Наследственное дегенеративное нейромышечное заболевание у детей: миопатия клиника, диагностика, лечение.

Миопатии – это группа наследственных заболеваний мышечной ткани, когда первично страдает мышечное волокно и лишь потом – нервная система.

а) Ювенильная форма: Эрба-Рота. Наследуется по аутосомно-рециссивному типу, чаще начинается в подростковом возрасте. Поражаются проксимальные отделы нижних конечностей, тазового пояса, туловища, верхних конечностей «восходящий тип», реже «нисходящий тип». Тонус и сила мышц снижается мышечная атрофия, может наблюдаться псевдогипертрофия, обусловленная разрастанием жировой ткани. Походка «утиная», выраженный поясничный лордоз – грудь и живот вперёд. Лицо гипомимичное. При попытке подняться – совершает действие в несколько этапов – в виде «лягушки». Сухожильные рефлексы угнетены. Лечение симптоматическое (АТФ, витамин А, В, нейроэнергетики, физиолечение, сосудистые препараты).

б) Псевдогипертрофическая форма Дюшена (самая злокачественная форма из всех миопатий). Наследуется рецессивно-сцеплен. с полом. Чаще болеют мальчики до 3-х лет. Заболевание быстро прогрессирует. Больной не может бегать, устают ноги. Мышечная слабость, тонус и рефлексы снижены, псевдогипертрофии. Атипичное телосложение, сочетается мышечной слабостью. В крови в 10 раз повышено содержание креатинфосфокиназы (разрушается мышечный белок), АДГ.

Плече-лопаточно-лицевая форма Ландузи-Дежерина. Тип наследования аутосомно-доминантный, протекает доброкачественно. Начинается в школьном возрасте. Поражаются мышцы лица и плечевого пояса. Лицо гипомимичное, слабая выраженность носогубных складок. Больной не может плотно закрыть глаза, как при двустороннем поражении лицевого нерва. Постепенно нарастает атрофия мышц плечевого пояса – проксимальные отделы нижних конечностей.

Основные принципы лечения гнойных и серозных менингитов у детей.

Лечение гнойного менингита:

Этиотропная терапия.

n Гормональная терапия (преднизолон, гидрокартизон)

n Пенициллин 200-300тыс. ЕД на кг массы в сутки, в/м Ч/з 3 часа.

n Левомицетина сульфат суточная доза 60-100мг/кг в/м (не более 4 г. в сутки) каждые 6-8 ч. В первый день можно в/в.

n В лечении менингококковых м. используют полусинтетические пенициллины.

n Ампициллин в/м 200-300 мг/кг в сутки каждые 6 часов.

n Оксациллин, метициллин 200-300 мг/кг в сутки в/м через 3-4 часа.

n Критерий отмены а/б - стойкая нормализация Т, нет менингеальных знаков, санация СМЖ. Курс 8-14 дней.

Дезинтоксикационная терапия.

n Капельно плазма, плазмозаменители, гемодез, 5-10% раствор глюкозы, ГКС, вит С, в больших дозах.

n Дегидратационная терапия (Лазикс, фуросемид, диакарб).

n Противосудорожные.

Выписка домой при полной санации ликвора.

Лечение серозных менингитов.

n АНТИБИОТИКИ НЕ ПОКАЗАНЫ

n При тяжелых формах болезни:

- кортикостероиды,

- РНК-за по 25 мг 3-6 раз в сутки.

n Дегидротационная терапия (сернокислая магнезия, диакарб).

n Противовирусная терапия (интерферон, циклоферон, ацикловир, реоферон).

n Рассасывающая терапия (лидаза, лазикс).

Эталон ответа к билету №10

1. Энтеровирусные заболевания у детей, исследование корешковых симптомов и симптомов натяжения длинных нервных стволов (Лассега, Вассермана, Нери, Дежерина).

Энтеровирусные болезни - острые инфекционные заболевания, вызываемые кишечными вирусами из группы Коксаки и ECHO. Клинические проявления связаны с поражением центральной нервной системы ,мышц, миокарда и кожных покровов.

Этиология. Возбудители энтеровирусных болезней - неполиомиелитные вирусы. Кишечные вирусы относятся к пикорнавирусам Эпидемиология. Источником инфекции является только человек. Инфекция передается воздушно-капельным (от больных) и фекально-оральным (от вирусоносителей) путем. Заболевают преимущественно дети и лица молодого возраста. Наблюдаются спорадические случаи, локальные вспышки (чаще в детских коллективах) и эпидемии.

Патогенез. Кишечные вирусы проникают в организм через слизистую оболочку верхних отделов респираторного и пищеварительного тракта. Энтеровирусы обладают тропизмом к нервной ткани, мышцам и эпителиальным клеткам .

Симптомы и течение. Инкубационный период от 2 до 10 дней. Заболевания начинаются остро.

Основные клинические формы: герпангина, миалгии, перикардиты, серозные менингиты ,коньюнктевиты;

Энцефалит; Миелит;

Серозный менингитНаблюдается как в виде спорадических случаев, так и в виде эпидемических вспышек. Начинается остро с повышения температуры тела (до 39-40°С) и симптомов общей интоксикации. К концу 1-го или на 2-й день болезни появляются менингеальные симптомы (сильная головная боль, ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского и др.). Цереброспинальная жидкость вытекает под давлением, прозрачная, цитоз 200-300 в 1 мклсодержание сахара и хлоридоэ нормальное. У некоторых больных отмечается вторая волна лихорадки

Миелит (с параличами). По клиническим симптомам и течению напоминает паралитические формы полиомиелита.. Парезы и параличи проходят относительно быстро с восстановлением двигательных функций.

Энцефалит.. В легких случаях проявляется лишь, нерезко выраженными симптомами и изменениями ЭЭГ. В тяжелых случаях протекает с нарушением сознания, хорееподобными подергиваниями мышц, судорогами, нистагмом, параличом лицевого нерва.

Энцефаломиокардит новорожденных. Характеризуется тяжелым течением и высокой летальностью Описаны небольшие вспышки. Признаки - лихорадка, расстройство сознания, повышенная сонливость, судороги, цианоз, желтуха, тахикардия, расширение границ сердца, коллапс, геморрагии, увеличение печени и селезенки, понос.

Диагноз и дифференциальный диагноз установлен на основании клинической симптоматики. Для лабораторного подтверждения диагноза используют выделение вирусов (из слизи и смывов зева, цереброспинальной жидкости, испражнений) и серологические исследования. преципитации в геле.

СИМПТОМЫ:

- Нери – врач пассивно наклоняет голову больного вперед. Возникает боль в пораженных корешках. Дежерина «симптом кашлевого толчка». Предлагают больному покашлять - возникает боль в пораженных корешках; Вассермана - У больного лежащего на животе сгибают ногу в коленном суставе и голень прижимают к бедру -возникает боль по передней поверхности бедра; Лассега 1фаза -У больного лежащего на спине поднимают прямую больную ногу Возникает боль по задней поверхности ноги, 2фаза- сгибают ногу в коленном суставе- боль проходит. Измеряется в градусах острых углов.