер (моторной, сенсорной, познавательной, поведенческой, социально-коммуникативной) и имеет стойкий резидуальный характер, определяя умственное отставание , часто до уровня инвалидизации.

Сложная по дифференциальной диагностике группа детей (с отягощенным семейным анамнезом по психическому заболеванию, чаще - шизофрении, у одного или обоих родителей) при тестировании,с использованием методики "Гном" (ЦПЗ РАМН), выявила искаженное развитие в виде диссоциации и дисгармонии всех нервнопсихических сфер, с прогредиентным течением. Неврологическими проявлениями раннего психического дизонтогенеза у детей являются: вегетативно-инстинктивные дисфункции, нарушение постуральномоторного развития на фоне диффузной мышечной гипотонии, зрительно - моторные феномены, нарушения акта жевания при отсутствии бульбарных расстройств, нарушения общей и мелкой моторики (диспраксии). Выявленные атипичные неврологические синдромы позволяют врачу своевременно заподозрить психическое неблагополучие в развитии детей раннего возраста. Катамнез детей с дизонтогенетическим развитием показал выявление у них к 3-м годам жизни клинических симптомов шизофреноподобных расстройств.

В настоящее время маркерами психических расстройств и молекулярным маркером степени нарушений нервно - психического развития считаются аутоантитела (ААТ) к фактору роста нервов (ФРН). Выявленные у обследованных детей изменения нейротрофических факторов при раннем психическом дизонтогенезе показали повышение уровня аутоантител к фактору роста нервов, коррелирующее со степенью нарушения нервно-психического развития. При катамнестическом обследовании детей прогностически неблагоприятным оказалось прогрессирующее повышение уровня аутоантител от исходного.

Детскому неврологу, при осмотре всех групп детей , с различной патологией - инфекционной, соматической, генетически-детерминированной, часто приходится решать психоневрологические вопросы, определяя уровень расстройств интеллекта, познавательных функций, аутизм, не как нозологические формы, а как синдромальные, входящие в симптомокомплекс основного заболевания (синдромы Вильямса, Ретта, Рубинштейна-Тейби, Тея-Сакса, Барда-Бидля, Марфана, .Корнелии де Ланж, Мартина- Белла и др.; нейрофиброматоза, туберозного склероза, ПМД Дюшена, болезни Вильсона-Коновалова, ФКУ и многих других), протекающих с поражением нервной системы. Зачастую именно интеллектуальный дефицит имеет доминирующее значение в дальнейшей социальной жизни, определяя прогноз развития и степень инвалидизации ребенка по этому признаку. Это характерно и для многих неврологических заболеваний, когда имея резидуальный компенсированный статус основного заболевания (детский церебральный паралич, гидроцефалия, эпилепсия и др.), наличие умственной отсталости различной степени выраженности, перекрывает возможности и целесообразность реабилитационных мероприятий, переводя больного в разряд некурабельных, под наблюдение детского психиатра, а затем и к взрослому психиатру, так как пациенты с этими нозологическими формами переходят и во взрослый возраст (Лебедев Б.В., Маслова О.И., Студеникин В.М., Шелковский В.И., Дзюба С.В., Немковский И.Б., Передерий Е.Э., Сергиенко Н.С., Ильяшенко Е.Б., Днепрова Л.И., Головкина И.Д., Кирдяшкина М.А., Макулова Н.Д., Андреенко Н.В., Кузенкова Л.М., Горюнова А.В., Клюшник Т.П., Матвеев Е.В., Надеждин Д.С., Козлова И.А., Шпрехер Б.Л.)

На рубеже и третьего тысячелетия и нового 21 века происходит смена акцентов приоритетности в необходимости участия детских неврологов, как специалистов, при разных формах патологии. Оставаясь востребованной в случаях классической неврологии (с характерным этиопатогенезом, топикой повреждения, симптоматикой, выработанными лечебными подходами, реабилитацией), начинает доминировать "неврология развития", которую можно назвать и социальной неврологией и неврологией процессов познания и поведения - без наличия выраженного моторно-координаторного дефицита. Это определяет потребность в новых диагностических и классификационных подходах, новой тактике и технологии лечения детей, выработки лекарственных препаратов новых классов (ноотрофо-когнитивного действия, с возможностью применения у детей с пароксизмальными расстройствами эпилептического и иного генеза), создания дифференцированной медико-социальной реабилитации.

Болезнь - категория, противоположная здоровью и может рассматриваться как аномально текущий онтогенез.

Оптимальный уровень достигнутого развития - физического, психического, личностного - соответствующего биологическому возрасту - является здоровьем.

В заключение позвольте напомнить слова И.П. Павлова:

"Главнейшее, сильнейшее и постоянно остающееся впечатление от изучения высшей нервной деятельности - это чрезвычайная пластичность этой деятельности, ее огромные возможности, ничто не остается неподвижным, неподатливым, а всё всегда может быть достигнуто, изменяться к лучшему; лишь бы были осуществлены соответствующие условия для развития ".

ПРОБЛЕМЫ НЕВРОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ

Профессор О.И.Маслова

Актовая речь на торжественном собрании, посвященном 77 годовщине со дня основания Института педиатрии (РАМН НАУЧНЫЙ ЦЕНТР ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ НИИ ПЕДИАТРИИ), Москва, 1999г.

Детская неврология - наука, изучающая закономерности развития нервной системы ребенка.

Но чтобы стать детской неврологией, этой дисциплине пришлось пройти основные периоды развития, дистанцируясь от взрослой неврологии и сближаясь с педиатрией.

Временем зарождения детской неврологии следует считать 1903 год, когда Г.И.Россолимо организовал отделение для детей при клинике нервных болезней Московского университета, задолго до открытия подобных отделений в странах Западной Европы. Второе детское неврологическое отделение в стране было создано лишь в 1931 году в Центральном научно-исследовательском институте охраны материнства и младенчества, преобразованном затем в Институт педиатрии АМН СССР.

Весьма условно можно выделить б периодов развития детской неврологии в нашей стране.

I период - до 50 годов нашего столетия: накопление фактов о нервной системе ребенка в норме и патологии, разработка возрастных аспектов развития, вопросы диагностики (патология - гнойные менингиты, энцефалиты, туберкулез, полиомиелит, эпилепсия, гидроцефалия и др.), совместная работа с педиатрами, инфекционистами (Щелованов Н.М, Клосовский Б.Н., Аксарина Н.М, Цукер М.Б., Футер Д.С., Лещинская Е.В. ).

II период - после 50 годов - смена нозологии: уменьшение частоты нейроинфекционных заболеваний, увеличение частоты поражения центральной нервной системы во внутриутробном периоде и в родах. Активно ведутся работы по изучению влияния гипоксии на развитие головного мозга, совместно с акушерами, педиатрами, а также и экспериментальные исследования на животных о влиянии кислородного голодания на развивающийся головной мозг и его устойчивости к различным неблагоприятным повреждающим факторам внутренней и внешней среды - асфиксия, алкоголизм, курение - работы Клосовского Б.Н., Жуковой Т.П., Пурина В.Р., Лебедева Б.В., Ладодо К.С., Барашнева Ю.И., Ефимовой А.А., Рачинского С.В.)

III период - 60 годы. Стремительное развитие медицинской генетики, внедрение в науку, а затем и в широкую практику методов цитогенетики и специальных методов биохимического исследования, требовало наличие детского невролога, т.к. значительное число генетически детерминированных заболеваний (синдром Дауна, болезнь Шерешевского - Тернера, фенилкетонурия, гередитарные атаксии, ПМД и многие др.) имеют выступающие на первый план отклонения в нервной системе в виде различной степени повреждений в моторной, речевой, психической сферах. Были разработаны скрининг-программы для ранней диагностики и профилактики наследственной патологии (Бадалян Л.О., Лебедев Б.В., Таболин В.А., Вельтищев Ю.Е., Гусев Е.И., Бондаренко Е.С.)

IV период - 60 - 80 годы. Детская неврология стала специализироваться - в связи с изменением структуры заболеваемости и необходимостью, продиктованной жизнью, появления перинатальной неврологии (однако в перечне медицинских специальностей до настоящего времени детский невропатолог отсутствует ). На первое место вышли проблемы диагностики и абилитации последствий патологии перинатального периода: энцефалопатии, детский церебральный паралич, судорожный синдром, гидроцефалия и другие острые и отдаленные последствия поражений ЦНС ( Лебедев Б.В., Комолова Т.И., Морозова Н.А., Семенова К.А., Яцык Г.В., Пурин В. Р., Сту Деникин М.Я., Маслова О.И.). Зазвучали неврологические вопросы недоношенности, микропедиатрии, соматоневрологии - при системных соматических заболеваниях, при инфекционных болезнях, при хронической патологии ряда органов и систем (ревматоидный артрит, острый лейкоз, гайморит, заболевания полости рта, близорукость, заболевания печени, почек, бронхиальная астма, урологические расстройства, хирургические заболевания). Выявлено, что от 40 до 60% детей, госпитализированных по поводу вышеуказанной патологии имеют сопутствующие неврологические проблемы. Здесь определенную роль играют две особенности нервной системы ребенка, в отличие от взрослого:

1 - нервная система ребенка находится в непрерывном онтогенетическом развитии и 2 - что усложняет диагноз - это недифференцированная диффузность ответной реакции вне зависимости от этиопатогенетических процессов. В это же времяактивно развивались вопросы вакцинопрофилактики с позиций воздействия прививок па нервную систему как здорового ребенка , так и больного ребенка с острым или резидуальным неврологическим дефицитом (Таточенко В.К., Соколова А.Ф., Алексина С.Г., СтепаненковаЛ.П., Кошель И.В., Басистова А.А, Курмашов В.И., Чистова Л.В., Рыжкова Л.А., Шеляпина В.В., Ленюшкин А.И., Лукин В.В., Баранов К.Н., Балаболкин И.И., Рошаль Л.М., Ревякина В.А, Кузнецова Г.В., Мещеряков Л.П., Брязгунов И.П., Сербии В.И., Тамбовцева В.И. Середа Е.В. Волков И.К., Наумова В.И., Сергеева Т.В., Надеждина Е.А., Хрущев С.В., Поляков С.Д., Моисеева Т.Ю., Тернова Т.И., Зоркин С.Н., Лекманов А.У., Сотникова Г.Д., Александров А.Е. - в совместной работе со всеми сотрудниками-консультантами психоневрологического отделения).

V этап - 80-90 годы. В клинической практике детского невролога появились методы нейровизуализации (статичной) - компьютерная томография и магнитнорезонансная томография головного и спинного мозга, новых методов ультразвуковой - допплерография и нейрофизиологической диагностики - ЭЭГ-картирование и ЭЭГ-видеомониторинг. Стали использоваться методы оптимизации лекарственной терапии - определение терапевтического уровня концентрации необходимого для применения в каждом конкретном случае лекарственного средства, наиболее часто - антиконвульсанта особенно в случае резистентных судорог. Разработаны методы генной диагностики ряда заболеваний, с целью уточнения диагноза и для определения путей передачи патологии сибсам пробанда (Коновалов А.Н., Верещагин Н.В., Кандель Э.И., Лебедев Б.В., Краснопольская К.Д, Бочков Н.П., Ширяева И.С., Дворяковский И.В., Смирнов И.В., Кучеренко А.Г., Марков Х.М., Иванов А.П., Иванов А.А, Лукина О.Ф., Куприянова 0.0.).

VI этап - современный - "нейрональный", так как центром нервной деятельности в мозгу является нейрон, а современные научные достижения в молекулярной биологии, биохимии , биофизике клетки позволили подойти непосредственно к изучению процессов, происходящих в нейронах как в норме, так и при различных заболеваниях нервной системы. В настоящее время продолжается активное развитие генной диагностики заболеваний нервной системы у детей, совершенствуются методы нейровизуализации - динамичные, с получением изображений функционирующего мозга непосредственно в момент исследования, с возможностью определения топического дефицита (позитронно-эмиссионная томография , спектральная томография и др.), на новый диагностический уровень выходят биохимические исследования - цитохимический анализ крови позволяет выявить ранние, доклинические, отклонения в состоянии здоровья пациента, рекомендовать коррекцию ферментного статуса кофакторами и субстратами в соответствии с особенностями каждого анализа изображения оценки ферментной реакции (еуэргической, гипер- или гипоэргической) в клетке (Нарциссов Р.П.,Пинелис В Г., Шищенко В.М., Баканов М.И., Мызина Н.В., ТорубароваД.И., Филиппов И. К., Ботвиньева В. В., Сенцова Т.Б., Башилова Н.В.,Катосова Л.К., Алатырцев В.В., Лозовская Е.С.).

Сквозь все этапы красной нитью проходят вопросы этики и деонтологии в работе и педиатра и детского невролога (Носов С.Д., Лебедев Б.В., Студеникин М.Я., Фомина О.П., Кованова Н.Н., Константинова А.М.).

Философия развития нервной системы определяет философию педиатрического неврологического обследования, так как ребенок на ранних возрастных этапах не может быть обследован системно (топически), как взрослый.

Неврология ребенка, это неврология развития и ее нельзя отделить ни от одного этапа формирования функций центральной нервной системы в онтогенетическом плане. С возрастом нарастает топическая значимость патологического неврологического ответа и опорные точки диагноза базируются на определенных этапах развития систем ребенка, в зависимости от начала их созревания и функционирования.

Детскому психоневрологу, в отличие от взрослого невропатолога, приходится встречаться практически со всей патологией, присущей организму - родовой и бытовой черепно-мозговой травмой, эпилепсией, нарушениями мозгового кровообращения как в острой, так и в хронической стадии, гидроцефалией врожденного и приобретенного характера, "помолодевшим" рассеянным склерозом, генетически - детерминированными заболеваниями с поражением нервной системы, ранней детской шизофренией, аутизмом, интеллектуальной недостаточностью различной степени выраженности, пограничными и эндогенными заболеваниями психической сферы, нарушением поведения и многими другими расстройствами, кроме, пожалуй очень небольшого круга генетических состояний, возраст-зависимых, но и они имеют тенденцию к омоложению, как например, группа прионовых болезней.

Ребенок рождается со структурно готовым мозгом. Мозг новорожденного весит в среднем около 350 грамм (около 1/4 мозга взрослого человека). К семимесячному возрасту вес мозга удваивается, а к 2-3 годам утраивается. За всю остальную жизнь мозг нарастает всего лишь еще на 1/4 его общего веса.

Рассмотрение нервной системы ребенка в норме и патологии невозможно без понимания основных закономерностей онтогенеза, без знания возрастных особенностей реактивности больного на патологический процесс, что делает понятным органическую связь детской неврологии с педиатрией. Детскую неврологию можносчитать самостоятельной медицинской дисциплиной, родившейся на стыке педиатрии и неврологии и определять ее как неврологию развивающегося мозга.

Заболевания нервной системы детей и подростков имеют ряд особенностей, так как касаются не только здоровья и жизни пациентов, но и всей семьи. В неврологический диагноз входят вопросы прогноза, которые относятся в равной мере как к пациенту, так и его семье - и в медицинском и в социальном плане.

Патологические процессы, повреждая нейрон, как основную интегральную величину мозга, имеют определенный патокинез симптомов нарушения функционирования различных уровней ЦНС (таблица №1).

Около 30% детей имеют клинически выявляемую патологию психоневрологической сферы. Крайним выражением болезни является инвалидизация и 69,5% детей инвалидов детства в возрасте 0-15 лет имеют расстройства ЦНС, из них 52,45 на 10000 детей страдают болезнями НС и органов чувств; - 31,02 на 10000 детей имеют психические расстройства и 28,