Туберкулезный менингит, клиника, диагностика, лечение. Оценить анализы ликвора при различных неврологических заболеваниях.

Туберкулезный менингит - специфическое воспаление мягкой, паутинной и твердой мозговых оболочек. Возникает в результате попадания микобактерий туберкулеза из очагов или других органов гематогенным, лимфогенным или лимфогематогенным путями. Является вторичным.

Различают 4 формы туберкулезного менингита:

• серозная форма - характеризуется относительно легким течением. Морфологически: серозный экссудат на основании мозга со скудным высыпанием туберкулезных бугорков на его оболочке. Диагностируется крайне редко;
• базилярная форма - встречается часто и характеризуется обильным высыпанием туберкулезных бугорков преимущественно на оболочках основания мозга. Своевременная диагностика и рациональное лечение дает благоприятный исход;
• менингоэнцефалит - самая тяжелая форма заболевания. Развивается при прогрессировании процесса и поздней диагностике. Специфическое воспаление локализуется не только на оболочках основания мозга, но и переходит на вещество мозга, его сосуды, эпендиму желудочков, сосудистые сплетения. Течение менингоэнцефалита волнообразное. Несмотря на правильно и своевременно начатое противотуберкулезное лечение, возможно формирование выраженных остаточных изменений, а также летальный исход;
• цереброспинальный лептопахименингит - редко встречающаяся, особенно в раннем возрасте, форма заболевания. Воспаление носит продуктивный характер, локализуется на оболочках большого, продолговатого и спинного мозга. Эта форма характеризуется медленным развитием, диагностируется в поздние сроки от начала заболевания.

Продромальный период постепенно переходит в период раздражения центральной нервной системы. Появляются менингеальные симптомы: ригидность затылочных мышц, защитные мышечные контрактуры, симптомы Кернига и Брудзинского, которые указывают на прогрессирование и остроту процесса. Почти у всех детей наблюдаются симптомы нарушения черепно-мозговой иннервации с поражением функции глазодвигательного (III пара), отводящего (VI пара), лицевого нервов (VII пара), проявляющиеся птозом верхнего века, расширением зрачка на стороне поражения, анизокорией, косоглазием, сглаженностью носогубной складки, девиацией языка в здоровую сторону.

У всех пациентов отмечается расстройство сухожильных рефлексов. Довольно быстро угасают брюшной и кремастерный рефлексы.

Изменения в ликворе - Ликвор прозрачен, слегка опалесцирует, вытекает под давлением частыми каплями или струей. Количество белка повышается до 0,4-1,5 %, умеренный цитоз от 150 до 500 в 1 мм. Клеточный состав вначале смешанного - нейтрофильно-лимфоцитарного характера, в дальнейшем - преимущественно лимфоцитарный.

ЛЕЧЕНИЕ: изониазид., рифампицин , пиразинамида, преднизолона , стрептомицин ,ПАСК, фтивазид, витамины группы В, дегидратация.

Анализ ликвора оценивается по параметрам: цвет прозрачность, количество клеток (цитоз) и его состав, включения, количество белка, калия, натрия, сахара. Анализ ликвора при:объемных процессах нервной системы- прозрачный, бесцветный или ксантохромный,увеличено количество белка при нормальном цитозе - белково-клеточная диссоциация; геморрагическом поражении нервной системы - красный, ксантохромный или цвета «мясных помоев», мутный, увеличено количество белка, в мазке –эритроциты; воспалительных заболеваниях нервной системы-при гнойных воспалениях - желтовато-зеленого цвета, мутный, грубая пленка, плеоцитоз за счет нейтрофилов, белок повышен, возбудители расположены внутри или внеклеточно (пневмококки, менингококки и т.д.);при серозных –ликвор бесцветный или опалесцирующий, при туберкулезном менингите ксантохромный с выпадением фибринной пленки, плеоцитоз лимфоцитарный, увеличено количество белка (клеточно-белковая диссоциация),снижение содержания сахара и хлоридов, иногда находят возбудителя-тбц бактерии, токсоплазму, бледную спирохету и т.д.

Эталон ответа к билету №15

1. Пренатальная диагностика наследственных болезней. Медико-генетическое консультирование. Профилактика наследственных болезней.Пренатальная диагностика наследственных болезней осуществляется в 1 и 2 триместрах беременности и позволяет прогнозировать здоровье ребенка в семьях с отягощенным анамнезом, распознать генетические изменения плода и предупредить рождение больного ребенка. Показания: возраст женщины старше 35 лет; наличие структурных перестроек хромосом (особенно транслокации и инверсии) у одного из родителей; гетерозиготное носительство обоих родителей при аутосомно-рецессивных заболеваниях или только у матери при сцепленных с Х-хромосомой генах; наличие у родителей доминантного заболевания; случаи воздействия ионизирующего облучения, приема лекарств и влияния других тератогенных факторов. Методы пренатальной диагностики: ультрозвуковое исследование (эхография) проводится в 14-20 недель беременности. Определяется размер плода, наличие аномалий головки, позвоночника, пороков развития н .с. и внутренних органов;

Анализом околоплодных вод – амниоцентезом - определяется пол, кариотип плода, наследственные дефекты обмена; биопсия хориона - это взятие пробы ворсинок эпителия хориона для ранней диагностики НБ; фотоскопия - наблюдение за плодом через зонд - диагностируются энзимопатии, иммунодифицитные состояния.

Медико-генетическое консультирование - это специализированный вид медицинской помощи. Его цель - оценка риска рождения в конкретной семье ребенка с наследственной болезнью или врожденным уродством

и показан всем супругам, планирующим деторождение. Семьи обращаются к врачу генетику только при наличии факторов риска .Он складывается из:

- наследственного груза, доставшегося от многих поколений предков,
- свежих мутаций, происходящих в ДНК яйцеклеток и сперматозоидов,
- неблагоприятных физических, химических и пр. влияний внешней среды на организм эмбриона;
- влияний на эмбрион со стороны материнского организма (инфекционные, эндокринные и др. болезни матери). Задачи: выявление факторов риска для конкретной семьи; количественная оценка их опасности для потомства; разработка рекомендаций по:
- оптимальной подготовке супругов к беременности,
- индивидуальному наблюдению будущей матери во время беременности,
- возможности подтвердить или исключить конкретные наследственные заболевания у плода в первом-втором триместрах беременности,

Если консультирование проводится уже "по факту" наступившей беременности, то, речь идет только о рекомендациях по наблюдению и пренатальной диагностике;

добрачное медико-генетическое консультирование - например, при наличии в семье наследственных болезней.

Профилактика врожденных и наследственных болезней базируется на разработках методов профилактического лечения, преклинической (в том числе пренатальной) диагностики, методов выявления скрытого носительства патологических генов.
Пути профилактики наследственной патологии включают: прегаметический (охрана репродуктивного здоровья; охрана окружающей среды); презиготический (медико-генетическое консультирование, искусственная инсеминация, периконцепционная профилактика); пренатальный (внедрение всех видов дородовой диагностики); постнатальный (ранняя идентификация патологии, лечение, профилактика инвалидизирующих расстройств).
Главными из них являются: медико-генетическое консультирование на основе точной верификации патологии, доклиническая диагностика болезней у новорожденных, пренатальная диагностика.

2. Синдромы поражения гипоталамической области, клиника, диагностика, лечение. Перечислить наиболее частые причины судорог у новорожденных, назвать наиболее эффективные средства лечения различных видов судорог у детей.
Гипоталамические синдромы - симптомокомплексы, возникающие при поражении гипоталамической области. Среди больных с Г. с. преобладают женщины в возрасте 31—40 лет. У части больных Г. с. протекают в виде кризов. Существуют симпатико-адреналовые и вагоинсулярные кризы. При симпатико-адреналовых вследствие сужения сосудов наступает побледнение кожи, повышается системное АД, появляются тахикардия, ознобоподобный тремор, страх, снижается температура тела (гипотермия). Увеличено содержание в моче 17-оксикортикостероидов. Вагоинсулярные проявляются понижением АД, брадикардией, болями в области сердца, спазмами кишечника, обильным потоотделением, гипертермией и частым мочеиспусканием, содержание 17-оксикортикостероидов в моче уменьшено.

Выделяют следующие Г. с.: Гипоталамический синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией. Начало - вегетативные проявления, страх. В дальнейшем - расстройство сознания, и тонические судороги..

Вегетативно-висцерально-сосудистый расстройствами - нарушения возникают всегда в виде кризов. На основе преобладания тех или иных клинических симптомов можно выделить синдром с преимущественным нарушением функций сердечно-сосудистой системы, дыхания и желудочно-кишечного.

Нарушение терморегуляции.. У больных. отмечаются повышение температуры тела с субфебрильных до фебрильных цифр, озноб или ознобоподобное дрожание, с тяжелым профузным потоотделением или частым мочеиспусканием.

Синдром с нервно-мышечными расстройствами- отмечаются общая слабость и даже адинамия с обильным мочеиспусканием, кризы с явлениями катаплексии —обездвиженности.

С нейроэндокринными нарушениями. При нарушениях, связанных с гипер- и гипофункцией гипофиза или других эндокринных желез наблюдаются - диабет несахарный, гипотиреоз и др). Клиническими проявлениями нарушения адренокортикотропной функции гипофиза являются диспитуитаризм пубертатно-юношеский, Иценко — Кушинга болезнь.

Синдром с нервно-психическими расстройствами. При этом синдроме наряду с вегетососудистыми, нейроэндокринными, обменно-трофическими нарушениями отмечаются астения, нарушение сна, снижение уровня психической активности, гипнагогические галлюцинации, и состояние тревоги с безотчетными опасениями, страхами., Диагноз Г. с. основывается на тщательно собранном анамнезе, результатах обследования (в т.ч. обязательного неврологического и эндокринологического) и данных исследования вегетативных функций, биохимических исследований крови и электрофизиологических исследованийЭЭГ. Лечение. Полиморфизм Г. с. обусловливает необходимость индивидуально подбирать методику лечения с учетом этиологического фактора, вегетативной направленности криза, гуморальных биохимических нарушений. Иногда хороший терапевтический эффект дает этиологическое лечение специфическими средствами (антибиотиками, противомалярийными, противоревматическими препаратами и др.).

Неонатальные судороги: тетанические, связаны со снижением Са в крови.

Наблюдаются первые 3 дня; гипогликемические – снижение сахара в крови, в первые 2 дня; судороги 5 дня - на 5день-снижение уровня цинка в крови; пиридоксин – зависимые судороги-3-4сутки-в результате недостатка пиридоксина и его кофермента в крови; судороги связанные с гемолитической болезнью-5-7 день, с родовой травмой и аномалием развития.

Лечение: люминал, бензонал,гексомидин,суксилеб,триметин,финлепсин,седуксен,тигретол, конвулекс, дифенин, депакин.

Эталон ответа к билету №16

1. Миастения – аутоиммунное нервно-мышечное заболевание. Клинически характеризующиеся патологической слабостью и утомляемостью произвольной мускулатуры.

Особое состояние – миастенический криз, при котором по разным причинам происходит резкое состояния с нарушением витальных функций. Чаще миастенический криз провоцируется (а в ряде случаев является ее причиной) бронхолегочной инфекции, и тогда нарушения дыхания могут носить смешанный характер. Дифференцировать миастенический криз можно по наличию бульбарного синдрома, гипомимии, птоза, асимметричного наружного офтальмопареза, слабости и утомляемости мышц конечностей и шеи, уменьшающихся в ответ на введение антихолинэстеразных препаратов.

Лечение миастенического криза направлено на компенсацию витальных нарушений, снятие обострения миастенического процесса и устранение метаболических нарушений.

1. подбор адекватных доз АХЭП (калимин в/в или в/м каждые 4-5 часов или прозерин каждые 3 часа)
2. при необходимости проведение ИВЛ и назначением иммуносупрессивной терапии на фоне антибактериальных препаратов
3. пульстерапия глюкокортикостероидов (до1000 мг в/в капельно через день) с последующим переходом на пероральный прием преднизолона
4. при отсутствии противопоказаний – плазмаферез
5. введение нормального человеческого иммуноглобулина

2. Цитомегалия– внутриутробная цитомегалия относится к наиболее частым инфекциям. Путь проникновения в организм плода – трансплацентарный или при прохождении через родовые пути. Генерализованная инфекция часто заканчивается гибелью плода или новорожденного.

Основные симптомы у новорожденного – гепатоспленомегалия, желтуха, тромбоцитопения, пневмония, неврологические нарушения, грубые пороки ЦНС: микроцефалия, микро– и макрогирия, порэнцефалия, аплазия мозжечка, нарушение архитектоники вещества головного мозга, множественные стигмы дизэмбриогенеза, пороки развития глаз, внутренних органов. Клинически: вялость, дети плохо сосут, мышечная гипотония, угнетение безусловных рефлексов, судороги, тремор. Прогрессирует гидроцефалия, рвота, отставание в физическом развитии.

Прогноз неблагоприятен.

Приобретенная цитомегалия проявляется энцефалитом, невропатиями, полирадикулоневропатиями.

Диагноз ставится на основании вирусологического исследования крови, мочи, слюны (внутриклеточно определяются включения, похожие на «совиный глаз», иммуноферментной методики, ПЦР; на рентгенограммах черепа кальцификаты, расположенные перивентрикулярно, при врожденной инфекции.

Герпес– поражения нервной системы вызываются вирусами простого герпеса 1 и 2 типа. Путь проникновения также трансплацентарный или при прохождении родовых путей матери, страдающей генитальным герпесом. Исход герпетической инфекции зависит от сроков первичного инфицирования. В первом триместре – выкидыш, во втором – пороки развития, возможно мертворождение, в третьем – развитие врожденной герпетической инфекции. Клинические варианты герпетических поражений могут включать панэнцефалиты, с исходом в мультикистозную энцефаломаляцию, перивентрикулярные энцефалиты с формированием кистозных форм перивентрикулярной лейкомаляции, а также внутрижелудочковых и перивентрикулярных кровоизлияний. Прогноз в данных случаях неблагоприятный (летальный исход или вегетативное состояние, олигофрении, атрофии зрительных нервов, нейросенсорная тугоухость, нарушения психического развития, гидроцефалия).

Очаговые корково-подкорковые энцефалиты, менингиты, вентрикулиты и хориоидиты герпетической этиологии при своевременной диагностике и лечении имеют относительно благоприятный неврологический исход.

Приобретенная инфекция может иметь следующие пути передачи: воздушно-капельный, контактно-бытовой, парентеральный. По характеру распространения – локализованной, распространенной и генерализованной.

Неврологические проявления герпетического поражения складываются из герпетических энцефалитов, менингитов, рецидивирующих радикулитов, невропатий, синдрома Гийена-Барре, нейропатии лицевого нерва, вестибулярного нейронита.

Хроническое течение герпетической инфекции, связанное с персистированием вируса в ЦНС зачастую сопровождается клиническими проявлениями, сходными с описанными при энцефалопатии и ДЦП у детей: нарушения мышечного тонуса, гипертензионно-гидроцефальный синдром, отставание в психомоторном развитии, судорожные приступы, пирамидная и экстрапирамидная недостаточность, спастические параличи.

Диагностика – вирусологическая, морфологическая (выявление в мазках и парафиновах срезах характерных внутриядерных включений).

Эталон ответа к билету №17

1. Синдромы поражения ствола головного мозга: Через мозговой ствол проходят импульсы по всем афферентным и эфферентным путям к полушариям большого мозга и мозжечка. К стволу относятся средний мозг, мост мозга и продолговатый мозг.

Поражение всего поперечника мозгового ствола несовместимо с жизнью. В клинической практике приходится встречать больных с очагом поражения в одной половине ствола. Почти всегда при этом вовлекается ядро или корешок какого-либо из ЧМН, и очаг повреждает проходящие по соседству пучки волокон (пирамидный, спинно-таламический, бульботаламический). Возникает паралич ЧМН на стороне очага, гемиплегия или гемианестезия на противоположной. Такое сочетание неврологических расстройств получило название «альтернирующий синдром» и позволяет определить уровень очага. Синдром Парино: вертикальный парез взора, нарушение конвергенции глазных яблок, частичный двусторонний птоз век. Горизонтальные движения глазных яблок не ограничены.

Синдром Вебера: периферический паралич глазодвигательного нерва на стороне очага (птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз) и гемипарез (гемиплегия) – на противоположной.

Синдром Бенедикта: поражение глазодвигательного нерва на стороне очага, интенционное дрожание и атетоидные движения в конечностях на противоположной очагу стороне.

Синдром Мийяра-Гублера: периферический паралич мимических мышц на стороне очага (лицевой нерв) и гемиплегия на противоположной стороне.

Синдром Фовилля: : периферический паралич мимических мышц на стороне очага и наружной прямой мышцы глаза (сходящееся косоглазие) на стороне очага, гемиплегия – на противоположной.

1. Виды родовых травм:

А) внутричерепная травма – возникновению способствуют разные виды акушерской патологии, неправильная техника родоразрешающих операций. Часто возникает на фоне хронической гипоксии мозга.

- субдуральное кровоизлияние. Чаще при стремительных родах. Непосредственно после рождения неврологические симптомы выражены нерезко, тяжесть состояния нарастает постепенно. Бледность кожных покровов, учащение дыхания, аритмичный пульс. Мышечный тонус снижен, рефлексы угнетены, выбухание родничков, рвота, могут быть очаговые или генерализованные судороги.

Необходимо удаление гематомы.

- субарахноидальное кровоизлияние – симптомы часто проявляются на 4-5 день. Отмечается выраженная общемозговая симптоматика. В ликворе кровь.

- внутрижелудочковые кровоизлияния – коматозное состояние, нарушение витальных функций, тонические судороги, опистотонус, гипертермия.

- субэпендимарные кровоизлияния – глубокие расстройства функции ЦНС, нарушение регуляции вегетативно-трофических функций. При прорыве крови в желудочки - клиника

внутрижелудочкового кровоизлияния.

Б) спинальная травма – часто при ягодичном и ножном придлежании плода.

Новорожденные вялые, адинамичные. Дыхание затруднено, живот вздут, сухожильные рефлексы угнетены, болевая чувствительность снижена. Локальные симптомы поражения – параличи или парезы, выпадение чувствительности.

В) сочетанная церебро – спинальная травма – сочетание симптомов поражения головного и спинного мозга.

Г) родовые травмы плечевого сплетения – часто у крупных плодов при ягодичном и ножном придлежании, запрокидывании ручек. Возможно повреждение нервов, идущих от С4 – С6 (паралич Эрба-Дюшена), от С7-С8, Т1-Т2 (паралич Дежерина – Клюмпке)

Д) родовой парез диафрагмы – травма диафрагмального нерва (С3-С5 сегменты спинного мозга)

Структура основных неврологических синдромов при родовых травмах в остром периоде:

· Синдром двигательных расстройств – нарушение мышечного тонуса и рефлекторной активности

· Гипертензионно-гидроцефальный синдром – синдром повышения внутричерепного давления в сочетании с расширением желудочков и субарахноидальнык пространств

· Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций – разнообразные нарушения функции внутренних органов вследствие нарушения нарушения регулирующего влияния вегетативной нервной системы

· Синдром гипервозбудимости – двигательное беспокойство, эмоциональная лабильность, нарушение сна, усиление врожденных рефлексов, тенденция к патологическим движениям. Отсутствие отставания в психо-моторном развитии.

· Судорожный синдром .

Структура основных неврологических синдромов при родовых травмах в восстановительном периоде:

· Астено-невротический

· Вегетативно-висцеральных дисфункций

· Двигательных нарушений

· Эписиндром

· Гидроцефальный

· Задержки психомоторного и предречевого развития

Эталон ответа к билету №18

1. Различают симпатико-адреналовые, вагоинсулярные и смешанные пароксизмы или кризы

. Симпатико-адреналовыекризы проявляются подъемом артериального давления, тахикардией, гипертермией, гипергликемией, болями в области головы и сердца, ознобоподобным гиперкинезом, чувством страха смерти и обычно завершаются выделением большого количества светлой мочи.

Для лечения в период приступа применяют

• Успокаивающие средства (растительного происхождения)
• Транквилизаторы (производные бензодиазепина – седуксен, диазепам, тазепам, грандаксин), антидепрессанты, нейролептики (френолон, сонапакс) в минимальных дозах, при отсутствии эффекта от других методов лечения
• Ганглиоблокаторы
• Производные эгротамина
• Симптоматические препараты, легкая дегидратация.

Вагоинсулярный криз характеризуется снижением АД, брадикардией, затруднением дыхания, гипергидрозом, головокружением. Одной из разновидностей вагоинсулярного криза являются обмороки.

Для купирования криза применяют

• Психостимуляторы, которые обладают адреномиметическим действием. Наиболее распространены кофеин, сиднокарб
• Психостимуляторы растительного происхождения: настойка плодов лимонника, женьшеня, аралии, радиолы розовой, экстракт элеутерококка.

1. Токсоплазмоз– возбудитель токсоплазма – облигатный внутриклеточный паразит из группы простейших, живет в клетках гистиофагорной системы печени и нервной системы. Человек заражается от животных. Пути заражения: алиментарный, через кожу и слизистые, трансмиссивный. Внутриутробное заражение чаще происходит после 3,5-4 месяца, когда уже сформирована плацента, распространение возбудителя происходит лимфогенным и гематогенным путем. Наиболее часто поражаются лимфоузлы, оболочки глаза, головной мозг, печень, селезенка. Иногда возможны поражения кожи. Типичная триада симптомов при токсоплазмозе – гидроцефалия, кальцификаты в мозге, хореоритинит. Поражение ЦНС выражается в менингоэнцефалите, менингоэнцефаломиелите. Внутриутробный токсоплазмоз часто сопровождается нарушением головного мозга разной степени выраженности. Клиника: менингеальные симптомы, клонические и тонические судороги, спастические парезы и параличи, характерна олигофрения. Диагностика: РСК с токсоплазменным антигеном, аллергическая внутрикожная проба. Хламидиоз– инфекция, которая у человека вызывается преимущественно тремя возбудителями. Наиболее изучен урогенитальный хламидиоз, способный привести к развитию внутриутробной инфекции. Уже с первых дней жизни у инфицированных детей появляются симптомы поражения ЦНС. У них отмечаются расстройства сна, тремор рук и ног, изменение мышечного тонуса, повышенная реактивность, угнетение сухожильных рефлексов. Дети склонны к переохлаждению, выражен локальный цианоз, «мраморность» кожи. В ряде случаев развивается хламидийный хориоменингит, протекающий с лихорадкой, рвотой, набуханием мозжечка, менингеальными явлениями. Возможно развитие менингоэнцефалита с неоднократно повторяющимися приступами клонико-тонических судорог и апноэ. Поражения ЦНС сходны с таковыми гипоксического и/или травматического генеза. При генерализованном внутриутробном хламидиозе в головном и спинном мозге отмечается характерная трансформация клеток мягких мозговых оболочек, хориоидальных сплетений.

Диагностика: РСК,

Эталон ответа к билету №19

1. Синдром вегетативной дистонии является мультифакториальным заболеванием, включающим в себя проявление всех форм нарушения вегетативной регуляции. До настоящего времени не найден морфологический субстрат СВД. Выделяют три обобщенных синдрома в СВД:
• Психовегетативный, проявляющийся перманентно-пароксизмальными нарушениями, обусловленными дисфункцией неспецифических систем мозга
• Синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности (обморочные состояния, слабость, ангидроз, артериальная гипертензия, похудание и тд.)
• Вегетативно-сосудисто-трофический – в его основе лежит поражение смешанных нервов, сплетений и корешков, иннервирующих конечности.

Факторы вызывающие СВД, у детей

• СВД конституционального генеза, проявляющийся в раннем детском возрасте
• СВД психофизиологической природы
• СВД при гормональных перестройках
• СВД при соматических заболеваниях
• СВД при органических заболеваниях нервной системы
• СВД при неврозах

У подростков выявляются различные варианты вегетативной дистонии по гипо- гипертоническому и кардиальному типу. У подростков, независимо от клинических вариантов течения, выявляется «синдром общей дезадаптации».

Методы исследования ВНС:

• Исследование исходного вегетативного тонуса (специальные опросники)
• Исследование вегетативной реактивности (рефлекс Ашнера-Даньини)
• Исследование вегетативного обеспечения деятельности (ортоклиностатическая проба)
• Дополнительные методы исследования (КИГ, исследование деятельности других органов и систем)

1. Нейрореабилитационные мероприятия при последствиях родовых травм и ДЦПдолжны проводиться на ранних сроках и систематически, в рамках программ комплексной реабилитации, на базе специализированных центров.
• Прежде всего, должен осуществляться контроль за положением общих частей тела. Ребенок с ДЦП во время бодрствования не должен более 20 минут оставаться в одной позе, долго сидеть с опущенной головой, согнутой спиной и ногами. С целью формирования предпосылок произвольных движений у детей первого года жизни важно использовать специальных приспособлений в виде больших мячей, валиков, качалок и тп.
• Лечебная гимнастика с использованием комплексных афферентных стимулов, лечебный массаж
• Плавание, гидрокинезотерапия, иппотерапия
• Рациональная психотерапия (индивидуальная и семейная)
• Закаливание
• Внедрение современных реабилитационных технологий: Войта-терапия, метод Скворцова-Осипенко, Монтессори-терапия и лечебная педагогика, микрополяризация, функциональное биоуправление, сенсорная коррекция, Ботакс-терапия и др.

Эталон ответа к билету №20

1. Неврозы – психогенные заболевания, в основе которых лежат нарушения высшей нервной деятельности, клинически проявляющиеся аффективными непсихотическими расстройствами (страх, тревога, депрессия), соматовегетативными и двигательными расстройствами, переживаемые как чуждые, болезненные проявления и имеющими тенденцию к обратному развитию и компенсации.

Этиология:

• Внутренние факторы: особенности личности, невропатические состояния, изменения возрастной реактивности в критические периоды онтогенеза
• Внешние факторы: неправильное воспитание, неблагоприятные микросоциальные условия, трудности школьной адаптации и т.п.

Невроз навязчивых движений: отличается наличием в клинической картине тиков (мигание, наморщивание кожи лба, повороты головы, «шмыгание» носом), а также относительно простых навязчивых действий, совершаемых часто в строго определенной последовательности (ритуалов).

Невротическое заикание:психогенно обусловленное нарушение ритма, темпа и плавности речи, связанное с судорогами мышц, которые участвуют в речевом акте. У мальчиков возникает чаще, чем у девочек. Расстройство развивается, в основном, в период становления речи (2-3 года) или в возрасте 4-5 лет, когда происходит усложнение фразовой и формирование внутренней речи. Причинами заикания могут быть психические травмы. Также этому способствует ряд условий: семейная слабость церебральных механизмов речи, информационные перегрузки, попытки родителей форсировать речевое и интеллектуальное развитие ребенка.

Невротический энурез :Психогеннообусловленное неосознанное мочеиспускание, преимущественно во время ночного сна. В этиологии играют роль невропатические состояния, черты тормозимости и тревожности в характере, идентичная семейная отягощенность. Клиника невротического энуреза отличается выраженной зависимостью от ситуации. Часто сочетание с другими невротическими расстройствами: капризностью, страхами, тиками.

1. Миопатии– сборная группа заболеваний, характеризующаяся первичным дистрофическим процессом в мышечной ткани. Клиническая картина характеризуется нарастающими атрофиями произвольной мускулатуры. Параллельно мышечному похуданию появляются и парезы, однако мышечная слабость обычно выражена меньше, чем степень атрофии. При ЭМГ – снижение амплитуда биопотенциалов при достаточной частоте, укорочение длительности одиночного потенциала и полифазный характер.

Миатония Оппенгейма – основной симптом – резкое снижение мышечного тонуса. Симптомы заболевания выявляются в первые дни жизни, а в некоторых случаях и внутриутробно (слабое шевеление плода). Иногда патология провоцируется инфекцией, перенесенной вскоре после рождения. Все движения осуществляются вяло, в тяжелых случаях конечности неподвижны. На ощупь мышцы мягкие, за счет гипотонии, вплоть до полной атонии. Сухожильные рефлексы угнетены. Двигательные расстройства симметричны. Иногда слабость лицевой мускулатуры, затруднено глотание. Чувствительных расстройств нет. Психика не изменена. ЭМГ – изменения, характерные для поражения передних рогов спинного мозга или мышц. Дети редко доживают до 14-15 лет.

Лечение – ноотропы, витамины группы В, АХЭ, массаж, ЛФК.

Миотония Томсена –представитель группы заболеваний, проявляющихся неспособностью мышц быстро расслабляться после мышечного сокращения.

Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Заболевание может проявляться уже на первом году жизни. Больные имеют атлетическое телосложение, у них хорошо контурируются мышцы плечевого пояса, особенно дельтовидные. Трудность расслабления глоточных мышц вызывает нарушение глотания, которое у детей раннего возраста расценивается как неврогенный спазм. Миотоническая реакция в мимических мышцах усиливается при сосании и на холоде. Трудности расслабления мышц в начале произвольного движения появляются в более позднем возрасте.

Отмечаются внезапно возникающие мышечные спазмы, особенно при попытке совершить быстрое движение. Спазмы усиливаются при охлаждении, внутренней напряженности. Из-за мышечных спазмов движения ограничены. При резких, быстрых движениях развивается своеобразное оцепенение; походка становится спотыкающейся, больной не может сразу разжать сжатую в кулак кисть. После повторения нескольких движений они совершаются более свободно. Мышцы гипертрофированы, при постукивании по мышцам на месте удара образуется «валик» или «ямка». Симптом «валика» может наблюдаться в мышцах языка.

Прогрессирует крайне медленно. Психика не страдает.

Лечение симптоматическое (диета с ограничением калия, исключение холодной пищи и других видов охлаждения, стероидные гормоны, АКТГ, препараты кадьция, хинин, тропацин, массаж, дозированные физические упражнения).

Эталон ответа к билету №21

1. Судороги новорожденных, или неонатальные судороги – полиэтиологический клинический синдром, отражающий ранние церебральные нарушения. В большинстве случаев являются симптоматическими, однако около 10% генетически детерминированы (идиопатические). Среди этиологических факторов выдкляют

-асфиксию (острую, хроническую)

-родовую травму

-транзиторные метаболические и токсикометаболические нарушения

-наследственную патологию обмена веществ у новорожденных

-факоматозы

-врожденные аномалии развития

-прогрессирующие дегенерации мозга

-инфекционные поражения ЦНС

- объемные внутричерепные образования

Основные типы пароксизмов:

• Тонические – генерализованное тоническое напряжение мышц туловища, шеи и конечностей по типу децеребрационной ригидности
• Клонические – ритмичные мышечные подергивания отдельных частей туловища, лица, конечностей. Бывают фокальными, мультифокальными, генерализованными.
• Фрагментарные – стереотипные моторные и глазодвигательные феномены, вегетативно-висцеральные нарушения и отключения сознания.
• Миоклонические – аксиальные («кивки», «клевки»), миоклонические конечностей, смешанные.

Диагностика – клиническая, ЭЭГ, визуализация (нейросонография, МРТ и КТ головного мозга)

Лечение

• Специфическое – коррекция гипогликемии, гипокальциемии, других выявленных нарушений
• Неспецифическое – антиконвульсанты: фенобарбитал, карбамазепин, клоназепам, гормональная терапия.

1. Полиомиелит - заболевание, вызываемое вирусом из группы энтеровирусов. Путь передачи фекально-оральный, воздушно-капельный.

При полиомиелите страдает серое вещество спинного мозга, ядра ствола, кора больших полушарий, подкорковые образования, мозжечок, мягкие мозговые оболочки. На первом месте по локализации поражения стоят передние рога поясничного утолщения.

Клиническая картина: инкубационный период от 3х дней до 3-4 недель.

Выделяют продромальный, препаралитический, паралитический и восстановительный периоды.

• Абортивная форма – общеинфекционный синдром. Как правило, поражается ЖКТ. Течение благорпиятное с быстрым выздоровлением на 5-6 дней.
• Менингеальная форма – острое начало, появление менингеальных симптомов. Клеточно-белковая диссоциация диссоциация ликвора со смешанным цитозом. Выздоровление и санация ликвора к концу 2-4 недели.

Паралитическая – наиболее тяжелая, в зависимости от поражения различают спинальную, понтинную, бульбарную и энцефалитическую формы. Начинается остро, имеются диспептические и катаральные явления, вялые нижние парапарезы появляются на 1-3 неделе заболевания, больше в проксимальных отделах ног, характерно асимметричное поражение, воспалительные изменения в ликворе. Полного восстановления, как правило, не наступает. Прогноз при бульбарной форме, особенно при поражении дыхательного и сосудодвигательного центров неблагоприятный.

Лечение:

-полный физический покой в остром периоде

- Гамма глобулин

- десинсебилизирующая терапия /супрастин, димедрол/

- Высшие дозы витамина С

- дегидратация, антипиретики, транквилизаторы

- профилактика контрактур

Миелит –воспаление спинного мозга инфекционного происхождения (первичный), как осложнение других заболеваний (вторичные), а также травматического, токсического генеза.

Заболевание чаще развивается остро. В зависимости от локализации процесса развивается специальная симптоматика;, при шейной – тетраплегия, при грудной – нижняя спастическая параплегия, нарушение тазовых функций; нерезко выражен менингеааьный синдром, проводниковые расстройства чувствительности. Иногда наблюдается синдром Броун-Секара.

В спинно-мозговой жидкости – повышенное содержание белка и п