Сравнительная характеристика биохимических показателей при различных видах желтух.

Состояние	Кровь	Моча	Кал
Здоровый человек	8 – 20 мкмоль/л билируби-на, не менее 75% свободной формы, не более 25% связанной формы, следы l-уробилина	Следы l – уробилина	l-уробилин (стеркобилин)
Гемолитическая желтуха	Более 20 мкмоль/л билирубина, более 85% свободной формы, менее 15-20% связанной формы, увеличение количества l-уробилина. Эритроцито-пения, повышение коли-чества гемоглобина, ионов железа в плазме крови. Может появиться i-уробилиноген	Количественное увеличение l-уробилина, появление гемоглобина F, i-уробилина	Количественное увеличение l-уробилина (стеркобилина)
Механическая желтуха	Более 50-80 мкмоль/л билирубина, менее 75% свободной формы, нет l-уробилина, повы-шенная активность ЩФ, ГГТП, 5’нуклеотидазы; гиперхолестеринемия, холемия, накопление глицерофосфолипидов	Нет l-уробилина	Нет l-уробилина (обесцвечен), присутствуют липиды, липовитамины (жирный, глинистый кал)
Паренхиматозные наследственные желтухи:
Синдром Жильбера	Более 20 мкмоль/л билирубина, более 75% свободной формы;	Уменьшение количества l-уробилина	Уменьшение количества l-уробилина (стеркобилина)
Синдром Криглера-Найяра	Более 200 мкмоль/л билирубина, более 20% связанной с липидами формы	Следы l-уробилина, появление связанного билирубина	Уменьшение количества l-уробилина (стеркобилина)
Синдром Дабина-Джонсона	Более 50-80 мкмоль/л билирубина, более 25% связанной формы	Следы l-уробилина, связанный билирубин	l-уробилин

ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОПРОВЕРКИ

1. Назовите основные функции плазмы крови.

2. Какова роль транскортина в плазме крови?

3. Каковы функции различных глобулинов в плазме крови?

4. Перечислите специфические белки мембран эритроцитов.

5. За счет чего обеспечивается группоспецифичность крови?

6. Укажите особенности гликолиза в эритроцитах?

7. Чем обусловлена необходимость высокой антиоксидантной активности в эритроцитах?

7. Какие витамины участвуют в обеспечении АРЗ в эритроцитах?

8. Перечислите все известные Вам гемопротеиды. Укажите их функции.

9. Назовите источники образования сукцинил-КоА.

10. Как называется ключевой фермент синтеза гема?

11. При каких обстоятельствах в моче могут появиться порфирины?

12. Какие варианты субъединиц гемоглобина выделяют?

13. Какие виды гемоглобинов из них образуются?

14. Дайте определение различным формам гемоглобина.

15. Охарактеризуйте свойства гемоглобина.

16. Назовите основные пищевые источники железа.

17. Укажите условия, при которых снижается усвояемость железа в кишечнике.

18. Перечислите основные белки – участники обмена железа. Укажите их функции.

19. Какие варианты патологических состояний анаболизма гемоглобина вы знаете?

20. Назовите вероятные причины анемий.

21. Что такое железо-избыточные анемии? Назовите их основные симптомы.

22. Что может лежать в основе развития порфирий? Укажите их симптомы.

23. Приведите примеры патологических гемоглобинов. Укажите вероятные последствия их существования.

24. Что такое талассемия? Приведите пример.

25. Какие вещества способствуют развитию метгемоглобинемии?

26. Чем опасно вдыхание угарного газа?

27. Чем отличается первая помощь при отравлении метгемоглобинообразова-телями и угарным газом? Почему?

28. Какой фермент начинает распад гемоглобина? Что он делает?

29. Вам не приходилось наблюдать за стадиями распада гемоглобина?

30. Какую выделительную систему и почему использует билирубин для своего катаболизма?

31. Как называется фермент, окончательно обезвреживаюший билирубин в печени?

32. Назовите основные формы билирубина. Какая из них преобладает в крови здорового человека?

33. У новорождённых кишечник стерилен. Чем окрашен их меконий (первородный кал)?

34. Почему в норме не наблюдается билирубинурия?

35. Если в крови регистрируется 40 мкмоль/л билирубина, как называется данный симптом?

36. Назовите виды желтух.

37. Укажите причины приобретённой гемолитической желтухи.

38. В основе какой желтухи лежит резус-конфликт?

39. Какие нарушения обмена билирубина могут развиться у недоношенных новорождённых?

40. Что служит причиной болезни Минковского-Шаффара?

41. Что может спровоцировать усиленный гемолиз эритроцитов при дефиците Г-6-ф ДГ?

42. Назовите вероятные причины наследственных гемолитических желтух.

43. Какая из наследственных паренхиматозных желтух имеет наиболее тяжёлое течение?

44. Каков вероятный механизм самоизлечения при болезни Жильбера?

45. Какой вариант желтухи развивается при отравлении грибами?

46. Укажите причины механической желтухи.

47. Почему при обтурационной желтухе в крови повышается активность щелочной фосфатазы?

48. Почему в разгар механической желтухи у больных наблюдается замедление свёртывания крови?

49. Как по картине крови можно отличить механическую желтуху от гемолитической?

50. Можно ли анализ кала использовать для диагностики желтух?

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Берёзов Т.Т., Коровкин Б.Ф. Биологическая химия. – М.: Медицина,1998. - 704 с.

2. Биохимия / под ред. Е.С.Северина, А.Я.Николаева. – М.: ГЭОТАР МЕД, 2001. – 448 с.

3. Биохимия / под ред Е.С.Северина. – М.: ГЭОТАР МЕД, 2003. – 779 с.

4. Биохимия человека: в 2-х т. / Р.Марри, Д.Греннер, П.Мейес и др. – М.: Мир, 1993.

5. Власов Ю.А., Смирнов С.М. От молекулы гемоглобина к системе микроциркуляции. – Новосибирск: Наука. Сиб. изд. фирма, 1993. – 241 с.

6. Демидова А.В. Анемии: учебно-практическое пособие. – М.: Оверлей, 1993. 251 с.

7. Жербин Е.А.,Чухловин А.Б. Река жизни: Что нужно знать о крови. – М.: Знание, 1990. – 224 с.

8. Клиническая биохимия / под ред. В.А.Ткачука. – М.: ГЭОТАР МЕД, 2004. – 506 с.

9. Клиническая биохимия. / А.Я.Цыганенко, В.И.Жуков, В.В.Мясоедов, И.В.Завгородний. – М.: Триада – Х, 2002. – 498 с.

10. Кузник Б.И. Физиология и патология системы свертывания крови. – Чита: ЧГМА, 2002. – 319 с.

11. Ленинджер А.Л. Основы биохимии: в 3-х т. – М.: Мир, 1985.

12. Эллиот В., Эллиот Д. Биохимия и молекулярная биология. – М.: Идательство НИИ Биомедицинской химии РАМН, 2000. – С.367.