Б. Тельца Князькова-Деле (1)
И зерна Амато (2)
В. Вакуолизация нейтрофилов
(«простреленные» нейтрофилы)
162.Определение понятия «лейкозы» и их классификация.
Лейкозы - это группа опухолей, развивающихся в результате злокачественной трансформации гемопоэтических клеток. Пролиферация лейкозных клеток происходит прежде всего в костном мозге и лимфоидной ткани, где они угнетают нормальный гемопоэз и иммунитет. Далее лейкозные клетки поступают в кровь и инфильтрируют другие органы и ткани.
Лейкоз - это системное заболевание крови, характеризующееся безудержной пролиферацией и омоложением кроветворных элементов, без их созревания, и метаплазией кроветворной ткани.
По течению процесса различают острую и хроническую форму лейкозов. Вначале в основе этой классификации лежала длительность процесса: острые лейкозы отличались быстрым, иногда молниеносным течением и гораздо скорее, чем хронические, заканчивались летальным исходом. Однако современная терапия лейкозов приводит к тому, что нередко леченый острый лейкоз течет гораздо дольше, нежели хронический, терапия которого гораздо сложнее и менее эффективна. В связи с этим указанная выше основа этой классификации потеряла смысл и в настоящее время различие между острыми и хроническими формами лейкозов осуществляют по следующим признакам:
1. Для острого лейкоза характерен разрыв между самыми молодыми и зрелыми элементами белой крови. Так, например, при остром миелоидном лейкозе в периферической крови определяются миелобласты, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы, а промиелоциты и миелоциты (или одна из этих форм) отсутствуют, в то время как при хроническом миелолейкозе наблюдается полный спектр миелоидного ряда. При остром недифференцированноклеточном лейкозе, кроме недифференцированных клеток - предшественников любого клеточного элемента крови, в мазке могут определяться только зрелые нейтрофильные сегментоядерные лейкоциты. При oстром лимфолейкозе в периферической крови наблюдаются лимфобласты и зрелые лимфоциты, а характерные для хронического лимфолейкоза пролимфоциты отсутствуют.
Причина этого явления заключается в следующем. В нормальном организме функционирует костномозговой барьер, препятствующий выходу незрелых элементов из костного мозга в кровь. Поскольку начало острого лейкоза протекает довольно бурно, этот барьер не успевает в достаточной степени нарушиться, а в дальнейшем на фоне терапии повышения его проницаемости не происходит. При хроническом лейкозе нарушение проницаемости костномозгового барьера происходит (и дело здесь, конечно, не во временном факторе. Однако можно высказать следующее предположение. Длительность течения лейкоза, как правило, отсчитывается от дня обращения больного к врачу, то есть от момента появления первых выраженных симптомов заболевания. В то же время известно, что для многих лейкозов характерен достаточно длительный скрытый период течения заболевания (что нередко обнаруживается при диспансерном обследовании). Возможно, этот латентный период более короток при острых лейкозах, чем при хронических. В этом случае будет играть роль временной фактор.
При хроническом лейкозе нарушение проницаемости костномозгового барьера происходит из-за принципиально различных механизмах развития двух данных форм лейкозов), и в крови появляются незрелые элементы. Этот разрыв между самыми молодыми и зрелыми элементами называется hiatus leucemicus (лейкемическое зияние).
Поскольку нелеченый острый лейкоз протекает гораздо более стремительно, нежели нелеченый хронический, то лейкемическое зияние, то есть пустое (белое) место в гемограмме. являлось (в период отсутствия эффективной терапии; крайне неблагоприятным прогностическим признаком, оно получило, хотя и не научное, но весьма образное название: «белые ворота в черное царство смерти».
2. При остром лейкозе анемия является менее выраженной.
3. Для острого лейкоза, как правило, характерно меньшее увеличение общего количества лейкоцитов, нежели для хронического.
По количеству лейкоцитов в периферической крови различают следующие формы лейкозов:
1. Лейкопеническая, протекающая со сниженным по сравнению с нормой количеством лейкоцитов (менее 4000 клеток в единице объема крови).
2. Алейкемическая, при которой количество лейкоцитов находится в пределах 4000 - 9000.
3. Сублейкемическая - количество лейкоцитов от 10000 до 50 000 в одном кубическом миллиметре.
4. Лейкемическая, при которой количество лейкоцитов в единице объема крови превышает 50 000.
По картине крови, а точнее, - по главному элементу этой картины, проводится следующая классификация.
Рассмотрим картину крови при различных формах лейкозов.
Острый недифференцированноклеточный лейкоз. Основным патологическим элементом крови при этой форме лейкоза является клетка одного из первых четырех классов современной схемы кроветворения. Клетки этих классов можно отличить друг от друга лишь с помощью сложных цитохимических реакций, а морфологически они выглядят практически одинаково: средней величины с нежно голубой протоплазмой, крупным, округлым ядром бледно фиолетового цвета, содержащим два-три ядрышка.*****57 Для этого лейкоза обычно характерна лейкемическая форма, наличествует hiatus leucemicus, как правило, с полным отсутствием промежуточных форм. Не леченый лейкоз этого типа протекает очень быстро: от момента постановки гематологического диагноза до летального исхода проходит от двух-трех недель до двух-трех месяцев. Современные методы терапии позволяют затянуть заболевания на годы. Острый недифференцированноклеточный лейкоз составляет до 50% всех случаев лейкозов. Эта форма лейкоза особенно часто встречается в детском возрасте. От других видов лейкозов недифференцированноклеточный отличается также тем, что он несравнимо лучше поддается терапии цитостатиками и кортикоидами.
Острый лимфолейкоз (острый лимфаденоз). Это заболевание некоторые авторы не выделяют в самостоятельную нозологическую форму, считая, что даже тонкими цитохимическими методами не всегда возможно отличить этот лейкоз от недифференцированноклеточного. Однако в большинстве классификаций эта форма лейкоза находит свое место. Основной патологической клеткой в данном случае является лимфобласт, весьма сходный с клетками начальных классов схемы кроветворения. Характерными особенностями лимфобласта, по величине соответствующего зрелому лимфоциту, является темное ядро, окруженное узким кольцом голубой цитоплазмы, в которой нередко встречаются глыбки PAS-позитивного материала. Дифференциально-диагностическим подтверждением того, что в данном случае имеет место именно острый лимфаденоз является наличие в мазке так называемых клеток Клейн-Гумпрехта-Боткина, которые представляют собой разрушенные при фиксации лимфобласты. По течению эта форма лейкоза практически не отличается от недифференцированноклеточного.
Хронический лимфолейкоз (хронический лимфаденоз) составляет до 25% всех форм лейкозов. Этот лейкоз, как правило, поражает людей зрелого и пожилого возраста (с пиком на шестом десятилетии жизни) и в 2-3 раза чаще встречается у мужчин, нежели у женщин. В начале заболевания он сублейкемичен (до 15 000 лейкоцитов в единице объема крови), а далее количество лейкоцитов значительно нарастает, достигая 250 000 в кубическом миллиметре и более. Как правило, сопровождается выраженной анемией. Тромбоцитопения наблюдается крайне редко. Дифференциально-диагностическим признаком является резчайшее повышение содержания в крови лимфоцитов - до 99% от всего числа клеток белой крови. Главной патологической клеткой является лимфобласт, присутствуют пролимфоциты (однако отличить их от лимфоцитов довольно трудно - лишь по большей величине). В значительном количестве встречаются клетки Клейн-Гумпрехта-Боткина.*****58 Заболевание протекает достаточно длительно (в среднем от 6.5 до 20 лет). Течение основного заболевания нередко осложняется присоединившейся инфекцией, чаще всего - стафилококковой. Для рассмотренных видов лейкозов характерно увеличение лимфоузлов, достигающее особенно высоких степеней при хроническом лимфолейкозе.*****59
Миело-моноцитарный (моноцитарный) лейкоз характеризуется наличием в крови миелобластов и монобластов. Миелобласты представляют собой клетки средней величины, содержащие несегментированное темное ядро и бледно-розовую или бледно-фиолетовую зернистость. В сомнительных случаях, когда трудно отличить миелобласты от лимфобластов или недифференцированных клеток, ставится цитохимическая реакция на оксидазу, содержащуюся только в гранулах миелобластов. Положительный результат этой реакции подтверждает диагноз. Монобласты - это крупные клетки с бледно голубой протоплазмой и темно-фиолетовым, округлым или овальным ядром (в отличие от моноцитов, ядра которых имеют, как правило, бобовидную_форму). Данная форма лейкоза течет остро и преимущественно поражает людей старшего возраста.
Миелопролиферативный синдром объединяет целую группу лейкозов, общим признаком которых является пролиферация миелоидного ростка. Лейкозы, входящие в эту группу, могут быть и острыми, и хроническими.
К острым лейкозам этой группы относятся следующие.
Эритромиелоз (синдром Ди Гуглиельмо). При этой форме лейкоза отмечается пролиферация эритроидного и миелоидного ростков крови. Основными патологическим клетками крови являются эритробласты (ядросодержащие, бедные гемоглобином эритроциты) и миелобласты. Отмечаются также мегалобласты, что иногда приводит к постановке диагноза В12-дефицитной анемии. Однако терапия витамином В12 улучшения не вызывает, что и позволяет поставить правильный диагноз. Чаще протекает остро (максимально - до двух лет), но встречаются и хронические формы (до десяти лет).
Острый миелолейкоз (острый миелоз). Эта форма лейкоза характеризуется наличием в крови миелобластов, hiatus leucemicus и не резко выраженной анемией.
Острый миелосклероз характеризуется крайне тяжелым и быстрым течением. Как и для предыдущей формы характерным является наличие в крови миелобластов. Поскольку эта форма лейкоза сопровождается бурно прогрессирующим склерозом костного мозга, протекает она на фоне выраженной лейкопении. Из-за склероза костного мозга его пункционные биопсии являются трудно выполнимыми (так называемые «сухие пункции», почти не содержащие костномозговой ткани). Лечению практически не поддается.
В группу хронических форм миелопролиферативного синдрома включают четыре формы.
Полицетемия (polycetemia vera rubra - истинная красная полицетемия) развивается у людей старших возрастов (с пиком на пятом-шестом десятилетии жизни) и встречается у мужчин в полтора раза чаще, чем у женщин. Ведущим признаком полицетемии является резкое возрастание количества эритроцитов - до 10 000 000 в одном кубическом миллиметре. Столь же значительно повышается и показатель гематокрита, достигающий 90%. Показатель гематокрита, отражающий соотношение эритроцитарной массы и плазмы крови, в норме составляет 40-48% (у мужчин). Количество лейкоцитов и тромбоцитов может быть нормальным, но чаще повышенным -лейкоциты до 20 000 и тромбоциты до 1 000 000 в одном кубическом миллиметре крови, а в некоторых случаях -и значительно больше. При увеличении количества всех форменных элементов крови говорят о панцитозе. Вязкость крови является значительно возросшей.
Течение полицетемии - длительное: при леченом заболевании с момента постановки диагноза до летального исхода проходит 13-15 лет.
Смерть наступает от тромбозов, эмболий, сердечной недостаточности или от присоединившихся других заболеваний системы крови (так, например, в 10% случаев в заключительной стадии процесса присоединяется острый миелоз, реже - хронический). Часто полицетемия переходит в остеомиелосклероз. В картине крови при «чистой» полицетемии патологических элементов не отмечается. При патологоанатомическом исследовании наблюдается гиперплазия костного мозга и красной пульпы селезенки.
Хронический миелоз встречается примерно в 25% случаев всех лейкозов и наиболее часто поражает людей в возрасте от 30 до 60 лет. Этот вид лейкоза протекает обычно в выраженной лейкемической форме: число лейкоцитов в периферической крови может колебаться в пределах от 50 000 до 300 000 в единице объема крови. В мазке отмечается, как правило, «полный набор» клеток миелоидного ряда - от миелобластов до зрелых сегментоядерных лейкоцитов.*****60 Обычно количество миелобластов не превышает 5%, хотя во время обострений этот процент может значительно увеличиваться. Характерным для миелолейкоза является наличие в клетках миелоидного ряда так называемой филадельфийской хромосомы (Ph1-хромосома), с делицией (укорочением) одного плеча, имеющей место в 21 паре. Не леченый хронический миелоз протекает достаточно стремительно, приводя к смерти в течение двух-двух с половиной лет. Современная терапия позволяет значительно продлить срок жизни таких больных (в отдельных случаях - до 10-12 лет).
Тромбоцитемия встречается крайне редко. При ней наблюдается сильнейшее возрастание количества тромбоцитов - до 5 000 000 в единице объема крови. Количество лейкоцитов является умеренно увеличенным, обычно развивается анемия. Костный мозг сильно гиперплазирован. Смерть чаще всего наступает от тромбоэмболических осложнений.
Остеомиелосклероз (миелосклероз с миелоидной метаплазией). При этой форме лейкоза вначале отмечается увеличение количества лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, позднее - значительное уменьшение. Развивается нормохромная или гипохромная анемия с выраженным анизоцитозом и пойкилоцитозом. В мазке крови также отмечается различное количество малодифференцированных предшественников эритропоэтического и лейкопоэтического рядов. Остеомиелосклероз прогрессирует медленно: средняя продолжительность жизни больных с момента постановки диагноза составляет около десяти лет. При патологоанатомическом исследовании в костном мозге отмечается выраженный миелофиброз и остеосклероз (увеличение и утолщение костных балок). Эти особенности затрудняют пункционные диагностические биопсии костного мозга - «сухие пункции». Остеомиелосклероз, помимо того, что он является самостоятельным заболеванием, в достаточно большом проценте случаев присоединяется к хроническому миелозу в его завершающей стадии.
Таковы основные виды лейкозов. Следует отметить, что в клинической практике в основном встречаются три формы лейкозов: острый недифференцированноклеточный (до 50% случаев), хронический лимфаденоз (до 25% случаев) и хронический миелоз (до 25% случаев). Таким образом, на все остальные формы лейкозов приходится не более 1-2% случаев.
163.Главные этиологические факторы лейкозов.
1. Ионизирующая радиация. Известно, что у рентгенологов лейкозы встречаются в несколько раз чаще, нежели у врачей других специальностей. У жителей японских городов Хиросимы и Нагасаки, оставшихся в живых после атомной бомбардировки 1945 г., частота заболеваемости лейкозами была значительно выше, чем в среднем по Японии, причем количество заболевших лейкозами было тем меньшим, чем дальше данный контингент находился от эпицентра взрыва. Наконец, в эксперименте удалось показать этиологическую роль облучения в возникновении лейкозов.
2. Химические вещества. Установлена роль в возникновении лейкозов тех же самых веществ, которые вызывают злокачественные опухоли: метилхолантрена, дибензантрацена, дибензпирена. Кроме того лейкомогенным действием обладают бензол, толуол, ксилол, азокрасители, а также лекарственные препараты, относящиеся к метилбутадионовому и хлорамфениколовому рядам.
3. Вирусы. Вирусная природа некоторых лейкозов у животных является доказанной. Еще в 1910 г. Роус установил, что лейкоз у кур передается бесклеточным фильтратом органов больных лейкозами птиц. Пятьюдесятью годами позже за это открытие Роус был удостоен Нобелевской премии (в 1960 г.). Для человека таких доказательств долгое время не было. Более того, известны случаи, когда больная лейкозом женщина рожала здорового ребенка и, наоборот, у здоровой беременной новорожденный был болен лейкозом. Хотя у больных лейкозами в клетках белой крови обнаруживали включения, имеющие сходство с вирусными, тем не менее это не является доказательством вирусной природы лейкемий у человека, поскольку он (равно как и многие животные) является бессимптомным носителем ряда вирусов. Однако сейчас установлена одна форма лейкоза человека, вызванная ретровирусом. Это - Т-клеточный лейкоз - агрессивный злокачественный процесс, морфологическую основу которого составляют Т-лимфоциты. Вирус этого лейкоза имеет наименование HTLV (human T-lymphocyte virus). Это заболевание эндемично для юго-западных регионов Японии, некоторых стран Карибского бассейна и Центральной Африки. Для этой формы лейкоза доказана передача заболевания от одного человека к другому, в то время как остальные формы лейкозов не контагиозны.
164.Отличия картины крови при острых и хронических лейкозах.
Для острого лейкоза характерен разрыв между самыми молодыми и зрелыми элементами белой крови (наличие hiatus leucemicus - лейкемическое зияние).
При остром лейкозе анемия, а также тробоцитпения является менее выраженными;
Для острого лейкоза, как правило, характерно меньшее увеличение общего количества лейкоцитов, нежели для хронического.
При остром лейкозе количество «бластных» элементов, как правило , не меньше 7 – 12%
165.Особенности кроветворения и основные причины смерти при лейкозах.
1. Массивные кровотечения и кровоизлияния - главные причины смерти большинства больных лейкозами, связаны с двумя факторами. Во-первых, при лейкозах в различных органах и тканях, и в первую очередь - в сосудистой стенке, возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения. Это означает, что в стенках кровеносных сосудов появляется кроветворная ткань, что делает эту стенку хрупкой и тем самым создает основу для кровоизлияний и кровотечений. Во-вторых, при многих формах лейкозов понижается свертываемость крови, что при повреждении сосудистой стенки обусловливает длительные кровотечения. Больные лейкозами чаще всего погибают либо от кровоизлияния в мозг, либо от неостанавливаемого легочного кровотечения.
2. Тромбоэмболические осложнения. При некоторых формах лейкозов (тромбоцитемия, полицетемия и др.) свертываемость крови значительно повышается, что создает основу для тромбоэмболических осложнений, при локализации которых в сосудах головного мозга или венечных артериях может наступить смерть.
3. Присоединившиеся инфекции. Поскольку при лейкозах, как при любых формах злокачественного роста, резко снижен иммунитет, у таких больных очень тяжело протекают инфекционные процессы, вызываемые зачастую сапрофитной микрофлорой организма.
4. Кахексия. Лейкозы, как и многие другие злокачественные новообразования, способны вызывать кахексию. Однако эта причина смерти довольно редкая, так как больные умирают преимущественно от первых трех причин и «не доживают» до кахексии. Как это ни парадоксально выглядит, но успехи в лечении лейкозов несколько увеличили частоту развития кахексии вследствие удлинения срока жизни больных лейкозами.
5. Тяжелая анемия. Большинству хронических лейкозов свойственная тяжелая анемия, которая может стать причиной смерти, если больной не погибнет от одной из первых трех причин до того, как анемия станет несовместимой с жизнью.
166.Лейкемоидные реакции, их отличия от лейкозов.
Лейкемоидные (подобные лейкозам) реакции - это патологичес-кие реакции крови, сходные с лейкемическими (сублейкемическими) картинами крови (миелоидными или лимфатическими), но отличные от них по патогенезу.
Лейкемоидные реакции являются реактивными, в известной мере функци-ональными, состояниями кроветворного аппарата, возникающими в ответ на воздействие на организм какого-то повреждающего фактора (чаще всего инфекционного). Хотя у лейкемоидных реакций имеются черты сходства с лейкозами, однако, этиопатогенетической общности у этих двух процессов нет. Лейкоз - это самостоятельный патологический процесс, а лейкемоидная реакция - лишь симптом основного заболевания. Лейкоз - это неоплазия крови, лейкемоидная реакция, это, фигурально выражаясь, “воспаление” крови.
1. В отличие от лейкозов при лейкемоидных реакциях не развивается анемии и тробоцитопении.
2. Для лейкемоидных реакций не характерно сочетанное увеличение числа базофилов и эозинофилов («базофильно-эозинофильная ассоциация»), что достаточно часто встречается при миелоидных лейкозах.
3. При лейкимоидных реакциях в отличае от лейкозов появляются дегенеративные изменения лейкоцитов. Это особенности, связанные с коагуляцией протоплазм нейтрофилов пр специальной окраске.
Денегеративные изменения:
· Токсогенная зернистость
· Тельца Князькова-Деле
· Зерна Амато
· Вакуолизация цитоплазмы - отложение жировых капелек в цитоплазме и вымывание их спиртом.
167.Геморрагические диатезы: определение понятия, классификация.
Геморрагический диатез - собирательное понятие, объединяющее группу различных по своей природе заболеваний, отличительным признаком которых является кровоточивость, то есть временная или постоянная, приобретенная или врожденная наклонность организма к повторным кровотечениям, которые наступают как самостоятельно, так и под влиянием незначительных травм».
Кровоточивость может быть основным симптомом самостоятельной нозологической формы, как, например, при гемофилии или же осложнением какого-либо заболевания, как это бывает, в частности, при обтурационной желтухе, лейкозах, уремии, аллергических состояниях, инфекциях, авитаминозах, гормональных нарушениях (дизовариальная пурпура) и др.
1)Геморрагические диатезы, развивающиеся при поражениях сосудистой стенки
2)Геморрагические диатезы, возникающие при изменении свойств крови : - патология свертывающей системы, - патология тромбоцитов
168.Этиология и патогенез геморрагических диатезов, связанных с нарушением гемокоагуляции.
Гемофилия является наследственным заболеванием, передающимся по рецессивному типу и возникающим в результате дефекта в X-хромосоме (Xh-хромосома), вследствие чего нарушается выработка одного из факторов свертывания крови, и возникает кровоточивость.
Передача гена гемофилии при различных сочетаниях хромосом представлена на схемах. Термин «ген гемофилии» является условным, поскольку речь идет об утрате X-хромосомой в процессе мутации присущего ей в норме гена, ответственного за биосинтез либо антигемофильного глобулина (АГГ), либо так называемого фактора Крисмаса. О «гене гемофилии» говорят лишь исходя из удобства изложения.*****shem41 *****shem42
Как видно из представленных схем, возможны четыре формы наследования гена гемофилии. В случае появления Xh у ребенка мужского пола гемофилия проявляется, так как у мужчин имеется одна X-хромосома, а Y-хромосома не содержит генов, определяющих процесс свертывания крови. При одной Хh-хромосоме у ребенка женского пола гемофилия клинически проявляться не будет, поскольку ген гемофилии рецессивен и гены нормальной X-хромосомы компенсируют отсутствие необходимого гена в другой X-хромосоме. Наличие в генотипе у женщин двух Xh (по существующим представлениям) несовместимо с жизнью и такие плоды погибают внутриутробно. Таким образом, можно сказать, что гемофилией болеют мужчины, а женщины являются кондукторами (проводниками) этого заболевания.
Патогенез гемофилии представляется следующим. Ее причиной, как уже указывалось, является нарушение процесса свертывания крови. Однако динамика изменений этого процесса при кровотечении у больных гемофилией не имеет линейного характера: в конце кровотечения и сразу после его окончания свертываемость крови повышается, по-видимому, вследствие активации в процессе кровотечения коагулянтных компонентов гемостаза. Далее свертываемость крови вновь снижается, и больной становится «готовым» к последующим кровотечениям.
Различают два типа гемофилии. Первый из них (гемофилия А) связан с недостатком образования плазменного тромбопластина, который возникает в результате недостатка тромбопластиногена плазмы, или антигемофильного глобулина (АГГ, VIII фактор свертывания крови). При втором типе (гемофилия В, болезнь Крисмаса) отмечается недостаток в плазме плазменного компонента тромбопластина (ПКТ, РТС, IX фактор свертывания крови, Крисмас-фактор). Клинических различий между этими двумя формами гемофилии нет.
Кровоточивость при гемофилии обнаруживается уже в раннем детском возрасте (но не в первые дни после рождения) и возникает при достаточно грубых травмах (порезах, удалении зубов и др.), однако, и микротравмы (укус комара, выворачивание века с диагностической целью, незначительные ушибы, внутривенные инъекции или забор крови с диагностической целью и др.) могут сопровождаться длительными кровотечениями или подкожными и внутримышечными кровоизлияниями. Характерной особенностью гемофилии являются гемартрозы (кровоизлияния в суставные полости, чаще всего - в коленные, локтевые и голеностопные суставы). Поскольку свежие гемартрозы очень болезненны и сопровождаются лихорадкой, возникающей в результате резорбции крови из суставных полостей, их проявления нередко нередко принимаются за обострения ревматических артритов. С возрастом проявления кровоточивости становятся менее выраженными.
По выраженности клинической картины выделяют следующие формы гемофилии:
- скрытую, которая длительное время, а иногда и всю жизнь протекает бессимптомно и выявляется лишь в связи со значительной травмой или оперативным вмешательством;
- легкую, которая характеризуется не частыми и не очень сильными кровотечениями в связи с видимыми причинами - не тяжелой травмой или небольшими оперативными вмешательствами;
- тяжелую - с частыми гемартрозами (притом - имеющими тенденцию к рецидивированию) и массивными кровотечениями, кровоизлияниями во внутренние органы, возникающими и без видимой причины.
Прогноз при последней форме является тяжелым. При отсутствии необходимого постоянного лечения летальность достигает 20%, хотя с возрастом больных она уменьшается.
Лечение гемофилии сводится к переливаниям крови, введению антигемофильного глобулина, необходимым местным мероприятиям при ранениях (промывание ран горячим стерильным физиологическим раствором и их тампонирование гемостатическими тампонами; холод, давящая повязка и др.).
Из заболеваний, связанных с тромбоцитопатиями, наиболее значимой является тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа, занимающая по частоте первое место среди геморрагических диатезов.
Это заболевание, в основе которого лежит значительное снижение тромбоцитов в крови, является «привилегией» женщин: соотношение заболеваний у мужчин и женщин составляет 3 : 5. Симптомы заболевания появляются обычно в возрасте 5-6 лет, но наиболее выражены в периоды гормональной перестройки организма (в возрасте 15-20 и 45-50 лет).
По этиопатогенетическому признаку различают две формы болезни Верльгофа: иммунную и не иммунную. Первая из них возникает в результате перенесенных инфекций, при приеме некоторых медикаментов и (реже) в результате индивидуально повышенной чувствительности к некоторым пищевым продуктам, а также под воздействием радиационных факторов. В результате всех этих влияний «запускается» аутоиммунная реакция, приводящая в конечном итоге к разрушению тромбоцитов.
Не иммунная форма болезни Верльгофа связана с недостатком в организме тромбоцитопоэтического фактора, который необходим для нормального процесса дифференциации мегакариоцитов и образования тромбоцитов.
Основными клиническими проявлениями болезни Верльгофа являются кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых, возникающие спонтанно или под влиянием незначительных травм. Кровоизлияния могут быть различными по величине («от булавочной головки до блюдца» - по Г. А. Алексееву) и чаще возникают на передней поверхности туловища и конечностей.*****62 Что касается геморрагий, то чаще всего наблюдаются носовые кровотечения, которые могут быть такой интенсивности, что приводят к тяжелой анемии; нередки они из полости рта и желудочно-кишечного тракта, а также кровоизлияния в плевру, брюшную полость, сетчатку и мозг. Для женщин характерны маточные кровотечения, что в значительной степени связано с физиологическим снижением у них количества тромбоцитов (на 30-50%) во время менструаций (у женщин с болезнью Верльгофа в дни менструаций количество тромбоцитов может падать почти до нуля). В картине крови отмечается резкое снижение количества тромбоцитов (вплоть до атромбоцитемии во время кровотечений), появление в них дегенеративных изменений, выраженная анемия и умеренный нейтрофильный лейкоцитоз (10 000 - 12 000). При исследовании свертывающей системы крови отмечается удлинение времени свертывания и резкое нарушение ретракции кровяного сгустка.
Для течения болезни Верльгофа характерна цикличность (смена рецидивов и ремиссий). Прогноз болезни зависит от частоты и интенсивности кровотечений и кровоизлияний.
В качестве важного лечебного фактора применяется спленэктомия, поскольку удаление селезенки является мощным фактором «растормаживания» гигантоклеточного аппарата костного мозга и инициации тромбоцитарного криза. Применяют также переливание тромбоцитарной массы, введение кортикоидных гормонов и средств, укрепляющих сосуды (витамин С, хлористый кальций). При необходимости местно применяют гемостатические средства.
169.Геморрагические диатезы, связанные с патологией сосудистой стенки.
Геморрагические диатезы, возникающие при изменениях трофики тканей и сосудистого тонуса, являются симптоматическими, и механизмы развития важнейших из них освещаются далее в соответствующих разделах сайта. В связи с этим рассмотрим только одно, но наиболее часто встречающееся и имеющее наибольшую клиническую значимость заболевание, относящееся к группе геморрагических диатезов, развивающихся при воспалительных и токсико-аллергических поражениях капилляров. Речь идет о геморрагическом васкулите(васкулярная пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха).Это заболевание проявляется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки*****61 по причине повышенной проницаемости сосудистой стенки, в то время как со стороны свертывающей системы крови и тромбоцитов никаких нарушений нет.
Болезнь Шенлейна-Геноха вызывается возбудителями различных инфекционных заболеваний и некоторыми лекарственными средствами (хинин, барбитураты, сульфаниламиды, антибиотики и др.). Такая полиэтиологичность этого геморрагического диатеза привела к возникновению представления о токсико-аллергической теории его патогенеза, согласно которой указанные выше факторы при их длительном воздействии на эндотелий сосудов частично меняют его антигенную структуру, в результате чего к антигенам эндотелиальных клеток образуются специфические антитела, которые, однако, в силу сродства к некоторым детерминантным группам нормальных антигенов, повреждают эндотелиальные клетки. Это ведет к повышению сосудистой проницаемости и развитию клинической картины геморрагического диатеза.
Различаются следующие четыре клинические формы болезни Шенлейна-Геноха:
1. Простая (purpura simplex). Она проявляется обычно мелкими кожными геморрагическими высыпаниями, общей разбитостью, незначительным повышением температуры. Указанные симптомы практически полностью проходят в течение десяти дней -двух недель.
2. Ревматоидная (purpura reumatica). По своему течению она близка к предыдущей форме, отличаясь от нее лишь поражением суставов (чаще всего - коленных), в которых возникают кровоизлияния. Суставы припухают, становятся болезненными. По некоторому сходству с суставной ревматической атакой эта форма и получила свое название.
3. Абдоминальная (purpura abdominalis). Ведущим симптомом этой формы являются приступообразные боли в животе, напоминающие кишечные колики. Кроме того, отмечаются кровянистый стул и рвота с примесью крови. Все эти явления обусловлены кровоизлияниями в слизистую желудка и кишечника. Заболевание протекает с высокой температурой, нередко сопровождается тяжелыми осложнениями, связанными прежде всего с интенсивностью поражения стенки желудочно-кишечного тракта (могут возникать даже некрозы кишечника), а также с кровоизлияниями в почки (что может привести к развитию тяжелого диффузного гломерулонефрита и почечной недостаточности) и поражением коронарных артерий (может развиться острая коронарная недостаточность). При этой форме пурпуры нередки летальные исходы.
4. Молниеносная (purpura fulminans). Она отличается крайне тяжелым течением. Симптомы, характерные для трех предыдущих форм, проявляются сочетанно и имеют максимальную выраженность. Смертельные исходы при этой форме пурпуры являются весьма частыми.
Поскольку патогенез заболевания связан с возникновением аллергического состояния, для лечения болезни Шенлейна-Геноха применяются методы неспецифической десенсибилизации. При ревматоидной и абдоминальной формах пурпуры хороший эффект оказывают кортикостероиды.
Помимо болезни Шенлейна-Геноха к рассматриваемой группе геморрагических диатезов относится и ряд других заболеваний, в частности, геморрагические лихорадки - острые лихорадочные заболевания вирусной этиологии, имеющие достаточно широкое распространение. Они подробно рассматриваются в курсе инфекционных болезней.
Патофизиология сердца.
170.Сердечные аритмии: определение понятия, виды нарушений сердечного ритма.
Сердечные аритмии - это нарушения частоты, периодичности и силы сердечных сокращений, в основе которых лежит патология основных свойств сердечной мышцы: автоматизма, возбудимости, проводимости и сократимости.
Классификация
I. Нарушение автоматизма
a. Синусовая тахикардия
b. Синусовая брадикардия
c. Синусовая аритмия
d. Узловой ритм
e. Идиовентрикулярный ритм
II. Нарушение возбудимости
a. Экстрасистолия
b. Пароксизмальная тахикардия
c. Фибрилляция
III. Нарушение проводимости
a. Поперечные блокады сердца (АВ-блокады)
b. Продольные блокады (одной из ножек пучка Гиса)
c. Арборизационный блок (на уровне волокон Пуркинье)
IV. Нарушение сократимости
a. Pulsus alternus (альтернирующий пульс)
171.Основные формы нарушения автоматизма сердца.
Нарушение автоматизма:
1)Синусовая тахикардия - учащение сердечного ритма относительно границ возрастной нормы при спокойном положении тела и локализации водителя ритма в синоаурикулярной области.
При ней ЧСС выше 100, но не более 180.
Синусная тахикардия - не самостоятельное заболевание сердца. Может возникать при сердечной недостаточности, а также гипертиреозе, анемии, лихорадке. Также при введении адреналина, атропина, эуфилина.
2) Синусовая брадикардия - - урежение сердечного ритма ниже границ нормы при спокойном положении тела и локализации водителя ритма в синоаурикулярной области. О синусной брадикардии - ниже 60 ударов в минуту. Наблюдается в норме у спортсменов. Также при приеме <